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신경계 장애로 구별되는 운동 신경 병증 또는 운동 신경 병증은 신경계의 다양한 구조에 의해 제공되는 반사 운동 기능의 위반으로 정의됩니다.

운동의 병리에는 피질 운동 핵, 소뇌, 피라미드 시스템, 뇌 줄기의 망상 형성, 말초 신경의 골격 근육, 운동 뉴런 및 신경 자극의 전도에 관여하는 과정 (축)을 병식시키는 병변이 포함될 수 있습니다..

ICD-10 코드

역학

임상 통계에 의해 입증 된 바와 같이, 당뇨병에서의 말초 운동 신경 병증은이 질환을 앓고있는 10 명의 환자 중 6 명에서 시간이 지남에 따라 발생한다..

Journal of Neurology에 따르면, 인간 면역 결핍 바이러스는 환자의 3 분의 1에서 신경 병증 상태를 유발하고 인구 10 만명당 3 명에서 다수의 운동 신경 병증이 발견되며 거의 3 명은 남성에게 더 자주 영향을 미칩니다.

가장 흔한 유전성 말초 신경 장애인 Charcot-Marie-Tooth disease는 2.5-5 천명 중 약 1 명에게 영향을 미칩니다..

북미에서는 척추 근육 위축이 매년 6,000 명에서 8,000 명의 아기에게 영향을 미칩니다. 일부 보고서에 따르면, 40-50 명 중 1 명이이 질환의 무증상 보균자입니다. 즉, 상 염색체 우성 형질으로 자녀에게 전염 될 수있는 결함 유전자가 있습니다..

운동 신경 병증의 원인

많은 경우, 운동 신경 병증의 원인은 운동 신경 질환입니다. 이 신경 세포는 상부 (뇌)와 하부 (척수)로 나뉩니다. 전자는 뇌의 감각 운동 피질의 핵에서 척수로 신경 자극을 전달하고, 후자는 근육 섬유의 시냅스로의 재전송을 수행합니다..

상부 운동 뉴런의 퇴행성 변화와 함께, 일차 측삭 경화증 및 유전성 경련 마비가 주목된다. 척수 운동 뉴런, 국소 척수 운동 뉴런 증후군 또는 근 위축성 측삭 경화증 증후군의 퇴행성 병변으로, 다중 운동 신경 병증 및 원위 척추 근위축증이 발생한다. 병인 학적으로 균질 한 증후군도 또한 구별됩니다 : Werdnig-Hoffmann (6 개월부터 시작), Dubovitsa (6-12 개월에 시작), Kugelberg-Welander (2 ~ 17 년 사이에 나타날 수 있음), Friedreich의 운동 실조 (생명의 첫 10 년 말까지의 마스트 페스트) 이상). 성인에서 가장 흔한 유형의 척추 근위축증은 천천히 진행되는 케네디 병 (척추 근육 위축이라고도 함).

운동 신경 병증은 소뇌의 퇴행과 관련이 있으며, 이는 근육 톤과 운동 조정을 제어합니다. 그것은 뇌 순환의 급성 장애의 신경 학적 결과로서 다발성 경화증의 증상으로 유전 운동 장애 또는 운동 실조증으로 나타납니다. 자세한 내용은 허혈성 신경 병증을 참조하십시오

운동 장애는 종양학 질환, 특히 Eaton-Lambert의 부 신생 물성 신경 증후군의 형태와 관련 될 수있다. 참조-소뇌 운동 실조증의 원인.

외상성 뇌 손상 또는 다양한 독성 물질로 중독 된 환자는 종종 신경 학적 합병증으로 운동 기능 장애에 직면합니다. 감염성 질환을 가진 환자 중 원인균은 폴리오 마 바이러스, 바리 셀라 및 헤르페스 조 스터 바이러스, 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV), 사이토 메갈로 바이러스 및 박테리아 보렐리 아 부르그도 페리, 마이코 플라스마 호미 니스, 캄 필로 박터 제주 니, 트레 포 네마 팔리 덤 (신경독 증 유발).

위험 요소

운동 신경병의 발생에 대한 위험 인자 중에서 전문가들은자가 면역 반응의 활성화, 신경 섬유의 수초 (myelin sheath) 손실 및 운동 뉴런의 축색 돌기와 함께 면역계의 장애를 호출합니다..

노인, 알코올에 의존하는 사람들, 유전성 신경 장애가있는 가족의 어린이, 림프종 및 폐암이있는 암 환자, 전리 방사선 및 세포 증식으로 암 치료 후 대부분의 환자가 위험합니다. 기사의 세부 사항-화학 요법 후 다발성 신경 병증

당뇨병 환자의 신경 운동 장애 위험은 매우 높습니다. 당뇨병에서의 운동 신경 병증은 간행물-당뇨병 성 신경 병증에서 상세하게 논의된다

운동 신경 학적 합병증이있는 다른 질병으로는 체강 질병, 아밀로이드증, 거대아 세포 빈혈 (비타민 B12 결핍), 루푸스 (SLE)가 있습니다.

감각 운동 기능 장애를 유발할 수있는 특정 약물의 사용과 관련된 위험에 대해 고려해야합니다. 예를 들어, 이는 Disulfiram (알코올 중독), Phenytoin (항 경련제), 항암제 (Cisplatin, Vincristine 등), 고혈압제 Amiodarone 등을 의미합니다..

병인

유전성 척추 근위축증의 경우, 병인은 척추 운동 뉴런 및 뇌간 영역의 변성에 있으며, 이는 5ql3 유전자좌에서 SMN1 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며, 이는 운동 뉴런 핵의 SMN 단백질 복합체를 암호화하여, 이들 세포의 사망을 초래하는 수준을 감소시킨다. 근위축증의 발생은 두개 신경의 운동 핵 및 이펙터 신경 결말 (신경근 시냅스)의 결함으로 인해 가능하다. 근육 약화-톤 감소, 힘줄 반사 약화 및 위축 가능성-은 운동 뉴런의 축색 돌기에서 아세틸 콜린 매개체의 시냅스 분열로의 제한된 출구의 결과 일 수 있습니다..

면역 적으로 매개 된 신경 병증의 병리 생리 학적 메카니즘은 비정상적인 세포 및 체액 성 면역 반응을 포함한다. 따라서, 다 초점 및 축삭 운동 신경 병증의 발달은 운동 뉴런 축삭 및 말초 신경의 미엘린 칼집에 IgM 항체의 형성과 관련이있다. 미엘린은 스핑 고지 질 및 올리고당의 복합 화합물 인 강글리오사이드 GM1, GD1a, GD1b를 함유한다. 항체는 GM1 강글리오사이드를 위해 특이 적으로 생산되며 항체와 상호 작용하여 보체 면역 시스템을 활성화시키고 이온 채널을 차단한다고 가정합니다. 운동 뉴런의 축삭의 칼집에서 GM1의 수준이 감각 뉴런의 칼집에서보다 높기 때문에, 운동 신경의 섬유가자가 항체에 의한 공격에 더 취약 할 가능성이있다..

운동 신경 병증의 증상

다른 유형의 운동 신경 병증은 운동 기능 장애의 특징과 유사한 증상을 보여줍니다..

질병의 국소화 및 병인학은 초기 증상을 결정합니다. 예를 들어 근 위축성 측삭 경화증의 첫 징후는 팔과 다리의 점진적인 약점과 강성에 의해 나타납니다. 이형성은 이완을 유발합니다..

성인의 유전성 척추 근육 위축으로 운동 신경 병증의 증상에는 톤 감소와 힘줄 반사의 약화 배경에 대한 표면 근육 섬유 (근막)의주기적인 전환이 포함됩니다. 질병이 진행됨에 따라 나중 단계에서 근육 약화 제한 운동이 팔과 다리뿐만 아니라 다른 근육 그룹 (늑간 호흡기, 인두 또는 구강 내 포함)에서도 느껴지기 시작합니다. 이것은 호흡 문제, 호흡 부전 및 진행성 연하 곤란 (삼키기 어려움)을 유발합니다. 말도 느려지고 학대를 당합니다. 척수 및 뇌간에서 운동성 결절이 유 전적으로 결정된 케네디 병의 전형적인 증상 목록에는 사지, 얼굴, 인두, 후두 및 구강 근육의 약점과 위축이 포함됩니다. 언어 장애 (dysarthria)와 삼키기 (dysphagia)가 있습니다.

다중 또는 다 초점 운동 신경 병증은 감각 증상이없는 일방적 인 사지 운동 장애입니다. 10 건 중 8 건에서이 질환은 40-50 년에 시작합니다. 척골, 중앙 및 방사형 신경이 가장 일반적으로 영향을받으며, 손과 손목이 약해 미세한 운동 기술을 어렵게합니다. Lewis-Sumner 증후군은 본질적으로 상지의 감각 이상과 손등의 피부 감도 감소와 함께 획득 된 (염증) 성질의 다중 운동 감각 신경 병증입니다. 기사의 추가 정보-상지의 신경 병증

광범위한 유형의 신경 장애와 같은하지의 운동 신경 병증은 간행물의 다리-신경 병증에 자세히 설명되어 있습니다.

일부 면역 학적 매개 신경 병증은 급성 또는 만성 일 수있다. 신경 과정의 기능 장애로 인한 급성 축삭 운동 신경 병증은 여전히 ​​Landry-Guillain-Barré polyneuropathy 또는 Guillain-Barré 증후군 (급성 다발성 근염)의 하위 유형 또는 변형으로 진단됩니다. 신경 임펄스 전도의 차단이없는 경우 안구 운동의 제한, 이완 사 마비 (모든 사지의 마비). 이 병리에는 탈수 초화 및 감각 장애의 징후가 없습니다..

만성 특발성 축삭 운동성 다발 신경 병증은 노인 (65 세 이상)에서 흔한 신경계 질환으로 발목 clonus, 근육 약화 및 보행시 뻣뻣함, 휴식시 통증이있는 ​​종아리 경련 (cramps), 보행 후 경골 전방 경련.

운동 뉴런 과정 (근육을 자극하는 척수 신경의 뿌리와 섬유)뿐만 아니라 운동 신경 세포의 과정에서 수초의 개별 섹션이 파괴되는 병리학 적 과정으로 인해 운동 축삭 탈수 초성 신경 병증과 같은 증상이 나타납니다. 사지 근육의 무의식적 엉킴, 감각 이상 (얼굴과 마비), 촉각 및 온도 민감도 (특히 손과 발의 손상), 마비 (부분 마비), 마비 (양팔 또는 양 다리의 동시 마비), 기립 성 어지러움, 이형성증 및 불쾌감. 식물성 징후에는 발한 증가 및 더 빠른 / 느린 심박수가 포함될 수 있습니다..

양식

유전성 신경 병증이있는 어린이 및 청소년에서 가장 흔히 발생하는 신호 성 (운동성) 및 구 심성 (감각 성) 뉴런 및 신경 섬유가 신호 전달 능력을 상실하면 말초 운동성 감각 신경 병증이 진단되며, 이는 여러 유형의 유 전적으로 결정된 질병으로 나뉩니다..

소아에서 유전 된 말초 신경 병증의 절반을 설명하는 1 형 운동 감각 신경 병증-비대성 탈수 초화는 염색체 17p11.2, 1q21-q23 및 10q21의 유전자 돌연변이로 인해 미엘린 단백질의 합성 장애로 인한 부분 탈수 초화와 관련이 있습니다..

말초 신경의 비대가있는이 유형의 병리학은 하체의 복부 (peroneal) 근육에 천천히 점진적으로 위축됩니다-Charcot-Marie-Tooth disease type 1. 그것으로 발목 부위의 무릎 아래 다리 근육이 위축됩니다 (병리학 적으로 높은 발 아치가 형성되고 손가락 모양이 특징적으로 변합니다). 떨림은 종종 긴장과 함께 발생합니다. 현저한 부종 (땀의 부족) 및 진행성 갑작스런 증세, 그리고 어떤 경우에는-통증 감각 상실 (하지의 원위 부분); 아킬레스 인대의 힘줄 반사가 사라집니다. 정신 및 정신 장애의 징후가 나타납니다. 드물게이 질병에는 신경 청각 장애가 동반됩니다. 후반 단계에서 팔꿈치 아래의 팔 근육은 손의 변형으로 위축됩니다..

유전성 운동 감각 신경 병증 2 형 (Charcot-Marie-Tooth disease type 2)-축삭 유형의 근 위축, 즉, 수초의 손실없이 운동 및 감각 뉴런의 과정의 기능 장애 및 퇴행과 관련이 있습니다-같은 근육 그룹에 영향을 미칩니다. 5 ~ 25 세. 동시에 염색체 1p35-p36, 3q13-q22 및 7p14에서 돌연변이가 발견되었습니다..

신경 임펄스의 거의 정상적인 전도 속도의 배경 (첫 번째 유형의 질병과 비교)에서 말초 근육 약화와 위축의 임상 증상은 덜 두드러집니다. 무릎 아래의 근육 위축은 환자의 75 %에서 대칭입니다. 전형적인 첫 징후는 발과 발목의 약점, 발목의 발의 배측 굴곡이 약한 힘줄 반사 감소입니다. 가벼운 감각 증상이 나타남; 통증, 수면 무호흡증, 불안한 다리 증후군, 우울증이 발생할 수 있습니다. 팔 근육 위축은 드물다.

합병증과 결과

이전에 신경 병리학 자들은 운동 뉴런 질환이 뇌의 기능에 영향을 미치지 않는다고 믿었지만 연구 결과에 따르면이 의견은 틀린 것으로 나타났습니다. 거의 절반의 환자에서 근 위축성 측삭 경화증 및 하체 운동 뉴런의 퇴행성 변화의 부정적인 결과 및 합병증이 일부 유형의 CNS 장애에 의해 나타나고, 15 %의 경우에는 전두 측두엽 치매의 발달이 관찰된다. 울음과 웃음이 통제되지 않는 성격과 감정 상태의 변화가 발생할 수 있습니다.

주 호흡기 근육 (횡격막)의 수축을 위반하면 근 위축성 측삭 경화증에서 호흡 문제가 발생합니다. 또한 환자는 불안과 수면 장애를 증가 시켰습니다..

신경 병증의 축삭-탈수 초화 형태의 합병증은 장 운동성 장애, 배뇨 및 발기 부전에 의해 나타난다.

감각 신경의 손상은 통증 감도의 상실을 초래할 수 있으며, 전염성 염증으로 인한 태만 부상과 상처는 괴저와 패혈증의 발달로 가득 차 있습니다..

Charcot-Marie-Tooth 질병에서 관절은 압력에 정상적으로 반응하지 않아 뼈 구조에 미세 균열이 생기고 뼈 조직이 파괴되면 팔다리가 돌이킬 수 없게 변형됩니다.

척추 근위축증은 세계에서 유아 사망률의 두 번째로 중요한 원인으로 간주됩니다. 병리학의 정도가 중요하지 않으면 환자는 생존합니다. 가장 자주 독립적으로 움직일 수있는 능력이 상실됩니다..

운동 신경 병증의 진단

신경 운동 장애는 그 특징이 다발성 경화증, 신경염 또는 파킨슨 병과 같은 다른 상태와 유사하기 때문에 조기에 진단하기가 어렵습니다..

진단은 힘줄 반사를 검사하고 점검함으로써 시작됩니다. 실험실 테스트가 필요합니다 : 생화학 및 일반 혈액 검사, 혈장의 크레아티닌 포스 포 키나아제 수준 분석, C 반응성 단백질, 항체 수준 (특히 GM1 갱글 리오 시드에 대한 항체), C3 보체 등. 필요하다면 뇌척수액 분석이 수행됩니다..

신경학에 사용되는 주요 도구 진단은 다음과 같습니다 : 자극 근전도 (EMG); 근전도 검사 (ENMG); 골수 검사; 뇌의 초음파 및 MRI 스캔 (뇌졸중, 뇌종양, 순환 문제 또는 구조적 이상을 배제하기 위해); 양전자 방출 단층 촬영 (PET).

여러 운동 신경 병증은 근 위축성 측삭 경화증의 변종으로 분류되지만 감별 진단이 필요합니다. 미엘린 시스의 파괴와 함께 면역 기원의 신경 병증 중에서, 다 초점 운동 신경 병증 및 만성 면역 탈수 초성 다발 신경 병증이 구별되어야한다..

감각 신경과 관련된 저 운동 뉴런의 손실은 부 신생 물성 뇌척수염 및 감각 신경절 증후군과 구별되어야합니다..

또한 근육 연구를 수행하는 근병증 증후군 및 근 영양 장애를 제외하고 척추의 MRI를 사용하여 척추의 MRI를 사용하여 Morvan 's disease (syringomyelia)를 제외해야합니다..

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운동 신경 병증의 치료

신경 병리학 자들은 오늘날 운동 신경 병증의 증상 치료 만 가능하다는 것을 인정합니다. 이는 환자의 상태를 완화시키고 병리학 적 과정의 진행을 다소 느리게합니다. 유전 운동 및 감각 신경 병증 치료제는 아직 존재하지 않습니다..

일반적으로 허용되는 방법 중 하나는주기적인 혈장 분리법으로 환자의 혈액에서자가 항체를 제거합니다..

다중 운동 신경 병증의 경우, 인간 면역 글로불린 (IVIg)은 주입에 의해 투여되고; 면역 조절 효과를 갖는 글루코 코르티코이드 (프레드니솔론 또는 메틸 프레드니솔론)는 전신적으로 사용될 수있다. 모든 유형의 운동 장애에 대해 비타민 A, D 및 그룹 B가 처방됩니다..

몇 가지 다른 약물도 사용됩니다. 우선, 조직 대사 과정을 정상화하고 손상된 세포를 회복시키는 L- 카르니틴은 경구 투여를 위해 처방됩니다 : 캡슐 형태의 성인 (1 일 2 회 0.25-0.5g), 시럽 형태의 어린이 (선량은 의사에 따라 결정됩니다) 나이부터).

경구 또는 비경 구로 신경 자극의 전도를 증가시키기 위해 콜린 에스 테라 제 효소 이피 다 크린 (다른 상표명-뉴로 디민, 아미 피린, 악사 몬)의 자극적 CNS 억제제가 사용된다 : 성인의 경우-하루에 3 번 10-20mg (또는 근육 내 1ml); 1 세에서 14 세 사이의 어린이는 경구 투여 만 허용됩니다-단일 복용량은 10mg (정제 반)-하루 최대 3 회입니다. 치료 과정은 1 개월 반 동안 지속됩니다. Ipidacrine은 첫 번째 코스가 끝난 후 2 개월 후에 다시 투여 할 수 있습니다.

이 약물은 심장 박동 장애, 염증성 위장병 및 폐 질환 및 임신에 금기입니다. 부작용으로 메스꺼움, 설사, 현기증, 타액 분비, 기관지 경련이 나타납니다..

최근, 외래 신경과 전문의는 근 위축성 측삭 경화증 환자를위한 새로운 약물 (FDA 승인) Riluzole (Rilutek)을 처방하고 있습니다. 그것의 효과와 작용 메커니즘조차 여전히 잘 이해되지 못하고 있으며, 그 사용의 합병증 목록에 여러 가지 심각한 부작용이 있습니다..

유전 운동 감각 장애의 치료에는 신경과 의사뿐만 아니라 물리 치료사의 참여가 필요합니다. 물리 치료는 질병 진행 및 증상 관리를 늦추고 예방하는 데 중요한 역할을 할 수 있으며 치료 계획은 영향을받는 근육 그룹 강화에 중점을 두어야합니다. 치료 마사지, 운동 요법, 초음파, 전기 자극, 물 절차, 펠 로이드 요법 등이 될 수 있습니다..

많은 환자들이 정형 외과 의사의 도움이 필요합니다. 보행시 아치를 유지하려면 정형 외과 용 신발이나 발목과 발의 정형 외과가 필요합니다. 목발, 지팡이 또는 "보행자"없이는 종종 할 수 없습니다. 일부는 휠체어가 필요합니다.

사지의 심한 기형의 경우 외과 적 치료가 수행됩니다..

대체 치료를 선호하는 사람들은 벌독을 사용하는 것이 좋습니다.

그러나, 벌꿀 독의 효과 (활물질 멜리 틴 함유)는 화학 요법으로 인한 말초 신경 병증에 대해서만 입증되었다는 점을 명심해야합니다..

그러나 카모마일과 라벤더 에센셜 오일로 마사지하면 운동 장애 (기유의 디저트 스푼 당 몇 방울)가 마비에 도움이됩니다..

같은 방법으로, 약초 치료는 항암제 사용으로 인한 신경 병증에 도움이됩니다. 약용 식물은 다음과 같이 사용됩니다.

  • 중요한 항산화 활성을 가지며 말초 신경계의 신경 세포를 보호하는 아피 게닌을 함유하는 세이지 오피시 날리스 (Salvia officinalis);
  • 추출물은 통증을 완화하고 경련을 진정시키고 완화시키는 calamus (Acorus calamus);
  • 손상된 신경 세포에 긍정적 인 영향을 미치는 테르펜 트리 락톤을 함유 한 은행 나무 (은행 나무).

진행성 척수 근위축증을 사용하면 동종 요법을 사용할 수 있으며 Arnitum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kaliphosphoicum, Cuprum, Arnica montana를 권장합니다. 그러나 그들은 또한 운동 기능 장애를 일으키는 유 전적으로 "프로그램 된"병리를 도울 수 없습니다.

예방

운동 뉴런 및 이들의 축색 돌기의 유전성 척추 근위축증 또는 면역-매개 탈수 초화를 예방하는 것은 불가능하다.

예방의 문제는 비정상 유전자 운반자가있는 가족의 유전 상담입니다. 이를 위해 혈액 검사를 수행하고 산전 검사, 즉 융모 생검 (CVS)을 사용하여 임산부를 검사 할 수 있습니다..

예보

질병의 발병 예후는 운동 신경 병증의 원인, 중추 신경계의 신경 신호 및 반사 운동 기능을 보장하는 구조의 손상 정도에 달려 있습니다..

종종 이러한 질병은 빠르게 진행되며 기능적 결함이 너무 커서 환자가 장애를 겪습니다..

유전성 운동-감각 신경 병증은 기대 수명을 단축시키지 않지만, 동반 질환은 신경계 장애의 다양한 합병증을 유발한다.