RCHD (카자흐스탄 공화국 보건부 보건 개발 센터)
버전 : 임상 프로토콜 MH RK-2016

일반 정보

간단한 설명

자가 면역 뇌염은 주로 회백질에 대한 손상을 특징으로하는 신경계 질환으로, 주요 역할은 신경계의 세포 내 및 / 또는 세포 외 구조에 대한자가 항체에 의해 항원으로 작용하는 병인에서 발생한다 [1,2]. 그것은 의식,인지 기능 및 운동 장애의 변화와 함께 급성 또는 아 급성 과정의 형태로 이종 신경 정신 장애의 그룹입니다.

코드 ICD-10과 ICD-9의 비율

ICD-10ICD-9
암호이름암호이름
G04

G04.8뇌염, 골수염 및 뇌척수염.
다른 뇌염, 골수염 및 뇌척수염.323

323.81뇌염, 골수염 및 뇌척수염.
뇌염 및 뇌척수염의 다른 원인G13 *


G13.1 *다른 곳으로 분류 된 질병에서 중추 신경계에 주로 영향을 미치는 전신 위축.
종양 질환에서 주로 중추 신경계에 영향을 미치는 다른 전신 위축.
부신 생물 변연 뇌병증 (C00-D48 +)331


357.3다른 뇌 변성

악성 질환의 다발 신경 병증G05 *


G05.8 *다른 부문으로 분류 된 질병의 뇌염, 골수염 및 뇌척수염
다른 곳에서 분류 된 다른 질병의 뇌염, 골수염 및 뇌척수염.
전신성 홍 반성 루푸스의 뇌염 (M32.1 +)--

프로토콜 개발 날짜 / 개정 : 2016.

프로토콜 사용자 : GP, 신경과 의사, 정신과 의사, 전염병 전문가, 면역 학자, 종양 전문의, 방사선 전문의.

환자 카테고리 : 어린이.

증거 수준 스케일 :

고품질 메타 분석, RCT의 체계적인 검토 또는 관련 모집단에 일반화 될 수있는 바이어스 가능성이 매우 낮은 (++) 대형 RCT.
편향 위험이 매우 낮은 코호트 또는 사례 관리 연구 또는 고품질 (++) 코호트 또는 사례 제어 연구 또는 편향 위험이 낮은 RCT (품질)에 대한 체계적인 검토.
에서편향 위험이 낮은 무작위 배정이없는 코호트 또는 사례 관리 연구 또는 통제 된 시험 (+), 결과가 관련 모집단에 일반화 될 수 있음 또는 편향 위험이 매우 낮거나 낮은 RCT (++ 또는 +) 관련 인구로 직접 확장.
사례 시리즈 설명 또는 통제되지 않은 연구 또는 전문가 의견.

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분류

할당 :
· 신경계의 손상이 현재의 종양 학적 과정과 관련이있는 부 신생 물성 신경 학적 증후군 [1,3];
· 종양학없이 신경계에 손상을 줄 수있는 특발성 AE [2];
현재, 항체는 인식 된 항원의 위치에 따라 세 가지 주요 그룹으로 분류 될 수있다 [4] :

세포 내 항원 :
신경 핵 / 핵소체 :
Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), ANNA3, Ta (Ma2), Ma1, ZIC4.
신경 또는 근육 세포질 :
Yo (PCA1), Tr, PCA2, GAD67, Gephyrin, CARP8, TG6 (TGM6), ENO1, 성근 (Titin, RyR1 등).
시냅스 전 구조 :
GAD65, 암 피피 신.
글 리아 :
CV2 (CRMP-5, POP66, oligodendrocytes), Bergman (AGNA, SOX-1), ENO1.

세포막 표면 또는 세포막 내부에 위치한 항원 :
잠재적 또는 리간드 의존적 CSF / 플라즈마 막 구조
이방성 채널 및 수용체 :
AChR (성인, 태아, 알파 3, M1 형), NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Ca- 채널 (P / Q- 타입), GlyR-alpha1, DPPX (DPP6, Kv4.2) ).
대사성 채널 및 수용체 :
D1, D2, D3, D4, D5, GABABR1, GABABR3, mGluR1, mGluR5,5HT2A, 5HT2C.
다른 막 구조 :
AQP4 (astrocytes), MuSK, CASPR2, myelin oligodendrocyte glycoprotein (MTG), lysolecithin-GM1, ENO1을 포함한 갱글 리오 사이드.

항원의 세포 외 위치.
시냅스 단백질 :
LGI1.

자가 면역 뇌염의 임상 분류 [5] :
부신 생물자가 면역 염 (신 생물에 대한자가 항체).
1. 세포막 표면 항원과 관련된 부신 생물자가 면역 뇌염 :
· 항 -NMDAR 항체 (난소 기형 종);
· 항 -AMPAR 항체 (유방암, 소세포 폐암);
항 -GABAvR 항체 (소세포 폐암).

2. 세포 내 항원과 관련된 부신 생물자가 면역 뇌염 :
· 항 -Hu (ANNA-1) 항체 (소세포 폐암);
· 항 -Yo 항체 (난소 암, 유방암);
· 항 -CV2 (CRMP-5) 항체 (소세포 폐암, 흉선종);
항 -Ma2 항체 (고환 생식 세포 종양).

부신 생물 과정과 관련이없는자가 면역 뇌염
항 -VGKC 항체를 갖는자가 면역 뇌염 (신경근 증 (Isaacs 증후군), Morvan 증후군);
항 -GAD 항체를 갖는자가 면역 뇌염 (제 1 형 당뇨병,자가 면역 갑상선염);
호시 모토의자가 면역 뇌염 (항 -TPO 및 / 또는 항 -TG를 포함한 갑상선 항체와 관련됨);
글루텐에 민감한 장 병증에서자가 면역 뇌염 (체강 병).

소아에서자가 면역 병인이 입증되고 의심되는 임상 형태의 AE [8] :
- 뉴런의 NMDA 수용체에 대한 항체에 의해 야기 된 뇌염 (자가 면역 병인이 입증 됨);
- 변연 뇌염;
- 호시 모토 뇌염;
- 라스무센의 뇌염;
- 간질 또는 상태 간질과 관련된 다른 뇌염;
- opsoclonus-myoclonus.

진단 (병원)

고정 레벨의 진단

병원 수준의 진단 기준 :
불만 사항 [6] :
심리적 증상 :
· 행동 문제, 성격 변화;
• 우울증, 불안, 두려움, 환각, 정신병;
주의력 결핍 / 과잉 행동 장애 (ADHD);
• 강박 관념;
신경성 식욕 부진증.
신경 증상 :
기억 상실 또는 기억 상실;
· 운동 장애 및 긴장 이상증 : 운동 또는 성대, 안무, 근육병, 시선 마비, 카토 니아, 파킨슨증, 강성, 급성 긴장 이상증;
간질 : 일반화, 부분적, 근골격계, 딸꾹질 (횡격막의 근시 경련);
실어증, 돌연변이;
운동 장애, 운동 실조증;
수면 장애 (졸음, 혼수, 무관심, SN 역전;
의식 수준, 혼란, 의식 상실의 수준 감소;
식물성 장애 (혈압의 불안정성, 저 환기, 호흡 부전).
위장관 증상 :
설사 (DPPX, DPP6).
신장 증상 :
· 저칼륨 혈증 (anti-LGI1) [4].

병력
이 질병은 단계적으로 진행됩니다.
prodromal 단계에서 :
발열;
· 두통;
구토, 설사 (바이러스 감염과 유사한 증상).

확장 된 증상의 단계에서 정신과 및 행동 장애는 2 주 이내에 발생합니다.
· 불안;
• 예술적인 행동;
두려움, 편집증 적 사고, 웅장 함의 망상 / 종교적 내용의 망상;
잠 잘 수 없음;
언어 능력의 급격한 감소의 배경에 대해, 정신병 증상까지 심각한 정신과 적 증상으로 인해 인식 할 수없는 단기 기억 상실.
NB! 증상이 빠르게 진행되고 의식 장애 및 간질 발작이 나타납니다 [9]. 이 단계는 카타 토니아와 운동 이상증이 특징입니다..
운동 장애는 다양한 성격을 띠고 있으며, 이완성 자세, 강직성 및 시신경이 오로 구어-얼굴-얼굴 운동 이상증, 비뇨기과 적 위기 및 안무 요법의 형태로 주목할 수 있습니다. 나열된 운동 장애는 발작으로 해석 될 수 있으며 항 경련제 요법을 증가시키는 원인이됩니다. 심한 자율 장애가 나타납니다-고열, 심박수 장애 (빈맥 및 서맥 모두 설명), 고 타액 분비, 혈압 변동, 요실금, 저 환기 (16 %의 소아에서) [9].

신체 검사:
피라미드 외 및 피라미드 시스템의 위반 우위를 고려하고 자율 위반을 고려한 운동 장애
신경계.

실험실 연구 :
· CSF 연구 [6]-림프 구성 다핵 구증, 단백질 및 면역 글로불린 G의 함량 증가, 특정 올리고 클로 날 면역 글로불린, 뉴런 수용체에 대한 항체 검출;
NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), Ta (Ma2), Yo (PCA1), GABAvR1, GABAvR3, mGluR1, mGluR5, 5HT2에 대한 뉴런 항체에 대한 혈액 검사 -뉴런 수용체에 대한 항체 검출.

도구 연구 :
· 뇌 및 척수의 MRI-T2 가중 영상 및 FLAIR 모드의 고 강성 병변;
· EEG : 확산 감속 (델타 및 세타 범위)이 결정되며 때로는 초점 감속이 결정됩니다.
면역 조직 화학 연구-뇌의 염증 변화의 징후.

진단 알고리즘 :
· 체계 알고리즘 1-자가 면역 뇌염 진단;
알고리즘 2-항체 테스트의 해석
알고리즘 3-자가 면역 변연 뇌염 진단

NB! 알고리즘 1.
*-첫 번째 그룹은 "진정한"파라 네오 플라스틱 항체라는 이름을 받았습니다-이들은 세포 내 단백질에 대한 항체로 현재 파라 네오 플라스틱 신경계 증후군에서만 발견됩니다-Hu, Yo, Ma2, CV2, 암 피피 신. 경우의 절대 다수 (> 95 %)에서 이들 항체의 검출은 현재 종양의 검출이없는 경우에도 부신 생물 과정의 존재를 반영하며 의무적 인 장기 종양 조사 (5 년 이상)가 필요하다 [6].
**-두 번째 그룹은 AT로 구성되며, 종양학 과정의 배경에 대한 뇌염과 특발성 AE 모두에서 결정될 수 있습니다. 세포 외 막 단백질-mGluR5, GABAβR, NMDAR, AMPAR, Contactin2, Caspr2는 이들에 대한 항원으로 작용합니다..
**-세 번째 그룹은 부 신생 물성 신경 증후군에서 거의 발견되지 않는 AT로 구성되며 특발성 AE에서 더 자주 관찰됩니다-이들은 막과 세포 내 구조 모두이며-GAD65, LGI1, GlycineR.

알고리즘 1-AE 진단을위한 진단 단계 [6].

알고리즘 2-항체 테스트 해석을위한 알고리즘 [15]

알고리즘 3-LE 진단.

주요 진단 조치 목록 :
헤마토크릿 및 혈소판으로 완전한 혈구 수;
· 생화학 적 혈액 검사 (포도당, 간 트랜스 아미나 제, 총, 직접 빌리루빈, 요소, 크레아티닌, 총 단백질 및 그 분획);
· 혈액 전해질 (칼륨, 나트륨, 칼슘, 염화물);
· 응고도;
· 일반적인 소변 분석;
요 추천자;
T1, T2, FLAIR, DWI, PWI 모드에서 뇌의 MRI;
EEG (EEG 수면 모니터링).

추가 진단 조치 목록 :
NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), Ta (Ma2), Yo (PCA1), GABAvR1, GABAvR3, mGluR1에 대한 뉴런 항체에 대한 혈액 및 뇌척수액 연구 mGluR5, 5HT2A;
· 흉부 CT / MRI, 복강, 종양 병리가 의심되는 작은 골반;
종양 마커에 대한 효소 면역 분석.
· 뇌의 PET / SPET-
· 뇌의 생검 – 초점 및 / 또는 뇌 증상의 진행 및 최종 진단의 불확실성 (이 문제는 신경 외과 의사와 관련하여 해결됨);
유전학 분석.

감별 진단

뇌염감별 진단의 이론적 근거설문 조사진단 제외 기준
중추 신경계의 전염병
세균 병인의 뇌염으로.-분자 유전 학적, 혈청 학적, 문화적 방법에 의한 혈액, CSF 분석, 뇌의 질량 분석 -MRI더 심각한 발병, 열, 두통. CSF 혼탁, 호중구 pleocytosis.
rickettsia, ehrlichia, anaplasma에 의한 뇌염.-분자 유전 학적, 혈청 학적, 문화적 방법에 의한 혈액, CSF 검사.일반적으로 일차적 영향, 발진, 주변 피부 부위의 염증 및 국소 림프절염 및 림프절염.
곰팡이에 의한 뇌염 (cryptococcosis, aspergillosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis, blastomycosis).-CSF의 문화, 혈액, 대변, 버섯 소변, 혈청 진단.혈액, CSF의 미생물 검사 중 곰팡이의 분리.
중추 신경계 낭포 화증 (taenia solium)의 병변에 의한 기생충 침습; echinococcus (echinococcus granulosus), gnatostomosis (모기 종).-- 뇌의 MRI, 간,
- 추정 제에 대한 혈청 학적 혈액 진단;
- 혈액 호산구 증가증 및 CSF에서의 호산구 출현
혈액 내 호산구 증가증;
ELISA에 의한 기생충 침입에 대한 항체의 결정
중추 신경계의 전염병
신경 퇴행성 질환 : 윌슨-코노 발 로프 질환, 비틀림 근긴장 이상, 포식 증.--유전 상담
- 생화학 진단 PCR 진단 구리 및 세룰로 플라스 민용 혈액
-안과 상담
· Kaiser-Fleischer 링 또는 "조각"의 존재.
혈청 내 구리 함량 감소, 세룰로 플라스 민 농도 감소.
피부의 색소 침착.
유전자 돌연변이의 확인.
신진 대사 질환으로 신진 대사의 백질이 패배하여 나타납니다 : 변색 성 백혈구 감소증 (sulfatidosis), globoid cell (galactosylceramosis), sudanophilic (Pelicius Merzbacher), adrenoleukodystrophy, 백질의 해면 퇴화 (Canavan 's disease) 및 기타 알렉산더 질환.-- 유전 상담
- MR 분광학
- 생화학 적 결함의 유전 적 돌연변이 및 돌연변이를 검출하기위한 생화학 적 및 PCR 진단
생화학 적 결함의 유전자 돌연변이 및 돌연변이의 식별, 부담 된 유전.
전신 혈관염 (전신성 홍 반성 루푸스), 모야 모야 병, 항 인지질 증후군, 육아 종성 혈관염, 측두 거대 세포 동맥염-항 루푸스, 항 인지질 항체.양성 항-루푸스, 항 인지질 항체.
알코올 및 마약 및 중금속 중독-그것들을 진단하려면, 기억 상실과 독성 연구가 필요합니다..베르 니케-코르사코프 증후군 (Wernicke-Korsakoff syndrome) : 알코올 사용과 눈에 띄는 조립의 역사. MRI의 특징
신 생물 (교 모세포종, 신경 교종 등) 및 혈관 동정맥 기형-MRI, 11 С- 메티오닌을 이용한 PET, MR- 혈관 조영술, 뇌의 MR- 조영술;
CSF 세포 검사
신경 교종 또는 원발성 CNS 림프종. 초점 증상은 흔합니다.
다발성 경화증-등전점 포커싱 (CSF, IgG 경쇄의 올리고 클로 날 밴드 측정) *신경 증상의 해리, 시간과 공간의 보급
일부 신경 내분비 장애 (저 갑상선 기능 항진증 및 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증 및 갑상선 기능 항진증)-혈액 내 포도당 측정, 스트레스 테스트;
갑상선 및 뇌하수체 호르몬 수준의 연구.
내분비선 손상, 갑상선 호르몬의 증가 또는 감소, 당뇨병 또는 요붕증의 존재
항체신 생물임상 증후군MRI 표시
AMPAR유방암, 소세포 폐암변연 뇌증, 불안, 동요변연 뇌염
CV2
(CRMP-5)
소세포 폐암, 흉선종Chorea, pancerebellar syndrome, 변연성 뇌병증선조 뇌염, 소뇌 변성, 변연 뇌염
가 바크르소세포 폐암발작, 변연 뇌병증변연 뇌염, 정상

(ANNA-1)
소세포 폐암감각 신경 병증, 변연 뇌병증, 소뇌 운동 실조증, 줄기 기능 장애변연 뇌염, 소뇌 변성, 줄기 뇌염
Ma2고환 생식 세포 종양변연 뇌증, 기면증, 고열, 내분비 장애, 수직 시선 마비변연 뇌염, 뇌간 뇌염, 뇌염 뇌염
NMDAR난소 기형 종정신병, 기억력 결핍, 자율 장애, 저 환기변연 뇌염, 정상
신경 아세포종, 유방암, 난소 기형 종opsoclonus-myoclonus, pancerebellar syndrome, 줄기 기능 장애소뇌 변성, 줄기 뇌염
에야디야유방암, 난소 기형 종뇌 혈관 증후군소뇌 퇴화, 정상

치료

치료에 사용되는 제제 (활성 성분)
아자 티오 프린
알 렘투 주맙
인간 정상 면역 글로불린
메틸 프레드니솔론 (Methylprednisolone)
미코 페놀 산 (Mycophenolate mofetil)
프레드니솔론
리툭시 맙 (리툭시 맙)
시클로 포스 파 미드 (Cyclophosphamide)

치료 (구급차)

비상시의 단계에서의 진단 및 치료

CP "간질 및 기타 발작 상태"참조.

치료 (병원)

고정 치료

치료 전술 :
AE 요법은 조기에 적극적이어야하며 [10] 신경 학적 장애의 교정과 함께 종양 학적 초점의 탐색 및 가능하다면 제거를 포함해야한다. 급성기의 신경계 장애의 병인에 기초하여, 코르티코 스테로이드는 펄스 용량으로 처방되고, 프레드니솔론의 경구 투여가 뒤 따릅니다. 면역 글로불린 및 혈장 분리 과정이 사용된다 [6]. 이 치료법의 효과가없고 암 검색의 부정적인 결과로 리툭시 맙 또는 시클로 포스 파 미드와 같은 2 차 약물 치료가 지시되며, 이후 세포 증식 억제제가 처방됩니다 [6].

치료:

아니.약물 그룹 이름약물의 이름출시 양식
복용량, 빈도
1.코르티코 스테로이드메틸 프레드니솔론 / 프레드니솔론메틸 프레드니솔론 20mg / kg 정맥 내 드립 5 일.

호르몬 요법은 장기적이고 약 2 년 지속될 수 있습니다. [9].2.정맥 내 투여 용 면역 글로불린 (IVIG) (95 % 이상의 IgG 함량)인간 면역 글로불린 정상3-5 일 동안 매일 체중 1kg 당 0.4-1.0g의 용량으로 ICN을 복용 한 다음 매월 같은 용량으로 한 번.삼.항 종 양성 제제-단일 클론 항체리툭시 맙정중하게. 농축 물을 멸균 된 비발 열성 0.9 % 염화나트륨 수용액 또는 5 % 글루코오스 수용액과 함께 주입 병 (백)에 1-4 mg / ml의 농도로 미리 희석하고; 4 주 동안 일주일에 한 번 체 표면 375 mg / m2의 용량으로 적하 주사; 30 분마다 50mg / h의 점진적인 증가와 함께 50mg / h의 첫 번째 주입에서의 초기 주입 속도 (최대 속도 400mg / h); 후속 절차의 경우 100 mg / h의 속도로 시작하여 30 분마다 최대 (400 mg / h)까지 100 mg / h 씩 증가시킬 수 있습니다.4.알킬화제시클로 포스 파 미드공동 내, 정맥 내, 근육 내, (복강 내 또는 흉막 내). 투여 경로, 투여 요법의 선택은 적응증 및 화학 요법 요법에 따라 수행된다. 복용량은 임상 효과, 독성 효과의 중증도에 따라 개별적으로 선택됩니다. 코스 복용량은 8-14g이며 유지 관리 치료로 전환합니다-일주일에 2 번 0.1-0.2g. 면역 억제제로 0.05-0.1 g / day (1-1.5 mg / kg / day)의 비율로 처방되며 내성이 우수합니다-3-4 mg / kg.다섯.면역 억제제 (Cytostatics)아자 티오 프린내부. 복용량은 적응증, 질병의 중증도, 동시에 처방되는 약물의 복용량을 고려하여 개별적으로 설정됩니다. 여러 용량으로 1-2.5 mg / kg / day, 치료 기간은 개별적으로 설정됩니다. 약물을 중단 할 때 복용량을 점차적으로 줄여야합니다..

필수 의약품 목록 :
메틸 프레드니솔론;
· 프레드니솔론;
면역 글로불린 G.
추가 의약품 목록 :
리툭시 맙;
알 렘투 주맙;
사이클로 포스 파 미드;
미코 페놀 레이트 모 페틸;
아자 티오 프린.

비 약물 치료 :
Plasmapheresis는 혈액을 채취하여 청소하고 혈액의 일부를 혈류로 되 돌리는 절차입니다. 항체의 신속한 제거가 필요한 경우 신경 학적자가 면역 질환의 치료에 사용.

외과 개입 :
종양학 초점의 제거.
NB! 종양 제거는 신경 학적 증상의 퇴행에 기여할 수 있다는 점에 주목해야한다 [11].

다른 치료법 : 아니오.

전문가 상담을위한 표시 :
· 병리학 자의 상담-병리학 적 배제;
정신과 상담-신경 정신병 증상이 우세합니다 (행동 문제, 성격 변화, 우울증, 불안, 두려움, 환각, 정신병).
내분비 학자 상담-내분비선 질환의 경우.
소아과 의사 상담-내부 장기의 병리의 경우.

중환자 실 및 중환자 실로의 이전에 대한 적응증 :
생명을 위협하는 상태 (부상, 심혈관, 호흡 부전, 혈역학 적 장애).

치료 효과 지표.
중요한 기능 (호흡, 중심 혈역학, 산소화, 물-전해질 균형, 탄수화물 대사)의 완전한 안정화;
· 신경 영상 데이터 (CT, MRI)에 의해 확인 된 신경 학적 합병증 (뇌부종, 경련 증후군, 탈구)의 부재;
· 실험실 매개 변수의 정규화 (혈액 수의 정규화, CSF);
· 뇌파 지표의 정상화;
신경 학적 결함의 최소화.

추가 관리 :
· 종양 학적 검색은 최대 5 년까지 지속되며, 90 %의 경우 관련 증상은 신경 학적 증상이 발생한 첫 해에 진단 될 수 있습니다.
· 호르몬 요법은 장기간 지속될 수 있으며 약 2 년 동안 지속될 수 있습니다 [9];
· 일부 형태의 AE의 가능한 방출 과정에 대한 최신 데이터 (예 : NMDA 수용체에 대한 항체를 가진 뇌염의 경우, 성인 30 % [12] 및 어린이 25 % [13]가 악화 된 경우)를 고려하여 장기 면역 억제 요법을 수행해야합니다 [14].

자가 면역 뇌염의 원인

자가 면역 뇌염은자가 항체가 뇌의 흰색과 회백질을 손상시켜 퇴행성 과정을 일으키는 질환입니다. 이것은 짧은 시간 안에 뇌의 심각한 기능 장애로 이어지고 치료하기 어려운 위험한 병리학입니다..

개발 메커니즘

이 질병의 발병에 대한 정확한 정보는 여전히 없습니다. 대부분의 경우 면역계의 이러한 장애는 다음의 영향을받습니다.

  1. 자가 면역 항체.
  2. 바이러스 감염.
  3. 세포 독성 T- 림프구.

병리학 적 과정은 자연적으로 발생하거나 감염의 결과로 시작됩니다. 자동 공격성 항체의 형성은 주로 단백질로 구성된 특수 구조를 가지고 있습니다. 그들의 영향으로 신체의 건강한 세포가 손상되거나 완전히 파괴됩니다..

세포 고정 T 림프구는 면역 반응을 담당합니다. 그들은 신체의 항 바이러스 방어를 구성하고 손상된 세포를 제거하는 책임이 있습니다. 따라서 T 킬러라고도합니다..

바이러스 감염의 영향으로 면역계의 안정성이 종종 상실됩니다. 이 경우 전문가에 따르면자가 면역 뇌염에 영향을 미치는자가 면역 항체의 생산 및 T 림프구 표적의 위반.

이 질병의 돌이킬 수없는 결과는 하나의 반구에서 건조됩니다. 조직의 위축성 과정은 뉴런 수의 감소의 결과로 발생합니다. 이것은 오래된 세포의 신경계를 깨끗하게하는 자연 현상입니다. 이를 아 pop 토 시스라고합니다. 이것은 통제 할 수없는 과정이지만 건강 문제가없는 경우 신경 결핍을 유발하지 않습니다..

뇌염에서 성상 세포는 아 pop 토 시스에 취약합니다. 이 세포는 흰색과 회색 물질의 중요한 구성 요소입니다. 그들은 신경 세포를 키우고 보호하고 지원합니다. 뇌의 수가 감소하면 병리학 적 변화가 시작됩니다..

왜 발생

자가 면역 뇌염은 다른 원인이 있습니다. 병리학 적 과정의 원인을 정확하게 결정하는 것은 불가능합니다. 위반 가능성을 높이는 여러 가지 요소가 있습니다. 뇌염의 위험이 증가합니다 :

  • 사람이 이전에 뇌와 그 막의 염증성 질환을 앓고 있다면;
  • 전신성 홍 반성 루푸스, 다발성 동맥염, 면역계의 다른 병리의 존재;
  • 심각한 뇌 손상을 받았을 때;
  • 유전자 돌연변이;
  • 프리온 질환;
  • 뇌와 척수에서 종양 과정이 발생하는 경우.

분류

병리학 적 과정에는 여러 가지 유형이 있습니다.

  1. 라스무센의 뇌염. 이것은 가장 위험한 유형의 질병입니다. 현재 위반을 제거하는 데 도움이되는 방법은 없습니다. 병리학 적 과정에서 하나 또는 두 반구가 영향을받습니다. 대부분의 환자는 면역계의 불안정성으로 인해 14 세 이상의 청소년입니다. 이 뇌염은 약물로 막을 수없는 지속적인 간질 발작으로 인해 다른 유형과 다릅니다. 이 경우 하나의 반구가 위축되고 감소합니다. 뇌 수축은 돌이킬 수 없습니다.
  2. 차 일더 뇌염. 확산 경화증이라고도합니다. 병리학 적 과정은 백질, 소뇌 및 폰으로 확장됩니다. 검사 중에 백질의 염증 병소, 축 실린더 및 대뇌 피질의 세포 퇴행이 발견됩니다. 이 질병은 5 세에서 15 세 사이의 어린이에게서 발생합니다. 그 이유는 확립되지 않았다. 증상은 개발 초기에 발생하고 빠르게 진행됩니다. 병리학 적 과정은 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 질병은 다발성 경화증 또는 종양과 유사하기 때문에 진단이 어렵습니다. 치료법이 없습니다. 그들은 코르티코 스테로이드의 도움으로 환자의 상태를 완화 시키려고 노력하고 있습니다. 병리학의 발전을 막을뿐만 아니라 위반을 되돌릴 수는 없습니다..
  3. 자가 면역 변연 뇌염은 기억,인지 기능이 손상되고, 정신 장애 및 간질 발작이 발생하는 드문 신경 증후군입니다. 이 질병에는 운동 장애, 자율 및 내분비 문제가 동반됩니다. 병리학은 본질적으로 부신 생물이지만, 특발성 장애도 최근에 관찰되었습니다.

제 시간에 진단을 받으면 뇌염으로도 신체 기능의 대부분을 보존 할 수 있습니다.

질병의 단계

라스무센의 뇌염은 여러 단계를 거칩니다. 그들 각각에는 특정 증상이 있으며 특별한 치료 조치가 필요합니다..

병리학 적 과정은 다음 단계로 나뉩니다.

  1. 사전 모니터링. 발달은 7 세 어린이에게 주목됩니다. 이 질병은 8 개월 안에 발생합니다. 간질 발작은 드물고 근육 조직은 아직 약화되지 않았습니다. 절반의 경우에는 급성 과정과 다음 단계로의 점진적 전환이 있습니다.
  2. 심각한. 이 상황에서 근육 약화, 근육 마비, 간질 발작의 병력. 환자는 치매로 고통 받고 있습니다. 그는 7 개월 동안이 상태에 있으며 그 후 질병은 마지막 단계로 넘어갑니다..
  3. 잔여. 그것은 치료 후 질병의 잔여 과정으로 나타납니다. 간질 발작의 빈도와 기간이 약간 감소합니다.

세 번째 단계는 치료가 얼마나시의 적절하고 효과적인 지에 달려 있습니다. 정신 지체와 마비는 대부분의 환자에서 남은 생애 동안 지속됩니다..

사람의 상태 및 질병 발병 단계의 평가는 간질 발작의 수와 심각도에 따라 수행됩니다. 악화되면 뇌 손상의 양이 증가합니다. 여기서 :

  1. 근육 운동 기능이 손상됨.
  2. 공격이 여러 번 자주 발생합니다.
  3. 약물 치료는 발작 관리에 도움이되지 않습니다.

임상 사진은 모든 연령의 환자에게 일반적입니다. 그러나 어린이는 성인보다 더 빨리 질병을 앓습니다. 증상 진행은 2 년 이내에 발생합니다. 동시에 간질 발작의 빈도가 증가합니다..

그것이 어떻게 나타 납니까

자가 면역 뇌염 증상이 뚜렷합니다. 병리학 적 과정의 발달로 :

  1. 감염이 악화되고 근육이 무의식적으로 움직입니다..
  2. 팔다리의 민감도를 줄이고 점차적으로 마비시킵니다..
  3. 환자는 치매, 기억력 장애, 언어 혼동.

뇌파도를 통과하면 한 반구의 활동이 감소합니다. 최근 연구에서 혀 경련이 뇌염으로 발생하는 것으로 밝혀졌습니다. 질병의 발달 과정에서 아 급성 증상은 다음과 같은 형태로 나타납니다.

  • 정신 장애, 시력;
  • 주변 세계에 대한 관심 감소;
  • 정서 장애;
  • 무질서 및 아 프라 악 장애;
  • 안면 신경의 손상으로 근육 마비와 귀 먹음;
  • 근력 약화 및 발작.

치료 옵션

Rasmussen의 뇌염은시기 적절한 진단과 치료가 필요한 심각한 병리학입니다. 모든 형태 의자가 면역 뇌염의 경우 뇌파도, 자기 공명 영상 및 검사가 처방됩니다. 급성 단계는 뚜렷한 증상을 기반으로 진단을 할 수 있기 때문에 그러한 접근 방식이 필요하지 않습니다. 문제를 결정한 후 면역 자극 약물이 사용됩니다. 치매 및 중증 언어 장애의 발달을 늦출 수 있습니다..

진보 된 단계는 치료되지 않으며 신체가 항간질제를 견딜 수 없게됩니다. 뇌의 악화 된 부위를 외과 적으로 제거 할 수 있습니다.

병리학의 발달이 시작될 때 간질에 대한 약물과 적절한 영양 섭취는 상태를 완화시킬 수 있습니다. 환자는 지방산에 집중하고 단백질과 탄수화물 섭취를 줄여야합니다. 정제되지 않은 식물성 기름에는 많은 필수 물질이 있습니다.

경 두개 자기 자극은 새로운 치료법으로 간주됩니다. 그것의 도움으로 간질이 제거됩니다. 그들은 또한 혈장 분리 및 혈액 여과에 의지합니다. 상태를 완화시키기 위해 호르몬 및 면역 조절 제로 전환합니다..

자가 면역 뇌염

세계에는 많은 질병이 있으며 그중 하나는자가 면역 뇌염입니다. 이것은 짧은 시간 안에 뇌의 기능을 방해하고 치료하기 어려운 심각한 병리학입니다..

질병이 발생하는 이유?

이 질병의 원인은 다를 수 있습니다. 병리학 적 과정을 일으킨 원인을 정확하게 판단하는 것은 불가능합니다. 질병의 가능성을 크게 증가시키는 몇 가지 요인이 있습니다..

  • 두개골과 뇌에 심각한 부상을 입힌 경우.
  • 면역계의 일부 병리의 병력이 진단되면.
  • 뇌 물질의 이전 염증으로.
  • 프리온 질환과 유전자 돌연변이의 존재.
  • 종양 과정이있는 경우.

이 유형 의자가 면역 질환의 첫 번째 예는 난소 암 여성에서 기록되었으며, 질병은 부신 생물으로 간주됩니다..

그리고 이것은 부분적으로 사실입니다. 사례의 상당 부분에서 질병이 종양학에 선행하고 종종 존재하고 진단 된 악성 종양으로 진행되기 때문에.

다른 예에서, 신 생물 과정은 검출되지 않았지만, 면역계의 오작동으로 인해 뇌염이 여전히 발생합니다..

뇌염은 20-30 세의 나이에 나타납니다.18 세 미만의 경우는 절반입니다. 통계에 따르면 남성과 청소년의 경우 종양이 없으면 질병이 진행됩니다. 남성의 경우이 질병은 고립 된 경우에 나타납니다..

모든 정보는 질병의 발달로 이어지는 대부분의 메커니즘이 완전히 이해되지 않았으며자가 면역 뇌염의 정확한 원인을 알 수 없음을 확인합니다.

개발 메커니즘

병리학의 발달 과정은 대부분 단백질로 구성된 구조를 가진자가 공격적 항체의 형성과 관련이 있습니다. 프로세스가 갑작 스럽거나 감염 계약 후 시작될 수 있습니다. 항체의 영향으로 건강한 세포가 부서지기 시작하거나 완전히 파괴됩니다..

세포 고정 T 림프구는 면역계의 반응을 담당하여 신체를 바이러스로부터 보호하고 손상된 세포를 제거합니다. 바이러스가 영향을 미치면 면역계의 안정성이 떨어지기 시작합니다. 이 과정에서자가 면역 항체가 생성되고 T 림프구의 "표적"이 위반됩니다.

이 질병의 돌이킬 수없는 결과는 대뇌 반구의 건조입니다. 위축 과정은 뉴런의 수가 감소하여 조직에서 발생합니다. 이 과정은 제어 할 수 없지만 건강이 좋으면 신경 결핍이 발생하지 않습니다. 뇌염으로 성상 세포 (신경교 세포)는 세포 사멸 (세포 사멸)을 겪습니다..

성상 세포는 신경 세포의 영양, 지원 및 보호 기능을 수행하므로 수의 감소로 수질에서 병리학 적 변화가 시작됩니다.

왜 발생

자가 면역 질환 뇌염은 신중한 연구가 필요한 과학자에게는 여전히 문제입니다. 질병에 대해 전문가들은 이미 기록 된 데이터를 기반으로 가설을 세울 수 있습니다. 가장 일반적인 이유는 다음과 같습니다.

  • 세포 독성 T- 림프구.
  • 바이러스 감염.
  • 자가 면역 항체.

많은 전문가들에 따르면,자가 면역 뇌염은 세포 독성 T- 림프구의 영향으로 발생합니다.

가설은 특별한 연구를 통해 여러 번 테스트되었습니다. 그들은 뇌염으로 고통받는 사람들이 참석했으며, 혈액 에서이 세포의 상당한 농도가 항상 발견되었습니다..

자가 면역 항체에서도 유사한 상황이 발생했다. 환자는 약간의 뇌척수액을 추출하여 구멍을 뚫었습니다. 상당한 양의자가 공격성 항체가 항상 발견되었습니다..

분류

여러 종류의 병리학이 있으며 그중에는 다음 유형의 뇌염이 있습니다.

  • 라스무센. 가장 심각한 유형의 질병. 현재 병리를 제거 할 수있는 수단은 없습니다. 이 과정에서 하나 및 / 또는 두 반구가 영향을받습니다. 환자의 중요한 부분은 15 세 이상의 청소년이며 면역계의 불안정한 작용으로 설명됩니다. 이 질병은 약물 치료로 멈출 수없는 안정적인 간질 발작으로 다른 유형과 다릅니다. 이 경우 반구 중 하나가 반드시 감소합니다.이 과정은 되돌릴 수 없습니다.
  • Schilder (일명 확산 성 경화증). 병리학은 소뇌와 백질에 관한 것입니다. 검사 결과 백질의 염증 과정이 밝혀지고 대뇌 피질의 뉴런 퇴화가 발생합니다. 가장 자주, 증상은 4 세에서 16 세 사이의 어린이에서 진단되며 원인은 확인되지 않았습니다. 증상은 첫 단계에서 나타나고 빠르게 발전합니다. 증상은 경화증 및 / 또는 신 생물의 증상과 유사하기 때문에 질병을 진단하기가 다소 어렵습니다. 효과적인 치료 옵션이 없으며 코르티코 스테로이드를 사용하여 환자의 상태를 다소 완화시키는 것만 가능합니다. 병리학 과정은 돌이킬 수 없으며, 막을 수는 없습니다..
  • 변연. 이것은인지 기능이 손상되고 기억이 급격히 악화되며 정신 장애 및 간질 발작이 발생할 수있는 드문 신경 학적 증후군입니다. 동시에 내분비 시스템과 자율 장애에 문제가 있습니다..

진단을 통해 인체 기능의 상당 부분을 보존 할 수 있습니다.

질병의 단계

자가 면역 다 초점 뇌염은 3 단계로 진행되며 각 단계마다 특정 치료가 필요합니다.

  • 사전 모니터링. 개발에는 5 ~ 9 개월이 걸리며 어린 아이들에게 가장 흔합니다. 이 단계에서는 근육 약화가 없으며 간질 발작은 드 rare니다. 환자의 절반에서 prodromal 단계가 다음 단계로 진행되고 나머지 절반은 매우 급성 형태로 진행되어 ARVI의 심각한 증상으로 나타납니다. 편두통, 고온 (열병 상태), 무기력, 냉담, 신체의 전반적인 약점 일 수 있습니다.
  • 날카로운. 근육 조직 약화의 발달이 시작되고 마비가 가능합니다. 종종 간질 발작이 나타나고 치매가 발생합니다. 이 단계는 질병이 최종 단계에 들어간 후 약 6 ~ 9 개월 지속됩니다..
  • 잔여. 이때 치료 후 질병의 잔여 과정이 통과합니다. 간질 발작의 강도, 빈도 및 지속 시간이 여러 번 감소합니다. 중요한 것은이 상태는 치료가 얼마나시의 적절했는지에 달려 있습니다..

종종 환자는 평생 치명적인 치매 상태를 유지하며 만성 부분 마비가 가능합니다. 질병의 발병 단계는 간질 발작의 수와 마비의 존재에 의해 결정될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 수질 손상이 증가하고 추가 징후가 나타납니다.

  • 발작 약물은 효과가 없거나 효과가 없습니다.
  • 발작의 수가 급격히 증가합니다.
  • 다양한 근육 그룹의 운동 기능이 손상되었습니다..

소아 환자의 경우 성인의 경우 뇌염의 증상은 동일하지만 어린이와 청소년의 경우 더 빨리 진행되며 증상이 즉시 나타납니다. 성인의 경우 병리학 적 과정이 느리고 초기 단계의 증상이 흐려질 수 있습니다.

근육 운동의 미묘한 방해에서부터 언어 기능 저하, 마비 및 간질 발작에 이르기까지 1 년 반에서 2 년에 걸쳐 증상이 발생합니다..

뇌염은 어떻게 나타 납니까?

자가 면역 뇌염의 증상은 매우 뚜렷합니다. 병리학의 발전으로 다음이 발생합니다.

  • 다리 및 / 또는 팔의 감도가 현저하게 감소하여 부분적으로 또는 전체적으로 마비가 발생합니다..
  • 근육이 무의식적으로 움직이기 시작 함.
  • 기억이 나 빠진다.
  • 음성 장치의 기능 장애가 있습니다.
  • 최신 연구에 따르면 혀 경련이 흔하다는 것이 입증되었습니다.
  • 백치.

환자가 뇌파를 통과하는 동안 뇌 반구의 활동이 감소합니다. 질병이 진행 될수록 증상이 더 자주 발생합니다.

  • 정서 장애.
  • 환경과 사람들에 대한 관심 부족.
  • 시각 장애.
  • 정신 불안정.
  • 실어 장애 (습득 된 언어 능력의 실패).
  • 축가 장애 (일관된 행동을 수행 할 수 없음).
  • 난청.
  • 안면 신경 손상.

치료 옵션

뇌염은 올바른 진단과 효과적인 치료가 필요한 가장 심각한 병리 중 하나입니다. 모든 형태의 질병에 대해 일련의 연구가 할당됩니다.

  • 뇌파도.
  • 완벽한 분석.
  • MRI.
  • 찌름.

진단 단계는 관찰 된 징후로 수행 할 수 있기 때문에 악화 된 단계에는 복잡한 진단이 필요하지 않습니다. 그러나 종양학을 식별하기 위해 설문 조사를 수행하는 것이 매우 중요합니다. 그것이 존재하는 경우, 악성 종양의 치료가 조기에 수행 될수록자가 면역 질환을 치료하는 것이 더 쉬울 것이다..

문제가 확인되면 뇌염 치료가 시작됩니다. 호흡기 질환 및 혈역학 적 장애에 대한 지속적인 모니터링이 필요하기 때문에 의료 기관에서 수행됩니다..

면역 자극 약물은 치매의 진행을 늦추고 심각한 언어 장애를 돕도록 처방됩니다..

치료의 마지막 단계는 적합하지 않으며, 환자는 간질 발작을 막기위한 약물을 허용하는 것이 점점 더 어려워집니다. 어떤 경우에는, 수질의 분해 된 부분이 수술에 의해 제거됩니다.

질병의 발병 초기에 항 간질약과 적절한 영양의 효과적인 조합은 사람의 상태를 크게 완화시킬 수 있습니다. 환자는 지방산에 중점을 두어 단백질 식품과 탄수화물의 섭취를 줄여야합니다. 정제되지 않은 신선한 기름은식이 요법에 있어야합니다..

비교적 새로운 치료 방법은 경 두개 자기 자극입니다. 이 방법은 짧은 자기 펄스로 대뇌 피질에서 뉴런의 비 침습적 자극을 허용합니다. 이것은 절대적으로 고통없는 방법이므로 모든 종류의 환자에게 적용 할 수 있습니다. 자극의 도움으로 간질 발작이 제거되어 특정 뇌 세그먼트가 활성화되어 환자의 정보 암기 가능성이 증가합니다..

혈액 여과 및 혈장 분리법이 사용됩니다. 독성 화합물로부터 신체를 정화하는 것. 일반적으로 의료 기관에서의 치료 과정은 약 3 개월 지속됩니다..

치료가 끝난 후 약 30-40 %의 환자는 기억력과 주의력 약화, 조제 및 계획의 어려움, 수면 장애, 충동의 형태로 영구적 인 잔류 변화가 있습니다. 20-30 %의 경우 변화가 더 심각합니다-마비, 치매, 경련 발작. 환자의 10 %가 질병으로 사망합니다. 약 20 %가 완전히 치유됩니다.

자가 면역 다 초점 괴사 뇌염을 포함한 모든자가 면역 장애가 항상 완전히 치료 될 수있는 것은 아닙니다. 이 상황에서 문제를 신속하게 식별하고 올바른 진단을 내리고 가장 효과적인 치료 옵션을 시작하는 것이 중요합니다. 이 경우 환자의 생명을 구할뿐만 아니라 품질을 크게 향상시킬 수 있습니다..

자가 면역 뇌염 및 정신 장애

게시 월요일, 04/02/2019-18:15

자가 면역 뇌염은 시냅스 및 뉴런 세포 표면 항원에 대한자가 항체를 포함하는 비교적 드물고 최근에 기술 된 질환 그룹이다. 자가 면역 뇌염에는 광범위한 신경 정신병 (신경 정신병) 증상이 포함됩니다. 세포 분석과 같은 민감하고 구체적인 진단 검사는 환자의 뇌척수액 또는 혈청에서 세포 표면의 뉴런 항체를 검출하는 데 가장 중요하며 환자의 치료 및 후속 조치의 효과를 결정합니다. 자가 면역 뇌염의 대부분의 경우, 예후는 질병의 탐지 속도, 확인 및 적절한 치료에 달려 있습니다..

다양한자가 면역 뇌염이 시냅스 및 뉴런 세포 표면 항원에 대한 특정자가 항체의 존재와 관련되어 문헌에 기술되어있다. 자가 면역 뇌염의 주요 변이체는 항체, N- 메틸 -d- 아스 파르 테이트 수용체 (NMDA-) 수용체, α- 아미노 -3- 하이드 록시 -5- 메틸 -4- 이속 사졸 프로피온산 (Ampar), 불 활성화 신경 교종 류신 1 (Lgi1), 접촉에 기인한다 -연결된 단백질 유사 2 (Caspr2), 글루타메이트 데카르 복실 라제 수용체 (GAD) 또는 감마-아미노 부티르산 수용체 유형 B (GABA B R), 그러나 많은 수의자가 면역 뇌염은 더 드문 또는 인식되지 않는 수용체와 관련이있다. 임상 증상은 일반적으로 관련된 항체 아형과 관련이 있습니다. 혈장 교환 또는 면역 요법에 의한 이들 항체의 제거는 일반적으로 환자의 임상 개선을 초래한다. 신경 학적 증상은 환자에 의해 생성 된자가 항체에 의해 표적화 된 에피토프에 따라 크게 변한다.

자가 항체가 표적화하는 다양한 항원으로 인해,자가 면역 뇌염은 임상 적으로 이질적이며, 젊은이에서 80 세 이상까지 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다. 일반적인 증상으로는 광범위한 정신 병리학 적 및 신경 학적 증상이 있습니다. 정신 병리학 적 증상은 대개 질병의 초기 단계에 나타나지만 질병이 진행되는 동안 나타날 수 있습니다..

NMDAR 뇌염은 면역 매개 뇌염의 20 %를 차지합니다. 주로 젊은 여성 (60 %), 어린이 (35 %) 및 남성과 노인 환자에게 덜 영향을 미칩니다. Anti-NMDA-뇌염은 가장 흔한자가 면역 뇌염입니다. 비록 여전히 드문 질환으로 여겨지더라도,이 서브 타입의자가 면역 뇌염의 상대적으로 높은 유병률은 역학 연구에서 이들 항체에 대한 문헌의 초점을 설명합니다. 자가 면역 뇌염 환자의 대부분은 정신과 병력이 없었습니다. 따라서 첫 번째 정신과 적 에피소드는 환자의 뇌척수액 (CSF)에 항 -NMDA 항체가 있는지 테스트해야하는 마커로 간주해야합니다..

정신 병리학 적 증상은 웅대하고 편집증적인 망상, 환각 (시각 및 청각), 이상한 행동, 동요, 두려움, 불면증, 혼란 및 단기 기억 상실로 이질적입니다. 이러한 증상은 대개 급성 정신병, 조증 (정신병 증상) 또는 정신 분열증의 발병으로 간주됩니다. 환자에게 근긴장 이상증, 구강 안면 운동 이상증 또는 발작과 같은 신경 학적 증상이있는 경우,자가 항체 검색의 지표로 간주해야합니다..

고열 및 / 또는 빈맥과 같은 식물성 증상도 흔합니다. 일부 환자의 경우, 질병 중에 신경 학적 증상이 나타나지 않습니다 (첫 번째 에피소드 및 재발 가능).

때로는 항 정신병 약, 벤조디아제핀 및 발 프로 산을 포함한 기존의 향정신성 약물이 도움이 될 수 있지만 그 효과는 불완전하고 일시적입니다. 항 정신병 약은주의해서 사용해야합니다.

항 정신병 약으로 치료 한 항 -NMDAR 뇌염 환자의 50 %는 고열, 근육 경직, 변이 또는 혼수 상태, 횡문근 융해증의 바이오 마커를 특징으로하는 불내증을 유발할 수 있으며 신경이 완성 악성 증후군.

환자의 70 %에서 임상 과정은 다음과 같은 바이러스 성 전구 종 (발열, 구역, 설사)으로 시작합니다.

정신 병리학 적 및 / 또는 신경 학적 증상이 발병되기 1 ~ 2 주 전에 입원으로 이어짐.

자가 면역 뇌염은 이제 비교적 쉬운 임상 및 생물학적 진단으로 잘 알려져 있습니다. 후자는 CSF에서 GluN1 NMDAR 서브 유닛에 대한 폴리 클로 날 면역 글로불린 G (IgG)의 검출에 기초한다. IgG의 존재가 대부분의 경우에 발견되지만, 다른 면역 글로불린 아형도 식별 될 수 있습니다. 면역 글로불린 IgG, IgA 및 IgM의 하위 유형 간 차이는 유병률, 병인 및 임상 적 표현면에서 중요합니다..

항 -NMDAR 뇌염은 1 차 항체-매개 질환이며, 치료는 면역 요법 및 종양 제거 (있을 경우)에 기초한다. 난소 기형 종의 94 % 인 주 기형 종의 발생률은 연령, 성별 및 인종에 따라 다르며 젊은 성인 여성에서 더 흔합니다 (

50 %). 자가 면역성 뇌염은 원래 부 신생 물성 질환으로 분류되어 종양이없는 환자에서도 발견됩니다. 치료는 종양 절제술 (있는 경우)과 1 차 면역 요법 : 정맥 면역 글로불린 (IVIg)과 결합 된 코르티코 스테로이드를 기준으로합니다. 혈장 교환이 가능하고 효과적인 것으로 나타 났지만, 환자의 자율적 불안정성 또는 불량한 순응 조건 하에서 수행하기가 더 어렵다..

대부분의 환자는 몇 주 안에 1 차 치료에 반응하지만 NMDAR 형 뇌염 환자는 모든 형태의자가 면역 뇌염 치료에 가장 저항력이 있습니다. 조기 치료는 환자의 80 %에서 좋은 결과를 얻을 수 있지만 회복이 느립니다 (2 년 이상). 1 차 치료에 반응하지 않는 환자의 거의 50 %는 리툭시 맙 또는 시클로 포스 파 미드 또는 둘 다를 사용한 2 차 면역 요법이 권장됩니다. 일반적으로, 종양이없는 환자 (48 %)에 비해 종양이있는 환자 (80 %)의 개선 속도가 더 좋습니다..

이 2 차 치료에도 불구하고 재발은 20-25 %의 경우에 발생할 수 있습니다. 재발을 예방하기 위해, 미코 페놀 레이트 모 페틸 또는 아자 티오 프린으로 1 년 동안 면역 억제 치료를 계속할 수 있습니다..

환자에서 발견되는 항체는 면역 글로불린 G, 클래스 IgG1 및 IgG3이다. 이들은 이오 노 트로픽 글루타메이트 수용체, NMDAR,보다 구체적으로, 필요한 수용체 서브 유닛 인 GluN1을 표적으로한다. 자가 면역 뇌염에서 관찰되는 증후군은 항원 파괴의 약리학 적 또는 유전 적 모델 (예를 들어, 케타민 및 기억 장애 및 마우스의 우울한 행동)에 기술 된 것과 광범위하게 유사하다. 설치류의 뇌 부분에 대한 면역 조직 화학적 방법에 의한 NMDAR에 대한 항체의 검출은 해마의 높은 염색, 피질의 적당한 염색 및 소뇌의 제한된 염색은 정신 병리학 적 및 신경 학적 증상과 밀접한 관련이 있음을 나타낸다. 동물 및 시험 관내 모델을 사용하여 수행 된 다양한 연구는 항체가 NMDAR의 표면 발현 및 전체 밀도를 감소시켜 시냅스 가소성 및 시냅스 전달의 변화를 유도함을 시사한다. 이 데이터는 NMDAR의 발병 기전에서 항체의 직접적인 병원성 역할을 나타낸다.

항 -AMPAR 뇌염은 또한 이오 노 트로픽 글루타메이트 수용체에 대한 항체를 갖는자가 면역 뇌염을 지칭한다.