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Arnold-Chiari 기형 (AAA)은 소뇌, 뇌간, 상부 경추 및 두개골 기초 뼈의 구조적 관계에 영향을 미치는 뒷뇌의 선천성 기형의 그룹입니다. 문헌은 AAA와 심장 부정맥의 조합의 분리 된 사례를 설명합니다. 이 기사는 49 세의 여성 환자에서 AAA와 척수 공동 낭종 및 빈맥과 같은 심장 박동 장애와의 조합에 대한 임상 사례에 대한 자체 설명을 제시합니다. 환자는 치료사, 심장 전문의가 리듬 장애를 관찰했으며 질병의 지속 시간은 6 년입니다. 신경 외과 치료 후 심장 박동이 회복되고 신경 학적 증상이 회복되었습니다. 설명 된 경우, 심장 리듬 장애에 대해 심장 전문의에 의해 오랫동안 관찰 된 환자는 단기적인 의식 상실, 현기증 및 조정 장애가있는 발작의 형태로 새로운 증상을 발병했으며 신경계의 진단 검사가 필요했습니다.

위의 관찰은 AAA가 심장 부정맥의 발달로 이어질 수 있음을 확인시켜줍니다. 임상 실습에서 약물 내성 심장 부정맥과 신경 증상의 조합으로, 두개골 병리의 병리를 배제해야합니다.시기 적절한 교정은 심장 병리의 완전한 해결을 가능하게합니다..

핵심어 : 아놀드 키 아리 기형, 척수 공동 증, 소뇌 낭종, 심장 부정맥.

인용 : Gilemkhanova I.M., Safin Sh.M., Derevianko Kh.P. 지속적인 심방 세동을 이용한 아놀드 키 아리 기형의 외과 적 치료의 임상 사례. 유방암. 의료 검토. 2019; 11 (I) : 31-33.

지속적인 심방 세동과 관련된 아놀드-키 아리 기형 수술 : 사례 기록

오전 Gilemkhanova 1,2, Sh.M. 사핀 1,2, Kh.P. 데 레비 안코 1

우파 Bashkir State Medical University 1

2 우파 공화당 어린이 임상 병원

아놀드 – 키 아리 기형은 소뇌, 뇌간, 상부 경부 척수 및 두개골 기초의 뼈 사이의 구조적 관계에 영향을 미치는 후뇌의 선천성 기형의 그룹입니다. 심장 리듬 장애와 관련된 Arnold – Chiari 기형에 관한 산발적 인 자료가 있습니다. 이 논문은 49 세 여성의 약물로 통제 할 수없는 척수 공동 증, 소뇌 낭종 및 빈맥과 관련된 아놀드 – 키 아리 기형의 저자 사례를 설명합니다. 치료사와 심장 전문의는 비정상적인 심장 박동 (질병 6 년)에 대해 여성을 관찰했습니다. 그녀는 추가적인 신경 학적 진단이 필요한 의식, 현기증 및 비정상적인 조정의 일시적인 상실에 대한 새로운 불만을 제시 받았다. 신경 외과 수술 후 심장 박동이 회복되고 신경 학적 징후가 회복됨.

이 사례는 Arnold – Chiari 기형이 비정상적인 심장 박동을 유발할 수 있음을 보여줍니다. 임상 적으로, 신경 학적 징후와 관련하여 약물에 의해 제어 될 수없는 심장 부정맥 환자에서는 뇌 척추 동물 교차점 장애를 배제해야합니다. 두개골과 교차점 장애의 조기 관리는 심장 장애의 완전한 해결을 제공합니다.

키워드 : 아놀드 – 키 아리 기형, 척수 공동 증, 소뇌 낭종, 심장 박동 장애.

인용 : Gilemkhanova I.M., Safin Sh.M., Derevyanko Kh.P. 지속적인 심방 세동과 관련된 아놀드-키 아리 기형 수술 : 사례 기록. RMJ. 의료 검토. 2019; 11 (I) : 31–33.

49 세 환자에서 아놀드 키 아리 기형과 척수 공동 증, 소뇌 낭종 및 교정되지 않은 빈맥 성 심장 박동 장애의 조합에 대한 임상 사례에 대한 설명이 제공됩니다.

아놀드 키 아리 기형 타입 1 (AAA)은 소뇌 편도의 일방 또는 양측 뇌 외분비로, 천공 매그넘을 통해 척추관으로 변위됩니다. 종종 그것은 척수 공동 증과 두개과 교차점의 이상과 결합됩니다. J. Cleland는 1883 년에 소뇌 편도선이 척수 관으로 하강하여 9 명의 사망 한 영아의 뇌간이 길어지는 것을보고이 질환에 대해 언급했습니다. 1891-1894 년. J. Arnold와 N. Chiari는 소뇌와 뇌간이 확장 된 척수 관으로 하강하여 상부 경추 척수에 특정 변화를 일으켜 자연의 유전 적 선천성 기형에 기인 한 뇌 기형을 설명했습니다. 현재 AAK 분류는 다소 복잡하다 [2]. 대부분의 경우 질병의 증상은 자극 요인 (감염, 외상, 중독, 강한 정서적 스트레스) 후에 중년에 나타나지만 어린 시절이나 유아기에 나타날 수 있으며 갑자기 영아 사망 증후군을 일으킬 수 있습니다 [3, 4]. AAA는 뇌척수액 접합부의 수준에서 뇌 조직의 직접 압축 또는 뇌척수액의 유출 유출로 인한 신경계 기능 장애로 이어지고, 이는 척수 공동 증 또는 뇌수종을 유발한다. 뇌척수염 이상은 손상 수준에 따라 뇌, 뇌척수 및 척추로 세분되는 신경 학적 증상이 나타납니다. 가장 흔한 증상은 두통, 현기증, 시각 장애, 수면 무호흡증, 혀 모낭 화, 연하 곤란증 및 근사 증을 포함한 뇌신경 기능 부전의 징후입니다. 척수 기능 장애로 인한 운동 및 감각 증상은 척수 공동 증 또는 척추 측만증과 관련이 있습니다 [3-5]. AAA의 드문 임상 증상 중, 안검 경련증, 시신경 손상, 안면 혈 통증 및 심혈관 질환에 주목할 수있다. 비 간질 성 발작의 발작 장애 중에 실신, 낙하 발작이있다 [6].

우리는 Arnold-Chiari 기형과 관련된 약물 내성 동정맥 부정맥의 임상 사례를 제시합니다.

임상 관찰

49 세의 환자 F.는 I의 이름을 딴 Republican Clinical Hospital (RCH)의 신경 외과 부서 치료를 위해 입원했다. G.G. 계획된 방식으로 신경과 의사의 추천에 따른 Kuvatov. 입원시 주요 불만은 심계항진, 두통, 현기증, 보행시 불안정 함, 견갑골에 발산되는 왼팔의 통증입니다. 3 주 동안. 입원 전에 환자는 하루에 최대 4 번 몇 초 동안 의식 상실로 단기 발작을 일으켰습니다. 심방 세동을 위해 심장 전문의가 여성을 만나고 있습니다. 지구 병원의 심장학과에서 치료, 항 부정맥제를 찾으려는 시도는 실패했지만 치료의 큰 영향은 없었습니다. 실신, 약물 요법의 비 효율성으로 인해 심장 리듬을 회복하기 위해 환자는 N.N에서 검사를 보냈습니다. G.G. 쿠바 토프. 유전 역사에는 부담이 없습니다. 나쁜 습관이 없다.

객관적인 연구 : 환자는 정상적인 체격을 가지고 있으며 BMI = 24.2입니다. 수포 호흡, 천명음 없음. 부정맥 심장 소리, 혈압 110/70 mm Hg. 예술, 펄스 102 비트 / 분 (펄스 결핍없이). 신경 학적 상태에서 : 중등도의 감각 소뇌 운동 실조증 인 "안타는 수직"은 C3 수준에서 전도성 유형의 표면 감도를 감소시켰다. 신경 심리학 적 연구 동안인지 장애는 발견되지 않았다. 일상적인 임상 및 실험실 연구에서 병리학 적 변화는 밝혀지지 않았습니다..

뇌의 MRI에 따르면, 소뇌 편도 9mm의 외분비가있는 AAC 특성이 자궁 경부-수질 접합부 수준에서 등 압박, C1 – C6 수준의 관련 척수 공동 증, 후뇌 소포 낭종이 밝혀졌습니다 (그림 1A). 수술 전 심전도 데이터에 따르면 : 심방 세동, 빈맥 형태, 심실 속도 92-170 비트 / 분, 심근의 확산 변화.

환자는 신경 외과 수술 치료를 받았다 : cisterna magna를 통한 CSF 유출의 회복과 소뇌 편도선의 전형적인 절제술,자가 이식편이있는 듀 플라스틱, 중앙 운하 입구의 수정. 외과 개입 후, 환자는 심장 박동이 50-60 박자 / 분인 부비동 리듬을 가졌다. 5 개월 후 대조 MRI 사용. 외과 적 치료 후 : 소뇌 및 척수염 낭종의 퇴행뿐만 아니라 자궁 경부 접합부의 수준에서 등 압박의 해결 (그림 1B).

토론

자궁 경부 골수 접합부의 수준에서 소뇌 낭종 및 등 압박의 기원은 W.J.의 유체 역학 이론에 근거하여 설명 할 수 있습니다. 가드너 (Gardner)에 따르면, 맥락막 신경총의 맥동 동안 뇌실의 시스템에서 발생하는 맥동 유체 역학 파의 결과로 골수염 공동이 형성됩니다. 소뇌 편도의 이소성으로 인한 구멍 매그넘 수준의 방해로 인해 충격에 의해 척수의 중앙 운하 벽에 맥동이 소멸되어 중앙 운하의 점진적인 확장에 기여합니다 [7]. B. Williams는 AAA의 경우, 소뇌 편도 하강이 경추 연결점 수준에서 소뇌 유체의 유출을 차단하여 뇌 강과 척수 사이의 압력 차를 발생 시킨다는 사실에 의해 수중 골수 형성을 설명했습니다 [8]. 가설 E.H. Oldfield et al. (1994)는 수 초성 공동의 형성이 "피스톤 메커니즘"과 관련이 있다고 기술하고있다 : 각각의 심장 수축기 동안, 이소성 소뇌 편도는 두개골과 척추 지주막 하 공간 사이의 압력 차를 생성한다 [9].

AAA의 심장 리듬 장애는 고혈압-수두 증후군 증후군의 배경에 대해 미약 장애의 우세와 함께 더 높은 신경 호르몬 조절 영역에서 심장의 자율 신경 분포 장애와 관련이있다. 2005 년에 O. Prilipko et al. 만성 피로 증후군, 정형 불내증, 빈번한 실신 및 직립 자세 빈맥 증후군을 가진 제 1 형 AAK를 앓고있는 환자의 관찰을 발표했습니다. MRI에 따르면, 소뇌 편도의 외분비는 천공 매그넘보다 7mm 낮습니다. 감압 수술 후 만성 피로 증후군을 제외한 위의 증상들이 체포되었다. 이를 근거로, 저자들은 핵 연골 solitarii 또는 baroreflex를 제공하는 경로에 영향을 미치는 후두 두개골의 구조 압축에 대한 가설을 제시했다 [10]. C. Elia et al. (2017)은 약물 요법 및 심근 절제에 저항성 인 빈맥을 가진 31 세 여성 환자의 사례 연구를 발표했다. 뇌 MRI는 척수 공동 증과 병용하여 AAA (소뇌 편도의 외음부 12mm)를 나타냈다. Suboccipital 감압은 부정맥의 완전한 해결을 달성 할 수있게했다 [11].

AAK 환자에서 심장 박동의 자동 조절 장애에 기여하는 병리 생리 학적 기작은 다음과 같이 설명 할 수있다. b) 중뇌의 상승하는 망상 시스템의 압박; c) 미주 신경의 핵에서 유래하는 하행 섬유의 압축, 자궁 주위 골수 접합부 수준에서 핵 앰비 구스로 대표되는 수질 oblongata의 심혈관 중심, 체내 운동 핵 및 화학 수용체, 메카 니 셉터 및 바로 셉터로부터 상승하는 섬유.

결론

설명 된 경우, 심장 리듬 장애로 오랫동안 심장 전문의에 의해 관찰 된 환자는 단기적인 의식 상실, 어지러움 및 조정 장애가있는 공격의 형태로 새로운 증상을 나타 냈으며, 신경계의 진단이 필요했습니다. 임상 검사 및 신경 영상 후, 척수 공동 증, 소뇌 낭종 및 심장 리듬 장애와 함께 AAA를 진단 하였다. 성공적인 외과 치료 후, 심장 리듬이 회복되었고, 신경 학적 결손이 체포되었고, 의식 상실 공격이 더 이상 관찰되지 않았습니다..

위의 관찰은 AAA가 심장 부정맥의 발달로 이어질 수 있음을 확인시켜줍니다. 임상 실습에서 약물 내성 심장 부정맥과 신경 증상의 조합으로, 두개골 병리의 병리를 배제해야합니다.시기 적절한 교정은 심장 병리의 완전한 해결을 가능하게합니다..

등록 된 사용자 만

아놀드 키아 증후군

소아과 의사 Anna Kolinko는 뇌 발달의 병리에 대해 인구의 30 %에서 발생할 수 있습니다.

만성 피로 증후군, 현기증 및 목 통증은 아놀드 키 아리 기형 (이상)으로 인한 것일 수 있습니다. MRI가 널리 사용 된 후,이 질병은 인구의 14-30 %에서 발생한다는 것이 분명해졌습니다.

Arnold-Chiari 기형 (MAC)은 능형 뇌 발달의 병리학입니다 : 수질 oblongata와 뒷뇌, 후자는 pons Varoliyev와 소뇌를 포함합니다. MAC을 사용하면 후두 두개골은이 영역에 위치한 대뇌 구조에 해당하지 않습니다. 소뇌와 수질은 작은 크기로 인해 구멍의 매그넘 아래로 떨어져 CSF 역학을 침해하고 손상시킵니다. MAC은 두개-척추 (두개골) 기형의 그룹에 속합니다.

MRI 이전 시대의 MAC 빈도는 인구 100,000 명당 3.3에서 8.2로, 신생아에서 4-6 만에서 1로 추정되었습니다. 오늘날 Arnold-Chiari 증후군의 유병률이 훨씬 높다는 것이 분명합니다. 무증상 과정과 다른 유형의 MAC을 고려한 결과 14에서 30 % 사이의 숫자가 매우 다릅니다.

기형에 대한 모든 첫 번째 설명은 사후였습니다. 1883 년에 스코틀랜드 해부학자 존 클레 랜드 (John Cleland, 1835-1925)는 9 명의 사망 한 신생아에서 줄기의 신장과 소뇌 편도선이 천공 매그넘으로 하강하는 것을 처음으로 설명했습니다. 1891 년 오스트리아 병리학 자 Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916)는 어린이와 성인의 3 가지 유형의 기형을 자세하게 묘사했습니다. 그리고 1894 년에 독일 병리학 자 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold, J. Arnold, 1835-1915)는 척추 탈장 (spina bifida)과 함께 키 아리 증후군 유형 2를 자세히 설명했습니다. 1896 년 Chiari는 그의 분류에 네 번째 유형을 추가했습니다. 1907 년에 Arnold의 학생들은 Arnold-Chiari 기형이라는 용어를 사용하여 유형 2 이상을 언급했습니다. 이제이 이름은 모든 유형으로 확산되었습니다. 일부 의사들은 Arnold의 기여가 다소 과장되어 있으며 "Chiari 기형"이라는 용어가 올바르다 고 지적합니다..

이유에 대한 버전

아놀드 키 아리 증후군의 병인 및 병인은 아직 밝혀지지 않았다. Chiari는 소뇌와 수질 oblongata의 변위가 실비아 수로 협착의 결과로 발생하는 배 아내 수두증에 의한 것이라고 제안했다-뇌의 세 번째와 네 번째 심실을 연결하는 2cm 길이의 좁은 운하.

Cleland는이 이상 현상이 뇌 줄기의 주요 미달 발달과 관련이 있다고 믿었습니다. 1938 년, 캐나다 신경 외과 의사 와일더 펜 필드 (W. G. Penfield, 1891-1976)와 그의 동료는 "견인 이론"을 제안했습니다. 성장 과정에서 고정 척수는 상기 섹션을 척추관의 공동으로 끌어 당깁니다. "통일 된"이론에서 David G. McLone과 P. A. Knepper는 1989 년에 신경관 결손이 뇌척수액의 누출과 심실 시스템의 불충분 한 팽창으로 주로 발생하여 후두 두개골 포사 형성을 감소 시킨다고 제안했습니다. 그러나 후속 연구는 Arnold-Chiari 병리학의 다른 변형이 있음을 시사합니다 : CSF 흐름의 유무에 관계없이 후두 두개골 포사 감소의 유무에 관계없이. MAC 유형 2의 가족 사례가 설명되었지만 유전 적 요인의 역할이 아직 충분히 이해되지 않았습니다..

기형의 종류

유형 1-척추 탈장이없는 상태에서 소뇌 편도선이 천공 매그넘 수준 아래의 척추관으로 강하합니다. 15-20 %의 환자들에서이 유형은 뇌수종과 결합되어 있고 척수 공포증 환자들 중 50 %에서 척수와 수질 구균에 공동이 형성되는 질환입니다. 1991 년, 제 1 형 아놀드 키 아리 이상을 척수 공동 증이없는 유형 A와 척수 공동 증이없는 B 형으로 세분화하는 것이 제안되었다..

아놀드가있는 척수 공동 증-Chiari 1 degree.

뇌척수액-뇌척수액을 함유 한 뇌와 그 막의 선천성 탈장.

척추 dysraphia는 피부, 근육, 척추, 척수의 쌍을 이루는 고리의 중간 선을 따라 융합이 결여 된 발달 결함입니다

유형 2-소뇌 벌레, 수질 oblongata 및 IV 심실의 하부 부분의 안검. 이 유형의 독특한 특징은 요추에서 척추 탈장 (spina bifida)과의 조합이며 점진적 수두증, 종종 뇌의 수로 협착이 있습니다. 뇌수막이있는 소아 중에서 최대 90 %의 경우가 아놀드의 이상-Chiari II 정도를 동반합니다.

  • 유형 3-뇌와 그 막의 높은 자궁 경부 또는 후두 후 탈장 및 심한 고혈압-수두증 증후군으로 척추관으로의 뒷뇌의 심한 변위.
  • 유형 4-수질 폐쇄증의 자간증으로 아래쪽으로 변위하지 않는 소뇌의 저형성 (저개발).
  • 0 타입. 1998 년 미국 소아 신경 외과 의사 Bermans Iskandar와 동료들은 처음으로 척수 공동 증을 동반 한 아놀드 키 아리 기형의 신경 학적 증상을 보이는 5 명의 환자와 척수 편도의 위치에있는 "치아 리 0"( "치아 리 0")의 개념을 소개했습니다 큰 후두 공. 이 유형은 "키아 리가있는 경계선"이라고도합니다..
  • Arnold-Chiari 증후군의 0, 1 및 2 도는 인구에서 가장 흔합니다. 유형 III 및 IV는 일반적으로 생명과 양립 할 수 없습니다.

    조짐

    Arnold-Chiari 기형의 0 및 1 유형의 신경 증상은 20-40 세의 나이에 가장 자주 방해되기 시작합니다. 소뇌 편도의 전위 정도는 바람직하지 않은 요인의 영향으로 증가 할 수 있습니다. MAC 유형 0에서 가장 흔한 불만은 목 통증뿐만 아니라 자궁 경부 후두부 국소화로 인한 두통입니다. 아놀드의 변칙-성인 1 형의 키 아리 기형은 안진, 발진, 운동 실조증, 고의적 진전 (자발적 운동으로 인한 진전), 두통, 현기증, 감수성 장애, 마비, 골반 장기의 기능 장애, 맥박 및 리듬의 주파수 및 리듬의 방해에 의해 더 자주 나타납니다, 혈압의 불안정성, 뇌 신경의 꼬리 그룹에 손상의 증상 (IX, X, XI, XII 쌍)-안면 감수성 및 구근 장애 (삼키기 및 언어 장애).

    아놀드 키 아리 증후군 2 도는 성인이 아니라 신생아 또는 유아기에 나타납니다. MAC 유형 2는 더 어렵습니다.이 병리를 가진 어린이는 이미 수두 두개골로 태어났습니다. 뇌수종은 정상적인 발달을 방해합니다. 또한,이 아이들은 호흡, 두근 두근 및 삼키기 장애로 고통받습니다. 이 질병에는 종종 발작이 동반됩니다. 소아는 안진 증, 무호흡증, 스트 레이더, 성대 마비, 역류 통이 동반 된 연하 곤란증, 사지의 음조 장애가 발생합니다. 신경 학적 증상의 중증도는 주로 뇌척수액 역학 장애의 중증도에 달려 있으며, 소뇌 편도의 자궁외 정도는 아닙니다..

    요법

    아놀드 키 아리 기형의 치료는 신경 학적 증상의 심각성에 달려 있습니다. 보존 치료에는 비 스테로이드 성 항염증제 및 근육 이완제가 포함됩니다. 2-3 개월 이내에 보수 요법이 효과가 없거나 환자가 현저한 신경 결함이있는 경우 수술이 필요합니다. 수술 중 신경 구조의 압박이 제거되고 뇌척수액은 후두 두개골의 부피 (감압)를 증가시키고 분로를 설치하여 정상화됩니다. 외과 적 치료는 다양한 원인에 따라 50-85 %의 경우에 효과적이며, 나머지의 경우 증상이 완전히 회복되지는 않습니다. 신경 학적 상태의 최소 변화로 회복이 더 좋기 때문에 심각한 신경 학적 결함이 발생하기 전에 수술을 수행하는 것이 좋습니다. 이러한 외과 치료는 러시아의 거의 모든 연방 신경 외과 센터에서 수행되며 의무 의료 보험 시스템에 따라 첨단 의료 프레임 워크 내에서 수행됩니다..

    유형 0과 1의 Arnold-Chiari 기형을 가진 환자는 평생 동안이 질병의 존재를 알지 못할 수도 있습니다. MAC II, III 및 IV 유형의 태아 진단의 결과 로이 병리가있는 어린이는 점점 더 태어 났으며 현대 간호 기술은 그러한 어린이의 기대 수명을 크게 늘릴 수 있습니다..

    아놀드 키 아리 이상

    아놀드 키 아리 이상 (Arnold Chiari anomaly)은 발달 장애이며, 이는 두개골의 불균형 크기와 그 안에 위치한 뇌의 구조적 요소로 구성됩니다. 이 경우 소뇌 편도는 해부학 적 수준 아래로 내려가 손상 될 수 있습니다.

    아놀드 키 아리 기형의 증상은 빈번한 현기증의 형태로 나타나며 때로는 뇌졸중으로 끝납니다. 이상 징후가 오랫동안 나타나지 않을 수 있습니다. 예를 들어 바이러스 감염 후 머리를 때리거나 다른 자극 요인을 강하게 선언하십시오. 그리고 이것은 삶의 모든 단계에서 일어날 수 있습니다..

    질병 설명

    병리학의 본질은 두개 척수 증후군이 나타나는 결과로 수질 oblongata와 소뇌의 잘못된 국소화로 축소되어 의사는 종종 척수 골수종, 다발성 경화증 및 척추 종양의 비정형 변형으로 간주합니다. 대부분의 환자에서, rhombencephalon의 발달 이상은 척수의 다른 장애와 결합됩니다-낭종은 척추 구조의 빠른 파괴를 유발합니다.

    이 병은 18 세기 후반에 비정상적인 이상을 묘사 한 병리학 자 Arnold Julius (독일)와 동시에 병을 연구 한 오스트리아 의사 Hans Chiari의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 질환의 유병률은 100,000 명당 3 ~ 8 건입니다. 대부분 1과 2 도의 아놀드 키 아리 이상이 있으며, 3과 4 형 이상이있는 성인은 오래 살지 않습니다.

    아놀드 키 아리 이상형 1은 후관의 요소를 척추관으로 낮추는 것으로 구성됩니다. 키 아리 기형 2 형은 종종 수포가있는 수질 oblongata와 제 4 뇌실의 위치 변화를 특징으로합니다. 두개골 병리의 모든 요소의 뚜렷한 변위가 특징 인 병리학의 3 차 정도는 훨씬 덜 흔합니다. 네 번째 유형은 아래로 이동하지 않고 소뇌 이형성증입니다.

    질병의 원인

    많은 저자에 따르면 키 아리 병은 소뇌의 저개발 상태이며 뇌의 여러 가지 이상과 결합되어 있습니다. 아놀드 키 아리 기형 등급 1이 가장 일반적인 형태입니다. 이 장애는 소뇌 편도의 편측 또는 양측 하강으로 척추관으로 들어갑니다. 이것은 수질 oblongata의 아래쪽으로의 움직임으로 인해 발생할 수 있으며, 종종 병리에는 두개 외 국경의 다양한 위반이 동반됩니다.

    임상 증상은 3-4 다스의 삶에서만 발생할 수 있습니다. 소뇌 편도선의 무증상 외 분열 과정은 치료가 필요하지 않으며 종종 MRI에 실수로 나타납니다. 현재까지 병의 원인뿐만 아니라 질병의 원인을 잘 이해하지 못했습니다. 유전자 역할에 특정 역할이 할당됩니다..

    개발 메커니즘에는 세 가지 링크가 있습니다.

    • 유 전적으로 결정된 선천성 골다공증;
    • 출산 중 가오리 외상;
    • 척추관의 벽에 뇌척수액의 고압.

    매니페스트

    발생 빈도에 따라 다음 증상이 구별됩니다.

    • 두통-환자의 3 분의 1에;
    • 사지 통증-11 %;
    • 팔과 다리의 약점 (하나 또는 두 개의 사지)-환자의 절반 이상;
    • 사지의 감각 감각-환자의 절반;
    • 온도 및 통증 민감도 감소 또는 감소-40 %;
    • 보행의 불안정성-40 %;
    • 비자발적 안구 진동-환자의 1/3;
    • 이중 시력-13 %;
    • 삼키기 장애-8 %;
    • 구토-5 %;
    • 발음 장애-4 %;
    • 현기증, 청각 장애, 안면 마비-환자의 3 %;
    • 실신 (신기한) 상태-2 %.

    2 도의 키 아리 기형 (어린이에서 진단)은 소뇌, 몸통 및 제 4 뇌실의 탈구를 결합합니다. 필수적인 특징은 요추 부위 (수 척수의 돌기가있는 척수 탈장)에 수막 근종이 존재한다는 것입니다. 신경 증상은 후두골과 자궁 경부의 비정상적인 구조의 배경에 대해 발생합니다. 모든 경우에 뇌수종이 있으며 종종 뇌수로가 좁아집니다. 신경 학적 징후는 출생에서 나타납니다.

    뇌수막의 수술은 출생 후 첫날에 수행됩니다. 이후의 후낭의 외과 적 확대로 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 많은 환자들은 특히 Sylvian 수로 협착증을 우회해야합니다. 3 도의 이상으로, 후두부 또는 상부 경부 부위의 두개골 탈장은 뇌 줄기, 두개골 기저부 및 목의 상부 척추의 발달 장애와 결합됩니다. 교육은 소뇌를 포착하고 경우의 50 %-후두엽.

    이 병리는 매우 드물고 예후가 좋지 않으며 수술 후에도 기대 수명을 크게 단축시킵니다. 적시에 개입 한 후 얼마나 많은 사람이 살 것인가는 확실하게 말할 수는 없지만,이 병리가 삶과 양립 할 수없는 것으로 간주되기 때문에 오랫동안은 아닙니다. 질병의 네 번째 정도는 소뇌의 별개의 저형성이며 오늘날 Arnold-Chiari 증상 단지에 속하지 않습니다..

    첫 번째 유형의 임상 증상은 몇 년에 걸쳐 천천히 진행되며, 소뇌 및 뇌 신경의 소뇌 그룹의 붕괴와 함께 상부 경추 척추 영역 및 원위 수질 절골의 과정에 포함됩니다. 따라서 아놀드 키 아리 이상이있는 사람은 세 가지 신경 증후군이 구별됩니다.

    • 구근 증후군은 삼차, 안면, 전정 인공 와우, hypoglossal 및 vagal 신경의 기능 장애를 동반합니다. 동시에 삼키기와 언어 장애, 자발적인 안진이 쏟아져 내리는 것, 현기증, 호흡 곤란, 한쪽의 연한 구개 마비, 쉰 목소리, 운동 실조증, 운동 불협화음,하지의 불완전 마비가 있습니다..
    • 척수염 증후군은 혀 근육의 위축, 삼키는 장애, 안면 부위의 민감성 부족, 쉰 목소리, 안진, 팔과 다리의 약점, 근육의 경련 증가 등으로 나타납니다..
    • 피라미드 증후군은 팔과 다리의 저음으로 모든 사지의 경련 마비가 특징입니다. 사지의 힘줄 반사가 증가하고, 복부 반사가 유발되거나 감소되지 않습니다.

    기침, 재채기를 통해 머리와 목 뒤쪽의 통증이 심해질 수 있습니다. 손에서는 온도와 통증 감도뿐만 아니라 근력이 감소합니다. 기절, 현기증이 종종 발생하고 환자의 시력이 저하됩니다. 고급 형태의 무호흡 (단기 호흡 정지), 통제되지 않은 빠른 안구 운동, 인두 반사의 악화가 나타남.

    그러한 사람들에게 흥미로운 임상 징후는 긴장, 웃음, 기침, Valsalva 고장 (코와 입이 닫힌 호기 증가)에 의한 증상의 도발입니다 (싱가포르, 감각 이상, 통증 등). 초점 증상 (줄기, 소뇌, 척추) 및 뇌수종이 증가함에 따라 후두 두개골 포사 (수두 후 감압)의 외과 적 확장에 대한 의문이 생깁니다..

    진단

    1 형 이상 진단은 척수 손상을 동반하지 않으며 주로 CT와 MRI에 의해 성인에게 이루어집니다. 사후 검사에 따르면, 두 번째 유형의 키 아리 질환은 척수 탈장 소아에서 대부분의 경우 (96-100 %) 발견됩니다. 초음파의 도움으로 뇌척수액의 순환 위반을 결정할 수 있습니다. 일반적으로 뇌척수액은 지주막 하 공간에서 쉽게 순환됩니다..

    두개골의 측면 X 선 및 MRI 사진은 C1 및 C2 수준에서 척추관의 확장을 보여줍니다. 경동맥의 혈관 조영술에서 소뇌 동맥에 의한 편도의 굽힘이 관찰됩니다. X- 레이는 아틀라스의 저개발, 부영 양증의 치주 과정, 대퇴근 거리의 단축과 같은 두개 외피 영역에서의 수반되는 변화를 보여줍니다.

    척수 공동 증으로, 측면 X- 선 이미지는 아틀라스의 후방 아치의 저개발, 제 2 경추의 저개발, 전공 매그넘의 변형, 아틀라스의 측면 부분 저형성, C1-C2 수준에서 척추관의 확장을 보여줍니다. 또한 MRI 및 침습적 X 선 검사를 수행해야합니다..

    성인과 노인에서 질병의 증상이 나타나는 것은 종종 후두 두개골 또는 뇌척수액 부위의 종양을 발견하는 이유가됩니다. 경우에 따라 올바른 진단은 환자의 외부 증상, 즉 낮은 헤어 라인, 짧은 목 등, X-ray, CT 및 MRI에서 뼈 변화의 두개골 징후의 존재로 인해 도움이됩니다..

    오늘날, 장애 진단을위한 "골드 표준"은 뇌와 자궁 경부 부위의 MRI입니다. 아마도 자궁 내 초음파 진단 일 것입니다. ECHO 손상의 징후는 내부 점적, 레몬 같은 머리 및 바나나 모양의 소뇌를 포함합니다. 동시에 일부 전문가는 그러한 징후를 구체적으로 고려하지 않습니다..

    진단을 명확히하기 위해 다른 스캐닝 비행기가 사용되어 태아에서 질병의 여러 가지 증상을 찾을 수 있습니다. 임신 중에 이미지를 얻는 것은 쉽습니다. 이를 고려하여 초음파는 두 번째 및 세 번째 임신에서 태아 병리학을 배제하기위한 주요 스캔 옵션 중 하나입니다..

    치료

    무증상 과정의 경우 정기적 인 초음파 및 방사선 검사로 지속적인 관찰이 표시됩니다. 변칙의 유일한 징후가 경미한 통증이면 환자는 보수 치료를 처방받습니다. 비 스테로이드 항염증제 및 근육 이완제를 사용하는 다양한 옵션이 포함됩니다. 가장 흔한 NSAID는 Ibuprofen과 Diclofenac을 포함합니다.

    마취제에는 여러 가지 금기 사항이 있으므로 독립적으로 처방 할 수 없습니다 (예 : 소화성 궤양 질환). 금기 사항이 있으면 의사는 대체 치료 옵션을 선택합니다. 탈수 요법은 때때로 처방됩니다. 2 ~ 3 개월 이내에 그러한 치료의 효과가 없으면 수술 (후두 구멍의 확장, 척추 아치 제거 등)이 수행됩니다. 이 경우, 불필요한 개입과 작업 지연을 피하기 위해 엄격히 개별적인 접근이 필요합니다..

    일부 환자의 경우 외과 적 수정이 최종 진단입니다. 개입의 목적은 신경 구조의 압축을 제거하고 CSF 역학을 정상화하는 것입니다. 이 치료는 2-3 명의 환자에서 현저한 개선을 가져옵니다. 두개골의 팽창은 두통의 사라짐, 접촉 및 이동성의 회복에 기여합니다..

    유리한 예후 징후는 C1 척추 위의 소뇌의 위치와 소뇌 증상 만 존재한다는 것입니다. 재발은 중재 후 3 년 이내에 발생할 수 있습니다. 의료 및 사회위원회의 결정에 따르면, 그러한 환자에게는 장애가 할당됩니다..

    아놀드 키 아리 기형 : 선천성 또는 후천성 질환

    아놀드 키 아리 이상은 발달 장애입니다. 특히, 편차는 뇌와 척수의 인대와 관련이 있습니다. 뇌는 구멍 매그넘 수준에서 등으로 들어갑니다. 명확한 전환 경계가 없습니다.

    그러나 두개골과 경추의 뼈에 대한 뇌간 위치는 여러 가지 이유로 바뀔 수 있습니다. 이 불일치로 인해 자궁 경부에서 척수가 압박됩니다. 뇌척수액의 정상적인 순환 장애.

    이 상황을 기형이라고도합니다. 이름은 라틴어 맬 러스 (나쁜 의미)와 형성 (교육)에서 비롯됩니다. 간단히 말해, 발달 이상이 발생하고 그 뒤에 구조와 기능에 변화가 있습니다..

    이 경우 두개골과 척추의 교차점, 즉 뇌의 기형에 Arnold-Chiari 기형이 있습니다..

    이 병리학은 오스트리아 병리학 자 Hans Chiari (1891 년)와 독일 병리학 자 Julius Arnold (1894 년)에 의해 설명되었습니다. 따라서 복잡한 이름.

    통계에 따르면 질병의 발병률은 그다지 드물지 않습니다-인구 10 만 명당 최대 8.4 건입니다. 변칙성 (최대 80 %), 척수 공동 증 (척수 조직에 낭종 형성)이 감지 됨.

    아놀드 키 아리 이상-그게 뭐야

    참고로. 아놀드 키 아리 기형은 소뇌 편도를 해부학 적 수준 이하로 낮추고 수질 oblongata의 포획으로 이어지는 발달 장애입니다.

    규범은 천공 매그넘 위의 소뇌 편도의 위치입니다. 기형의 과정에서 그들은 두 번째 자궁 경부 척추 수준으로도 이동할 수 있습니다. 이 변위로 뇌척수액의 흐름이 막힙니다..

    이 질병을 즉시 인식 할 수있는 것은 아니며 날카로운 증상이 있습니다. 병리의 징후는 25-40 세에 발생합니다..

    이상 증상의 증상이 나타나면 의사와 상담해야합니다. 그렇지 않으면 척수 경색 발병 위험이 크게 증가합니다..

    우리가 신체의 정상적인 발달과의 편차에 대해 이야기하고 있기 때문에이 질병은 종종 Arnold-Chiari 기형이라고합니다..

    기형의 특징

    참고로. 두개골의 포사가 너무 작 으면 뇌의 뒤쪽 부분이 구멍 매그넘 (FO)으로 이동합니다. 결과적으로 결함이 형성되고 뇌척수액 순환에 위반이 있습니다..

    두개골의 뼈는 BSO가 직경을 바꿀 수 없으므로 뇌 구조의 변위로 인해 주변 조직이 침해됩니다. 이 현상의 결과는 환자에게 치명적일 수 있습니다..

    수질 oblongata는 신체의 심혈관 및 호흡기 시스템의 작업을 담당합니다. 그것의 압박은 신경 학적 결손으로 이어질뿐만 아니라 환자의 사망까지 더 위험한 결과를 줄 수 있습니다.

    소뇌의 좌우 반구의 변위는 뇌척수액의 움직임을 멈추게하여 뇌수종을 유발합니다. Dropsy는 환자가 이미 가지고있는 장애로 인한 합병증의 위험을 증가시킵니다.

    선천성 키 아리 기형 환자의 비율은 적다.

    참고로. 최신 데이터는 획득 한 캐릭터를 나타냅니다. 소뇌 편도의 디스토피아는 두개골 구조의 변화가 천천히 발생하는 조직의 빠른 성장으로 인해 발생합니다. 의학에서 소뇌 편도선의 자궁외 막으로도 알려져 있음.

    MRI 중에 증상이있는 아놀드 키 아리 증후군이 우연히 발견 될 수 있음.

    이상 현상이 발생하는 이유

    변칙의 출현 이유에 대한 의사의 의견은 다릅니다. 결함이 어떻게 발생하는지 설명하는 몇 가지 이론이 있습니다..

    신경과 전문의는 키 아리 기형의 형성으로 이어지는 두 가지 병리를 구별합니다.

    • 자궁에서 태아의 발달은 방해받을 수 있습니다-두개골은 해부학 적 표준보다 적을 것이고, 뇌 영역은 일반적인 매개 변수를 얻을 것입니다.
    • 부서의 크기는 증가하는 반면, 후두 두개골과 LBO의 매개 변수는 표준을 충족합니다. 확장되는 뇌가 구멍으로 몰려 들다.

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    임산부가 약물을 통제하지 않고 알코올을 마시고 임신 초기에 담배를 피우면 어린이의 선천성 기형이 발생합니다..

    또한 임산부의 바이러스 감염 (풍진, 거대 세포 바이러스)은 태아의 발달에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다..

    참고로. 질병의 발병은 성인의 다양한 외상, 뇌수종, 심한 머리 부상으로 이어질 수 있습니다..

    변칙의 종류

    네 가지 유형이 고려됩니다. 특정 근거에 따라 분류.

    중요한 징후는 다음과 같은 변화입니다. 뇌에서 구조적 수준에서 발생한 징후, 두개골의 저개발 상태를 나타내는 징후.

    아놀드 키 아리 기형 1 형은 뇌척수액 순환 장애를 동반 한 소뇌 편도의 변화를 특징으로합니다..

    후자는 척수의 좁은 운하를 채우고 수근을 유발합니다. 이러한 유형의 예외는 유리한 예후를 갖습니다. 청소년과 성인에서 종종 진단됩니다..

    아놀드 키 아리 기형 2 형은 신생아에서 나타납니다. 더 큰 부서 변경이 여기에서 관찰됩니다. 기형 외에도 유아의 척추 탈장 진단, 척추의 비정상적인 발달이 발견됨.

    후두부에서는 수질의 돌출이 pia mater를 통해 발생하며 소뇌는 같은 곳에 나타납니다. 아놀드 키 아리 3 형의 이례적인 모습입니다..

    주의. Arnold-Chiari 변칙 유형 4는 신생아의 소뇌가 저개발 상태에 있으며 적절한 해부학 적 위치를 차지하지 않는다는 사실에 의해 느껴집니다. 이러한 병리학은 아기를 삶에 적응시키지 못하게하며 죽음은 불가피합니다..

    심각성

    아놀드 키 아리 이상과 1도 정도의 사람들이 몇 명이나 살고 있습니까? 이 질문은 종종 자신의 진단을 듣는 사람들이 질문합니다. 이 정도의 정도는 가장 낮으며 임상 증상은 나타나지 않을 수 있습니다.

    외상성 뇌 손상 및 척추 상부의 척추 손상은 증상의 시작을 유발할 수 있습니다. 개발 된 신경 감염도 과정을 시작할 수 있습니다..

    2도 및 3 도의 이상은 이미 신경 조직의 병리학 적 변화를 동반합니다. 환자는 종종 다음과 같이 발견됩니다.

    • 수질의 변위;
    • CSF- 전도 경로 낭종;
    • 뇌의 일부 컨볼 루션의 저개발;
    • 피질 결절의 저형성.

    아놀드 키 아리 기형-증상

    변칙의 증상에 대해 말하자면, 우선 변이 유형을 구별해야합니다. 첫 번째 유형의 기형에는 고혈압, 소뇌, 척수 골수, 구근 등 여러 증후군이 동반됩니다..

    고혈압 증후군은 두개골 (ICP) 내 압력의 증가입니다. 증상으로는 심한 후두 통증, 구역, 구토 및 뻣뻣한 목 근육이 있습니다..

    소뇌 증후군은 언어 장애, 운동 기능 장애로 특징 지어집니다. 동시에 움직임의 선명도가 없으며 미세한 운동 기술이 어렵습니다..

    척수 공동 증후군은 사지의 감각 상실로 나타납니다. 환자는 즉시 알아 차리지 않고 실수로 화상을 입을 수 있습니다. 검사 결과 척수 낭종.

    다른 유형의 예외는 더 심각한 증상과 관련이 있습니다..

    참고로. 신생아에서는 호흡이 곤란하고 삼키는 데 장애가있을 수 있습니다. 아이는 잘 먹을 수 없습니다. 푸른 피부, 근육 과다 형성, 안진-이러한 유형의 이상 징후의 주요 증상입니다..

    가능한 합병증

    경우에 따라 기형은 매우 위험한 합병증을 유발하며 많은 환자를 장애로 이끌 수 있습니다. ICP 증가, 호흡 곤란, 무호흡증이 종종 나타납니다. 기형의 배경, 폐의 전염병 및 비뇨 생식기 발달.

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    참고로. 심한 병리로 인해 혼수, 심장 마비 및 빠른 사망이 발생할 수 있습니다..

    고급의 경우 소생술은 중요한 기능 만 유지할 수 있으며 압축 된 뇌를 복원하는 것은 거의 불가능합니다..

    진단 설정

    신경 학적 검사, 병력 검사는 진단의 일부입니다-필요하지만 충분하지 않습니다.

    뇌와 뇌의 순환 장애 진단 뇌 척도는 간접적으로 ICP의 존재를 보여줄 수 있습니다.

    방사선 촬영, 컴퓨터 단층 촬영, 두개골 형성의 결함을 기록 할 수 있습니다. 그러나 신경 조직의 상태를 결정하기 위해 그러한 방법은 거의 유익하지 않습니다..

    참고로. 오늘날 MRI는 Arnold-Chiari 증후군을 정확하게 진단하고시기 적절하게 인식 할 수있는 신뢰할 수있는 유일한 방법으로 간주됩니다..

    절차는 환자의 완전한 고정화를 포함하며, 이는 성인으로부터 달성하기 쉽습니다. 환자가 어릴 때 어려움이 발생합니다. 이 경우 전신 마취가 필요합니다..

    치료 옵션

    진단이 끝나면 환자는 신경 외과 의사 또는 신경과 의사에 의해 치료됩니다. 예외적 인 경우 예외를 제거하는 것은 작업을 수행해야만 가능합니다.

    질병의 유일한 증상이 두통이면 의사는 약물 요법으로 제한됩니다. 전문가는 약을 선택합니다.

    • 염증 제거 (Nise, Ibuprofen, Diclofenac);
    • 진통제 (케 토롤);
    • 진경제 (Mydocalm).

    참고로. 약물 복용의 긍정적 인 효과가 관찰되지 않으면 수술의 징후는 뇌 부분의 심한 압박, 뚜렷한 신경 장애입니다..

    수술 중재

    수술 덕분에 신경 조직에 과도한 압력을 제거하고 뇌척수액의 움직임을 정상화 할 수 있습니다. 수행 된 작업 중 하나는 후두 두개골의 크기를 늘리는 것을 목표로 두개 내압 감압입니다..

    주의. 감압은 외상과 위험한 수술에 속합니다. 통계에 따르면 매 10 번째 환자마다 합병증이 발생합니다..

    수술 환자의 사망 위험은 수술을 용인하지 않은 환자보다 높습니다. 신경 외과 의사는 뇌 압박의 명확한 징후가있는 가장 극단적 인 경우에만 이러한 유형의 개입을 수행하려고합니다..

    기형의 결과를 제거하기위한 또 다른 옵션은 션트를 포함하며, 이는 뇌에서 뇌척수액의 배출을 보장 할 수 있습니다. 특수 튜브의 주입으로 인해 체액이 가슴과 복강으로 흘러 ICP가 감소합니다..

    가장 심각한 경우 환자의 즉각적인 입원과 모든 범위의 치료, 예방 및 교정 절차가 필요합니다..

    생존 예후

    평균 수명은 예외 유형과 심각도에 따라 다릅니다. 첫 번째 유형은 증상이 전혀 없거나 두부 손상 후 발생하기 때문에 유리한 예후를 만들 수 있습니다..

    질병의 징후가 없다면 환자의 평균 수명은 건강한 사람들의 수명과 동일합니다..

    두 번째 유형의 이상이있는 환자의 경우 예후가 나 빠지고 용인하기가 더 어렵습니다..

    때때로 초점 신경 학적 증상과의 싸움은 약물로 적극적으로 치료하더라도 결실을 맺지 않습니다. 이 경우 나중에 신경 학적 부분의 변화가 덜 두드러 지도록 외과 적 개입이 필요합니다..

    참고로. 세 번째와 네 번째 유형의 기형은 환자에게 가장 심각하며 예후는 종종 좋지 않습니다..

    질병은 뇌의 중요한 구조에 영향을 미치며, 환자는 내부 장기의 결함이 있습니다. 뇌간 기능은 종종 장애가 생명과 양립 할 수없는 정도로 영향을받습니다..