근 위축성 측삭 경화증 (Charcot 's disease, motor neuron disease, ALS)은 사람이 위축 및 근육 약화가 발생하여 미래에 진행되어 사망으로 이어질 때 신경계의 드문 질환입니다..

ALS 증후군

Charcot의 질병에 어떤 임상 증후군이 있는지 고려하려면 말초 및 중심 운동 뉴런이 무엇인지 알아야합니다..

중심 운동 뉴런은 대뇌 피질에 있습니다. 그것이 ALS에 의해 영향을받는 경우, 마비 (근육 약화)가 근육 톤의 증가와 함께 나타나고, 반사가 증가하여 검사시 외과 용 망치로 확인되며 임상 증상이 나타납니다 (사지의 자극에 대한 사지의 비특이적 반응, 예 : 굴곡 2- 발의 바깥 쪽 가장자리에 뇌졸중 자극의 경우 발가락 등).

말초 운동 뉴런은 뇌간과 척수 (척추, 흉부, 자궁 경부)의 다른 수준, 즉 중추 아래에 위치합니다. 이 운동 뉴런의 퇴행으로 근육 약화도 나타나지만 근육 톤의 감소, 반사의 감소, 근육 위축의 발달 및이 운동 뉴런에 의해 자극되는 병리학 적 증상이 동반되지 않습니다..

중심 운동 뉴런은 말초에 신호를 보내고 근육에 신호를 보냅니다. Charcot의 질병에서 신호 전송이 단계 중 하나에서 차단됩니다.

근 위축성 측삭 경화증에서 말초 및 중추 운동 뉴런은 다른 수준 및 다른 조합으로 영향을받을 수 있습니다. 이것이 환자에게 어떤 증상이 나타나는지를 결정하는 것입니다..

다음과 같은 형태의 ALS 질환이 구별됩니다.

  • 자궁 경부;
  • 요통;
  • 높음 : 중추 운동 뉴런의 병리 동안;
  • 구근 : 뇌 줄기에서 말초 운동 뉴런의 병리학.

이러한 형태의 측삭 경화증은 질병의 초기 단계에서 뉴런 중 하나의 손상의 주요 원인을 결정하는 데 기초합니다. 근 위축성 측삭 경화증의 진행이 진행됨에 따라, 상이한 수준의 모든 새로운 운동 뉴런이 병리학 과정에 들어가기 때문에 증상이 의미를 잃어버린다. 그러나이 부서는 환자의 삶의 진단과 예후를 결정하는 역할을합니다..

모든 유형의 근 위축성 측삭 경화증의 특징 인 일반적인 증후군은 다음과 같습니다.

  • 감각 장애의 부족;
  • 독점적으로 운동 장애;
  • 신체의 영향을받는 부위에 통증이 있고 재발하는 경련의 존재, 경련이라고합니다.
  • 새로운 근육 그룹의 발작으로 질병이 진행되어 절대적으로 움직이지 않습니다.
  • 배설 및 배뇨 기관의 장애가 없음.

Lumbosacral ALS

이 유형의 질병에는 사건 개발을위한 두 가지 옵션이 있습니다..

첫 번째 옵션. 측면 경화증은 척추 요 추천자 뇌의 전방 영역에 위치한 말초 운동 뉴런의 손상으로 시작됩니다. 이 경우 환자는 한쪽 다리에서 근육 약화가 발생하고 두 번째 다리에서는 근육 약화가 나타나고 점차적으로 위축이 발생하고 (다리의 체중 감소, "건조"가 발생합니다), 다리의 근육 톤 및 힘줄 반사 (아킬레스, 무릎)가 감소합니다..

이와 함께, 다리에서 매끈한 발생이 발생합니다-짧은 진폭의 비자발적 근육 경련. 그 후, 손의 근육이 병리학 적 과정에 들어가면 위축이 형성되고 반사가 줄어 듭니다. 과정이 진행됩니다-구상 성운의 그룹의 음성이 들어 오면 흐리고 흐릿한 말, 삼키는 장애, 혀의 가늘어 짐, 코의 음성 톤과 같은 증상이 발생합니다. 씹는 데 문제가 있으며, 아래턱이 처지기 시작하며, 식사 중에 질식이 발생합니다..

두 번째 옵션. 측면 경화증이 시작될 때 다리의 움직임을 제공하는 말초 및 중심 운동 뉴런에 동시 손상의 증상이 나타납니다. 또한 다리의 약점은 근육 위축, 증가 된 색조 및 반사 작용과 결합됩니다. Gordon, Babinsky, Zhukovsky, Schaeffer 등의 발 증후군이 나타납니다. 손에 동일한 변화가 발생한 후. 그런 다음 머리 뇌의 운동 뉴런이 연결됩니다. 혀의 요동, 삼키기, 언어, 씹는 장애.

자궁 경부 ALS

또한 여러 가지 방법으로 나타납니다.

첫 번째 옵션. 말초 운동 뉴런만의 패배는 한 손의 색조 감소, 매혹, 위축 및 마비로 나타납니다. 몇 달 후, 동일한 증후군이 초반에 나타납니다. 브러시는 원숭이의 발 모양입니다. 동시에 위축이없는 병리학의 발자국이 증가하고 반사가 증가하면 사지에서 결정됩니다. 시간이 지남에 따라 다리의 근육 강도가 저하되고 머리 뇌의 구근 그룹이 과정에 관여합니다. 그리고이 경우, 혀의 매혹과 마비, 삼키는 문제, 말이 흐려짐.

두 번째 옵션. 말초 및 중심 운동 뉴런의 동시 질병. 손에는 다리에 병리 증상이있는 반사 및 위축이 증가합니다-위축이없는 상태에서 힘의 감소, 반사의 증가, 병적 인 발 증후군. 그런 다음 구근 부분이 영향을받습니다..

벌브 ALS

이 형태의 근 위축성 측삭 경화증으로, 뇌간에서 말초 운동 뉴런 병리의 첫 징후는 식사 중 질식, 관절 장애, 낭성 및 혀의 위축, 비음입니다. 혀의 움직임이 어렵다.

질병이 진행됨에 따라 손에 마비가 형성되어 반사, 위축성 변화, 병적 발 증상 및 색조가 증가합니다. 시간이 지남에 따라 다리에도 같은 변화가 나타납니다..

높은 ALS

이것은 중추 운동 뉴런의 우세한 감염으로 지나갈 때 Charcot의 질병의 한 유형입니다. 이때 병리학 적 증상과 증가 된 근육 색조가있는 마비가 사지와 몸통의 모든 근육에 나타납니다..

운동 장애 외에도 높은 형태의 근 위축성 측삭 경화증으로 정신 장애가 나타납니다. 지능 지표가 감소하고, 사고하며 기억력이 손상됩니다. 경우에 따라 이러한 위반은 치매가 시작되기 전에 발생하지만 모든 ALS 사례의 3 %에서 발생합니다..

진단 원리

근 위축성 측삭 경화증의 진단을 확립하려면 일련의 증상이 필요합니다.

  • 전기 생리 학적 검사 방법 (근전도 검사)으로 확인되는 말초 뉴런의 감염 징후;
  • 중추 운동 뉴런 감염의 증상 (근육 톤 증가, 힘줄 반사 증가, 병리학 적 발 및 손 증상);
  • 새로운 근육 덩어리가 관여하여 질병의 지속적인 진행;
  • 병리 검사 (생검).

근 위축성 측삭 경화증과 유사한 증상을 나타내는 다른 질병을 배제하는 데 큰 역할이 부여됩니다..

Charcot의 질병이 의심되는 경우 철저한 신경 검사, 기억 상실 및 불만 사항 후에 환자에게 다음이 할당됩니다.

  • MRI;
  • EMG;
  • 유전자 분자 분석;
  • 뇌척수액 (뇌척수액)의 분석;
  • 실험실 테스트 (크레아티닌 함량, AST, ALT, CPK 양 결정).

ALS 치료

아아, Charcot의 질병은 치료할 수 없습니다. 즉, 오늘날에는 질병의 진행을 오랫동안 늦추거나 중단시키는 단일 옵션이 여전히 없습니다..

현재까지, 근 위축성 측삭 경화증 환자의 수명을 확실하게 연장시키는 단일 약물 만이 개발되었다. 이것은 글루타메이트-Riluzole의 방출을 막는 약물입니다. 매일 100mg으로 지속적으로 복용해야합니다. 그러나 Riluzole은 수명을 3 개월 만 늘립니다. 일반적으로 자발적 호흡으로 질병이 5 년 미만 동안 사라지는 환자에게 처방됩니다. 투여하는 동안 의약 간염의 형태로 부작용을 고려해야합니다. 따라서 Riluzole을 사용하는 사람은 3 개월마다 간 검사를 실시해야합니다..

Charcot의 질병을 가진 모든 환자는 증상 치료를 처방받습니다. 주요 임무는 외부 치료의 필요성을 최소화하고 삶의 질을 개선하며 고통을 완화시키는 것입니다..

이러한 위반에는 증상 치료가 필요합니다.

  • 근육 대사 증가-Levocarnitine, Carnitine (Elkar), Berlition (Lipoic acid, Espa-Lipon);
  • 타액 분비-정제의 아미 트립 틸린, 입에 주입 할 아트로핀, 휴대용 흡입 사용, 구강의 기계적 청소, 타액선의 조사, 타액선에 보툴리눔 독소 주사;
  • 경련과 매혹-Sirdalud (Tizanidin), Baclofen (Liorezal), Carbamazepine (Finlepsin);
  • 뉴런-비타민 B (Kombilipen, Milgamma 등)의 대사 과정을 증가시키기 위해;
  • 우울증-아 미트 리프 틸린, 세 랄린 (Zoloft), 플루옥세틴 ​​(Prozac).

대부분의 ALS 증상에는 약리학 적 치료가 필요하지 않습니다.

환자가 음식을 삼키기가 어려우면 지상 및 으깬 음식을 먹으십시오. 반 액체 시리얼, 으깬 감자, 수플레를 사용해야합니다. 식사 후 구강을 소독해야합니다..

식사가 너무 복잡하여 환자가 30 분 이상 음식의 일부를 씹어야 할 때, 하루에 1 리터 이상의 액체를 마실 수 없거나 한 달에 3 %를 초과하는 체중 감량을하는 경우 내시경 경피 위 절제술을 수행해야합니다. 복부에 삽입 된 튜브를 사용하여 몸에 전달.

환자 가이 작업을 수행하는 데 동의하지 않고 음식 섭취가 완전히 불가능한 경우 튜브 공급으로 전환해야합니다 (튜브는 입을 통해 위장에 삽입되어 음식이 부어집니다). 직장 (직장을 통해) 또는 비경 구 (정맥 내) 음식 섭취를 사용할 수 있습니다. 이 방법은 환자가 굶어 죽는 것을 방지합니다..

사지 정맥의 혈전을 예방하기 위해 환자는 탄성 붕대를 사용해야합니다. 감염성 합병증이 발생하면 항생제가 처방됩니다..

특수한 정형 외과 용 장치로 운동 증상을 부분적으로 교정 할 수 있습니다. 보행을 유지하기 위해 보행기, 지팡이, 정형 외과 용 신발이 사용되며 잠시 후 유모차도 사용됩니다. 헤드가 매달리면 강성 또는 반 강성 헤드 홀더가 사용됩니다. 질병의 후기 단계에서 환자는 기능상이 필요합니다..

근 위축성 측삭 경화증의 가장 심각한 증상 중 하나는 호흡 부전입니다. 혈액 내 산소량의 지표가 심각하고 뚜렷한 호흡 부전으로 감소하면이 경우 비 침습적 인 주기적 환기 장치의 사용이 표시됩니다. 그들은 환자와 집에서 사용할 수 있지만 높은 비용으로 인해 액세스 할 수 없습니다.

호흡 과정의 개입이 하루에 18 시간 이상이면 환자에게 인공 환기 및 기관 절개술이 할당됩니다. 환자가 임박한 죽음에 대해 말하면서 기관 절개술이 필요한시기는 매우 중요합니다. 의료 윤리의 관점에서 환자를 기관 절개술로 옮기는 문제는 다소 복잡합니다. 이 절차는 특정 시간 동안 생명을 구할뿐 아니라 고통을 연장시킵니다. Charcot의 환자는 오랫동안 오랫동안 건강 상태를 유지했기 때문에.

Charcot 's disease는 오늘날 환자에게 거의 기회가없는 심각한 신경 학적 상태입니다. 올바른 진단을 내리는 것이 매우 중요합니다. 이 질병에 대한 효과적인 치료법은 아직 없습니다. ALS의 경우에 수행되는 사회 및 의료 조치의 전체 범위는 가능한 한 환자의 삶을 최대한 구성하는 것을 목표로해야합니다..

ALS 질병 : 무엇입니까, 증상, 치료

Lou Gehrig 's disease (영어 사용 소스) 또는 ALS로도 알려진 근 위축성 측방 경화증은 신경계에 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환 그룹에 속합니다. 그것은 척수의 앞쪽 뿔의 피질 구조, 몸통, 섹션의 운동 뉴런에 대한 손상을 특징으로합니다. ALS 질환의 경우, 증상의 진행이 전형적입니다 : 근육 위축, 경련, 경련 증후군, 피라미드 장애.

병리학의 특성

ALS는 근로 연령의 환자에서 발생하는 질병으로 조기 진단의 중요성을 결정합니다. 병리학은 10 만 인구 당 2-5 건의 빈도로 발생합니다. 더 자주 남자는 아프다. 운동 뉴런 질환의 총 질량에서 ALS의 비율은 80 %입니다. ALS 질병은 치료할 수 없습니다. 더 자주, 환자의 사망 원인은 호흡기의 감염성 병변 또는 호흡기 근육의 마비로 인한 호흡 부전과 관련이 있습니다..

근 위축성 측삭 경화증 (ALS라고도 함)은 10 %의 경우에 진행성 구근 마비에 의해 나타나는 질환으로 뇌 신경의 기초를 구성하는 핵 손상을 나타냅니다. 근육 위축은 환자의 8 %에서 발생하며 진행성도 있습니다.

근 위축성 경화증의 종류

ALS 질환은 운동 뉴런의 점진적인 손상 및 사망을 동반하는 병리학 적 상태이며, 이는 운동 기능의 장애를 증가시킨다. 환자는 호흡, 걷기, 삼키기, 말하기를 할 수 없습니다. 1 차 (데뷔) 병변의 영역에 따라 자궁 경부, 흉부, 요추, 확산 형태가 있습니다.

증상의 증가 속도에 따라 빠른 흐름, 중간 흐름 및 느린 흐름 형태가 구별됩니다. O. Hondkarian의 분류는 데뷔 병리학 적 초점의 국소화를 고려하여 요추, 자궁 경부, 구근, 뇌 종의 할당을 제안합니다..

룸 보사 크랄

20-25 %의 빈도로 발생합니다. 병리학 데뷔는 후속 진행으로 더 낮은 마비 (두 다리에 영향을 미치는 가벼운 마비)가 동반됩니다..

자궁 경부

환자의 50 %에서 발견됩니다. 상지의 혼합 유형과하지의 경련 유형의 마비로 표시.

Bulbar

환자의 25 %에서 진단됩니다. 병인은 두개골 신경의 기초를 이루는 핵의 패배를 기반으로합니다 (꼬리 그룹). 그것은 뇌 신경 손상의 특징이있는 징후로 나타나고 피라미드 장애가 추가됩니다. 일반적으로 진행성 근위축증이 관찰됩니다-신경 세포의 기능 장애는 환자의 완전한 고정화까지 근육 약화의 발달로 이어집니다.

대뇌

1-2 %의 빈도로 발생합니다. 그것은 사 마비 및 경직성 마비와 함께 징후-슈도 부 바르 증후군의 출현으로 운동 뉴런 손상의 선택적 성질에 의해 나타납니다. 말초 운동 뉴런이 약간 손상되었습니다. 병리학 적 과정은 주로 피질 척수 및 코르티코 바르 경로의 전체 길이를 따라 중앙 전이의 영역에 국한됩니다.

발생 원인

근 위축성 측삭 경화증의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 병리학 적 메커니즘이 끊임없이 연구되고 있으며, 이는 많은 이론과 가설이 등장한 이유입니다.

  1. 글루타메이트 흥분 독성. 병인은 글루타메이트-아스파 테이트 시스템의 오작동에 기초하여 수송 기능을 보장한다. 위반의 결과로 흥분성 산의 축적이 중추 신경계의 운동 부위에서 발생합니다..
  2. 자가 면역 반응. 발병 기전은 칼슘 채널에 대한 항체 생산을 기반으로하며, 이는 운동 뉴런의 사망으로 이어지는 많은 반응을 유발합니다..
  3. 신경 영양 인자 결핍-신경 발달을 자극하고 지원하는 단백질.
  4. 미토콘드리아 기능 장애. 병인의 핵심은 미토콘드리아 막의 투과성 증가입니다..

반박 할 수없는 증거로 이론이 뒷받침되지 않습니다. 경우의 90 % 에서이 질병은 자발적으로, 산발적으로 발생합니다. 10 %의 경우, ALS 질환의 원인은 유전 적 소인과 관련이 있습니다. 유전 적 형태의 환자에서 20 %의 경우 SOD-1 효소 (슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 효소)의 돌연변이가 감지됩니다.

SOD-1 효소는 자유 라디칼의 양의 조절에 관여한다. 근 위축성 측삭 경화증은 대부분의 경우 자발적으로 발생하지만 유리한 조건의 영향을 받아 질병을 식별 할 수있는 질병입니다.

  • 50 세 이상.
  • 유전 적 소인.
  • 남성 성별.
  • 나쁜 습관 (흡연, 알코올 중독).
  • 농촌 거주지 (농약 살충제의 부정적인 건강 영향과의 상관 관계).

근 위축성 측삭 경화증의 증후군은 임상 적 이질성 (heterogeneity)에 의해 구별되며, 이는 실제 신경학에서 임상상을 설명하기위한 많은 옵션으로 이어진다. 이질성은 데뷔 병리학 적 초점의 국소화, 병리학 적 과정의 확산 특성, 징후 조합의 가변성, 신경 학적 결핍의 진행률에서 나타납니다..

조짐

ALS 증후군은 뇌 조직 (뇌, 척추)의 파괴 과정과 관련된 징후의 복합체로 신경 연결의 파괴로 인한 증상을 포함하여 증상의 본질을 결정합니다. 근 위축성 측삭 경화증에서 뉴런의 80 %는 질병의 뚜렷한 임상 징후가 나타나기 전에 돌이킬 수 없을 정도로 손상되어 조기 진단이 복잡합니다. 코스의 초기 단계에서 어린 나이에 ALS 증상 :

  • 사지 부위의 경련.
  • 사지의 약점.
  • 근육 조직의 마비 및 기타 마비.
  • 언어의 악화.

이 징후는 중추 신경계의 많은 질병에 전형적이며, 이는 감별 진단을 상당히 복잡하게 만듭니다. 격리 된 경우의 prodromal (중증 증상이 나타나기 전에) 기간은 최대 1 년까지 지속될 수 있습니다. 질병의 경우 임상 증상이 빠르게 증가하는 것이 일반적입니다. ALS 증후군의 증상 :

  1. 매혹 (근육 경련).
  2. 말초 마비 (불안 함-근육 톤 감소, 부동성, areflexia-자극에 대한 자연적인 비자발적 반응의 부족).
  3. 피라미드 장애 (병리학 반사의 존재-구강 자율, 손목 및 발, clonuses-근육 그룹의 신속하고 리듬 수축, 운동-반대 사지의 자발적 움직임에 대한 반응으로 사지의 반사성 비자발적 움직임).
  4. 구근 증후군 (dysarthria-언어 장애, 연하 곤란증-삼키기 어려움, 혀의 근육 위축, 호흡기 리듬 장애).
  5. Pseudobulbar 증후군 (구근 증후군의 증상 특징, 차이점은 마비 된 근육이 위축되지 않음).

산발성 및 가족 성 (유전 적) 형태의 근 위축성 측삭 경화증의 증상은 다르지 않습니다. 데뷔 징후는 손상된 신경 구조 영역의 국소화에 달려 있습니다. 병리학 적 과정이하지의 영역 (75 %의 경우)에 국한되어 있으면 걷는 동안 근 위축성 경화증에 어색함이 생기고 발목 관절의 유연성이 저하됩니다.

결과적으로, 보행이 변하고 환자가 넘어지면 몸의 균형을 유지하는 데 어려움이 있습니다. 상지의 1 차 손상은 손의 미세 운동 기술의 저하와 관련이 있으며, 이는 유연성과 손재주가 필요한 정확한 움직임을 수행하는 데 어려움을 초래합니다. 점차적으로 손의 근육에서 처음 발견되는 약점은 신체의 모든 부분으로 퍼집니다..

구근 및 유사 전구 증후군은 67 %의 사례에서 발견되고, 교정하기 어렵고, 종종 흡 인형 폐렴 (이물질 및 기타 물질을 호흡기로 섭취하는 것과 관련됨) 및 기회 주의적 바이러스 및 박테리아에 의해 유발 된 기회 감염으로 이어집니다. ALS의 초기 증상에는 경증 (통증) 일 수있는 근사 증이 포함됩니다..

경련 형태는 과도한 비강 음색 인 rhinophonia의 발달로 진행됩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 진행성 연하 곤란증은 종종 근육과 피하 지방 위축, 과도하게 건조한 피부, 체중 감소, 느슨한 피부 주름의 형성과 같은 증상이있는 영양 장애 (단백질 에너지 영양 실조)의 발병 원인입니다..

종종 연하 곤란으로 인한 또 다른 병리학은 이차 면역 결핍입니다. 그것은 상부 호흡기 감염, 혈액 학적 결함,자가 면역 형성 및 알레르기 반응의 만성적이고 반복적 인 과정으로 나타납니다. 일부 환자는 전두 측두엽 치매로 진단됩니다. 이 형태의 치매에서, 피질 (피질) 뉴런의 분해가 발생하고, 행동 및 성격 장애가 발생합니다..

진단

근 위축성 측삭 경화증의 감별 진단에는 연구가 필요합니다.

  1. 뇌와 척수의 MRI. 수질의 다른 병리학을 배제하기 위해 수행됩니다..
  2. 근전도. 신경 제거 과정 (근육과 신경계 간의 신경 연결 끊김)이 있는지 확인하고 뇌 물질의 손상 정도를 결정하기 위해 수행됩니다..
  3. 근육 생검. 신경 절제술로 인한 병리학 적 변화보다 종종 조기에 탈 신경 화로 인한 근육 위축의 징후가 드러납니다..

진단을 위해서는 다음과 같은 조건이 필요합니다. 모터 뉴런의 퇴행성 변화 징후, 병리학 적 과정의 확산, 동일한 증상을 가진 다른 병리의 부재. 호흡 시스템의 기능 장애 정도를 결정하기 위해 Spirography (호흡 속도 및 체적 지표 측정) 및 Polysomnography (수면 연구)를 수행합니다.

치료 방법

효과적인 ALS 치료 프로토콜은 개발되지 않았습니다. 확인 된 진단은 환자의 치명적인 결과를 예측합니다. 환자의 수명을 연장시킬 수있는 약물 : Riluzole 및 유사체 Rilutek. 기금의 작용은 흥분성 아미노산의 방출 억제에 기초하며, 그 초과는 뉴런에 대한 퇴행성 손상을 초래한다. 치료 결과 환자의 평균 수명은 평균 3 개월 증가합니다..

측면 경화증은 치료할 수 없습니다. 환자의 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로하는 완화 적 (지지 적) 의료 서비스의 제공은 결정적으로 중요합니다. 완화 치료에는 문제를 적시에 식별하고 적절한 치료 조치를 시행하고 도덕적 지원을 제공하며 심리 사회적 적응을 돕는 것이 포함됩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 완화 치료는 다음과 같은 방향으로 수행됩니다.

  • 경련 증후군 (주기적인 종아리 근육의 경련)과 매혹을 줄이기 위해 Carbamazepine (최선 선택) 약물, 마그네슘 기반 약물, Verapamil이 표시됩니다.
  • 근육 톤을 정상화하기 위해 근육 이완제가 사용됩니다 (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). 근육 경련을 줄이기 위해 약물 요법과 병행하여 수영장의 물리 치료 운동 및 물 절차가 처방됩니다 (수온 34 ° C).
  • 경련 발생의 dysarthria를 교정하기 위해 근육 톤을 줄이는 약물이 처방됩니다. 비 약물 치료에는 혀 부위에 얼음 조각을 바르는 것이 포함됩니다. 환자와 의사 소통 할 때 간단한 음성 구성을 사용하는 것이 좋습니다..

ALS 치료는 질병의 주요 증상을 고려하여 수행됩니다. 연하 곤란증으로 환자는 침을 삼키는 데 어려움을 겪으며 이는 불수의 적 타액 분비를 유발합니다. 환자는 정기적으로 구강 위생을 겪습니다. 침의 농축에 기여하는 발효유 제품의 사용을 제한하는 것이 좋습니다.

적응증이있는 경우 (체중 감소), 사료 공급을 조직하기 위해 복강 수준에서 위장으로의 인공 입구를 만들기 위해 수술 (내시경 위 절제술)이 수행됩니다. 걷기가 방해를 받으면 휠체어, 보행기 등 의료 기기가 사용됩니다. 항우울제 요법 (Amitriptyline, Fluoxetine)은 우울한 상태와 정서적 불안정성 (갑자기 기분 변화)의 발달을 위해 처방됩니다.

점액 용해제 (아세틸 시스테인) 및 기관지 확장제는 기관 및 기관지 가지를 청소하는 데 사용됩니다. 호흡 기능이 크게 손상되면 인공 호흡을 위해 환자가 인공 호흡기에 연결됩니다. 지시 된 경우, 기관과 환경 사이에 인공 문합을 생성하기위한 수술 (기관 절개술)이 수행됩니다..

유망한 요법에는 줄기 세포를 사용하여 신체의 손상된 세포와 조직을 대체하는 세포 기술이 포함됩니다. 이 기술은 실제로 신경 변성-다발성 경화증으로 인한 다른 질병을 치료하는 데 사용됩니다..

예보

ALS의 진단은 질병이 치료 불가능한 것으로 간주되기 때문에 환자의 사형 선고입니다. 불쌍한 예후 요인 :

  • 데뷔.
  • 남성 성별.
  • 첫 징후의 출현에서 진단 확인까지의 짧은 기간.

일반적으로 이러한 경우 질병이 빠르게 진행됩니다. 예후는 병리학 적 과정의 유병률, 증상의 심각성, 장애의 진행률에 달려 있습니다.

ALS는 운동 뉴런 손상과 관련된 불치의 질병입니다. 그것은 발병 연령, 일차 병변의 국소화의 다양성 및 임상 증상의 이질성이 다른 다양한 임상 변형이 특징입니다. 치료는 완화됩니다.

근 위축성 측삭 경화증에 대한 혁신적인 치료

ALS 또는 근 위축성 측삭 경화증 (Lou Gehrig 's disease)은 운동 뉴런의 사망을 유발하는 병리학입니다. ALS 질환은 종종 근육 질환으로 간주되지만 그렇지 않습니다. 실제로, 이것은 과학자들이 이해하기 시작한 신경계 질환입니다..

ALS 또는 근 위축성 측삭 경화증 (Lou Gehrig 's disease)은 운동 뉴런의 사망을 유발하는 병리학입니다. ALS 질환은 종종 근육 질환으로 간주되지만 그렇지 않습니다. 실제로 이것은 신경계 질환으로 과학자들이 최근에야 이해하기 시작했습니다. ALS 질환의 원인은 오랫동안 알려지지 않았기 때문에 ALS 치료는 증상 치료로 제한되었습니다.

ALS 질병의 주요 원인은 중추 신경계에서 단백질 대사를 위반하는 것입니다. 이 단백질은 뇌의 뉴런에 과도하게 축적되어 운동과 근육 톤의 조정을 담당합니다. 이러한 축적은 뉴런의 파괴를 유발하며, 그 결과 ALS 질환의 임상 징후가 나타납니다. MRI에서, 파괴 된 운동 뉴런은 초강력 신호를 갖는 양측 초점으로 보인다. 근전도 검사와 같은 기능 검사는 운동 뉴런의 저하와 특정 근육의 기능 장애 사이의 연관성을 확인합니다.

근대 장비, 혁신적인 치료 방법 및 우수한 의사 덕분에 근 위축성 측삭 경화증의 진단 및 복잡한 치료의 주요 위치는 다음과 같은 클리닉이 차지합니다.

  • 베를린 Charite University Hospital, 신경과
  • Bundeswehr Academic Hospital Berlin, 신경과
  • Beta-Klinik Bonn, 신경과 및 간질학과
  • 울름 대학교 신경 병원

의료 프로그램 비용은 예비 검사 금액과 선택한 치료 전략에 따라 다릅니다. 근 위축성 측삭 경화증의 진단 및 치료에 대한 예상 가격은 다음과 같습니다.

자가 면역 특성의 모든 질병과 마찬가지로 근 위축성 경화증은 지속적으로 진행되어 치료하기가 어렵습니다. 그럼에도 불구하고 새로운 치료법을 찾기위한 연구가 진행 중입니다. 새로운 치료법의 주요 목표는 여전히 환자의 삶의 질을 향상시키고 지속 시간을 늘리는 것입니다. 의학 개발의이 단계에서 완전한 치료법에 대해 이야기하기에는 너무 이릅니다. 그러나 최근 과학자들의 진보는 고무적이다. 이 기사에서는 ALS 증후군의 현대 치료법에 대해 이야기합니다..

ALS 치료의 현대적인 방법

신약

미국 및 일부 유럽 국가에서 마 시티 닙은 ALS 치료에 사용됩니다. 작용 기전에 따르면, 그것은 운동 뉴런에 축적되는 단백질을 차단하는 약물 인 티로신 키나제 억제제입니다. 2008 년 이후 다른 신경계 질환에 사용되었습니다. 그러나 근 위축성 측삭 경화증의 치료를 위해 다음 단계의 임상 시험이 끝난 2016 년 이후로 승인되었습니다..

2017 년 ALS 치료에 또 다른 단계가 진행되었습니다. ALS의 혁신적인 약인 Radicava (Edaravon)는 일본에서 개발되었습니다. 이 약물은 근 위축성 경화증의 진행을 늦출 수있는 항산화 제입니다. 지난 20 년 동안, 이것은 미국 식품의 약국 (FDA)에서 승인 한 최초의 ALS 약품입니다.

의약품이 사용됩니다 :

  • 라모트리진
  • 시클로 포스 파 미드
  • 가바펜틴
  • 아세틸 시스테인
  • 아만타딘
  • 덱스 트로 메 토르 판
  • 베타-아드레날린 수용체 작용제

일부 보수 치료 요법은 ALS 환자의 수명을 연장하거나 작업 시간을 늘리는 데 도움이 될 수 있습니다..

HAL 요법

이 방법에는 외골격과 같은 특별한 옷을 사용해야합니다. 신경에서 신호를 받아 증폭시켜 근육을 수축시킵니다. 그러한 소송에서 사람은 걷고 셀프 서비스에 필요한 모든 조치를 취할 수 있습니다..

독일과 일본의 진료소에서 사용됩니다. 이 방법은 근 위축성 측삭 경화증의 증상을 퇴치하여 환자의 이동성을 향상시키는 것을 목표로합니다. 치료는 근육 위축을 늦추지 만 운동 뉴런의 사망률과 환자의 기대 수명에는 영향을 미치지 않습니다.

전문 재활 센터에서 치료 과정을 마친 후 환자는 더 빨리 걸을 수 있으며 보조제 (지팡이, 보행기) 사용을 거부하고 감도가 향상되고 신경 병증 통증이 감소하고하지의 근육 질량이 증가하며 근육의 톤이 회복되고 경련이 감소합니다..

NurOwn 기술

이 방법은 ALS에 대한 줄기 세포 치료입니다. 예비 연구에 따르면, 척수에 줄기 세포를 도입하면 구조가 부분적으로 복원되고 질병의 발달이 느려질 수 있습니다. 그들은 죽은 운동량을 대체합니다. 지주막 하 공간으로 줄기 세포를 한 번 주사하면 3 개월 관찰시 88 %, 6 개월 관찰시 73 %에서 환자의 상태가 개선됩니다..

줄기 세포가 근육 내로 주사되면 신경이 제거 된 근육과의 연결을 형성하고 복원하여 뉴런의 죽음을 늦추고 신경 세포를지지하는 요인을 생성합니다.

연구에 따르면 줄기 세포에 의한 ALS 치료의 배경에 비해 폐의 강제 활력 감소율은 5.1 %에서 1.2 %로 감소합니다. ALS 환자에서 사망의 주요 원인은 호흡 부전으로 호흡기 근육의 마비 배경에 대해 발생합니다. 따라서, 이러한 시험 결과는 ALS 환자의 기대 수명이 증가 될 것을 장려하고 희망적이다..

예보

ALS를 치료할 수 있습니까? ALS 치료의 모든 현대 혁신에도 불구하고 예후는 여전히 가난합니다. 통계에 따르면, ALS 진단을받은 환자는 2 년에서 6 년 사이에 산다. 줄기 세포 요법은이 기간을 9-18 개월 연장 할 수 있습니다. 그러나 ALS에 대한 단일 확인 치료 사례가 현재까지 등록 된 것은 아닙니다..

그러나 환자가 6 년보다 훨씬 더 오래 살았을 때 의학에 관한 이야기가 있습니다. 세계에서 가장 유명한 과학자 중 한 명인 Stephen Hawking이 이에 ​​대한 놀라운 예입니다. 그는 휠체어에 묶여 있지만 근 위축성 측삭 경화증으로 70 년 넘게 살고 있습니다..

ALS는 어디에서 치료됩니까??

지난 10 년 동안 일본, 독일 및 미국은 근 위축성 측삭 경화증 연구에서 큰 진전을 이루었습니다. 연구소는이 퇴행성 신경 질환에 대한 치료법을 적극적으로 찾고 있습니다..

이전 CIS의 영토에서 러시아와 다른 국가의 ALS 치료는 아직 외국 클리닉에서 이용할 수있는 기회가 없습니다..

건강 서비스 예약

근 위축성 측삭 경화증에 대한 혁신적인 치료법을 찾기 위해 환자와 그 가족은 종종 외래 진료소를 선택합니다. 일반적으로 유럽의 전문 클리닉은 치료를 위해 다른 나라의 환자를 받아들이지 만 여행 자체는 여러 가지 어려움 (해외 치료를위한 서류 준비, 의료 통역사 검색, 필요한 의약품 구입 등)과 관련이있을 수 있습니다..

Booking Health는 ALS로 진단 된 환자가 대체 의학 및 대체 의학 접근법뿐만 아니라 고전적인 방법을 포함하여 독일 클리닉에서 가장 현대적인 치료를 받도록 도와줍니다. 이렇게하려면 웹 사이트에 요청을 남겨야합니다. 우리의 관리자는 당신을 위해 치료 프로그램을 선택하고 독일 여행을 조직합니다.

건강 관리 조직 서비스 :

  • 진료소의 선택 및 예약
  • 신경과 전문의와의 약속
  • 의사와 상담하는 동안 추출물을 독일어로 번역하고 통역사 동반
  • 비자, 호텔 예약 및 항공권 확보 지원
  • 공항에서 만나서 의료 센터로 이동

근 위축성 경화증은 치료됩니까?

근 위축성 경화증 또는 ALS (근 위축성 측삭 경화증)는 중추 신경계의 치료 불가능한 질병이다. 발달 과정에서 척수의 상하 운동 뉴런뿐만 아니라 뇌의 몸통과 피질이 고통받습니다. 이 모든 것이 마비로 이어지고 근육 위축을 완료합니다..

근 위축성 경화증 개념

ICD-10에 따르면, ALS 질환은 운동 뉴런 질환으로 해석됩니다. 의학 에서이 병리학은 Charcot 's disease로 잘 알려져 있습니다..

별도로, 우리는 다른 질병의 결과로 발생하는 근 위축성 경화증 증후군을 골라 낼 수 있습니다. 외관의 원인을 알면 치료는 정확하게 제거를 목표로합니다..

이 이상 현상이 발생하면 운동 뉴런이 파괴되어 뇌 세포로 신호가 전달되지 않습니다. 따라서 신경 세포는 기능을 수행하지 않으며 인체의 근육이 위축됩니다..

발병률의 주요 피크는 40 세 이상의 사람들에서 관찰되지만 ALS는 어린 나이, 특히 유전 적 소인이있는 사람들에서 발생할 수 있습니다.

치료 방법은 이것에 달려 있기 때문에 ALS는 진행성 진드기 성 뇌염뿐만 아니라 뇌 혈관 수축과 구별되어야합니다..

병인

측면 (측면) 근 위축성 경화증은 뉴런이 취약 해지고 점차적으로 파괴되는 질병입니다.

운동 뉴런은 신경계에서 가장 큰 세포이며 긴 과정을 가지고 있습니다. 그들의 기능에는 상당한 에너지 소비가 필요합니다..

각 운동 뉴런은 신체에서 중요한 기능을 수행합니다. 채널을 통해 자극이 전달되어 사람의 운동 활동에 영향을 미칩니다. 이 세포들은 다량의 칼슘과 에너지를 필요로합니다..

이러한 조건이 충족되지 않으면, 즉 운동 뉴런에 칼슘이 부족하면 병리학 적 과정이 시작되어 다음을 유발합니다.

  • 아미노산으로 인해 발생하는 뇌 세포에 대한 독성 효과;
  • 유해한 산화 과정;
  • 운동 뉴런의 붕괴;
  • 특정 내포물을 형성하는 단백질의 오작동;
  • 돌연변이 된 단백질의 출현;
  • 운동 뉴런의 죽음.

역학

이 질병은 매우 드물며 100,000 명당 2 건 발생합니다. 기본적으로 이들은 성인입니다 (20 세에서 80 세 사이). 기대 수명이 짧습니다. 예를 들어, 구근 ALS를 가진 사람들은 일반적으로 약 3 년 동안, 그리고 lumbosacral-4 년 동안 산다..

모든 ALS 환자의 7 %만이 5 년 수명을 초과합니다.

그 원인

근 위축성 경화증의 발달은 다음을 유발할 수 있습니다.

  • 유전 된 유전자 돌연변이;
  • 신체에 비정상적인 단백질이 축적되어 뉴런이 파괴 될 수 있습니다.
  • 면역이 신체의 신경 세포를 파괴 할 때의 병리학 적 반응;
  • 신체에 글루탐산의 축적, 초과는 또한 뉴런을 파괴한다;
  • 혈관성 긴장. 작업 및 휴식 요법, 빈번한 스트레스, 컴퓨터에서 보낸 많은 시간을 준수하지 않으면 혈관의 신경 조절, 즉 혈관 부종이 위반됩니다..
  • 신경 세포에 영향을 미치는 바이러스의 몸으로 들어가는 것.

다음과 같은 범주의 사람들이 병리가 발생하기 쉽습니다.

  • ALS에 유전 적 소인;
  • 70 세 이상의 남성;
  • 나쁜 습관을 가지고;
  • 전염병을 앓고있어 바이러스가 신체에 정착하여 뉴런을 파괴합니다.
  • 암 또는 운동 뉴런 질환이 있거나;
  • 위장 부분이 제거 된 상태;
  • 납, 알루미늄 또는 수은이 사용되는 조건에서 작업.

많은 과학자들은 ALS가 퇴행적인 과정이라고 생각하지만, 그 발달의 요인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 일부 연구자들은 그 이유가 필터링 바이러스의 섭취에 있다고 생각합니다..

근 위축성 경화증은 인간 운동 시스템에만 영향을 미치며 민감한 기능은 변하지 않습니다. 이러한 이유로 ALS의 개발은 다음과 같은 요소에 따라 다릅니다.

  1. 특정 신경 형성과 바이러스의 유사성.
  2. 중추 신경계에 혈액 공급의 특성.
  3. 척추 또는 중추 신경계의 림프 순환.

질병의 증상

질병의 시작 부분에서 팔다리가 영향을 받고 신체의 다른 부분에 영향을 미칩니다. 사람의 근육이 약해져 마비로 이어진다.

질병의 초기 단계에는 다음과 같은 특징적인 징후가 있습니다.

  1. 운동성이 손상되고 팔 근육이 약해집니다..
  2. 다리의 약점.
  3. 발 처짐이 발생합니다.
  4. 어깨, 혀, 팔의 경련이 있습니다.
  5. 언어 장애, 삼키기 어려움.

질병이 진행 될수록 증상이 더 복잡해집니다. 예를 들어 비자발적 웃음이 발생하거나 사람이 아무 이유없이 울 수도 있습니다..

때때로 ALS는 치매로 이어집니다.

후반에 사람은 근 위축성 경화증의 증상을 나타냅니다.

  1. 우울증.
  2. 움직일 능력 부족.
  3. 호흡 곤란.

질병의 증상은 두 가지 유형으로 나뉩니다.

  1. 중추 운동 뉴런에 손상이있는 것으로 관찰됩니다.
  • 근육 활동 감소;
  • 근육 톤 증가;
  • 고 반사;
  • 병리학 적 반사;
  1. 말초 뉴런 손상은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.
  • 근육 경련;
  • 통증이있는 ​​경련;
  • 머리 근육과 다른 신체 부위의 위축;
  • 근육 저혈압;
  • 저 반사.

희귀 증상

근 위축성 경화증은 각 환자마다 다르게 나타납니다. 몇 가지에서만 발생할 수있는 증상이 있으며 다음과 같습니다.

  1. 감각 장애. 이것은 혈액 순환 장애로 인해 발생합니다. 예를 들어 환자가 손을 느끼지 않을 수 있습니다..
  2. 배뇨, 대변, 눈 기능 위반.
  3. 백치.
  4. 인지 장애가 빠르게 진행됩니다. 동시에 환자의 기억력, 뇌 성능 등이 감소합니다..

근 위축성 경화증에는 여러 형태가 있습니다.

  • 대뇌;
  • 자궁 경부;
  • 구근;
  • 요통.

룸 보사 크랄

이 형태의 질병은 두 가지 방법으로 발생할 수 있습니다.

  1. 요추골 척수의 전방 경적에서 말초 운동 뉴런의 억제. 근육 약화가 한쪽에 나타난 다음 다른 다리에 반사와 색조가 감소하여 결과적으로 위축 과정이 시작됩니다. 이와 함께 다리에서 잦은 경련을 느낄 수 있습니다. 그런 다음 질병이 팔과 팔로 퍼집니다. 사람이 삼키기가 어려워지고, 말이 불분명 해지고, 목소리가 변하고 혀가 얇아집니다. 아래턱이 처지기 시작하고 음식을 씹거나 삼키는 데 문제가 있습니다..
  2. 질병 과정의 두 번째 변형은 다리의 움직임을 제공하는 중심 및 말초 운동 뉴런의 동시 패배를 포함합니다. 그 과정에서 사지의 약한 느낌이 관찰되고 근육 톤이 나타나며 점진적 근육 위축, 관절염이 발생합니다. 그런 다음 그 과정은 손에 간다. 뇌의 운동 뉴런도 관여하고, 씹는 과정, 언어가 혼란스러워지고, 혀가 비 틀리고, 비자발적 웃음이나 울음이 가능하다..

자궁 경부 형태

또한 두 가지 형태가 있습니다 :

  1. 말초 운동 뉴런 만 영향을받습니다. 근육 위축과 감소 된 음색은 한 손에만 영향을 미치며 몇 달 후에는 다른 손에 영향을 미칩니다. 손이 원숭이의 발과 닮기 시작합니다. 이러한 과정과 동시에 다리의 반사가 증가하지만 위축은 없습니다. 그런 다음 다리의 근육 활동이 감소하고 뇌의 구근 부분이 병리학 적 과정에 관여합니다..
  2. 중심 및 말초 운동 뉴런에 동시에 손상. 팔의 근육이 위축되기 시작하고 색조가 증가하며 동시에 반사가 증가하고 다리의 힘이 감소합니다. 나중에 구근 부위가 영향을받습니다..

벌브 형태

이 형태의 질병이 발달함에 따라 말초 운동 뉴런이 영향을받습니다. 결과적으로, 관절이 교란되고, 목소리가 변하고, 혀 위축의 근육이 변합니다. 중심 운동 뉴런이 동시에 영향을받는 경우, 인두 및 하악 반사가 교란되고, 비자발적 웃음 또는 울음이 발생할 수 있습니다. 개그 반사 증가.

질병이 진행됨에 따라 손 위축으로 인한 마비가 발생하고 반사 및 색조가 증가합니다. 다리에서도 마찬가지입니다..

대뇌 형태

이 경우 중심 운동 뉴런이 주로 영향을받습니다. 몸통과 팔다리의 모든 근육에 ALS의 병리학 적 증상뿐만 아니라 마비와 색조가 증가합니다. 운동 장애, 정신 장애, 기억 장애, 지능 저하, 치매, 자신을 돌볼 수 없기 때문에 지속적으로 침략이 발생할 수 있습니다..

ALS의 임상상

질병은 매우 빨리 진행되며, 마비는 움직여서 스스로를 돌볼 수 없게 만듭니다. 호흡기 시스템이 질병의 과정에 관여하면 환자는 약간의 노력으로도 호흡 곤란과 공기 부족에 대해 걱정합니다. 고급 환자는 환자가 스스로 호흡 할 수 없으며 지속적으로 인공 호흡기 아래에 있습니다..

ALS 환자의 경우 발기 부전이 가능한 한 빨리 발기 부전이 발생합니다. 씹고 삼키는 과정이 방해를 받으면 빨리 체중이 줄어들고 사지는 비대칭이 될 수 있습니다. 마비로 인해 관절이 움직이기 어렵 기 때문에 통증 증후군도 있습니다..

ALS는 또한 발한 증가, 지성 피부 및 변색과 같은 장애를 유발합니다. 회복의 예후는 나오지 않지만 그러한 질병을 앓고있는 사람의 평균 수명은 보통 2-12 년입니다. 대부분의 환자는 진단 후 5 년 이내에 사망합니다. 이것이 발생하지 않으면 ALS의 추가 개발로 인해 완전한 장애가 발생합니다..

진단

ALS를 정확하게 진단하기 위해 다음과 같은 요소를 조합합니다.

  1. 중추 운동 뉴런 손상의 증상 (근육 톤, 손과 발의 병리 등).
  2. 근전도 검사 및 생검으로 확인되는 말초 뉴런 손상 징후.
  3. 새로운 근육 침범으로 질병 진행.

성공적인 치료를 위해 가장 중요한 것은 근 위축성 경화증과 유사한 다른 질병을 배제하는 것입니다..

ALS 치료 초기에 의사는 환자의 완전한 병력을 수집하고 불만을 수집하며 신경 학적 검사를 수행합니다. 그런 다음 환자가 처방됩니다.

  • 근전도;
  • 자기 공명 영상;
  • 혈액 및 소변 검사;
  • 뇌척수액 검사;
  • 분자 유전자 분석.

근육 손상과 위축을 나타내는 바늘 EMG도 수행됩니다. MRI는 진단을 명확히하는 데 필요하며 뇌의 운동 피질 위축, 중추 및 말초 뉴런을 연결하는 경로의 퇴행을 추적하는 데 사용할 수 있습니다..

ALS 진단 중 혈액 검사에서 크레아틴 포스 포 키나아제가 증가한 것으로 나타 났으며, 이는 근육 섬유가 분해되는 동안 방출됩니다. 뇌척수액을 검사 할 때 단백질 함량이 증가하고 분자 분석으로 21 개 염색체 유전자의 돌연변이가 밝혀 질 수 있습니다..

치료

이 유형의 질병은 치료할 수 없으며 환자의 삶을 약간 연장시킬 수있는 약이 있습니다. 이러한 물질 중 하나는 Riluzole입니다. 100 mg으로 지속적으로 섭취합니다. 평균 수명은 2-3 개월 증가합니다. 일반적으로 5 년 동안 질병을 앓고 있고 스스로 호흡 할 수있는 환자에게 처방됩니다. 이 약물은 간 상태에 부정적인 영향을 미칩니다..

또한 환자는 증상 치료를 처방받습니다. 여기에는 다음과 같은 약물이 포함됩니다 :

  1. Sirdalud, Baclofen-매혹.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine-근육 활동 개선.
  3. Fluoxetine, Sertraline-우울증 퇴치.
  4. B 비타민-뉴런의 신진 대사를 향상시키기 위해.
  5. Atromine, Amitriptyline-타액 분비물.

턱 근육의 위축으로 환자는 음식을 씹거나 삼키기가 어려울 수 있습니다. 이 경우 음식을 닦거나 수플레, 으깬 감자 등을 준비해야합니다. 식사 후 입을 깨끗하게하십시오..

환자가 삼키지 못하고 오랫동안 음식을 씹고 충분한 액체를 마실 수없는 경우 내시경 위 절제술을 처방받을 수 있습니다. 튜브 공급 또는 정맥 공급과 같은 대체 방법이 사용될 수 있습니다..

언어 장애가있는 사람이 더 이상 명확하게 말할 수없는 경우 특수 타자기는 외부 세계와 의사 소통하는 데 도움이됩니다. 하지의 정맥도 혈전증이 나타나지 않도록 모니터링해야합니다. 감염된 경우 즉시 항생제로 치료해야합니다..

신체 활동을 유지하려면 정형 외과 용 신발, 안창, 지팡이, 보행기 등을 사용해야합니다. 헤드가 처지면 특수 헤드 홀더를 구입할 수 있습니다. 질병의 말기에는 환자에게 기능상이 필요합니다..

ALS 환자의 호흡 과정이 방해를 받으면 주기적으로 비 침습적 환기 장치가 처방됩니다. 환자가 더 이상 스스로 호흡 할 수 없다면 폐의 기관 절개 또는 인공 환기가 표시됩니다.

사용할 수없는 것

근 위축성 측삭 경화증의 발달로 다음과 같은 치료 방법의 사용 :

  1. Cytostatics-소화 과정을 손상시키고 면역력을 감소시킬 수 있습니다.
  2. 고압 산소 공급-과잉 산소로 혈액을 포화시킵니다..
  3. 식염수 주입.
  4. 폐 근육 근병증으로 이어지는 호르몬 약물.
  5. 수명을 단축시키는 분지 쇄 아미노산.

운동

이 유형의 질병에서는 근육 톤을 유지하는 것이 매우 중요합니다. 이것은 직업 및 물리 치료가 필요합니다..

작업 요법은 환자가 가능한 한 오랫동안 정상적인 생활을 할 수 있도록합니다. 이 방법은 질병의 심각한 경우에 필요합니다. 물리 치료는 체력, 근육 이동성을 유지하는 데 도움이됩니다..

환자는 단순히 통증에 대처하고 근육 경련을 줄이기 위해 스트레치 마크가 필요합니다. 또한 비자발적 발작을 없애는 데 기여합니다. 당신은 자신을 스트레칭 할 수 있습니다 (특수 벨트를 사용하여) 또는 다른 사람의 도움으로.

모든 운동은 길고 규칙적이어야하며 그 효과는 긍정적입니다..

회복 예후

불행히도 모든 ALS 환자는 2-12 년 안에 사망합니다. 모든 발병 폐렴, 호흡 문제 및 기타 질병을 복잡하게합니다. 질병의 증상은 매우 빠르게 진행되며 환자의 전반적인 상태가 악화됩니다. 의학의 전체 역사에서 살아남은 사람은 두 명뿐이었습니다. 이들 중 하나는 약 50 년 동안 근 위축성 경화증으로 살면서 고생 한 Stephen Hawking입니다. 호킹은 특수 요법, 그가 움직 인 의자와 주변 사람들과의 접촉을 위해 고안된 컴퓨터 덕분에 마지막 날까지 과학 활동에 적극적으로 참여했습니다..

질병을 시작하지 않는 방법

처음에는이 질병의 발생 원인을 완전히 이해하지 못하기 때문에이 질병의 발달에 대해 이해하는 것이 거의 불가능합니다. 이차 예방 조치는 질병의 발달을 늦추는 것을 목표로합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  1. 신경과 전문의와 상담 및 약물 복용.
  2. 나쁜 습관의 거부.
  3. 정확하고 유능한 치료.
  4. 균형 잡힌 식단과 비타민 섭취.

ALS는 치료가 불가능한 질병이며 과학자들은 아직 정확한 증상과 원인을 확립하지 못했습니다. 의학 개발 의이 단계에는 질병으로 사람을 완전히 치료할 수있는 약물이 없습니다..