아놀드 키 아리 기형은 뇌의 기능 장애입니다. 그것은 태어날 때부터 나타나며이 후두엽의 정상적인 매개 변수 와이 영역에있는 뇌의 구성 요소와의 차이로 식별됩니다..

이러한 위반은 소뇌 편도선이 후두 부분으로 내려와 거기에서 침해된다는 사실로 이어집니다..

이 경우 그들은 첫 번째 또는 두 번째 자궁 경부 척추 수준에 도달하여 뇌척수액의 정상적인 흐름을 차단하는 방식으로 내려갑니다..

현재이 질병의 원인을 완전히 이해하지는 못했지만 지금은 여러 종류로 구별됩니다..

아놀드 키 아리 이상 1 도는 부모에게서 전달 된 선천적 변화입니다. 아놀드 키 아리 이상 2도-출생시 아이가 입은 부상.

질병의 종류와 특징

1891 년에 키 아리 과학자들은이 질병의 4 가지 유형을 확인했습니다. 이 분류는 오늘날에도 여전히 관련이 있으므로 의사는 적극적으로 사용합니다.

  1. 아놀드 키 아리 이상 유형 1-후두엽 구성 요소의 척추 축을 따라 첫 번째 또는 두 번째 척추 수준으로 감소하는 것이 특징입니다.
  2. 유형 II-뇌수종의 발달은 매우 일반적입니다.
  3. 유형 III-처음 두 개만큼 자주 발생하지 않으며 후두 두개골의 대부분 구성 요소의 상당한 변위가 특징입니다..
  4. IV 유형-소뇌 저형성 증은 발생하지만 아래로 이동하지는 않습니다..

사람이 III 또는 IV 유형의 이상을 가지고 있다면 그와 함께 살 수 없습니다.

질병의 원인

왜 아놀드 키 아리 이상이 생길 수 있는지 확실히 말할 수는 없습니다. 아이를 기대하는 여성의 신체에 영향을 미치는 요인에 의해이 질병에 걸린 아이를 가질 가능성이 증가 할 수 있습니다.

  • 허용 기준 이상의 약물 사용;
  • 후두 두개골의 크기가 너무 작습니다.
  • 임신 중에 알코올 음료를 마시고 흡연;
  • 바이러스 성 감기에 의해 몸에 자주 손상;
  • 출생 외상의 결과로 뇌 영역 또는 뇌 손상의 발생;
  • 아놀드 키 아리 이상은 선천적이고 후천적 인 원인이 있습니다.

증상 및 징후

I 형 아놀드 키 아리 이상이 가장 일반적입니다. 사춘기 나 이미 성인들에게서 느끼는 경우가 많습니다. 이 경우 다음과 같은 아놀드 키 아리 이상 증상이 나타납니다.

  • 기침, 재채기 또는 신체 활동으로 인한 두통;
  • 균형 유지 문제로 인한 정상적인 보행 위반;
  • 손의 훌륭한 운동 기술 문제;
  • 손상된 온도 감도;
  • 손 부위의 마비;
  • 머리와 목 뒤쪽의 통증.

이 질병의 II 및 III 유형은 동일한 증상으로 나타납니다..

환자에게 뇌수막종이있는 경우 즉시 치료를 시작해야합니다. 이는 전체 복구 가능성을 높입니다..

뇌 허혈의 가장 흔한 원인은 무엇이며 의사는 어떤 예방 방법을 권장합니까?.

진단의 복잡성은 무엇입니까?

아놀드 키 아리 이상을 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 신경 검사가 수행되면 뇌 수압이라고하는 두개 내압 수준의 증가 만 나타낼 수 있습니다..

뇌의 X 선을 복용하면 뼈 구조의 위반 만 진단하며 일반적 으로이 질병에 동반됩니다..

Arnold-Chiari 이상을 정확하게 판단 할 수있는 유일한 방법은 자기 공명 영상입니다. 정확하고 신뢰할 수있는 결과를 얻으려면 환자가 움직이지 않아야합니다. 이를 위해 어린이는 약물 수면 상태에 있어야합니다..

때로는이 질병이 절대적으로 나타나지 않을 수도 있습니다. 그런 다음 강화 된 건강 검진의 결과로만 진단 할 수 있습니다..

아놀드 키 아리의 이상이있는 사진 MRI에서

질병 치료

Arnold-Chiari 기형에는 보수적 또는 비 외과 적 및 외과 적 치료가 있습니다..

이 질병이 증상이 나타나지 않고 진행되는 경우 치료가 필요하지 않습니다..

Arnold-Chiari 이상이 후두 부위와 목의 통증으로 만 나타나는 경우이 경우 보수 치료가 처방됩니다. 그런 다음 진통제 또는 항염증제가 처방됩니다. 이것은 비수술 적 치료입니다..

질병의 증상이 보수 치료에 반응하지 않는 경우 수술.

이러한 치료의 목적은 뇌 구조의 압박이 발생하는 요인을 제거하는 것입니다..

수술의 결과로 머리의 후두 부분이 확장되고 몸 전체의 뇌척수액의 움직임이 향상됩니다. 우회 수술 가능.

질병으로 인한 합병증

어떤 경우에는 아놀드 키 아리 기형이 매우 진행성 질환 일 수 있으며 특정 합병증을 유발할 수 있습니다. 그들은 할 수있다:

  1. 허용되는 것보다 많은 양의 액체 축적으로 인한 뇌수종.
  2. 척수 압박으로 인한 마비.
  3. 척수 공동 증. 척추에 공동 또는 낭종이 형성됩니다. 그러한 공동에서, 발생 후, 액체는 척수의 정상적인 기능을 방해하여 침입 할 수있다..
  4. 아마도 호흡 과정에 대한 위반으로, 멈출 때까지 발생합니다..
  5. 환자가 독립적으로 움직일 수있는 능력을 상실한 결과 울혈 성 폐렴이 발생할 수 있습니다..

예보

제 1 형 아놀드 키 아리 이상이이 질환을 가진 사람의 생애 동안 증상을 나타내지 않는 경우가 있습니다.

유형 I 및 III의 Arnold-Chiari 기형으로 새로운 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 외과 적 치료를 수행해야합니다..

이러한 신경 학적 결함은 성공적인 수술 후에도, 특히시기 적절하지 않거나 장기간 인 경우 완전히 제거하기가 매우 어렵 기 때문에 필요합니다..

통계에 따르면 외과 치료의 효과는 50-85 %입니다..

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안녕하세요, AAK 질병에 걸린 사람들을 돕기 위해 Facebook에 그룹이 구성되었습니다. 또한 바르셀로나에서 수술을받은 사람들과 Filum terminus 절단 절차에 대한 리뷰도 있습니다. 일부 환자의 마지막 절차는 돈, 시간 및 가장 중요한 에너지 손실로 바뀌 었습니다. 바르셀로나 외과 의사가 여러 차례 신경 외과 의사 회의에 초대되어 Filum End Dissection 방법에 대해 논의했지만 말을 피합니다.이 모든 것이이 방법의 효과에 의문을 제기합니다...
정골 방문에 관해서는 그러한 진단에 더주의를 기울여야합니다. 방금 골다공증 후 악화되었습니다.

나는 Pirogov의 중심에있는 모스크바에서 유형 1 Chiari anomaly, hydromyelia를 가지고 있는데, 나는 두개골 판의 무료 laminectomy, craniectomy 및 reconstruction을 받았으며 티타늄 판이 놓여졌다. 모스크바에 가기 전에 바르셀로나에있는 키 아리 연구소 (Chiari Institute)에 그들의 센터에서 수술을 제안한 서한을 보냈는데, 제 존재는 물론 150 만 루블이 필요했고 척수 고정 장치가 없어서 만 거절했습니다. 나는 그들이 나를 위해 무엇을할지 모르겠다... 어리석은 사람들은 동화를 따라가는 것이 유감이다. 처음에는 모스크바에서 할당량에 따라 꼬리 필라멘트와 무료 청구서를 자르는 것을 알지 못한다. Muscovites뿐만 아니라... 나는 Omsk 출신이지만 단, 작업이 SHOWN이고 모든 행에있는 것은 아닙니다. Pirogov 센터에서는 많은 환자들이 바르셀로나 후 PCF를 위해 과다 치료를 받고 수술을 받았는데, 개인적으로이 센터로 돌아온 것에 대해 매우 기쁘다. 한 달 후, 두통이 실제로 도움이되었고 이미 압박을 겪고있다. 고통과 지옥 생활.

아놀드 키 아리 증후군

일반 정보

아놀드 키 아리 증후군은 뇌의 협응력, 근육 톤 및 균형을 담당하는 소뇌의 기형입니다. 병리학에는 ICD-10 Q07.0에 따른 코드가 할당되어 있으며 소뇌 편도 하강을 첫 번째 수준, 때로는 두 번째 자궁 경부 척추 (챔버 라인 라인 아래)까지 낮추고 뇌척수액의 정상적인 흐름을 차단합니다.

이 질병은 가장 자주 microgyria, 뇌 후부 압박, 뇌 수로 협착, 기저귀 인상, 삼투압, 사중 발달 부족 및 신경계의 다른 기형과 결합됩니다. 이 증후군은 12-71 세의 개인에서 가장 자주 발생하며 000.9 %를 초과하지 않습니다..

소뇌의 위치와 구조

병인

병리 생리학은 일반적으로 후두 두개골의 크기와 그 안에 존재하는 신경계의 구조 사이의 불일치뿐만 아니라 다음을 기반으로합니다.

  • 자궁 경부 신체의 이상 현상의 발달, 가장 자주 첫 번째 분열 (이 발달 메커니즘은 5 %의 경우에서 발생), 아틀라스의 동화-목뼈와 후두골의 융합;
  • 두개골의 뼈가 천천히 자라는 빠른 뇌 성장 기간 동안 소뇌 구조의 변위;
  • 뇌수종-뇌척수액의 과도한 축적;
  • 척수 공동 증은 척수에서 공동의 비정상적인 발달입니다.
  • 골수 막균-신경관의 발달에 선천성 결함;
  • 백반증, 댄디 워커 이상을 포함한 다양한 선천성 질환.

분류

임상 양상과 해부학 적 이상 현상의 발달 정도에 따라 Arnold-Chiari 증후군은 4 가지 유형입니다..

아놀드 키 아리 기형 1은 소뇌 기형의 고전적인 변형입니다

Arnold-Chiari 증후군 유형 1은 소뇌 편도를 척추관의 구멍으로 침투하여 수근 증을 유발하고 후두 포사 구조를 천공 매그넘 아래에서 3-5mm 이상 낮추고 신경계의 다른 기형을 나타내지 않습니다. 평균 수명은 일반적으로 25-40 년을 초과하지 않습니다.

소뇌 결함 유형 2

그것은 소뇌 및 간 조직의 다양한 구조가 척추관의 공동으로 탈출하는 반면,이 신경 척추 기형은 골수 골수종 (선천성 척추 탈장) 및 뇌수종과 결합됩니다. 징후는 출생 직후 거의 일어난다.

아놀드 키 아리 기형 3

기형은 후두 뇌파의 존재와 두 번째 유형의 변칙의 다양한 징후가 특징입니다. 일반적으로 생활과 호환되지 않습니다.

4 형 아놀드 키 아리 증후군

본질적으로 이것은 소뇌의 모든 또는 개별 구조의 무형성증 또는 저형성 증입니다. 즉, 총계 및 소계가 될 수 있습니다. 첫 번째 옵션은 매우 드물며 뇌전 증을 포함한 신경계의 다른 심각한 이상 및 질병과 결합됩니다. 소계 생성으로 뇌의 다른 부분의 기형, 예를 들어 폰의 생성, 제 4 뇌실의 부재 등이 관찰됩니다..

소뇌 저형성 증은 소뇌 전체의 감소 형태로 발생하거나 개별 부분을 덮으면서 기능 상실없이 정상적인 구조를 유지합니다. 단면 및 양면, 소엽, 소엽 및 피질 내 저형성 증이 있습니다. 소뇌 층의 구성 변화는 일반적으로 allogyria, polygyria 또는 agiria의 형태로 나타납니다.

또한 일부 저자는 두 가지 추가 유형을 구분합니다.

  • 유형 "0"-이 질환은 아놀드 키 아리 증후군과 유사한 임상상을 갖지만 편도선 탈출증 또는 소뇌 저형성 증의 해부학 적 변화는 없습니다.
  • "1.5"형-환자에서, 소뇌 편도의 후두 공으로의 탈출뿐만 아니라 뇌간.

그 원인

유전 적 및 유전 적 요인의 역할 외에도 소뇌 기형에 대한 몇 가지 이론이 있습니다. 전통적인 이론에 따르면 편도선의 하강은 특정 기형의 발달 과정에서 filum terminale의 장력으로 인한 척수의 장력으로 인해 발생합니다. Chiari 1 질병은 예외가됩니다.이 경우 유일한 위반은 편도선의 탈출이며 다음에 의해 유발 될 수 있습니다.

  • 유체 역학 현상-뇌척수액 순환 장애;
  • 두개 뇌 및 출생 외상;
  • 기형-후두 천공의 작은 크기와 제한은 편도선이 척추관의 내강으로 강하 할 수 있습니다.
  • 비정상적으로 뻗은 인대-소위 끝 실 (M.B. Royo Salvador-Filum System의 이론에 따름).

또한 과학자들은 첫 번째 유형의 Arnold-Chiari 기형이 발생할 위험을 증가시킬 수있는 여러 가지 요인을 확인합니다.

  • 유전 적 소인-염색체 이상은 아직 확인되지 않았지만 부모와 더 먼 조상에서 병리의 존재;
  • 부상, 특히 낙상은 압박 말단을 압박하고 긴장을 증가시켜 소뇌 편도선의 탈출로 이어질 수 있습니다.
  • 아기를 낳는 기간 동안 여성의 잘못된 행동과 나쁜 습관-약물의 남용과 혼란 섭취, 흡연, 음주, 과거 ​​바이러스 성 질병.

조짐

다른 유형의 아놀드 키 아리 증후군에 대한 증상은 크게 다를 수 있습니다. 후두부 신경 구조의 긴장 정도와 압박 정도에 달려 있지만 대부분 환자는 다음과 같습니다.

  • 두통;
  • 머리 둘레의 크기의 점진적인 증가;
  • 척추의 여러 부분에서 반복되는 통증;
  • 팔다리의 다양한 부위의 마비와 통증;
  • 감각 이상 및 감각 이상을 포함한 시각 장애 및 민감성;
  • 이명;
  • 안면, 안구 운동 신경 마비;
  • 떨다;
  • 현기증;
  • 잠 잘 수 없음;
  • 구토;
  • 기절;
  • 안진 증;
  • 무호흡;
  • 괄약근, 혀 근육, 인두, 마비 및 근육 약화의 다양한 증상의 붕괴;
  • 삼키는 장애 (dysphagia);
  • 기억력 장애;
  • 운동의 불일치 (안타 시아) 및 결과적으로 어색한 보행 및 위반은 형성 단계에서 가장 두드러집니다.
  • 척추 측만증;
  • 신체 위치와 균형 및 조정을 유지하는 어려움;
  • 생각을 표현하고 단어를 찾는 어려움.

아놀드 키 아리 증후군의 증상은 만성적이며 강도가 증가하는 경향이 있으며, 이는 매번 환자의 상태를 크게 악화시키고 일반적인 생활 방식을 제한합니다.

가장 위험한 것은 아놀드 키 아리 이상이 갑작스런 사망으로 이어질 수 있다는 것입니다. 척추 센터는 심장 호흡 기능을 담당하고 소뇌 편도선의 압력으로 인해 호흡 정지가 발생할 수 있습니다..

아놀드 키 아리 기형 등급 1로 인한 증상

무호흡 및 기절과 더불어 환자는 다음을 경험할 수 있기 때문에 1 등급 병리학은 MRI 중에 우연히 발견됩니다.

  • 자궁 후두 부위의 통증;
  • 감도 감소.

분석 및 진단

첫 징후에서 신경 학적 검사를 받아야하며 임상 및 기능 장애의 심각성을 평가해야합니다. 진단을 확인하기 위해 다음이 가장 자주 사용됩니다.

  • 신경 영상 기술, 가장 바람직하게는 MRI;
  • 뇌파 검사;
  • 두개골의 엑스레이;
  • 골수 조영술을 통해 상반부 척수, 뇌 줄기의 결함 및 천공 매그넘의 체임벌린 라인 아래 소뇌의 국소화를 확인할 수 있습니다..

척수 낭종 및 정상을 가진 아놀드 키 아리 기형에 대한 MRI 결과

치료

다양한 유형의 Arnold-Chiari 소뇌 기형에 대한 치료 전술은 일반적으로 신경 외과 의사가 보수적이거나 생각하며 감압, 션트 임 포지션 (중증 뇌수종) 또는 후두부 천공의 두개골 절제술입니다..

그러나 박사의 박사 학위 논문 덕분에. Royo Salvador는 혁신적인 병인 치료 기술인 Filum System을 개발하여 filum terminale의 최소 침습적 절개술을 통해 질병의 원인과 병리학 적 긴장 메커니즘을 제거하는 것을 목표로합니다. 이 기술의 장점은 최소한의 위험 (사망률-0 %)으로 Arnold Chiari 질병을 막을 수 있다는 것입니다. 주된 것은 기형을 식별하고 가능한 한 빨리 수술을 수행하는 것입니다. 일반적으로 45 분 이상 걸리지 않고 상태에서 증상을 개선하고 소뇌 편도를 높일 수도 있습니다. 복구 기간이 짧음에도 불구하고이 기술에는 몇 가지 단점이 있습니다.

  • 수술 후 작은 봉합사가 남아 있습니다.
  • 사지의 강도 감소에 대한 주관적인 감각이있을 수 있습니다.
  • 수술 후 초기의 뇌 순환 개선은 기분 변화를 유발할 수 있습니다.

그러나 이들은 후두 개두술의 단점과 비교할 때 약간의 불편 함입니다.

  • 사망률 1-12 %;
  • 질병의 원인이 제거되지 않으므로 짧은 기간 동안 개선이 지속됩니다.
  • 뇌부종, 소뇌 편도의 추가 탈출, 신경 학적 증상의 악화, 혈액 역학적 장애, 뇌수종, 폐렴, 뇌내 출혈, 사 분비, 신경 학적 결손 등 수술의 결과는 매우 심각하고 예측할 수 없습니다..

아놀드 키 아리 이상 수술

무슨 질병

아놀드 키 아리 이상 (Arnold-Chiari anomaly)은 소뇌, 수질 oblongata 및 폰 (주로 소뇌) 및 상부 척수의 선천성 결함 그룹을 나타내는 누적 개념입니다. 좁은 의미 에서이 질병은 뇌의 뒤쪽 부분이 전공 매그넘으로 내려갑니다-뇌가 척추로 들어가는 곳.

해부학 적으로, GM의 후방과 하부는 소뇌, 수질 oblongata 및 폰 Varoli가있는 두개골의 후방 부분에 국한됩니다. 아래는 큰 구멍 인 구멍 매그넘입니다. 유전 적 및 선천적 결함으로 인해, 이들 구조는 큰 개구부의 영역으로 하향 변위된다. 이 탈구로 인해 GM 구조가 손상되고 신경계 장애가 발생합니다..

뇌 하부의 압박으로 인해 혈류와 림프 배수가 방해받습니다. 이것은 뇌부종 또는 뇌수종으로 이어질 수 있습니다.

병리 발생률은 인구 1000 명당 4 명입니다. 진단의 적시성은 질병의 변형에 달려 있습니다. 예를 들어, 형태 중 하나는 아기가 태어난 직후에 진단 될 수 있고, 다른 유형의 이상은 자기 공명 영상에 대한 일상적인 검사 중에 우연히 진단됩니다. 환자 2의 평균 연령은 25 ~ 40 세입니다..

80 % 이상의 사례 에서이 질병은 척수 병리학 인 척수 골수종과 병용되며 중공 낭종이 형성됩니다.

병리학은 선천적이고 획득 될 수 있습니다. 선천적 인 것이 더 일반적이며 어린이의 초기 생애에 나타납니다. 획득 한 변종은 천천히 성장하는 두개골 뼈로 인해 형성됩니다..

병역에 대한 금기 사항 목록에 아놀드 키 아리 병이 있습니까?.

그들은 장애를 제공합니까 : 장애 문제는 소뇌 편도의 변위 정도에 달려 있습니다. 따라서 10mm 미만으로 낮추지 않으면 질병이 무증상이므로 장애를주지 않습니다. 뇌의 하부가 아래에서 생략되면, 장애를 부여하는 문제는 임상 사진의 심각성에 달려 있습니다.

질병의 발병에 대한 단일 원인이 없기 때문에 질병 예방은 비특이적입니다. 임산부는 태아를 옮길 때 스트레스와 외상을 피하고 잘 먹는 것이 좋습니다. 임산부를 위해하지 말아야 할 것 : 흡연, 음주 및 마약.

기대 수명은 임상 사진의 강도에 따라 다릅니다. 따라서 3 가지와 4 가지 유형의 이상 현상이 삶과 결합되지 않습니다.

병리학은 어떤 이유로 발생합니까?

연구원들은 아직 정확한 원인을 밝히지 않았습니다. 일부 연구자들은이 결함이 작은 후두 두개골 포식의 결과라고 주장하는데, 이는 뇌의 뒤쪽 부분이 단순히 "가야 할 곳"이 없어서 아래쪽으로 이동하는 이유입니다. 다른 과학자들은 아놀드 키 아리 이상 (Arnold-Chiari anomaly)이 너무 큰 뇌로 인해 발생하는데, 그 부피와 질량에 따라 하부 구조를 천공 매그넘으로 밀어 넣습니다..

선천적 결함은 잠복 상태에있을 수 있습니다. 예를 들어, 뇌의 방울에 의해 하향 이동이 유발 될 수 있으며, 이는 두개골 내부의 압력을 증가시키고 소뇌와 몸통을 아래쪽으로 밉니다. 두개골과 뇌의 손상은 또한 결함의 가능성을 증가 시키거나 뇌간이 천공 매그넘으로 이동할 수있는 조건을 만듭니다.

임상 사진

질병과 증상은 세 가지 병리 생리학 메커니즘을 기반으로합니다.

  1. 하뇌 및 척수 줄기 구조의 압축.
  2. 소뇌의 압축.
  3. 큰 개구부에서 뇌척수액 순환 위반.

첫 번째 병리 생리학 메커니즘은 척수의 구조와 뇌 하부의 핵의 기능적 능력을 침해합니다. 호흡기 및 심혈관 센터의 핵 구조 및 기능이 손상되었습니다..

소뇌의 압박은 조정 장애 및 그러한 장애로 이어집니다.

  • 운동 실조-다른 근육의 움직임에 대한 조정 위반.
  • Dysmetria-공간 인식이 손상되어 운동 행위 위반.
  • Nystagmus-고주파의 진동 리듬 안구 운동.

세 번째 메커니즘-뇌척수액의 이용과 낭비를 위반하는-두개골 내부의 압력이 증가하고 다음과 같은 증상이 나타나는 고혈압 증후군이 발생합니다.

  1. 머리 위치를 바꾸면 두통이 심해지고 파열됩니다. Cephalalgia는 주로 머리 뒤쪽과 목 위쪽에 국한되어 있습니다. 또한 배뇨, 배변, 기침 및 재채기로 통증이 증가합니다..
  2. 식물 증상 : 식욕 감소, 발한, 변비 또는 설사 증가, 구역, 현기증, 호흡 곤란, 심계항진, 단기 의식 상실, 수면 장애.
  3. 정신 장애 : 정서적 불안정, 과민성, 만성 피로, 악몽.

선천성 기형은 네 가지 유형으로 나뉩니다. 결함의 유형은 줄기 구조의 변위 정도와 중추 신경계의 다른 기형의 조합에 의해 결정됩니다.

1 종

성인의 1 형 질병은 소뇌의 일부가 후두부에서 구멍의 매그넘 수준 아래로 떨어지는 사실이 특징입니다. 다른 유형보다 더 자주 발견됩니다. 첫 번째 유형의 특징적인 증상은 척수에 뇌척수액의 축적입니다.

첫 번째 유형의 변칙의 변형은 종종 척수 조직에 낭종 형성과 함께 결합됩니다 (척수 골수종). 예외의 일반적인 그림 :

  • 기침이나 과식시 두통이 목과 머리에 파열됩니다.
  • 음식 섭취에 의존하지 않는 구토는 중심 기원 (뇌 줄기에서 구토 센터의 자극)을 갖기 때문에;
  • 뻣뻣한 목 근육;
  • 언어 장애;
  • 운동 실조와 안진.

뇌의 하부 구조가 구멍 매그넘 수준 아래로 옮겨지면 클리닉이 보충되고 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  1. 시력 감소. 환자는 종종 이중 시력에 대해 불평.
  2. 환자가 주변에서 물체가 돌고 있다고 생각하는 전신 현기증.
  3. 귀에 소음.
  4. 갑작스런 호흡의 중단으로, 사람이 즉시 깨어나고 심호흡을합니다..
  5. 의식의 단기 상실.
  6. 갑자기 수평에서 똑바로 세운 자세를 취할 때 현기증.

이상이 척수에 공동 구조의 형성을 동반하는 경우, 임상 사진은 감수성 손상, 감각 이상, 근력 약화 및 골반 장기의 붕괴로 보완됩니다.

타입 2와 타입 3

유형 2 이상의 임상상은 유형 3 이상과 매우 유사하므로 종종 코스의 한 변형으로 결합됩니다. 아놀드 키 아리 이상 2 학년은 대개 아기의 생후 1 분 후에 진단되며 다음과 같은 임상 양상을 보입니다.

  • 휘파람 소리로 시끄러운 호흡.
  • 주기적으로 완전한 호흡 정지.
  • 후두의 신경 분포 위반. 후두 근육의 마비가 있으며 삼키는 행위가 중단됩니다. 음식은 식도로 들어 가지 않고 비강으로 들어갑니다. 이것은 우유가 코를 통해 다시 들어올 때 수유하는 첫날부터 나타납니다..
  • 어린이의 키 아리 기형에는 안진이 동반되고 골격근 톤이 증가하며 주로 상지의 근육 톤이 증가합니다..

뇌 구조의 발달에 중대한 결함으로 인한 세 번째 유형의 이상과 하향 변위는 생명과 양립 할 수 없습니다. 제 4 형 이상은 소뇌의 저형성 (진행중)입니다. 이 진단은 또한 삶과 호환되지 않습니다..

진단

병리 진단을 위해 중추 신경계를 진단하는 도구 방법이 일반적으로 사용됩니다. 이 복합체는 뇌파 검사, 뇌파 검사 및 심 초음파 검사를 사용합니다. 그러나, 그들은 뇌 기능 장애의 비특이적 징후만을 나타내지 만, 이러한 방법은 특정 증상을 나타내지 않습니다. 적용된 방사선 촬영은 또한 불충분 한 부피로 이상을 시각화합니다.

선천성 결함을 진단하는 가장 유익한 방법은 자기 공명 영상입니다. 두 번째로 유용한 진단 방법은 다중 슬라이스 컴퓨터 단층 촬영입니다. 이 연구는 고정화를 필요로하므로 어린 아이들은 인공 약물 수면 상태가되어 시술 전 기간 동안 유지됩니다..

비정상의 MRI 징후 : 뇌의 층상에서 뇌간 영역의 변위가 시각화됩니다. MRI는 우수한 이미징으로 인해 Arnold-Chiari 기형 진단에서 골드 표준으로 간주됩니다..

치료

수술은 질병 치료를위한 옵션 중 하나입니다. 신경 외과 의사는 다음과 같은 제거 방법을 사용합니다.

엔드 스레드 절단

이 방법에는 장단점이 있습니다. 엔드 스레드 절단의 장점 :

  1. 질병의 원인을 치료합니다.
  2. 갑작스런 사망의 위험을 줄입니다.
  3. 수술 후 합병증이나 사망이 없습니다.
  4. 제거 절차는 1 시간 이상 지속되지 않습니다.
  5. 임상 사진을 제거하여 환자의 삶의 질을 향상시킵니다.
  6. 두개 내압을 감소시킨다;
  7. 국소 혈액 순환 개선.
  • 3-4 일 후에 외과 적 개입 영역에 통증이 있습니다..

두개 절제술

두 번째 수술은 두개 절제술입니다. 혜택:

  1. 갑작스런 사망의 위험을 제거합니다.
  2. 임상상을 제거하고 삶의 질을 향상시킵니다..
  • 질병의 원인이 제거되지 않습니다.
  • 중재 후에도 사망 위험은 1 ~ 10 %입니다.
  • 수술후 뇌내 출혈의 위험이있다.

아놀드 키 아리 기형을 치료하는 방법 :

  1. 무증상 과정은 보수적 또는 외과 적 개입이 필요하지 않습니다.
  2. 가벼운 임상상으로 증상 치료가 필요합니다. 예를 들어, 진통제는 두통에 처방됩니다. 그러나 Chiari 기형의 보존 적 치료는 임상상이 강하게 표현된다면 효과적이지 않다.
  3. 신경 학적 결함이 관찰되거나 질병이 삶의 질을 낮추는 경우, 신경 외과 수술이 권장됩니다.

예보

예후는 변칙의 유형에 직접적으로 의존합니다. 예를 들어, 첫 번째 유형의 이상이 있으면 임상 사진이 전혀 나타나지 않을 수 있으며 뇌간이 변위를 가진 사람은 질병이 아닌 자연사로 사망합니다. 세 번째와 네 번째 유형의 변칙으로 얼마나 많은 사람들이 살고 있습니까?.

아놀드 키 아리 증후군

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기형 (선천성 기형) 또는 아놀드 키 아리 증후군은 태아의 형성 단계, 즉 태아의 자궁 내 발달 기간에도 발생하는 병리학입니다. 이 결함은 특정 두개골 영역의 크기 불일치 또는 변형으로 인한 뇌의 과도한 압박입니다. 결과적으로, 뇌 줄기와 소뇌 편도의 움직임이 구멍이있는 매그넘 내부에서 침해가 발견됩니다..

ICD-10 코드

역학

병리학을 너무 드물게 부를 수는 없습니다 : 증후군은 10 만명 중 약 5 명의 아기에게서 발생합니다.

아놀드 키 아리 증후군의 원인

이상 현상의 신뢰할 수있는 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 우리는이 질병이 염색체 결함과 관련이 없다고 말할 수 있습니다..

또한 많은 과학자들은이 증후군을 선천성으로 인식하지 못하며 성인을 포함하여 질병의 출현이 가능하다고 생각합니다..

따라서 아놀드 키 아리 증후군의 두 가지 범주의 가능한 원인이 있습니다..

선천적 이유 :

  • 자궁 내 발달 동안, 두개골은 변화를 겪습니다. 예를 들어, 뒤쪽 두개골이 줄어들어 소뇌의 정상적인 위치에 장애가됩니다. 뼈 장치의 성장 및 발달에 뇌의 매개 변수에 해당하지 않는 다른 장애가있을 수 있습니다.
  • 자궁 내에서 같은 이름의 너무 큰 후두 공이 형성되었습니다..

획득 이유 :

  • 노동 중 어린이의 두개골과 뇌에 대한 외상;
  • 중심 운하의 스트레칭으로 척수의 CSF 부상.

또한 Arnold-Chiari 증후군의 발달은 다른 요인이나 결함에 노출되어 허용됩니다..

병인

증후군의 발병 원인에서 일반적으로 허용되는 위험 요소가 구별됩니다. 따라서 태아의 Arnold-Chiari 증후군은 다음과 같은 이유로 나타날 수 있습니다.

  • 임산부의 독립적이거나 통제되지 않은 약물 섭취;
  • 임신 한 여성이 술을 마시고 니코틴에 노출시키는 것;
  • 임신 중 여성의 바이러스 감염.

그러나, 병의 정확한 단계적 병인은 아직 확립되지 않았으며, 이는 종종 질병의 가능한 예방을 복잡하게한다..

아놀드 키 아리 증후군 증상

성인의 아놀드 키 아리 증후군은 대부분 제 1 형 이상을 나타냅니다. 질병의 1도 증상의 특징은 영구 두통과 동시에 나타납니다.

  • 소화 불량, 메스꺼움;
  • 팔의 약점, 감각 이상;
  • 자궁 경부 통증;
  • 이명의 감각;
  • 걷는 동안 불안정 함;
  • 디플로 피아;
  • 삼키기 어려움, 말하기 혼란.

Arnold-Chiari 증후군 II 등급의 첫 징후는 아기가 태어난 직후 또는 유아기에 나타납니다. 어린이의 아놀드 키 아리 증후군은 다음과 같은 장애로 나타납니다.

  • 삼키는 장애;
  • 호흡 기능 장애, 어린이의 울음 약점, 독특한 호루라기를 가진 시끄러운 호흡 운동.

질병의 3 도는 가장 심합니다. 뇌 또는 척수 경색의 결과로 사망자가 종종 관찰 될 수 있습니다. Arnold-Chiari 증후군의 3도에서 다음 징후가 특징적입니다.

  • 머리를 돌릴 때, 환자는 시력 상실 또는 디플로 피아, 때로는 현기증 및 실신을 겪습니다.
  • 떨림, 조정 장애가 있습니다.
  • 신체 일부 또는 절반의 감도 상실;
  • 안면 근육, 사지 및 신체의 근육 약화;
  • 배뇨 곤란.

정도와 증상에 따라 다양한 유형의 병리 치료가 처방됩니다..

단계

증후군의 정도 또는 유형은 뇌 조직의 구조적 특징, 척추관에서 억제, 뇌 요소 형성의 장애의 존재 및 침해의 깊이에 따라 서로 다릅니다..

  • 유형 I에서 침해는 상대적으로 낮으며 (자궁 경부) 뇌 기능이 정상 한계 내에 있습니다..
  • 유형 II에서, 소뇌는 척수와 뇌의 결함이 존재하는 동시에 천공 매그넘 내부로 움직입니다..
  • III 형에서 후두 탈장은 후 대뇌 구조가 확대 된 천공 매그넘으로 완전히 변위 된 상태에서 발견됩니다. 비슷한 정도의 아놀드 키 아리 증후군이 가장 예후가 좋지 않으며 대부분의 경우 치명적입니다..

합병증과 결과

  1. 척추 구조의 압력으로 인한 마비.
  2. 뇌의 체액 축적 (수두증).
  3. 척추에 낭성 또는 공동 형성 (척추 공동 증).
  4. 대뇌 또는 척수 경색.
  5. 무호흡, 사망.

아놀드 키 아리 증후군의 진단

아놀드 키 아리 증후군의 진단 검사는 일반적으로 그다지 유익하지 않습니다. 진단을 명확히하기 위해 요추 천자를 수행 한 다음 뇌척수액을 분석 할 수 있습니다.

Arnold-Chiari 증후군의 도구 진단은 신경 클리닉 및 부서에서 수행되는 자기 공명 영상의 임명으로 구성됩니다. MRI 방법을 사용하면 자궁 경부, 흉부 척추 및 두개골을 검사 할 수 있습니다.

외부 검사 중에 많은 비율의 질병이 발견됩니다. 걸음 걸이, 민감도 및 기타 특징적인 징후에주의를 기울입니다..

감별 진단

Arnold-Chiari 증후군의 감별 진단은 종양, 광범위한 혈종 등에 의한 두개 내압 증가로 인해 소뇌 편도의 2 차 변위로 수행됩니다..

연락 할 사람?

아놀드 키 아리 증후군 치료

환자가 심한 통증을 느끼는 것 외에도 심각한 불만을 나타내지 않으면 비 스테로이드 항염증제, 등방성 및 근육 이완제의 다양한 조합으로 약물을 처방받습니다..

아놀드 키 아리 증후군 환자의 상태를 완화시키는 데 사용되는 의약품 :

1-2 탭의 내부를 지정하십시오. 하루에.

소화 불량, 빈혈, 부종.

15 세 미만의 어린이 치료에는 해당되지 않습니다..

하루에 체중 킬로그램 당 30-160mg을 약 3 회 복용량으로 처방하십시오. 치료 과정-최대 2 개월.

소화 불량, 불안, 성욕 증가.

불면증의 경우, 약물의 저녁 복용량은 오후 섭취로 이동됩니다..

하루에 4 번 200mg 복용.

복통, 소화 불량, 빈맥, 알레르기 반응, 발한.

6 세 미만의 어린이를 치료하는 데 사용되지 않음.

일일 최대 3 회 50-150 mg을 개별적으로 할당.

근육 약화 느낌, 혈압 강하, 소화 불량, 알레르기 증상.

6 세 미만의 어린이에게는 처방되지 않음.

또한 B 비타민은 고용량으로 처방됩니다. 이 비타민은 대부분의 생화학 적 과정에 적극적으로 관여하여 신경계의 정상적인 기능을 보장합니다. 예를 들어, 뉴런 막에 위치한 티아민은 손상된 신경 전도 경로의 회복 과정에 큰 영향을 미칩니다. 피리독신은 축 실린더에서 수송 단백질의 생산을 보장하고 품질 항산화 제로도 사용됩니다..

과대 평가 된 비타민 B1 및 B12의 장기간 섭취는 부작용을 동반하지 않습니다. 하루에 500mg 이상의 비타민 B6를 섭취하면 감각 다발 신경 병증이 발생할 수 있습니다..

Arnold-Chiari 증후군에 사용되는 가장 일반적인 비타민 치료법은 100mg의 티아민과 피리독신과 1000mcg의 시아 노 코발라민을 함유하는 약물 인 Milgamma입니다. 치료 과정은 약물 10 회 주사로 시작한 다음 경구 투여로 전환됩니다..

물리 치료 치료는 보조 기술로 잘 입증되었습니다. 일반적으로 신경과 전문의는 환자에게 다음 절차를 권장합니다.

  • cryotherapy-신체의 조절 시스템을 활성화하고 면역 및 내분비 시스템을 자극하며 통증을 완화시킵니다.
  • 레이저 요법-손상된 부위의 미세 순환 및 조직 영양을 개선합니다.
  • 자기 요법-신체의 내부 건강 보호 구역을 시작하는 데 도움이됩니다..

물리 치료는 약물 치료를 성공적으로 보완하여보다 지속 가능한 긍정적 인 결과를 얻습니다..

아놀드 키 아리 증후군 및 동종 요법의 구호에 성공적으로 사용되었습니다. 동종 요법 치료의 기본 원칙은 질병에 반대하여 작용하는 무시할 수있는 복용량의 약초 요법을 사용하는 것입니다. 동종 요법 의약품의 복용량을 "희석"이라고합니다. 십일조 또는 센티 말 일 수 있습니다. 의약품 제조에는 일반적으로 식물 추출물과 대부분 알코올이 사용됩니다..

동종 요법 치료법은 일반적으로 허용되는 규칙에 따라 사용됩니다 : 식사 30 분 전 또는 식사 30 분 후. 과립 또는 액체는 흡수를 위해 입에 담아 야합니다.

하루에 세 번 8-10 개의 과립을 섭취하십시오.

통증 완화, 진정, 손상된 신경 섬유 회복에 도움.

하루에 3 번 15 방울 씩.

수면을 정상화하고 심리적 증상을 완화시킵니다..

하루에 세 번 8-10 개의 과립을 섭취하십시오.

과민성을 제거하고 신경 반응의 증상을 진정시키고 부드럽게합니다..

하루에 세 번 1 정 또는 10 방울 복용.

현기증 제거, 두개 뇌 손상의 증상 완화.

1 일 3 정 1 정.

통증 완화, 스트레스 해소.

동종 요법 치료법은 상업적으로 쉽게 구할 수 있습니다. 복용 할 때 실제로 부작용은 없지만 의사와상의하지 않고 약을 복용하는 것은 권장하지 않습니다..

약물 요법으로 Arnold-Chiari 증후군의 역학이 개선되지 않고 감각 이상, 근육 약화, 시각 기능 장애 또는 의식 장애와 같은 징후가 남아 있으면 의사는 계획되거나 긴급한 외과 치료를 처방합니다.

Arnold-Chiari 증후군에 대한 가장 일반적인 외과 적 개입은 후두엽 뇌 절제술입니다. 자궁 경부를 제거하여 후두골의 요소를 톱으로하여 구멍 매그넘을 확대합니다. 수술 결과 뇌 줄기에 대한 직접적인 압력이 감소하고 뇌척수액의 순환이 안정화됩니다.

뼈 절제 후, 외과의는 뒤 두개골을 확대하면서 경막 교합의 성형 수술을 수행합니다. 성형 수술은 환자 자신의 조직, 예를 들어 아포 네로 증 또는 골막의 일부를 사용하여 수행됩니다. 경우에 따라 직물 인공 대체물이 사용됩니다..

수술이 끝나면 상처가 때로는 티타늄 안정판으로 봉합됩니다. 설치의 필요성은 개별적으로 결정됩니다..

일반적으로 표준 작업은 2-4 시간 지속됩니다. 재활 기간은 1-2 주입니다.

전통적인 치료

Arnold-Chiari 증후군 치료를위한 민속 요리법은 주로 통증 완화 및 경련의 영향을받는 근육 이완을 목표로합니다. 이러한 치료는 전통적인 치료법을 대체 할 수 없지만 효과적으로 보완 할 수 있습니다..

  • 뜨거운 물 2 큰술 200 ml를 부으십시오. 엘. 밤새 주입 된 마시멜로의 허브 또는 뿌리 줄기. 상태가 완화 될 때까지 하루에 여러 번 압축하는 데 사용.
  • 닭고기 달걀을 삶아서 껍질을 벗기고 반으로 자른 후 아픈 부위에 바르십시오. 계란이 완전히 식었을 때 제거.
  • 순수한 천연 꿀로 만든 압축이 적용됩니다.
  • 끓는 물 (200 ml) 1 큰술로 양조하십시오. 엘. 고사리, 최대 20 분 동안 열을 유지하십시오. 식히고 매 식사 전에 50ml를 섭취하십시오..
  • 끓는 물 (200 ml) 1 큰술로 양조하십시오. 엘. 라즈베리 잎, 최대 5 분 동안 낮은 열을 유지하십시오. 식히고 5 큰술을 마신다. 엘. 식사 전에 하루에 세 번.

한방 치료는 아놀드 키 아리 증후군 환자의 상태를 크게 개선시킬 수 있습니다. 허브는 통증 외에도 신경계를 정상화하고 기분과 수면을 개선합니다..

  • 1 큰술을 가져 가라. 엘. 아니스, 바질 및 파슬리의 건조 원료를 넣고 끓는 물 700ml를 부어 2 시간 동안 방치하고 여과하십시오. 식사 전 아침, 오후, 저녁에 200ml를 섭취하십시오..
  • 700ml의 물을 세이지, 백리향 및 회향의 동일한 혼합물 (3 큰 스푼)에 붓습니다. 식사 전 하루 최대 3 시간 동안 여과하고 유리를 3 번 ​​섭취하십시오..
  • 끓는 물 750ml에 레몬 밤, 바질, 로즈마리 (각 2 테이블 스푼)를 섞습니다. 주장하고 여과 한 다음 식사 전에 하루에 세 번 200 ml를 섭취하십시오..

운동 요법

운동 요법 체조는 인간의 신경계를 안정시키는 특별한 운동 세트입니다. 이러한 운동은 아놀드 키 아리 I 학위 증후군 환자의 상태를 완화시키는 데 사용될 수 있습니다. 연구에 따르면 운동 요법 체조를 7 일에 한 번만 수행하면 세계 인식과 복지가 향상되고 스트레스의 영향이 완화되며 과민성을 제거 할 수 있습니다..

또한 수업을 통해 대뇌 반구의 동기 작업을 설정하고 정보를 집중시키고 암기하는 능력을 향상시킬 수 있습니다..

운동 과정은 하루에 1 ~ 2 개월 2 개월 지속됩니다..

  • 체조 요소의 속도를 점차적으로 가속하는 것이 좋습니다..
  • 대부분의 운동은 눈을 감고 수행해야합니다 (뇌의 특정 영역의 감도를 높이기 위해).
  • 상지 운동과 동기화 된 안구 운동을 결합하는 것이 좋습니다.
  • 호흡 운동 중에 시각화 연결을 시도해야합니다.

실습에 따르면 신경 전도를 개발하는 것 외에도 운동 요법 수업은 환자에게 많은 즐거움을 가져다줍니다..

예방

Arnold-Chiari 증후군의 병인에 대한 필요한 정보가 없기 때문에 질병의 특정 예방을 결정하는 것이 다소 어렵습니다. 미래의 부모에게 건강한 생활 습관을 이끌어야 할 필요성과 흡연 및 음주의 결과에 대해 경고하는 것이 전부입니다..

건강한 아이를 낳기 위해서는 임산부가 다음 권장 사항을 준수해야합니다.

  • 잘 먹고 균형 잡힌 식사;
  • 금연 및 음주;
  • 스스로 치료하지 말고 의사의 조언과 처방을 엄격히 따르십시오..

이러한 규칙은 이미 완료 된 임신뿐만 아니라 계획 할 때도 준수해야합니다..

예보

질병의 1 차 또는 2 차 정도의 환자는 심한 임상 증상이 없으면 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 신경 학적 성질의 문제가있는 경우, 그러한 환자는 긴급 외과 개입을 처방받습니다 (그러나 항상 일부 신경 기능을 회복 시키지는 못합니다).

압도적 인 대다수의 병리학의 3 단계는 환자의 죽음으로 끝납니다..

Arnold-Chiari 증후군을 무시하면 장애가 자라면서 척추의 일부가 점차 비활성화되어 조만간 마비가 끝납니다.

아놀드 키 아리 이상

전문가들은 아놀드 키 아리 이상 (Arnold Chiari anomaly)을 뇌의 개별 구조의 구조와 국소화에서 뚜렷한 장애로 이해합니다. 이 장애는 선천적입니다. 그러나 아기의 증상은 출생 첫날부터 항상 눈에 띄는 것은 아닙니다. 선언문은 때때로 성인이되어서 발생합니다. 신경 병리학자는 병리의 진단 및 치료에 종사하고 있습니다..

그 원인

Arnold Chiari의 뇌 질환이 나타나는 이유에 대한 몇 가지 주요 버전이 있습니다. 각각 자체 서포터가 있습니다. 따라서 초기에이 예외는 선천적 기형에 기인 한 것입니다. 그러나 전문가의 관행은 이것을 반박했습니다. 일부 환자의 결함은 삶의 사건으로 인해 얻어졌습니다..

뇌 구조의 결함의 자궁 내 형성은 다음에 의해 발생합니다.

  • 여성에 의한 알코올 남용;
  • 통제되지 않은 약물 섭취, 특히 임신 첫 단계;
  • 임산부의 전염성 및 바이러스 성 질병-예를 들어 사이토 메갈로 바이러스, 풍진, 수두.

아놀드의 이상 현상은 일반적으로 후두 두개골 부위의 두개골 구조와 그에 위치한 뇌 영역의 크기가 일치하지 않기 때문에 발생합니다. 다양한 부상으로 비슷한 상태가 나타납니다-출생, 도로, 가정.

여러 상황에서이 이상은 뇌 수액의 유출로 인한 과도한 생산 또는 실패로 인한 뇌 크기의 증가 인 뇌수종의 결과입니다. 이것은 점차 두개 내압의 증가 및 후두 링쪽으로 구조의 추가 변위로 이어집니다..

분류

전통적으로 전문가들은 아놀드 증후군의 여러 변형을 구별합니다. 분류의 기준은 질병의 형성시기와 과정의 변형입니다..

따라서 뇌의 장방형 세그먼트와 선천적 성격의 두개골 고리 근처의 조건 선 아래의 소뇌에서 적당한 이동으로 우리는 아놀드 키 아리 1 형 이상에 대해 이야기하고 있습니다. 가족력은 친척이 이미 비슷한 신경계 질환을 앓고 있음을 나타냅니다. 결함은 성인의 진단 결과가됩니다-다른 징후에 대해 뇌 연구가 수행됩니다..

후두 구멍 아래의 소뇌 인 4 번째 심실뿐만 아니라 수질 oblongata뿐만 아니라 여러 구조의 한 번에 상당한 변위가 Arnold Chiari 증후군 유형 2의 특성을 나타냅니다. 어린이의 선천성 및 유전 질환 또는 성인의 심한 뇌척수 손상 및 신경 감염으로 인해 발생합니다..

유형 3과 4의 아놀드 기형은 뇌 구조의 발달에 심각한 장애입니다. 태아가 생존 할 수 없기 때문에 가장 치명적입니다.

중증도 및 회복 예후의 관점에서, 등급 1의 아놀드 키 아리 이상이 유리한 것으로 간주된다. 결국, 뇌의 연조직 구조의 기형은 형성되지 않으며 임상 증상은 항상 존재하지 않습니다. 적시 탐지 및 복잡한 처리를 통해 변위 결함을 신속하게 처리 할 수 ​​있습니다. 비정상의 두 번째 및 세 번째 정도의 심각도에서 신경 구조의 다양한 기형을 종종 볼 수 있습니다. 따라서 사람의 본격적인 신경 상태에 대한 이야기는 없습니다. 전문가들은 삶의 질을 향상시키기 위해 회복 요법을 권장합니다.

조짐

많은 사람들은 이미 소뇌 또는 수질 oblongata의 배치에 편차가 있음을 의심하지 않습니다. 아무것도 걱정하지 않습니다. 그들을위한 아놀드 증후군은 예방 또는 표적 신경 검사에 대한 불쾌한 놀라움이됩니다.이 검사는 다른 징후에 대해 의사가 수행했습니다. 별도의 징후-외상, 감염 후 두개 내압 또는 지속적인 두통의 급증.

다음 징후는 키 아리 병을 의심합니다.

  • 머리, 특히 후두 부위의 통증-종종 재발은 약물에 잘 반응하지 않습니다.
  • cephalalgia의 배경에 대해, 구역질, 심지어 구토가 나타나지만 그 후에 뚜렷한 구호는 없습니다.
  • 어깨 거들, 목에 눈에 띄는 근육 긴장;
  • 언어 위반-불명료, 혼란;
  • 운동 기능의 변화-훌륭한 운동 기술과 보행, 균형 장애;
  • 지속적인 현기증;
  • 귀에 소음;
  • 삼키기 어려움;
  • 빈번한 실신, 의식 상실;
  • 시력 저하, 때로는 청각.

가벼운 정도의 아놀드 키 아리 기형으로 증상은 다른 신경계 질환의 임상상과 유사 할 수 있습니다. 그러나 자격을 갖춘 전문가는 차별 진단에 대한 추가 연구를 분명히 처방합니다..

키 아리 증후군의 적절한 과정-공동 및 척추 낭종의 형성으로 피부 민감성 장애 및 근육 낭비의 징후가 있으며 골반 기능 장애가 있으며 복부 반사가 사라집니다. 예를 들어, 이미 눈을 감을 때 사람은 팔다리의 어떤 위치에서 말할 수 없어서 넘어집니다..

신생아에서 아놀드 질환의 존재는 심한 시끄러운 호흡, 우유 섭취 중단, 상지 근육의 과도 성 및 운동 장애로 나타납니다. 장애의 결과는 중증도에 따라 다릅니다..

진단

이전에는 Chiari 기형이 진단하기 어려웠습니다. 신경과 전문의의 검사 및 불만 사항 수집으로 정확한 진단을 할 수 없었습니다. 간접적으로, 그녀의 존재는 뇌파에서 정보로 표시되었습니다-뇌 반구에서 증가 된 두개 내압의 징후.

다른 하드웨어 방법-두개골 뼈의 X 선, 컴퓨터 단층 촬영에 대한 정보는 거의 없습니다. 그들은 조밀 한 조직의 결함을 확인하지만 발달 이유를 설명하지는 않습니다..

의사의 실습에 자기 공명 영상이 도입되어 아놀드 키 아리 기형의 정확한 진단이 가능해졌습니다. 연구 전문가들은 연조직 구조의 모든 병리학 적 변화-다양한 결함, 국소화, 소뇌의 일부, 뇌의 전체 크기의 비율을 봅니다..

Chiari 기형의 완전한 MRI 사진을 통해 전문가는 예를 들어 자궁 내 발달 중 또는 종양 과정, 질병의 심각성으로 인해 형성의 원인을 찾고 최상의 치료 옵션을 선택할 수 있습니다. 실험실 검사의 결과-혈액, 뇌척수액-이 반드시 고려됩니다. 감염의 경우 의사는 항염증제를 선택합니다..

치료 전술

아놀드 키 아리 증후군의 증상을 다루는 방법의 선택은 해부학 적 장애의 심각성에 직접적으로 달려 있습니다. 예를 들어, 소뇌와 수질 oblongata가 규범의 조건부 경계보다 약간 아래에 있으면 특별한 개입이 필요하지 않습니다. 치료는 증상이 될 것입니다-뇌 순환을 개선하기위한 약물, 항산화 제, 비타민 요법.

중등도의 아놀드 키 아리 증후군을 치료하는 동안 치료는 반드시 포괄적이어야합니다.

  • 탈수 약물;
  • 비 스테로이드 성 항염증제;
  • 진통제;
  • 근육 이완제;
  • 비타민;
  • 항산화 제.

뇌 구조의 압박 징후가있는 경우 전문가는 외과 적 개입의 필요성에 대해 결정합니다. 수술은 CSF 역학을 교정하고, 두개골의 크기를 늘리고, 진단되면 종양의 절제를 위해 필요합니다.

상황을 개선하기위한 수술 방법의 또 다른 옵션은 우회 수술입니다. 두개강에서 신체의 하부로 뇌척수액의 인공 흐름 생성. 이를 통해 뇌 물질의 부종을 예방하고 사망을 피할 수 있습니다..

예보

아놀드 키 아리 증후군 자체는 이미 인간의 두뇌가 건강하게 발달하고 기능하는 데 위협이되고 있습니다. 그러나 적시에 진단, 조기 치료를하는 1 가지 변형의 유리한 과정으로 예후는 유리합니다. 평균 수명은 다른 사람보다 짧지 않습니다.

합병증-조직의 압박, 호흡기 / 심혈관 센터의 우울증-두 번째 유형의 질병의 경우 전문가는 예측에 매우 신중합니다. 중요한 기능의 보상은 언제든지 발생할 수 있습니다-소생 조치 및 응급 외과 개입이 필요합니다.

선천적 인 키 아리 기형을 가진 아이들은 신체적으로나 지적으로 동료들보다 뒤떨어집니다. 그들은 사회적 지원을 제공하는 장애가 등록되어 있습니다.

아놀드 기형의 구체적인 예방은 개발되지 않았습니다. 임산부는 건강한 생활 습관의 규칙을 따라야합니다-나쁜 습관을 포기하고 더 많은 휴식을 취하며 의사가 처방 한 모든 검사를 적시에 수행해야합니다..