근 위축성 측삭 경화증 또는 루 게릭 병은 척수, 피질 및 뇌간 운동 모터 뉴런의 손상을 특징으로하는 신경계의 급속한 진행성 질환이다. 또한, 두개골 뉴런의 운동 가지 (삼차, 안면, 구인두)는 병리학 적 과정에 관여합니다.

질병의 역학

이 질병은 극히 드문 데, 100,000 명당 약 2-5 명입니다. 남성은 50 년 후에 병에 걸릴 가능성이 더 높습니다. Lou Gehrig의 질병은 누구에게도 예외가 아닙니다. 다른 사회적 지위와 다른 직업 (배우, 상원 의원, 노벨상 수상자, 엔지니어, 교사)에 영향을 미칩니다. 가장 유명한 환자는 세계 야구 챔피언 인 로이 제링 (Loi Gering)이었습니다..

러시아에서는 근 위축성 측삭 경화증이 널리 퍼져 있습니다. 현재, 아픈 사람의 수는 인구의 대략 15,000-20,000입니다. 이 병리학을 가진 유명한 러시아 사람들 중 작곡가 인 Dmitry Shostakovich, 정치인 Yuri Gladkov, 팝 가수 Vladimir Migulya.

근 위축성 측삭 경화증의 원인

이 질병은 신경계의 운동 세포에 병리학적인 불용성 단백질이 축적되어 사망으로 이어집니다. 이 질병의 원인은 현재 알려져 있지 않지만 많은 이론이 있습니다. 주요 이론은 다음과 같습니다.

  • 바이러스-이 이론은 20 세기의 60-70 년대에 인기가 있었지만 확인되지 않았습니다. 미국과 소련의 과학자들은 원숭이에 대한 실험을 수행하여 아픈 사람들의 척수 추출물을 주사했습니다. 다른 연구자들은 질병의 형성에 소아마비 바이러스의 참여를 증명하려고 노력했습니다..
  • 유전성-10 %의 경우 병리학은 유전 적입니다.
  • 자가 면역-이 이론은 운동 신경 세포를 죽이는 특정 항체의 검출을 기반으로합니다. 다른 심각한 질병의 배경 (예 : 폐암 또는 호 지킨 림프종)에 대한 그러한 항체의 형성을 입증하는 연구가 있습니다.
  • 유전-환자의 20 %에서 Superoxide 독성을 신경 세포로 전환시키는 매우 중요한 효소 Superoxide dismutase-1을 코딩하는 유전자를 위반하면 산소가 발견됩니다.
  • 신경-영국 과학자들은 신경교의 요소가 질병, 즉 뉴런의 중요한 활동을 제공하는 세포의 발달에 관여한다고 생각합니다. 연구에 따르면 신경 종말에서 글루타메이트를 제거하는 성상 세포의 기능이 불충분하면 Lou Gehrig의 질병이 발생할 가능성이 10 배 증가합니다..

근 위축성 측삭 경화증의 분류 :

발생 빈도 별 :상속으로 :
  • 산발적-분리 된, 관련없는 사례
  • 가족-환자는 가족의 유대 관계
  • 상 염색체 열성
  • 상 염색체 우성
중추 신경계의 손상 수준 :질병의 병리학 적 형태 :
  • 전구
  • 경추
  • 가슴
  • 요추
  • 퍼지다
  • 호흡기
  • 클래식 ALS
  • 진행성 구근 마비
  • 진행성 근육 위축
  • 원발성 측삭 경화증
  • 서태평양 단지 (ALS-Parkinsonism-Dementia)

근 위축성 측삭 경화증의 증상

어떤 형태의 질병이라도 같은 발병이 있습니다. 환자의 근육 약화 증가, 근육량 감소 및 근막 형성 (근육 경련)에 대해 불평합니다..

ALS의 구근 형태는 두개 신경 손상 증상 (9, 10 및 12 쌍)을 특징으로합니다.

  • 아픈 사람들에게는 언어와 발음이 악화되고 혀를 움직이기가 어렵습니다..
  • 시간이 지남에 따라 삼키는 행위가 중단되고 환자는 끊임없이 질식하며 음식은 코를 통해 쏟아 질 수 있습니다.
  • 환자가 혀의 무의식적 꼬임을 경험합니다.
  • ALS의 진행은 얼굴과 목 근육의 완전한 위축을 동반하며, 환자는 전혀 표정이 없으며, 입을 열 수 없으며, 음식을 씹을 수 없습니다.

질병의 자궁 경부 변형은 무엇보다도 환자의 상지에 대칭 적으로 양쪽에 영향을 미칩니다.

  • 처음에는 환자가 브러시 기능의 저하를 느끼고 쓰기가 어렵고 악기를 연주하며 복잡한 움직임을 수행합니다..
  • 동시에 팔의 근육은 매우 긴장하고 힘줄 반사가 증가합니다..
  • 시간이 지남에 따라 약점은 팔뚝과 어깨 근육으로 퍼져서 위축됩니다. 상지가 매달려있는 채찍과 비슷합니다..

요추 모양은 일반적으로하지에서 약한 느낌으로 시작됩니다..

  • 환자들은 발에 서서 먼 거리를 걷거나 계단을 오르는 동안 일하는 것이 더 어려워 졌다고 불평합니다..
  • 시간이 지남에 따라 발이 처지기 시작하고 다리 근육이 위축되고 환자는 발에 설 수 없습니다.
  • 병적 인 힘줄 반사가 나타납니다 (Babinsky). 병에 걸린 사람들은 요실금과 대 변실금이 발생합니다.

질병이 시작될 때 어떤 옵션이 환자에게 우선하는지에 관계없이 결과는 여전히 동일합니다. 질병은 꾸준히 진행되어 호흡기를 포함한 신체의 모든 근육으로 퍼집니다. 호흡기 근육이 고장 나면 환자는 인공 환기와 지속적인 치료가 필요합니다..

실습에서는 두 명의 ALS 환자, 남자와 여자를 관찰했습니다. 그들은 빨간 머리 색깔과 비교적 어린 나이 (최대 40 세)로 구별되었습니다. 외형 적으로, 그들은 매우 유사했습니다 : 근육의 존재에 대한 힌트조차, 표현이없는 얼굴, 항상 약간 열린 입.

이러한 환자는 대부분의 경우 수반되는 질병 (폐렴, 패혈증)으로 사망합니다. 적절한 치료를 받음에도 불구하고 저소음 폐렴으로 욕창 (욕창을 치료하는 방법과 방법 참조)을 개발합니다. 환자는 질병의 중증도를 깨닫고 우울증, 냉담에 빠지고 외부 세계와 사랑하는 사람들에 대한 관심을 잃습니다..

시간이 지남에 따라 환자의 정신은 극적인 변화를 겪습니다. 내가 1 년 동안 관찰 한 환자는 기분, 정서적 불안정성, 공격성 및 요실금이 특징이었습니다. 지적 테스트 결과 그의 사고력, 정신 능력, 기억력, 주의력 감소.

근 위축성 측삭 경화증의 진단

주요 진단 방법은 다음과 같습니다.

  • 척수와 뇌의 MRI-이 방법은 상당히 유익합니다. 뇌의 운동 부분이 위축되고 피라미드 구조의 변성이 나타납니다.
  • 뇌척수 천자-보통 정상 또는 높은 단백질 함량을 나타냅니다.
  • 신경 생리 학적 검사-심전도 (ENG), 근전도 (EMG) 및 경 두개 자기 자극 (TCMS).
  • 분자 유전자 분석-Superoxide dismutase-1을 코딩하는 유전자의 연구;
  • 생화학 적 혈액 검사-크레아틴 포스 포 키나제 (근육 분해 동안 형성된 효소), 간 효소 (ALT, AST)의 약간 증가, 혈액에 독소 축적 (우레아, 크레아티닌)에서 5-10 배 증가.

ALS는 어떻게됩니까

ALS는 다른 질병과 비슷한 증상을 나타 내기 때문에 감별 진단이 이루어집니다.

  • 뇌 질환 : 후두 두개골의 종양, 다 계통 위축, 순환 성 뇌병증
  • 근육 질환 : oculopharengial myodystrophy, 근염, Rossolimo-Steinert-Kurshman myotonia
  • 전신 질환
  • 척수 질환 : 림프 구성 백혈병 또는 림프종, 척수 종양, 척수 근위축증, 척수 공동 증 등.
  • 말초 신경 질환 : 개인-터너 증후군, 이삭의 신경 근염, 다 초점 운동 신경 병증
  • 중증 근무력증, 램버트 이튼 증후군-신경 근육 시냅스의 질병

근 위축성 측삭 경화증의 치료

질병의 치료는 현재 효과가 없습니다. 약물 치료와 적절한 환자 치료는 완전한 회복을 보장하지 않고 수명을 연장시킵니다. 증상 치료에는 다음이 포함됩니다.

  • Riluzole (Rilutek)은 미국과 영국에서 잘 확립 된 약물입니다. 그것의 작용 메커니즘은 뇌의 글루타메이트를 차단하여 Superoxide dismutase-1의 작용을 향상시키는 것입니다.
  • RNA 간섭은 ALS를 치료할 수있는 매우 유망한 방법으로, 그 제작자는 노벨 의학상을 수상했습니다. 이 기술은 신경 세포에서 병리학 적 단백질의 합성을 차단하고 후속 사망을 예방하는 것을 기반으로합니다..
  • 줄기 세포 이식-중추 신경계로의 줄기 세포 이식은 신경 세포의 사망을 예방하고 신경 연결을 복원하며 신경 섬유의 성장을 향상시키는 것으로 나타났습니다.
  • 근육 이완제-근육 경련 및 경련 제거 (Baclofen, Mydocalm, Sirdalud).
  • 단백 동화 (Retabolil)-근육량 증가.
  • 항콜린 에스테라아제 약물 (Proserin, Kalimin, Pyridostigmine)-신경 근육 시냅스에서 아세틸 콜린의 빠른 파괴 방지.
  • B 비타민 (Neurorubin, Neurovitan), 비타민 A, E, C-이 기금은 신경 섬유를 따라 충동 전도를 향상시킵니다..
  • 광범위한 항생제 (3-4 세대 cephalosporins, fluoroquinolones, carbopenems)-전염성 합병증, 패혈증의 발병.

복잡한 치료에는 반드시 비위 관을 통한 수유, 마사지, 운동 요법 의사와의 세션, 심리학자와의 상담이 포함됩니다..

예보

슬프게도 근 위축성 측삭 경화증의 예후는 바람직하지 않습니다. 환자는 몇 개월 또는 몇 년 후에 문자 그대로 사망하며 환자의 평균 수명은 다음과 같습니다.

  • 5 % 이상 살고있는 사람은 7 %에 불과합니다.
  • 구근 데뷔-3-5 년
  • 요추-2.5 년

슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 -1 유전자의 돌연변이와 관련된 질병의 유전 적 사례에서 더 유리한 예후.

러시아의 상황은 Riluzot가 2011 년까지 등록되지 않았으며 같은 해에만 질병 자체가 목록에 포함 된 것으로 Riluzot가 질병의 경과를 늦추는 약물이라는 사실에 의해 입증 된 것처럼 환자에게 적절한 지원이 제공되지 않는다는 사실에 의해 흐리게 표시됩니다. 드문 ". 그러나 모스크바에는 다음이 있습니다.

  • Martha-Mariinsky Mercy Center에서 근 위축성 측삭 경화증 환자를위한 기금
  • ALS 환자를위한 G. N. Levitsky의 자선 재단

마지막으로 2014 년 7 월에 개최 된 Ice Bucket Challenge 자선 행사에 대해 추가하고 싶습니다. 근 위축성 측삭 경화증 환자를 지원하기위한 기금 모금을 목적으로 널리 사용되었습니다. 주최측은 4 천만 달러 이상을 모금했습니다.

그 행동의 본질은 사람이 얼음 물통을 부어서 비디오로 캡처하거나 자선 단체에 일정 금액을 기부하는 것이 었습니다. 이 활동은 대중 연기자, 배우 및 정치인의 참여로 인해 인기가 높아졌습니다..

ALS 질병이란 무엇이며 증상은 무엇이며 어떻게 치료해야합니까??

신경계 질환 중에는 성공적으로 치료할 수있는 질환이 있습니다. 그러나 매달릴 수있는 것들이 있습니다-퇴행성 영양 장애 그룹에 속합니다. 이러한 질병 중 하나는 근 위축성 측삭 경화증 인 ALS입니다. 여기에서 다른 신경계 장애에 대해 읽으십시오.

병리학의 본질은 무엇입니까?

근 위축성 측삭 경화증으로 척수의 측면 뿔에 위치한 신경 세포의 점진적인 사망이 있으며 운동 기능을 담당합니다..

이 경우 다양한 운동 장애가 발생합니다. 이 질병은 점차적으로 진행되어 호흡기 근육의 손상으로 인해 사망으로 이어집니다..

누가 아파?

근 위축성 측삭 경화증은 청소년부터 노인까지 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 10 %의 경우, 이것은 가족 성 질환입니다. 나머지 경우는 산발적입니다.

분류

영향을받는 첫 번째 척수에 따라 여러 형태의 ALS가 있습니다.

그 원인

근 위축성 측삭 경화증의 발병에 대한 단일 이유는 없습니다-여러 요인의 조합의 결과로 발생합니다.

인과 적 요인은 신체 자체와 외부 환경에서 나올 수 있습니다.

  • 유전 질환-18 개의 유전자가 ALS의 발달을 담당하는 것으로 밝혀졌다;
  • 신경성 바이러스 및 프리온;
  • 나쁜 생태;
  • 과도한 스트레스.

임상 사진

근 위축성 측삭 경화증의 증상은 병변의 수준에 따라 다릅니다.

  1. 자궁 경부 및 흉부 척수에 병리가 있으면 첫 번째 증상은 상지의 이완성 마비가 발생하는 것입니다. 이 경우 모든 반사의 증가가 관찰됩니다. 그런 다음하지의 심한 마비 징후가 있으며 모든 반사 작용이 향상됩니다..
  2. 피라미드 경로의 병변의 병리학 적 징후가 나타납니다. 근육 위축은 점차적으로 진행됩니다. 질병의 진행으로 인해 횡격막과 늑간 근육의 이동성이 손상되어 결과적으로 급성 호흡 부전이 발생합니다..
  3. 질병이 요추 및 십자형 부위의 병변으로 시작하면,하지의 이완성 마비와 반사 작용이 먼저 발생합니다. 병리학 피라미드 증상 조인.
  4. 그런 다음 hyperreflexia로 상지의 긴장된 마비가 형성됩니다. 상지의 마비는하지의 마비보다 늦게 최대에 도달합니다. 두 경우 모두 마지막 단계는 구근 기능 부전의 징후입니다..

구근 형태는 구별됩니다-그것으로 질병은 다음과 같은 증상으로 시작됩니다 :

  • 언어 장애;
  • 목소리는 코가됩니다.
  • 혀 근육의 위축이 발생하여 삼키는 과정이 중단됩니다.
  • 그 후, 연약한 구개의 마비가 나타나고, 반사가 증가하며, 구강 자동증의 징후가 나타납니다.
  • 점차적으로 마비는 상지와하지를 포착합니다.
  • 이 경우 강화 반사, 피라미드 징후가 있습니다.
  • 이 형태의 질병에는 먹는 어려움으로 인해 체중이 급격히 감소합니다.
  • 마지막 단계에서 호흡 부전이 발생합니다.

근 위축성 측삭 경화증 발병의 가장 불리한 변형은 일차 일반화 형태입니다 :

  • 모든 사지의 마비가 즉시 발생합니다.
  • 동시에 힘줄 반사가 약해집니다.
  • 언어 및 삼키기 장애를 가진 구근 증후군은 거의 즉시 합류합니다.
  • 환자는 체중이 빨리 줄어 듭니다.
  • 호흡 부전이 빠르게 진행됩니다.

진단

진단을 할 때 고려해야 할 사항 :

  • 임상 데이터 및 도구 연구 방법에 의해 확인 된 영향을받는 말초 운동 뉴런의 존재;
  • 임상 데이터에 의해 확인 된 영향을받는 중심 운동 뉴런의 존재;
  • 이러한 부상이 척수의 모든 부분으로 점진적으로 확산됩니다.
  • 이러한 증상을 유발할 수있는 다른 모든 질병 제거.

말초 운동 뉴런의 병변을 임상 적으로 결정하는 방법?

동시에 영향을받는 뉴런에 의해 신경 분포 된 신체 부위의 근육 마비와 위축이 발생합니다.

  • 뇌 줄기 수준의 손상-얼굴의 전체 근육, 구개, 혀, 인두 및 후두가 영향을받습니다.
  • 자궁 경부 부위에 병변이 있으면 목 근육, 상지 및 횡격막에 영향을 미칩니다.
  • 흉부 부위의 병변-등 근육과 전 복벽이 손상됩니다.
  • 천골 부위에 병변이 있으면 등과 다리의 근육이 영향을받습니다..

중심 운동 뉴런 참여가 임상 적으로 결정되는 방법?

반사, 피라미드 표시, 경련이 향상되었습니다.

  • 뇌 줄기 손상-씹는 근육의 경련, 구강 자율 증의 증상, 후두 경련, 비자발적 울음 및 웃음;
  • 자궁 경부, 흉부 및 요추에 병변이 있음-해당 사지의 경련 및 반사 신경, 경미한 근육 경련, 피라미드 징후.

근 위축성 측삭 경화증의 진단은 말초 및 중추 운동 뉴런이 척수의 세 부분에서 손상되었을 때 이루어집니다.

도구 적 방법

ALS 진단에 사용되는 도구 방법 :

  • 근전도-바늘과 자극은 말초 뉴런의 손상을 결정합니다.
  • 다른 질병의 감별 진단 및 배제를 위해 계산 또는 자기 공명 영상이 수행됩니다..

실험실 방법 중 유일하게 특이적인 것은 유전 적 매핑입니다. 근 위축성 측삭 경화증의 발병을 담당하는 유전자의 확인.

감별 진단

이러한 모든 질병을 배제하기 위해 감별 진단을 수행해야합니다.

  • 연령 관련을 포함한 다양한 척추 근위축증;
  • 악성 종양의 부신 생물 증후군;
  • 호르몬 불균형;
  • 척수 물질에 대한 친화도의 일부 감염;
  • 척수 혈관 손상;
  • 중금속에 의한 만성 중독;
  • 척수의 물리적 손상.

치료

그러나 치료는 여전히 적용되며 두 가지 목표가 있습니다.

  • 병리학 적 과정의 진행을 늦추고 셀프 서비스 능력을 최대화합니다.
  • 환자의 삶의 질 향상.

대부분의 경우 증상 치료 만 사용됩니다.

  • 경련의 경우 다음 약물 중 하나가 처방됩니다-Carbamazepine, Baclofen, Tizanil;
  • 통증 증후군은 마약 성 진통제로만 제거 할 수 있습니다-Tramal, Morphine;
  • 우울증, amitriptyline, fluoxetine은 처방됩니다.
  • 대사 장애의 교정-Cortexin, Glutoxim, Tiogamma;
  • B 비타민-Kombilipen, Milgamma.

자세 장애와 발 기형의 경우 코르셋과 정형 외과 신발이 처방됩니다. 혈전증 예방을 위해 압축 스타킹 또는 탄력 붕대로 붕대를 감습니다. 삼키는 과정을 위반 한 경우-비위 음식 튜브를 통해 음식, 음식을 문질러서.

ALS 질병 : 무엇입니까, 증상, 치료

Lou Gehrig 's disease (영어 사용 소스) 또는 ALS로도 알려진 근 위축성 측방 경화증은 신경계에 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환 그룹에 속합니다. 그것은 척수의 앞쪽 뿔의 피질 구조, 몸통, 섹션의 운동 뉴런에 대한 손상을 특징으로합니다. ALS 질환의 경우, 증상의 진행이 전형적입니다 : 근육 위축, 경련, 경련 증후군, 피라미드 장애.

병리학의 특성

ALS는 근로 연령의 환자에서 발생하는 질병으로 조기 진단의 중요성을 결정합니다. 병리학은 10 만 인구 당 2-5 건의 빈도로 발생합니다. 더 자주 남자는 아프다. 운동 뉴런 질환의 총 질량에서 ALS의 비율은 80 %입니다. ALS 질병은 치료할 수 없습니다. 더 자주, 환자의 사망 원인은 호흡기의 감염성 병변 또는 호흡기 근육의 마비로 인한 호흡 부전과 관련이 있습니다..

근 위축성 측삭 경화증 (ALS라고도 함)은 10 %의 경우에 진행성 구근 마비에 의해 나타나는 질환으로 뇌 신경의 기초를 구성하는 핵 손상을 나타냅니다. 근육 위축은 환자의 8 %에서 발생하며 진행성도 있습니다.

근 위축성 경화증의 종류

ALS 질환은 운동 뉴런의 점진적인 손상 및 사망을 동반하는 병리학 적 상태이며, 이는 운동 기능의 장애를 증가시킨다. 환자는 호흡, 걷기, 삼키기, 말하기를 할 수 없습니다. 1 차 (데뷔) 병변의 영역에 따라 자궁 경부, 흉부, 요추, 확산 형태가 있습니다.

증상의 증가 속도에 따라 빠른 흐름, 중간 흐름 및 느린 흐름 형태가 구별됩니다. O. Hondkarian의 분류는 데뷔 병리학 적 초점의 국소화를 고려하여 요추, 자궁 경부, 구근, 뇌 종의 할당을 제안합니다..

룸 보사 크랄

20-25 %의 빈도로 발생합니다. 병리학 데뷔는 후속 진행으로 더 낮은 마비 (두 다리에 영향을 미치는 가벼운 마비)가 동반됩니다..

자궁 경부

환자의 50 %에서 발견됩니다. 상지의 혼합 유형과하지의 경련 유형의 마비로 표시.

Bulbar

환자의 25 %에서 진단됩니다. 병인은 두개골 신경의 기초를 이루는 핵의 패배를 기반으로합니다 (꼬리 그룹). 그것은 뇌 신경 손상의 특징이있는 징후로 나타나고 피라미드 장애가 추가됩니다. 일반적으로 진행성 근위축증이 관찰됩니다-신경 세포의 기능 장애는 환자의 완전한 고정화까지 근육 약화의 발달로 이어집니다.

대뇌

1-2 %의 빈도로 발생합니다. 그것은 사 마비 및 경직성 마비와 함께 징후-슈도 부 바르 증후군의 출현으로 운동 뉴런 손상의 선택적 성질에 의해 나타납니다. 말초 운동 뉴런이 약간 손상되었습니다. 병리학 적 과정은 주로 피질 척수 및 코르티코 바르 경로의 전체 길이를 따라 중앙 전이의 영역에 국한됩니다.

발생 원인

근 위축성 측삭 경화증의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 병리학 적 메커니즘이 끊임없이 연구되고 있으며, 이는 많은 이론과 가설이 등장한 이유입니다.

  1. 글루타메이트 흥분 독성. 병인은 글루타메이트-아스파 테이트 시스템의 오작동에 기초하여 수송 기능을 보장한다. 위반의 결과로 흥분성 산의 축적이 중추 신경계의 운동 부위에서 발생합니다..
  2. 자가 면역 반응. 발병 기전은 칼슘 채널에 대한 항체 생산을 기반으로하며, 이는 운동 뉴런의 사망으로 이어지는 많은 반응을 유발합니다..
  3. 신경 영양 인자 결핍-신경 발달을 자극하고 지원하는 단백질.
  4. 미토콘드리아 기능 장애. 병인의 핵심은 미토콘드리아 막의 투과성 증가입니다..

반박 할 수없는 증거로 이론이 뒷받침되지 않습니다. 경우의 90 % 에서이 질병은 자발적으로, 산발적으로 발생합니다. 10 %의 경우, ALS 질환의 원인은 유전 적 소인과 관련이 있습니다. 유전 적 형태의 환자에서 20 %의 경우 SOD-1 효소 (슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 효소)의 돌연변이가 감지됩니다.

SOD-1 효소는 자유 라디칼의 양의 조절에 관여한다. 근 위축성 측삭 경화증은 대부분의 경우 자발적으로 발생하지만 유리한 조건의 영향을 받아 질병을 식별 할 수있는 질병입니다.

  • 50 세 이상.
  • 유전 적 소인.
  • 남성 성별.
  • 나쁜 습관 (흡연, 알코올 중독).
  • 농촌 거주지 (농약 살충제의 부정적인 건강 영향과의 상관 관계).

근 위축성 측삭 경화증의 증후군은 임상 적 이질성 (heterogeneity)에 의해 구별되며, 이는 실제 신경학에서 임상상을 설명하기위한 많은 옵션으로 이어진다. 이질성은 데뷔 병리학 적 초점의 국소화, 병리학 적 과정의 확산 특성, 징후 조합의 가변성, 신경 학적 결핍의 진행률에서 나타납니다..

조짐

ALS 증후군은 뇌 조직 (뇌, 척추)의 파괴 과정과 관련된 징후의 복합체로 신경 연결의 파괴로 인한 증상을 포함하여 증상의 본질을 결정합니다. 근 위축성 측삭 경화증에서 뉴런의 80 %는 질병의 뚜렷한 임상 징후가 나타나기 전에 돌이킬 수 없을 정도로 손상되어 조기 진단이 복잡합니다. 코스의 초기 단계에서 어린 나이에 ALS 증상 :

  • 사지 부위의 경련.
  • 사지의 약점.
  • 근육 조직의 마비 및 기타 마비.
  • 언어의 악화.

이 징후는 중추 신경계의 많은 질병에 전형적이며, 이는 감별 진단을 상당히 복잡하게 만듭니다. 격리 된 경우의 prodromal (중증 증상이 나타나기 전에) 기간은 최대 1 년까지 지속될 수 있습니다. 질병의 경우 임상 증상이 빠르게 증가하는 것이 일반적입니다. ALS 증후군의 증상 :

  1. 매혹 (근육 경련).
  2. 말초 마비 (불안 함-근육 톤 감소, 부동성, areflexia-자극에 대한 자연적인 비자발적 반응의 부족).
  3. 피라미드 장애 (병리학 반사의 존재-구강 자율, 손목 및 발, clonuses-근육 그룹의 신속하고 리듬 수축, 운동-반대 사지의 자발적 움직임에 대한 반응으로 사지의 반사성 비자발적 움직임).
  4. 구근 증후군 (dysarthria-언어 장애, 연하 곤란증-삼키기 어려움, 혀의 근육 위축, 호흡기 리듬 장애).
  5. Pseudobulbar 증후군 (구근 증후군의 증상 특징, 차이점은 마비 된 근육이 위축되지 않음).

산발성 및 가족 성 (유전 적) 형태의 근 위축성 측삭 경화증의 증상은 다르지 않습니다. 데뷔 징후는 손상된 신경 구조 영역의 국소화에 달려 있습니다. 병리학 적 과정이하지의 영역 (75 %의 경우)에 국한되어 있으면 걷는 동안 근 위축성 경화증에 어색함이 생기고 발목 관절의 유연성이 저하됩니다.

결과적으로, 보행이 변하고 환자가 넘어지면 몸의 균형을 유지하는 데 어려움이 있습니다. 상지의 1 차 손상은 손의 미세 운동 기술의 저하와 관련이 있으며, 이는 유연성과 손재주가 필요한 정확한 움직임을 수행하는 데 어려움을 초래합니다. 점차적으로 손의 근육에서 처음 발견되는 약점은 신체의 모든 부분으로 퍼집니다..

구근 및 유사 전구 증후군은 67 %의 사례에서 발견되고, 교정하기 어렵고, 종종 흡 인형 폐렴 (이물질 및 기타 물질을 호흡기로 섭취하는 것과 관련됨) 및 기회 주의적 바이러스 및 박테리아에 의해 유발 된 기회 감염으로 이어집니다. ALS의 초기 증상에는 경증 (통증) 일 수있는 근사 증이 포함됩니다..

경련 형태는 과도한 비강 음색 인 rhinophonia의 발달로 진행됩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 진행성 연하 곤란증은 종종 근육과 피하 지방 위축, 과도하게 건조한 피부, 체중 감소, 느슨한 피부 주름의 형성과 같은 증상이있는 영양 장애 (단백질 에너지 영양 실조)의 발병 원인입니다..

종종 연하 곤란으로 인한 또 다른 병리학은 이차 면역 결핍입니다. 그것은 상부 호흡기 감염, 혈액 학적 결함,자가 면역 형성 및 알레르기 반응의 만성적이고 반복적 인 과정으로 나타납니다. 일부 환자는 전두 측두엽 치매로 진단됩니다. 이 형태의 치매에서, 피질 (피질) 뉴런의 분해가 발생하고, 행동 및 성격 장애가 발생합니다..

진단

근 위축성 측삭 경화증의 감별 진단에는 연구가 필요합니다.

  1. 뇌와 척수의 MRI. 수질의 다른 병리학을 배제하기 위해 수행됩니다..
  2. 근전도. 신경 제거 과정 (근육과 신경계 간의 신경 연결 끊김)이 있는지 확인하고 뇌 물질의 손상 정도를 결정하기 위해 수행됩니다..
  3. 근육 생검. 신경 절제술로 인한 병리학 적 변화보다 종종 조기에 탈 신경 화로 인한 근육 위축의 징후가 드러납니다..

진단을 위해서는 다음과 같은 조건이 필요합니다. 모터 뉴런의 퇴행성 변화 징후, 병리학 적 과정의 확산, 동일한 증상을 가진 다른 병리의 부재. 호흡 시스템의 기능 장애 정도를 결정하기 위해 Spirography (호흡 속도 및 체적 지표 측정) 및 Polysomnography (수면 연구)를 수행합니다.

치료 방법

효과적인 ALS 치료 프로토콜은 개발되지 않았습니다. 확인 된 진단은 환자의 치명적인 결과를 예측합니다. 환자의 수명을 연장시킬 수있는 약물 : Riluzole 및 유사체 Rilutek. 기금의 작용은 흥분성 아미노산의 방출 억제에 기초하며, 그 초과는 뉴런에 대한 퇴행성 손상을 초래한다. 치료 결과 환자의 평균 수명은 평균 3 개월 증가합니다..

측면 경화증은 치료할 수 없습니다. 환자의 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로하는 완화 적 (지지 적) 의료 서비스의 제공은 결정적으로 중요합니다. 완화 치료에는 문제를 적시에 식별하고 적절한 치료 조치를 시행하고 도덕적 지원을 제공하며 심리 사회적 적응을 돕는 것이 포함됩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 완화 치료는 다음과 같은 방향으로 수행됩니다.

  • 경련 증후군 (주기적인 종아리 근육의 경련)과 매혹을 줄이기 위해 Carbamazepine (최선 선택) 약물, 마그네슘 기반 약물, Verapamil이 표시됩니다.
  • 근육 톤을 정상화하기 위해 근육 이완제가 사용됩니다 (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). 근육 경련을 줄이기 위해 약물 요법과 병행하여 수영장의 물리 치료 운동 및 물 절차가 처방됩니다 (수온 34 ° C).
  • 경련 발생의 dysarthria를 교정하기 위해 근육 톤을 줄이는 약물이 처방됩니다. 비 약물 치료에는 혀 부위에 얼음 조각을 바르는 것이 포함됩니다. 환자와 의사 소통 할 때 간단한 음성 구성을 사용하는 것이 좋습니다..

ALS 치료는 질병의 주요 증상을 고려하여 수행됩니다. 연하 곤란증으로 환자는 침을 삼키는 데 어려움을 겪으며 이는 불수의 적 타액 분비를 유발합니다. 환자는 정기적으로 구강 위생을 겪습니다. 침의 농축에 기여하는 발효유 제품의 사용을 제한하는 것이 좋습니다.

적응증이있는 경우 (체중 감소), 사료 공급을 조직하기 위해 복강 수준에서 위장으로의 인공 입구를 만들기 위해 수술 (내시경 위 절제술)이 수행됩니다. 걷기가 방해를 받으면 휠체어, 보행기 등 의료 기기가 사용됩니다. 항우울제 요법 (Amitriptyline, Fluoxetine)은 우울한 상태와 정서적 불안정성 (갑자기 기분 변화)의 발달을 위해 처방됩니다.

점액 용해제 (아세틸 시스테인) 및 기관지 확장제는 기관 및 기관지 가지를 청소하는 데 사용됩니다. 호흡 기능이 크게 손상되면 인공 호흡을 위해 환자가 인공 호흡기에 연결됩니다. 지시 된 경우, 기관과 환경 사이에 인공 문합을 생성하기위한 수술 (기관 절개술)이 수행됩니다..

유망한 요법에는 줄기 세포를 사용하여 신체의 손상된 세포와 조직을 대체하는 세포 기술이 포함됩니다. 이 기술은 실제로 신경 변성-다발성 경화증으로 인한 다른 질병을 치료하는 데 사용됩니다..

예보

ALS의 진단은 질병이 치료 불가능한 것으로 간주되기 때문에 환자의 사형 선고입니다. 불쌍한 예후 요인 :

  • 데뷔.
  • 남성 성별.
  • 첫 징후의 출현에서 진단 확인까지의 짧은 기간.

일반적으로 이러한 경우 질병이 빠르게 진행됩니다. 예후는 병리학 적 과정의 유병률, 증상의 심각성, 장애의 진행률에 달려 있습니다.

ALS는 운동 뉴런 손상과 관련된 불치의 질병입니다. 그것은 발병 연령, 일차 병변의 국소화의 다양성 및 임상 증상의 이질성이 다른 다양한 임상 변형이 특징입니다. 치료는 완화됩니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS 또는 Charcot 's disease)의 증상, 원인 및 치료

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 치료할 수없는 중추 신경계 질환입니다.

이 질병으로 인해 척수가 뇌의 일부뿐만 아니라 고통받습니다. 먼저 사람이 마비되고 근육이 완전히 위축됩니다..

ALS 란 무엇인가

고전적인 질병 목록에 따르면,이 경화증은 운동 뉴런의 질병을 나타냅니다. 두 번째 이름은 샤 르트 병입니다.

때로는 질병이 다른 병리의 결과가됩니다. 외관의 원인을 알면 원인을 제거하려고 시도 할 수 있습니다..

근 위축성 경화증 질환의 경우, 운동 뉴런이 사라지고, 이로 인해 척수의 세포는 뇌로 신호를 보낼 수 없습니다. 즉, 신경이 작동을 멈추므로 근육 위축.

일반적 으로이 질병은 40 세 이상의 사람들에게서 진행되기 시작하지만 때로는이 질병이 젊은 사람들, 특히이 질병과 친척이있는 사람들에게 나타납니다..

치료 방법이 완전히 다르기 때문에 ALS는 뇌 혈관 질환 및 진드기 매개 뇌염과 혼동 될 수 있습니다.

병인

ALS를 사용하면 뉴런이 점차적으로 파괴되고 중추 신경계는 들어오는 신호가 부족합니다. 운동 뉴런은 큰 과정을 가진 큰 세포입니다. 그들이 일하기 위해서는 몸이 많은 에너지를 소비해야합니다..

이 큰 세포는 운동에 대한 자극을 전달하기 때문에 중요합니다. 충동은 칼슘으로 생성됩니다.

에너지 나 광물이 충분하지 않으면 일반적인 과정이 중단되며 이로 인해 발생합니다.

  • 아미노산의 부적절한 합성으로 인한 뇌 중독;
  • 신체 내부의 산화;
  • 운동의 부적절한 작업;
  • 유해한 내포물이 얻어지는 단백질의 부적절한 작업;
  • 단백질의 돌연변이;
  • 운동 뉴런의 파괴.

역학

이것은 10 만 명의 환자 중 2 명에서만 진단되는 드문 질환입니다. 이들은 보통 20 세에서 80 세 사이의 사람들입니다. 그들은이 진단으로 오랫동안 살지 않습니다..

근 위축성 경화증의 형태가 구근이면 요추-4 년이면 3 년 동안 살 것입니다. ALS 환자의 약 7 %가 5 년 이상 산다.

그 원인

근 위축성 경화증은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

  • 임신 중 유전자 기능 상실;
  • 뉴런의 죽음을 유발하는 단백질의 축적;
  • 신체 자체가 신경을 파괴 할 때자가 면역 질환;
  • 과잉 글루탐산은 중추 신경계의 세포를 파괴합니다.
  • 지속적인 스트레스, 잘못된 일상 생활, 컴퓨터에서 작업하는 시간으로 인해 혈관 이상증이 발생합니다.
  • 바이러스 성 질병.

ALS로 고통받는 가장 흔한 사람들은 다음과 같습니다.

  • 유전을 가진 사람들;
  • 70 세 이상의 남성;
  • 나쁜 습관을 가진 사람들;
  • 감염 후 얼굴, 바이러스가 신체에 남아 신경계를 파괴하는 경우;
  • 종양이있는 사람;
  • 위 수술을받은 사람들;
  • 위험한 산업 종사자.

일부 의사들은 근 위축성 경화증이 퇴행성 과정이라고 생각하지만 그것이 왜 나타나는지는 분명하지 않습니다. 다른 사람들은 바이러스가이 상태를 유발한다고 생각합니다..

ALS는 모터 시스템을 분해하지만 감도는 유지됩니다. 질병의 발달은 다음과 같은 요인에 의해 유발됩니다.

  1. 바이러스는 중추 신경계 질환과 유사합니다..
  2. 신경계로의 혈액 공급 부족.
  3. 중추 신경계 및 척추에서 림프의 유입 및 유출 위반.

조짐

근 위축성 경화증은 주로 팔과 다리에 영향을 미치고 신체의 다른 부위로 퍼집니다.

근육이 작동을 멈추고 약해지며 마비가 나타납니다. 초기 단계는 다음과 같은 증상이 특징입니다.

  1. 운동 기술, 손 약화.
  2. 하지의 약점.
  3. 처지는 발.
  4. 손과 혀의 경련.
  5. 언어 문제, 음식을 삼킬 수 없음.

증상이 진행됨에 따라 증상이 악화되고 비자발적으로 울거나 웃을 수 있습니다. 치매는 종종 시작됩니다.

나중에 다른 표지판이 합류합니다.

  1. 우울증.
  2. 마비.
  3. 호흡 곤란.

근 위축성 경화증의 증상은 두 가지 유형으로 나뉩니다.

  • 주 운동 뉴런 손상 (활동 감소, 톤 증가, 반사의 중증도 증가);
  • 말초 뉴런 손상 (근육 떨림, 경련, 근육 위축, 저혈압, 저반 사증).

희귀 징후

ALS에는 다양한 증상이 있으며 그 중 일부는 비정형입니다. 그들 중에는 :

  • 순환 장애로 인해 손이 거부됩니다..
  • 시력이 떨어지면 배변과 배뇨를 조절할 수 없습니다.
  • 백치.
  • 기억력 장애, 뇌 기능 및 기타 장애.

요추부 경화증

이 질병에는 두 가지 유형이 있습니다.

  1. 이 부서의 전방 경적에서 말초 운동 뉴런의 작동이 중지됩니다. 첫째, 한쪽 다리의 근육 강도가 사라지고 다른 쪽 다리의 반사와 색조가 감소하고 위축이 시작됩니다. 다리 근육이 꼬이기 시작합니다. 질병이 상지로 이동 한 후. 사람은 정상적으로 삼킬 수 없으며, 말이 찢어지고, 목소리가 바뀌며, 혀가 얇아집니다. 아랫 부분이 처지면 사람은 스스로 먹을 수 없습니다.
  2. 질병의 두 번째 시나리오에서 다리의 작용을 제어하는 ​​중심 및 말초 운동 뉴런은 동시에 작동을 멈출 수 있습니다. 사람은 다리에 약점을 느끼고, 색조를 느끼고, 점차적으로 근육이 힘을 잃고 관절염이 발생합니다. 손이 앓고 나면 뇌의 작용이 중단되고 언어 장애가 있고 혀가 삐걱 거리며 사람이 아무 이유없이 울고 웃기 시작합니다.

자궁 경부 경화증

이 형태의 근 위축성 경화증에는 두 가지 변형이 있습니다.

  1. 말초 운동 뉴런이 고통받습니다. 첫째, 질병은 한 손으로 온 다음 점차적으로 두 번째로 넘어갑니다. 손이 바뀌어 원숭이의 발처럼됩니다. 과정이 다리로 가면 반사가 더 두드러 지지만 위축은 오지 않습니다. 근육 활동이 감소한 후 점차적으로 뇌의 구근 부분에 질병이 발생합니다..
  2. 이 질병은 말초 및 중심 운동 뉴런에서 즉시 발생합니다. 상지의 근육이 작동을 멈추고 지속적으로 좋은 모양을 유지하고 반사가 증가하며 힘이 사라집니다. 점차 구근 부분으로 들어갑니다..

구근 경화증

이 형태는 말초 운동 뉴런에만 영향을 미칩니다. 사람은 목소리를 잃고 언어는 순종하지 않습니다. 중심 운동 뉴런이 고통을 시작한 후, 삼키는 반사가 사라지고, 웃음과 눈물이 아무 이유없이 나타날 수 있습니다..

사람은 음식으로 아프기 시작합니다.

나중에 손이 영향을 받고 반사 작용이 더 두드러지며 톤이 증가합니다. 그런 다음 다리에 질병이 정착합니다..

뇌 경화

중추 운동이 고통받습니다. 몸, 다리 및 팔의 근육이 톤을 이루고 ALS의 징후가 나타납니다..

운동 장애 외에도 정신의 문제가 관찰되고 기억력과 지능이 저하되고 치매가 나타나며 약점으로 인해 사람이 공격적으로됩니다.

ALS 클리닉

근 위축성 경화증은 빠르게 진행되며, 마비는 환자가 자신을 움직여서 서비스 할 수 없습니다. 질병이있을 때 호흡기 계통이 고통 받기 시작하면 호흡 곤란이 나타날 수 있으며 공기가 충분하지 않을 수 있습니다.

심한 경우 사람은 스스로 호흡을 할 수 없으며 지속적으로 인공 환기를 사용할 수 있습니다.

ALS 환자는 발기 부전 및 때로는 요실금이 있습니다. 씹는 문제로 인해 사람들이 살을 빼고 팔다리가 대칭을 잃습니다. 마비가 팔다리 운동을 방해하기 때문에 통증을 느낀다.

경화증으로 인해 땀 생성, 지성 피부 및 색소 침착의 변화가 증가 할 수 있습니다. 회복은 불가능합니다. 사람은 2 ~ 12 년 이상 살지 않습니다..

일반적으로 사람은 질병의 정의 후 5 년을 넘지 않습니다. 치료하지 않으면 근 위축성 경화증이있는 사람은 1 년 또는 몇 달 안에 장애가됩니다.

진단

진단을 정확하게 설정하려면 몇 가지 요소가 일치해야합니다.

  1. 중심 운동 뉴런의 병변의 징후.
  2. 말초 뉴런 문제.
  3. 새로운 신체 부위에 영향을 미치는 빠른 질병 진행.

근 위축성 경화증 치료의 핵심은 ALS와 유사한 다른 진단을 신속하게 배제하는 것입니다. 먼저 의사는 기억 상실을 수집하여 신경과 전문의에게 보냅니다. 다음과 같은 스터디를 지정할 수 있습니다.

  • 근전도;
  • MRI;
  • 혈액 및 소변 검사;
  • 골수 천자;
  • 유전 물질 분석.

근육 손상 정도를 평가하기 위해 바늘 EMG를 시행 할 수 있습니다. MRI를 사용하면 질병을 명확히 할 수 있으며 뇌의 운동 피질이 어떻게 죽는 지, 뉴런 간의 연결이 어떻게 부서 지는지를 보여줍니다..

혈액을 분석하면 근육 분해 과정이 어떻게 진행되고 있는지 확인할 수 있습니다. 단백질은 척추 액 분석에서 발견 될 수 있으며, 유전 분석은 돌연변이를 보여줍니다.

치료

근 위축성 경화증은 완치 될 수 없지만 일부 약물은 환자의 수명을 연장시킬 수 있습니다. 가장 흔한 약은 Riluzole입니다. 매일 복용량은 100mg입니다.

인생은 보통 몇 달만 증가합니다. 그것은 5 년간 아프고 스스로 호흡 할 수있는 사람들을 위해 처방됩니다. 치료법은간에 좋지 않습니다..

증상을 치료하기 위해 매혹과 싸우고, 근육 상태를 개선하고, 우울증과 싸우고, 뉴런의 속도를 높이고, 과도한 타액을 제거하는 다른 약물이 사용됩니다..

사람이 자신을 씹고 삼킬 수 없으면 부드러운 음식과 액체 의식이 요법으로 옮겨집니다. 식사 후 환자의 입을 씻습니다..

음식과 물을 직접 삼킬 수 없다면 내시경 위 절제술을 사용하십시오. 먹는 다른 방법이 있습니다, 그들은 개별적으로 선택됩니다.

말하기 기능이 손상되면 명확하게 말할 수 없으면 사람은 특별한 기술을 사용하여 다른 사람과 의사 소통합니다. 의사는 혈전을 예방하기 위해 다리의 정맥을 모니터링합니다. 감염이 발생하면 항생제가 사용됩니다.

근육을 적재하려면 특수 신발, 보행기, 안창 등을 사용하십시오. 헤드가 기울어지면 헤드 홀더를 구입하여 설치합니다. 질병이 진행되면 환자는 특수 침대에 놓입니다..

환자가 자신을 호흡 할 수 없으면 장치가 그를 위해 호흡합니다. 때로는 기관 절개술과 인공 호흡기를해야합니다.

적용하지 않는 것

ALS를 치료할 때 세포 증식 억제 속의 약물은 소화를 방해하고 고압 산소 공급을 방해하여 혈액을 과포화시키지 않고 식염수, 호르몬, 수명을 단축시키는 복잡한 아미노산을 주입하지 않기 때문에 사용해서는 안됩니다.

근 위축성 경화증 환자의 근육은 양호한 상태로 유지되어야하며, 이는 신체 활동 및 작업 요법에 의해 촉진됩니다. 후자는 충분히 오래 살 수 있습니다.

사람이 심하게 아픈 경우에도 사용할 수 있습니다. 신체 활동은 몸매를 유지하고 근육 톤을 잃지 않습니다..

통증과 경련을 완화하기 위해 스트레칭을해야합니다. 또한 발작에 대처할 수 있습니다. 특수 벨트로 또는 다른 사람의 통제하에 몸을 뻗을 수 있습니다. 가장 중요한 것은 역학을 달성하기 위해 운동을 건너 뛰지 않는 것입니다.

회복 가능성

아무도 ALS에서 완전히 복구 할 수 없었습니다. 대부분의 경우 폐렴, 호흡 곤란 및 기타 합병증으로 사망합니다. 증상이 빠르게 진행되고 상태가 지속적으로 악화됩니다.

12 년 이상 살았던 사람은 두 명뿐이었습니다. 가장 유명한 사람은 Stephen Hawking입니다. 그는 50 년 동안 질병과 싸웠습니다..

그는 특별한 치료법, 특별한 의자 및 사람들과 의사 소통하는 컴퓨터의 도움을 받았습니다. 이 사람은 죽을 때까지 마음이 깨끗해졌습니다..

질병을 간과하지 않는 법

외모의 원인을 이해할 수있는 사람이 없기 때문에 어떤 종류의 질병이 발병하기 시작했는지 정확하게 결정할 수는 없습니다..

예방은 근 위축성 경화증 과정을 늦출 수 있습니다..

예방 조치는 다음과 같습니다.

  • 약물 복용 및 신경과 전문의 방문;
  • 금연 및 음주;
  • 다이어트 준수;
  • 비타민 복용.

그들은 ALS의 원인을 알 수 없기 때문에 아직 ALS를 치료하는 방법을 배우지 못했습니다. 따라서 약물의 도움으로 완전히 제거 할 수는 없습니다..

근 위축성 경화증은 치료됩니까?

근 위축성 경화증 또는 ALS (근 위축성 측삭 경화증)는 중추 신경계의 치료 불가능한 질병이다. 발달 과정에서 척수의 상하 운동 뉴런뿐만 아니라 뇌의 몸통과 피질이 고통받습니다. 이 모든 것이 마비로 이어지고 근육 위축을 완료합니다..

근 위축성 경화증 개념

ICD-10에 따르면, ALS 질환은 운동 뉴런 질환으로 해석됩니다. 의학 에서이 병리학은 Charcot 's disease로 잘 알려져 있습니다..

별도로, 우리는 다른 질병의 결과로 발생하는 근 위축성 경화증 증후군을 골라 낼 수 있습니다. 외관의 원인을 알면 치료는 정확하게 제거를 목표로합니다..

이 이상 현상이 발생하면 운동 뉴런이 파괴되어 뇌 세포로 신호가 전달되지 않습니다. 따라서 신경 세포는 기능을 수행하지 않으며 인체의 근육이 위축됩니다..

발병률의 주요 피크는 40 세 이상의 사람들에서 관찰되지만 ALS는 어린 나이, 특히 유전 적 소인이있는 사람들에서 발생할 수 있습니다.

치료 방법은 이것에 달려 있기 때문에 ALS는 진행성 진드기 성 뇌염뿐만 아니라 뇌 혈관 수축과 구별되어야합니다..

병인

측면 (측면) 근 위축성 경화증은 뉴런이 취약 해지고 점차적으로 파괴되는 질병입니다.

운동 뉴런은 신경계에서 가장 큰 세포이며 긴 과정을 가지고 있습니다. 그들의 기능에는 상당한 에너지 소비가 필요합니다..

각 운동 뉴런은 신체에서 중요한 기능을 수행합니다. 채널을 통해 자극이 전달되어 사람의 운동 활동에 영향을 미칩니다. 이 세포들은 다량의 칼슘과 에너지를 필요로합니다..

이러한 조건이 충족되지 않으면, 즉 운동 뉴런에 칼슘이 부족하면 병리학 적 과정이 시작되어 다음을 유발합니다.

  • 아미노산으로 인해 발생하는 뇌 세포에 대한 독성 효과;
  • 유해한 산화 과정;
  • 운동 뉴런의 붕괴;
  • 특정 내포물을 형성하는 단백질의 오작동;
  • 돌연변이 된 단백질의 출현;
  • 운동 뉴런의 죽음.

역학

이 질병은 매우 드물며 100,000 명당 2 건 발생합니다. 기본적으로 이들은 성인입니다 (20 세에서 80 세 사이). 기대 수명이 짧습니다. 예를 들어, 구근 ALS를 가진 사람들은 일반적으로 약 3 년 동안, 그리고 lumbosacral-4 년 동안 산다..

모든 ALS 환자의 7 %만이 5 년 수명을 초과합니다.

그 원인

근 위축성 경화증의 발달은 다음을 유발할 수 있습니다.

  • 유전 된 유전자 돌연변이;
  • 신체에 비정상적인 단백질이 축적되어 뉴런이 파괴 될 수 있습니다.
  • 면역이 신체의 신경 세포를 파괴 할 때의 병리학 적 반응;
  • 신체에 글루탐산의 축적, 초과는 또한 뉴런을 파괴한다;
  • 혈관성 긴장. 작업 및 휴식 요법, 빈번한 스트레스, 컴퓨터에서 보낸 많은 시간을 준수하지 않으면 혈관의 신경 조절, 즉 혈관 부종이 위반됩니다..
  • 신경 세포에 영향을 미치는 바이러스의 몸으로 들어가는 것.

다음과 같은 범주의 사람들이 병리가 발생하기 쉽습니다.

  • ALS에 유전 적 소인;
  • 70 세 이상의 남성;
  • 나쁜 습관을 가지고;
  • 전염병을 앓고있어 바이러스가 신체에 정착하여 뉴런을 파괴합니다.
  • 암 또는 운동 뉴런 질환이 있거나;
  • 위장 부분이 제거 된 상태;
  • 납, 알루미늄 또는 수은이 사용되는 조건에서 작업.

많은 과학자들은 ALS가 퇴행적인 과정이라고 생각하지만, 그 발달의 요인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 일부 연구자들은 그 이유가 필터링 바이러스의 섭취에 있다고 생각합니다..

근 위축성 경화증은 인간 운동 시스템에만 영향을 미치며 민감한 기능은 변하지 않습니다. 이러한 이유로 ALS의 개발은 다음과 같은 요소에 따라 다릅니다.

  1. 특정 신경 형성과 바이러스의 유사성.
  2. 중추 신경계에 혈액 공급의 특성.
  3. 척추 또는 중추 신경계의 림프 순환.

질병의 증상

질병의 시작 부분에서 팔다리가 영향을 받고 신체의 다른 부분에 영향을 미칩니다. 사람의 근육이 약해져 마비로 이어진다.

질병의 초기 단계에는 다음과 같은 특징적인 징후가 있습니다.

  1. 운동성이 손상되고 팔 근육이 약해집니다..
  2. 다리의 약점.
  3. 발 처짐이 발생합니다.
  4. 어깨, 혀, 팔의 경련이 있습니다.
  5. 언어 장애, 삼키기 어려움.

질병이 진행 될수록 증상이 더 복잡해집니다. 예를 들어 비자발적 웃음이 발생하거나 사람이 아무 이유없이 울 수도 있습니다..

때때로 ALS는 치매로 이어집니다.

후반에 사람은 근 위축성 경화증의 증상을 나타냅니다.

  1. 우울증.
  2. 움직일 능력 부족.
  3. 호흡 곤란.

질병의 증상은 두 가지 유형으로 나뉩니다.

  1. 중추 운동 뉴런에 손상이있는 것으로 관찰됩니다.
  • 근육 활동 감소;
  • 근육 톤 증가;
  • 고 반사;
  • 병리학 적 반사;
  1. 말초 뉴런 손상은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.
  • 근육 경련;
  • 통증이있는 ​​경련;
  • 머리 근육과 다른 신체 부위의 위축;
  • 근육 저혈압;
  • 저 반사.

희귀 증상

근 위축성 경화증은 각 환자마다 다르게 나타납니다. 몇 가지에서만 발생할 수있는 증상이 있으며 다음과 같습니다.

  1. 감각 장애. 이것은 혈액 순환 장애로 인해 발생합니다. 예를 들어 환자가 손을 느끼지 않을 수 있습니다..
  2. 배뇨, 대변, 눈 기능 위반.
  3. 백치.
  4. 인지 장애가 빠르게 진행됩니다. 동시에 환자의 기억력, 뇌 성능 등이 감소합니다..

근 위축성 경화증에는 여러 형태가 있습니다.

  • 대뇌;
  • 자궁 경부;
  • 구근;
  • 요통.

룸 보사 크랄

이 형태의 질병은 두 가지 방법으로 발생할 수 있습니다.

  1. 요추골 척수의 전방 경적에서 말초 운동 뉴런의 억제. 근육 약화가 한쪽에 나타난 다음 다른 다리에 반사와 색조가 감소하여 결과적으로 위축 과정이 시작됩니다. 이와 함께 다리에서 잦은 경련을 느낄 수 있습니다. 그런 다음 질병이 팔과 팔로 퍼집니다. 사람이 삼키기가 어려워지고, 말이 불분명 해지고, 목소리가 변하고 혀가 얇아집니다. 아래턱이 처지기 시작하고 음식을 씹거나 삼키는 데 문제가 있습니다..
  2. 질병 과정의 두 번째 변형은 다리의 움직임을 제공하는 중심 및 말초 운동 뉴런의 동시 패배를 포함합니다. 그 과정에서 사지의 약한 느낌이 관찰되고 근육 톤이 나타나며 점진적 근육 위축, 관절염이 발생합니다. 그런 다음 그 과정은 손에 간다. 뇌의 운동 뉴런도 관여하고, 씹는 과정, 언어가 혼란스러워지고, 혀가 비 틀리고, 비자발적 웃음이나 울음이 가능하다..

자궁 경부 형태

또한 두 가지 형태가 있습니다 :

  1. 말초 운동 뉴런 만 영향을받습니다. 근육 위축과 감소 된 음색은 한 손에만 영향을 미치며 몇 달 후에는 다른 손에 영향을 미칩니다. 손이 원숭이의 발과 닮기 시작합니다. 이러한 과정과 동시에 다리의 반사가 증가하지만 위축은 없습니다. 그런 다음 다리의 근육 활동이 감소하고 뇌의 구근 부분이 병리학 적 과정에 관여합니다..
  2. 중심 및 말초 운동 뉴런에 동시에 손상. 팔의 근육이 위축되기 시작하고 색조가 증가하며 동시에 반사가 증가하고 다리의 힘이 감소합니다. 나중에 구근 부위가 영향을받습니다..

벌브 형태

이 형태의 질병이 발달함에 따라 말초 운동 뉴런이 영향을받습니다. 결과적으로, 관절이 교란되고, 목소리가 변하고, 혀 위축의 근육이 변합니다. 중심 운동 뉴런이 동시에 영향을받는 경우, 인두 및 하악 반사가 교란되고, 비자발적 웃음 또는 울음이 발생할 수 있습니다. 개그 반사 증가.

질병이 진행됨에 따라 손 위축으로 인한 마비가 발생하고 반사 및 색조가 증가합니다. 다리에서도 마찬가지입니다..

대뇌 형태

이 경우 중심 운동 뉴런이 주로 영향을받습니다. 몸통과 팔다리의 모든 근육에 ALS의 병리학 적 증상뿐만 아니라 마비와 색조가 증가합니다. 운동 장애, 정신 장애, 기억 장애, 지능 저하, 치매, 자신을 돌볼 수 없기 때문에 지속적으로 침략이 발생할 수 있습니다..

ALS의 임상상

질병은 매우 빨리 진행되며, 마비는 움직여서 스스로를 돌볼 수 없게 만듭니다. 호흡기 시스템이 질병의 과정에 관여하면 환자는 약간의 노력으로도 호흡 곤란과 공기 부족에 대해 걱정합니다. 고급 환자는 환자가 스스로 호흡 할 수 없으며 지속적으로 인공 호흡기 아래에 있습니다..

ALS 환자의 경우 발기 부전이 가능한 한 빨리 발기 부전이 발생합니다. 씹고 삼키는 과정이 방해를 받으면 빨리 체중이 줄어들고 사지는 비대칭이 될 수 있습니다. 마비로 인해 관절이 움직이기 어렵 기 때문에 통증 증후군도 있습니다..

ALS는 또한 발한 증가, 지성 피부 및 변색과 같은 장애를 유발합니다. 회복의 예후는 나오지 않지만 그러한 질병을 앓고있는 사람의 평균 수명은 보통 2-12 년입니다. 대부분의 환자는 진단 후 5 년 이내에 사망합니다. 이것이 발생하지 않으면 ALS의 추가 개발로 인해 완전한 장애가 발생합니다..

진단

ALS를 정확하게 진단하기 위해 다음과 같은 요소를 조합합니다.

  1. 중추 운동 뉴런 손상의 증상 (근육 톤, 손과 발의 병리 등).
  2. 근전도 검사 및 생검으로 확인되는 말초 뉴런 손상 징후.
  3. 새로운 근육 침범으로 질병 진행.

성공적인 치료를 위해 가장 중요한 것은 근 위축성 경화증과 유사한 다른 질병을 배제하는 것입니다..

ALS 치료 초기에 의사는 환자의 완전한 병력을 수집하고 불만을 수집하며 신경 학적 검사를 수행합니다. 그런 다음 환자가 처방됩니다.

  • 근전도;
  • 자기 공명 영상;
  • 혈액 및 소변 검사;
  • 뇌척수액 검사;
  • 분자 유전자 분석.

근육 손상과 위축을 나타내는 바늘 EMG도 수행됩니다. MRI는 진단을 명확히하는 데 필요하며 뇌의 운동 피질 위축, 중추 및 말초 뉴런을 연결하는 경로의 퇴행을 추적하는 데 사용할 수 있습니다..

ALS 진단 중 혈액 검사에서 크레아틴 포스 포 키나아제가 증가한 것으로 나타 났으며, 이는 근육 섬유가 분해되는 동안 방출됩니다. 뇌척수액을 검사 할 때 단백질 함량이 증가하고 분자 분석으로 21 개 염색체 유전자의 돌연변이가 밝혀 질 수 있습니다..

치료

이 유형의 질병은 치료할 수 없으며 환자의 삶을 약간 연장시킬 수있는 약이 있습니다. 이러한 물질 중 하나는 Riluzole입니다. 100 mg으로 지속적으로 섭취합니다. 평균 수명은 2-3 개월 증가합니다. 일반적으로 5 년 동안 질병을 앓고 있고 스스로 호흡 할 수있는 환자에게 처방됩니다. 이 약물은 간 상태에 부정적인 영향을 미칩니다..

또한 환자는 증상 치료를 처방받습니다. 여기에는 다음과 같은 약물이 포함됩니다 :

  1. Sirdalud, Baclofen-매혹.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine-근육 활동 개선.
  3. Fluoxetine, Sertraline-우울증 퇴치.
  4. B 비타민-뉴런의 신진 대사를 향상시키기 위해.
  5. Atromine, Amitriptyline-타액 분비물.

턱 근육의 위축으로 환자는 음식을 씹거나 삼키기가 어려울 수 있습니다. 이 경우 음식을 닦거나 수플레, 으깬 감자 등을 준비해야합니다. 식사 후 입을 깨끗하게하십시오..

환자가 삼키지 못하고 오랫동안 음식을 씹고 충분한 액체를 마실 수없는 경우 내시경 위 절제술을 처방받을 수 있습니다. 튜브 공급 또는 정맥 공급과 같은 대체 방법이 사용될 수 있습니다..

언어 장애가있는 사람이 더 이상 명확하게 말할 수없는 경우 특수 타자기는 외부 세계와 의사 소통하는 데 도움이됩니다. 하지의 정맥도 혈전증이 나타나지 않도록 모니터링해야합니다. 감염된 경우 즉시 항생제로 치료해야합니다..

신체 활동을 유지하려면 정형 외과 용 신발, 안창, 지팡이, 보행기 등을 사용해야합니다. 헤드가 처지면 특수 헤드 홀더를 구입할 수 있습니다. 질병의 말기에는 환자에게 기능상이 필요합니다..

ALS 환자의 호흡 과정이 방해를 받으면 주기적으로 비 침습적 환기 장치가 처방됩니다. 환자가 더 이상 스스로 호흡 할 수 없다면 폐의 기관 절개 또는 인공 환기가 표시됩니다.

사용할 수없는 것

근 위축성 측삭 경화증의 발달로 다음과 같은 치료 방법의 사용 :

  1. Cytostatics-소화 과정을 손상시키고 면역력을 감소시킬 수 있습니다.
  2. 고압 산소 공급-과잉 산소로 혈액을 포화시킵니다..
  3. 식염수 주입.
  4. 폐 근육 근병증으로 이어지는 호르몬 약물.
  5. 수명을 단축시키는 분지 쇄 아미노산.

운동

이 유형의 질병에서는 근육 톤을 유지하는 것이 매우 중요합니다. 이것은 직업 및 물리 치료가 필요합니다..

작업 요법은 환자가 가능한 한 오랫동안 정상적인 생활을 할 수 있도록합니다. 이 방법은 질병의 심각한 경우에 필요합니다. 물리 치료는 체력, 근육 이동성을 유지하는 데 도움이됩니다..

환자는 단순히 통증에 대처하고 근육 경련을 줄이기 위해 스트레치 마크가 필요합니다. 또한 비자발적 발작을 없애는 데 기여합니다. 당신은 자신을 스트레칭 할 수 있습니다 (특수 벨트를 사용하여) 또는 다른 사람의 도움으로.

모든 운동은 길고 규칙적이어야하며 그 효과는 긍정적입니다..

회복 예후

불행히도 모든 ALS 환자는 2-12 년 안에 사망합니다. 모든 발병 폐렴, 호흡 문제 및 기타 질병을 복잡하게합니다. 질병의 증상은 매우 빠르게 진행되며 환자의 전반적인 상태가 악화됩니다. 의학의 전체 역사에서 살아남은 사람은 두 명뿐이었습니다. 이들 중 하나는 약 50 년 동안 근 위축성 경화증으로 살면서 고생 한 Stephen Hawking입니다. 호킹은 특수 요법, 그가 움직 인 의자와 주변 사람들과의 접촉을 위해 고안된 컴퓨터 덕분에 마지막 날까지 과학 활동에 적극적으로 참여했습니다..

질병을 시작하지 않는 방법

처음에는이 질병의 발생 원인을 완전히 이해하지 못하기 때문에이 질병의 발달에 대해 이해하는 것이 거의 불가능합니다. 이차 예방 조치는 질병의 발달을 늦추는 것을 목표로합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  1. 신경과 전문의와 상담 및 약물 복용.
  2. 나쁜 습관의 거부.
  3. 정확하고 유능한 치료.
  4. 균형 잡힌 식단과 비타민 섭취.

ALS는 치료가 불가능한 질병이며 과학자들은 아직 정확한 증상과 원인을 확립하지 못했습니다. 의학 개발 의이 단계에는 질병으로 사람을 완전히 치료할 수있는 약물이 없습니다..