1. 가장 낮은 남성 목소리. 그들은 이민자의 두꺼운 저음과 모든 사람에게 친숙하고 얇은 감독의 목소리를 들었습니다. 방랑자, 족쇄. || 그 목소리를 가진 가수. 저음은 거대하고 좋은 성격의 동물처럼 합창단의 깊이에서 으르렁 거리며 목구멍을 강력하게 청소했습니다. 쿠 프린, 평화로운 삶.

2. 대위법 음악의 가장 낮은 부분.

3. 낮은 음계의 뮤지컬 현 또는 관악기. 나는 [오케스트라에서] 연주하지 않았지만베이스에 서서 지켜 보았습니다. 앨버트 엘 톨스토이.

pl. h. (기본, -ow). 낮은 소리를내는 현악기, 악기의 열쇠. 긴 스틸베이스는 거슬의 넓은 가장자리에서 뻗어 있으며 얇고 반짝이는 은색 와이어로 묶여 있습니다. 방랑 선.

출처 (인쇄본) : 러시아어 사전 : 4 권 / RAS, 언어 연구소. 연구; 에드 A.P. 에브 게니 에바. -제 4 판, 지워짐 M : Rus. lang.; 거짓말 탐지기, 1999; (전자 버전) : 기본 전자 라이브러리

  • 저음 (이탈리아어 basso에서- "낮음")-클래식 남성 노래 음성의 유형 중 하나이며 가장 낮은 음성 범위를 갖습니다. 소리의 깊이와 풍부함이 다릅니다.

베이스 범위는 E2-F2 (큰 옥타브의 E, F)에서 E4-G4 (첫 번째 옥타브의 E, F, F #, G), 전환 음표 : A3-C # 4 (작은 한 옥타브의 A-첫 옥타브의 C 샤프).

음색 C3-C4의 중심 (최대 작은 옥타브-최대 1 옥타브), 저음에서는 아래로 이동할 수 있습니다.

ALS, a, pl. ý (-а́ common parlance), m. [it. 바소 조명. 낮은]. 1. 가장 낮은 남성 목소리. || 이 목소리를 가진 가수. 2. 낮은 피치 (음악)를 가진 현 또는 관악기. 3. 대위 음악의 가장 낮은 부분 (음악).

출처 : D. N. Ushakov (1935-1940)에 의해 편집 된 "러시아어 설명 사전"; (전자 버전) : 기본 전자 라이브러리

1. 소리가 가청 범위의 가장 낮은 부분에 있습니다. ◆ 이퀄라이저를 사용하여 저음을 올릴 수 있습니다.

2. muses. 가장 낮은 남성 목소리와베이스를위한 ◆ Aria 같은 목소리를 가진 가수. ◆ 유명한 이탈리아베이스 공연.

3. muses. 구어 베이스와 동일 ◆ Elvis는베이스를 연주했고, Paul과 John은 기타를 연주했습니다..

표현학과 안정된 조합

2. abbr. 건식 양극 배터리; 튜브 무선 장 비용 전원

1. 기원전 4 세기에 통치 한 고대 비티 니아의 왕. 뭐라고.

2. 성 ◆베이스, Evsevy Kondratyevich ◆베이스, Cornelis베이스, Shelte John

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ALS 질병 : 무엇입니까, 증상, 치료

Lou Gehrig 's disease (영어 사용 소스) 또는 ALS로도 알려진 근 위축성 측방 경화증은 신경계에 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환 그룹에 속합니다. 그것은 척수의 앞쪽 뿔의 피질 구조, 몸통, 섹션의 운동 뉴런에 대한 손상을 특징으로합니다. ALS 질환의 경우, 증상의 진행이 전형적입니다 : 근육 위축, 경련, 경련 증후군, 피라미드 장애.

병리학의 특성

ALS는 근로 연령의 환자에서 발생하는 질병으로 조기 진단의 중요성을 결정합니다. 병리학은 10 만 인구 당 2-5 건의 빈도로 발생합니다. 더 자주 남자는 아프다. 운동 뉴런 질환의 총 질량에서 ALS의 비율은 80 %입니다. ALS 질병은 치료할 수 없습니다. 더 자주, 환자의 사망 원인은 호흡기의 감염성 병변 또는 호흡기 근육의 마비로 인한 호흡 부전과 관련이 있습니다..

근 위축성 측삭 경화증 (ALS라고도 함)은 10 %의 경우에 진행성 구근 마비에 의해 나타나는 질환으로 뇌 신경의 기초를 구성하는 핵 손상을 나타냅니다. 근육 위축은 환자의 8 %에서 발생하며 진행성도 있습니다.

근 위축성 경화증의 종류

ALS 질환은 운동 뉴런의 점진적인 손상 및 사망을 동반하는 병리학 적 상태이며, 이는 운동 기능의 장애를 증가시킨다. 환자는 호흡, 걷기, 삼키기, 말하기를 할 수 없습니다. 1 차 (데뷔) 병변의 영역에 따라 자궁 경부, 흉부, 요추, 확산 형태가 있습니다.

증상의 증가 속도에 따라 빠른 흐름, 중간 흐름 및 느린 흐름 형태가 구별됩니다. O. Hondkarian의 분류는 데뷔 병리학 적 초점의 국소화를 고려하여 요추, 자궁 경부, 구근, 뇌 종의 할당을 제안합니다..

룸 보사 크랄

20-25 %의 빈도로 발생합니다. 병리학 데뷔는 후속 진행으로 더 낮은 마비 (두 다리에 영향을 미치는 가벼운 마비)가 동반됩니다..

자궁 경부

환자의 50 %에서 발견됩니다. 상지의 혼합 유형과하지의 경련 유형의 마비로 표시.

Bulbar

환자의 25 %에서 진단됩니다. 병인은 두개골 신경의 기초를 이루는 핵의 패배를 기반으로합니다 (꼬리 그룹). 그것은 뇌 신경 손상의 특징이있는 징후로 나타나고 피라미드 장애가 추가됩니다. 일반적으로 진행성 근위축증이 관찰됩니다-신경 세포의 기능 장애는 환자의 완전한 고정화까지 근육 약화의 발달로 이어집니다.

대뇌

1-2 %의 빈도로 발생합니다. 그것은 사 마비 및 경직성 마비와 함께 징후-슈도 부 바르 증후군의 출현으로 운동 뉴런 손상의 선택적 성질에 의해 나타납니다. 말초 운동 뉴런이 약간 손상되었습니다. 병리학 적 과정은 주로 피질 척수 및 코르티코 바르 경로의 전체 길이를 따라 중앙 전이의 영역에 국한됩니다.

발생 원인

근 위축성 측삭 경화증의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 병리학 적 메커니즘이 끊임없이 연구되고 있으며, 이는 많은 이론과 가설이 등장한 이유입니다.

  1. 글루타메이트 흥분 독성. 병인은 글루타메이트-아스파 테이트 시스템의 오작동에 기초하여 수송 기능을 보장한다. 위반의 결과로 흥분성 산의 축적이 중추 신경계의 운동 부위에서 발생합니다..
  2. 자가 면역 반응. 발병 기전은 칼슘 채널에 대한 항체 생산을 기반으로하며, 이는 운동 뉴런의 사망으로 이어지는 많은 반응을 유발합니다..
  3. 신경 영양 인자 결핍-신경 발달을 자극하고 지원하는 단백질.
  4. 미토콘드리아 기능 장애. 병인의 핵심은 미토콘드리아 막의 투과성 증가입니다..

반박 할 수없는 증거로 이론이 뒷받침되지 않습니다. 경우의 90 % 에서이 질병은 자발적으로, 산발적으로 발생합니다. 10 %의 경우, ALS 질환의 원인은 유전 적 소인과 관련이 있습니다. 유전 적 형태의 환자에서 20 %의 경우 SOD-1 효소 (슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 효소)의 돌연변이가 감지됩니다.

SOD-1 효소는 자유 라디칼의 양의 조절에 관여한다. 근 위축성 측삭 경화증은 대부분의 경우 자발적으로 발생하지만 유리한 조건의 영향을 받아 질병을 식별 할 수있는 질병입니다.

  • 50 세 이상.
  • 유전 적 소인.
  • 남성 성별.
  • 나쁜 습관 (흡연, 알코올 중독).
  • 농촌 거주지 (농약 살충제의 부정적인 건강 영향과의 상관 관계).

근 위축성 측삭 경화증의 증후군은 임상 적 이질성 (heterogeneity)에 의해 구별되며, 이는 실제 신경학에서 임상상을 설명하기위한 많은 옵션으로 이어진다. 이질성은 데뷔 병리학 적 초점의 국소화, 병리학 적 과정의 확산 특성, 징후 조합의 가변성, 신경 학적 결핍의 진행률에서 나타납니다..

조짐

ALS 증후군은 뇌 조직 (뇌, 척추)의 파괴 과정과 관련된 징후의 복합체로 신경 연결의 파괴로 인한 증상을 포함하여 증상의 본질을 결정합니다. 근 위축성 측삭 경화증에서 뉴런의 80 %는 질병의 뚜렷한 임상 징후가 나타나기 전에 돌이킬 수 없을 정도로 손상되어 조기 진단이 복잡합니다. 코스의 초기 단계에서 어린 나이에 ALS 증상 :

  • 사지 부위의 경련.
  • 사지의 약점.
  • 근육 조직의 마비 및 기타 마비.
  • 언어의 악화.

이 징후는 중추 신경계의 많은 질병에 전형적이며, 이는 감별 진단을 상당히 복잡하게 만듭니다. 격리 된 경우의 prodromal (중증 증상이 나타나기 전에) 기간은 최대 1 년까지 지속될 수 있습니다. 질병의 경우 임상 증상이 빠르게 증가하는 것이 일반적입니다. ALS 증후군의 증상 :

  1. 매혹 (근육 경련).
  2. 말초 마비 (불안 함-근육 톤 감소, 부동성, areflexia-자극에 대한 자연적인 비자발적 반응의 부족).
  3. 피라미드 장애 (병리학 반사의 존재-구강 자율, 손목 및 발, clonuses-근육 그룹의 신속하고 리듬 수축, 운동-반대 사지의 자발적 움직임에 대한 반응으로 사지의 반사성 비자발적 움직임).
  4. 구근 증후군 (dysarthria-언어 장애, 연하 곤란증-삼키기 어려움, 혀의 근육 위축, 호흡기 리듬 장애).
  5. Pseudobulbar 증후군 (구근 증후군의 증상 특징, 차이점은 마비 된 근육이 위축되지 않음).

산발성 및 가족 성 (유전 적) 형태의 근 위축성 측삭 경화증의 증상은 다르지 않습니다. 데뷔 징후는 손상된 신경 구조 영역의 국소화에 달려 있습니다. 병리학 적 과정이하지의 영역 (75 %의 경우)에 국한되어 있으면 걷는 동안 근 위축성 경화증에 어색함이 생기고 발목 관절의 유연성이 저하됩니다.

결과적으로, 보행이 변하고 환자가 넘어지면 몸의 균형을 유지하는 데 어려움이 있습니다. 상지의 1 차 손상은 손의 미세 운동 기술의 저하와 관련이 있으며, 이는 유연성과 손재주가 필요한 정확한 움직임을 수행하는 데 어려움을 초래합니다. 점차적으로 손의 근육에서 처음 발견되는 약점은 신체의 모든 부분으로 퍼집니다..

구근 및 유사 전구 증후군은 67 %의 사례에서 발견되고, 교정하기 어렵고, 종종 흡 인형 폐렴 (이물질 및 기타 물질을 호흡기로 섭취하는 것과 관련됨) 및 기회 주의적 바이러스 및 박테리아에 의해 유발 된 기회 감염으로 이어집니다. ALS의 초기 증상에는 경증 (통증) 일 수있는 근사 증이 포함됩니다..

경련 형태는 과도한 비강 음색 인 rhinophonia의 발달로 진행됩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 진행성 연하 곤란증은 종종 근육과 피하 지방 위축, 과도하게 건조한 피부, 체중 감소, 느슨한 피부 주름의 형성과 같은 증상이있는 영양 장애 (단백질 에너지 영양 실조)의 발병 원인입니다..

종종 연하 곤란으로 인한 또 다른 병리학은 이차 면역 결핍입니다. 그것은 상부 호흡기 감염, 혈액 학적 결함,자가 면역 형성 및 알레르기 반응의 만성적이고 반복적 인 과정으로 나타납니다. 일부 환자는 전두 측두엽 치매로 진단됩니다. 이 형태의 치매에서, 피질 (피질) 뉴런의 분해가 발생하고, 행동 및 성격 장애가 발생합니다..

진단

근 위축성 측삭 경화증의 감별 진단에는 연구가 필요합니다.

  1. 뇌와 척수의 MRI. 수질의 다른 병리학을 배제하기 위해 수행됩니다..
  2. 근전도. 신경 제거 과정 (근육과 신경계 간의 신경 연결 끊김)이 있는지 확인하고 뇌 물질의 손상 정도를 결정하기 위해 수행됩니다..
  3. 근육 생검. 신경 절제술로 인한 병리학 적 변화보다 종종 조기에 탈 신경 화로 인한 근육 위축의 징후가 드러납니다..

진단을 위해서는 다음과 같은 조건이 필요합니다. 모터 뉴런의 퇴행성 변화 징후, 병리학 적 과정의 확산, 동일한 증상을 가진 다른 병리의 부재. 호흡 시스템의 기능 장애 정도를 결정하기 위해 Spirography (호흡 속도 및 체적 지표 측정) 및 Polysomnography (수면 연구)를 수행합니다.

치료 방법

효과적인 ALS 치료 프로토콜은 개발되지 않았습니다. 확인 된 진단은 환자의 치명적인 결과를 예측합니다. 환자의 수명을 연장시킬 수있는 약물 : Riluzole 및 유사체 Rilutek. 기금의 작용은 흥분성 아미노산의 방출 억제에 기초하며, 그 초과는 뉴런에 대한 퇴행성 손상을 초래한다. 치료 결과 환자의 평균 수명은 평균 3 개월 증가합니다..

측면 경화증은 치료할 수 없습니다. 환자의 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로하는 완화 적 (지지 적) 의료 서비스의 제공은 결정적으로 중요합니다. 완화 치료에는 문제를 적시에 식별하고 적절한 치료 조치를 시행하고 도덕적 지원을 제공하며 심리 사회적 적응을 돕는 것이 포함됩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 완화 치료는 다음과 같은 방향으로 수행됩니다.

  • 경련 증후군 (주기적인 종아리 근육의 경련)과 매혹을 줄이기 위해 Carbamazepine (최선 선택) 약물, 마그네슘 기반 약물, Verapamil이 표시됩니다.
  • 근육 톤을 정상화하기 위해 근육 이완제가 사용됩니다 (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). 근육 경련을 줄이기 위해 약물 요법과 병행하여 수영장의 물리 치료 운동 및 물 절차가 처방됩니다 (수온 34 ° C).
  • 경련 발생의 dysarthria를 교정하기 위해 근육 톤을 줄이는 약물이 처방됩니다. 비 약물 치료에는 혀 부위에 얼음 조각을 바르는 것이 포함됩니다. 환자와 의사 소통 할 때 간단한 음성 구성을 사용하는 것이 좋습니다..

ALS 치료는 질병의 주요 증상을 고려하여 수행됩니다. 연하 곤란증으로 환자는 침을 삼키는 데 어려움을 겪으며 이는 불수의 적 타액 분비를 유발합니다. 환자는 정기적으로 구강 위생을 겪습니다. 침의 농축에 기여하는 발효유 제품의 사용을 제한하는 것이 좋습니다.

적응증이있는 경우 (체중 감소), 사료 공급을 조직하기 위해 복강 수준에서 위장으로의 인공 입구를 만들기 위해 수술 (내시경 위 절제술)이 수행됩니다. 걷기가 방해를 받으면 휠체어, 보행기 등 의료 기기가 사용됩니다. 항우울제 요법 (Amitriptyline, Fluoxetine)은 우울한 상태와 정서적 불안정성 (갑자기 기분 변화)의 발달을 위해 처방됩니다.

점액 용해제 (아세틸 시스테인) 및 기관지 확장제는 기관 및 기관지 가지를 청소하는 데 사용됩니다. 호흡 기능이 크게 손상되면 인공 호흡을 위해 환자가 인공 호흡기에 연결됩니다. 지시 된 경우, 기관과 환경 사이에 인공 문합을 생성하기위한 수술 (기관 절개술)이 수행됩니다..

유망한 요법에는 줄기 세포를 사용하여 신체의 손상된 세포와 조직을 대체하는 세포 기술이 포함됩니다. 이 기술은 실제로 신경 변성-다발성 경화증으로 인한 다른 질병을 치료하는 데 사용됩니다..

예보

ALS의 진단은 질병이 치료 불가능한 것으로 간주되기 때문에 환자의 사형 선고입니다. 불쌍한 예후 요인 :

  • 데뷔.
  • 남성 성별.
  • 첫 징후의 출현에서 진단 확인까지의 짧은 기간.

일반적으로 이러한 경우 질병이 빠르게 진행됩니다. 예후는 병리학 적 과정의 유병률, 증상의 심각성, 장애의 진행률에 달려 있습니다.

ALS는 운동 뉴런 손상과 관련된 불치의 질병입니다. 그것은 발병 연령, 일차 병변의 국소화의 다양성 및 임상 증상의 이질성이 다른 다양한 임상 변형이 특징입니다. 치료는 완화됩니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, 운동 뉴런 질환, 진행성 근육 위축, 진행성 구근 마비, 가족 운동 뉴런 질환)

근 위축성 측삭 경화증은 중추 및 말초 운동 뉴런의 사망을 동반하는 신경 퇴행성 질환이다. 이 질병의 주요 증상은 골반 및 안구 운동 장애가없는 골격근 위축, 근막, 경련, 고 반사, 병적 피라미드 징후입니다. 그것은 꾸준한 진보 과정을 특징으로하며, 죽음으로 이어집니다. 근 위축성 측삭 경화증은 신경 학적 상태 데이터, ENG, EMG, 척추 및 뇌의 MRI, 뇌척수액 분석 및 유전자 연구에 기초하여 진단된다. 불행히도 현재까지 의학에는 ALS에 대한 효과적인 병원성 요법이 없습니다..

ICD-10

일반 정보

"근 위축성 측삭 경화증"이라는 용어는 또한 운동 뉴런 질환, 가족 운동 뉴런 질환, 진행성 근육 위축, 진행성 구근 마비에 해당한다. 근 위축성 측삭 경화증의 발생률은 인구 100,000 명당 1.5-5 명입니다. 다양한 통계에 따르면, ALS는 남성에서 1.5-3 배 더 흔합니다. 평균 연령은 40-60 세입니다. 5-10 %의 경우,이 질병은 가족 성입니다.

ALS의 원인

근 위축성 측삭 경화증은 다양한 알려진 또는 알려지지 않은 방아쇠에 의해 시작된 일련의 일반적인 병리학 적 반응의 "최종 경로"입니다. 일부 경우에, 근 위축성 측삭 경화증은 주요 병원성 인자가 결함 효소의 세포 독성 효과 인 경우, 과산화물 디뮤 타제 -1 유전자의 돌연변이에 의해 야기 될 수있다. 돌연변이 슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 -1은 미토콘드리아 막의 층들 사이에 축적되어 축삭 수송을 방해한다; 다른 단백질과 상호 작용하여 분해를 위반합니다..

근 위축성 측삭 경화증의 산발적 인 사례의 출현은 돌연변이 슈퍼 옥 시드 디스 뮤 타제 -1과 같이 운동 뉴런에 대한 기능적 부하 증가 조건 하에서 그 효과를 실현할 수있는 미지의 트리거에 의해 촉진되는데, 이는 선택적 취약성을 야기한다.

병인

현재까지, 근 위축성 측삭 경화증의 발병의 정확한 병인 기전은 알려져 있지 않다. 중추 신경계의 운동 영역에서 흥분성 아미노산 (글루타메이트 및 아스 파르 테이트)의 수송에서의 교란 이론; 다양한 유형의 Ca- 채널에 대한자가 항체 형성 이론은 뉴런의 사망으로 이어진다; 신경 영양 인자 결핍 이론.

최근 과학 연구 환경에서 가장 인기있는 것은 미토콘드리아 기능 장애의 가설인데, 이는 미토콘드리아 투과성 증가로 인해 차후 신경 퇴화의 발달로 운동 뉴런, 미세 아교 세포 및 성상 세포를 손상시키는 자유 라디칼의 "누설"이 존재한다는 것입니다..

분류

중추 신경계의 주요 병변에 따르면 다음과 같은 형태의 ALS가 구별됩니다.

  • 높음 (대뇌);
  • 자궁 경부;
  • 가슴;
  • 룸 보사 크랄.

임상 증상의 진행 속도에 따라 3 가지 유형의 ALS가 있습니다.

  • 빠르게 진보적;
  • 적당히 진보;
  • 천천히 진행.

ALS 증상

자궁 경부 데뷔와 ALS

자궁 경부 데뷔가있는 근 위축성 측삭 경화증의 고전적인 버전에서, 동시에 반사 요법 및 병리학 피라미드 징후가있는 비대칭 상부 이완성 마비가 질병의 발병시 형성됩니다. 이와 함께, 과반 사증 및 병리학 적 징후를 갖는 비대칭 하부 경련성 마비가 발생한다. 미래에는 구근과 유사 전구 증후군이 합쳐지고, 나중에도 신근근 그룹에 우세한하지의 근위축증이 더 두드러집니다..

질병의 발병시 자궁 경부 데뷔와 함께 근 위축성 측삭 경화증의 분절 변형에서, 비대칭 상부 이완성 paraparesis가 형성되며, 이는 하반신에서 저반 사증과 병리 적 피라미드 징후를 동반합니다 (고혈압 없음). 근위 말단에서 흉막이 발생할 때 손의 최소 피라미드 증상은 사라지고 현재 환자는 독립적으로 움직일 수 있습니다. 질병의 발달과 함께, 구근 증후군도 동반되며, 심지어 나중에도 사지에 뚜렷한 근 위축 및 마비가 있습니다..

확산 데뷔를 가진 근 위축성 측삭 경화증의 고전적인 변형에서,이 질환은 이완 된 비대칭 사면 수정의 발달로 시작된다. 이것과 함께, 구근 증후군은 dysphonia 및 dysphagia의 형태로 발생합니다. 빠른 피로, 현저한 체중 감소, 흡기 호흡 곤란.

요추 데뷔와 ALS

질병의 발병시 요추 발병이있는 근 위축성 측삭 경화증의 고전적인 변형에서, 과반 사증 및 병리 적 피라미드 징후를 갖는 비대칭 낮은 이완성 마비가 형성된다. 이와 함께, 근위축증, 근육 과다 형성, 과다 반사 및 병리학 적 피라미드 징후를 갖는 비대칭 상부 파라 파레 시스가 관찰된다. 이완성 마비가 발생하면 환자는 손을 사용할 수 있습니다. 전구 및 유사 전구 증후군은 나중에 합류.

요추 발병이있는 근 위축성 측삭 경화증의 분절 된 변이에서, 질환은 위축 및 건반사의 조기 소멸과 함께 열등한 이완 된 비대칭 파라 파라 시스의 형성으로 시작된다. 결과적으로, 힘줄 반사의 조기 소멸과 함께 상부 이완 된 비대칭 파라 파레 시스가 결합된다. 이후에 발생하는 구근 증후군은 기분 장애 및 dysphagia의 형태로 나타납니다. 병리학 적 과정에서 보조 호흡기 근육의 조기 참여와 체중의 현저한 감소로 인해 심한 호흡 곤란이 있습니다..

요추 발병이있는 근 위축성 측삭 경화증의 피라미드 변이체에서, 질환은 고 반사, 근위축증 및 병리학 적 피라미드 징후를 갖는 경련 비대칭 성 하반신 경의 형성으로 나타납니다; 미래에는 같은 징후가있는 위 경련 성 마비가 합병되며, 그 후 의사 전구 증후군이 발생합니다..

진보적 인 구근 마비를 가진 ALS

진행성 구근 마비, 근사 증, 연하 곤란증, 나 소니아, 위축증 및 혀의 모낭이있는 근 위축성 측삭 경화증의 고전적인 변형에서 질병의 발병시 발생합니다. 결과적으로, 과반 사, 위축 및 병리학 적 피라미드 징후를 갖는 상부 이완 된 비대칭 파라 파레 시스가 발생한다. 그런 다음 hyperreflexia와 병적 인 피라미드 표시를 가진 낮은 경련 비대칭 paraparesis가 합류합니다. 체중이 현저하게 감소하고 질병의 말기에 호흡기 질환이 합류합니다..

진행성 구근 마비가있는 근 위축성 측삭 경화증의 분절 된 변이체에서,이 질환은 기분 곤란증, 연하 곤란증, 근사 증, 인두 및 하악 반사의 발생으로 시작됩니다. 또한, 과반 사, 위축 및 병리 적 피라미드 징후를 갖는 상부 이완 된 비대칭 파라 파레 시스가 발생한다. 나중에, 고 반사 및 병리학 적 징후가있는 경직 하부 비대칭 파라 파레 시스. dysphagia와 관련하여 체중이 크게 줄어 듭니다. 질병의 말기에 호흡기 질환이 합류합니다..

합병증

근육의 약화로 인해 관절 수축이 발생합니다. 거의 모든 환자는 결국 걷는 능력과 자기 관리 능력의 상실로 신체의 영향을받는 부분 (상단,하지, 목)의 완전한 마비를 일으 킵니다. 가장 심각한 합병증으로는 흡인 폐렴이 있으며, 이는 67 %의 환자에서 발생하는 구근 및 유사 전구 장애로 인해 발생합니다..

환자의 절반은 기억력과 정신 능력이 감소하는 특징이 있습니다. 환자의 5 %에서 치매는 파킨슨 증후군 (근육 강성, 보행 강성, 얕은 진전)과 결합됩니다. 요실금 및 비자발적 배변과 같은 골반 기능 장애는 근 위축성 측삭 경화증에서 비정형 적이며 질병의 후기 단계에서만 발생합니다.

진단

근 위축성 측삭 경화증으로 고통받는 환자의 감독은 신경과 전문의에 의해 수행됩니다. 일부 환자에서는 긍정적 인 가족 병력을 확인할 수 있습니다 (이 질병과 가까운 친척). 환자를 검사 할 때 근육 색조, 구근 장애 및 경련의 존재-고통스러운 근육 수축이 있습니다. 진단을 명확히하기 위해 다음을 포함한 추가 검사가 처방됩니다.

  • EMG. 바늘 근전도 검사를 수행 할 때 임펄스 속도가 감소하고 모터 장치의 활동 전위 진폭과 지속 시간이 증가합니다. 자발적 전기 활동의 에피소드 (세동, 매혹).
  • 근육 생검. 신경 생검의 조직 학적 그림은 축 실린더의 탈수 초화, 부종, 부패 및 사망의 징후를 보여줍니다..
  • MRI. 뇌의 MRI는 유사한 임상상을 가진 다른 신경 퇴행성 질환을 배제하기 위해 수행됩니다. 드문 경우에, ALS 환자는 코르티코 척추관의 신호 증가를 보여줍니다.
  • DNA 분석. 일부 환자에서 폴리머 라제 연쇄 반응 방법은 수퍼 옥 시드 디스 뮤 타제 -1 (SOD1) 및 C9orf72의 유전자에서 돌연변이를 확인할 수있다. 가족 성 형태의 근 위축성 측삭 경화증의 경우, FUS, TARDBP 유전자의 돌연변이가 발견됨.

감별 진단

근 위축성 측삭 경화증을 잠재적으로 치료 가능한 및 / 또는 양성 질환과 구별하기 위해 척추 및 뇌의 MRI가 수행됩니다. 그것의 도움으로, 피라미드 및 ALS의 고전적인 변형의 특징 인 피라미드의 퇴보의 징후가 드러납니다..

또한 비슷한 증상과 임상상으로 인해 근 위축성 측삭 경화증은 다음과 구별되어야합니다.

  • 근육 질환 (세포 성 이상이있는 근염, 영양 장애가있는 근섬유 증 Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopharengial myodystrophy);
  • 신경근 시냅스에 손상이있는 질환 (근육 그라 비스, 램버트-이튼 증후군);
  • 말초 신경 질환 (전도 차단을 갖는 다 초점 운동 신경 병증, 인물-터너 증후군, 분리 된 운동 다발 신경 병증, 근위 당뇨병 운동 다발 신경 병증, 이삭 신경 근병증);
  • 척수 질환 (Kennedy bulbospinal amyotrophy, 성인의 다른 척추 근위축증, 만성 척추 동물성 골수 병증, 척수 공동 증, 척수 종양, 가족 경련 마비, hexosaminidase 결핍증, 만성 림프 구성 백혈병 또는 말초 운동 림프종이있는 림프종);
  • 뇌 질환 (순환 뇌병증, 다 계통 위축증, 척수증, 후두 두개골 및 후두골 접합부 종양);
  • 전신 질환.

ALS 치료

비 약물 치료

이 진단을받은 모든 환자는 신경과에 입원해야합니다. 질병의 진행을 막을 수있는 효과적인 치료법은 없습니다. 근 위축성 측삭 경화증의 발병에 영향을 미치는 유일한 약물은 riluzole입니다.

이 약물은 신경 세포의 퇴화 과정을 유발하는 아미노산 인 뉴런으로부터 글루타메이트의 방출을 억제합니다. 그것의 사용은 평균 3 개월까지 환자의 수명을 연장시킬 수 있습니다. 모든 치료 방법은 ALS의 주요 증상-구근 장애 및 경련을 멈추거나 완화시키는 것을 목표로합니다.

  • 운동 요법. 근육을 유지하려면 규칙적인 신체 활동이 권장됩니다. 질병의 초기 단계에서 독립적 인 운동이 어려울 때 이후 단계에서 적극적인 운동이 수동적입니다..
  • 정형 외과기구. 뼈의 기형과 관절의 수축을 방지하기 위해 신체의 여러 부분을 고정하기 위해, 보조기, 코르셋 및 고정 부목이 사용됩니다.
  • 영양물 섭취. 인두와 혀의 근육이 약해져서 구근 장애가 발생하면 음식이 호흡기에 들어갈 위험이 있습니다. 따라서 반고체 음식 (죽, 으깬 감자)을 먹는 것이 좋습니다. 식은 똑바로 세워야합니다. 심한 dysphagia에 대한 내시경 위 절제술.
  • 호흡 기능 유지. 근 위축성 측삭 경화증 환자 치료에 매우 중요한 측면. 산소 결핍의 심각성에 따라 산소 흡입은 비강 캐뉼라 또는 안면 마스크를 통해 처방되며 휴대용 인공 호흡기를 통한 폐의 비 침습적 환기.
  • 커뮤니케이션 제공. 중증의 근 위축증 및 근사 증이있는 중증 환자의 경우 다양한 전자 또는 기계식 통신 장치를 사용하여 다른 사람과의 의사 소통을 용이하게합니다..

약물 요법

위의 모든 활동은 약물 요법으로 보충 될뿐만 아니라 공동으로 정기적으로 사용되는 경우에만 최대 치료 효과를 갖습니다. ALS 환자의 치료를 위해 다음 약물이 처방됩니다.

  • 근육 이완제 및 항 경련제. 근육 이완제 (baclofen, tolperisone)와 항 경련제 (carbamazepine, phenytoin)는 근육 경련과 고통스러운 경련을 퇴치하는데 효과적입니다..
  • 홀리 노블 로커. 타액 분비물이 있으면 타액-m- 콜린성 수용체 차단제 (아트로핀, 효신)의 생성을 억제하는 약물이 사용됩니다.
  • 덱스 트로 메 토르 판 및 퀴니 딘. 이 약물은 구근 장애의 교정에 잘 입증되었습니다..
  • 점액 용해제 및 거담제. 호흡기 근육이 약한 환자의 경우기도에서 약한 기대 및 두꺼운 가래 축적과 같은 문제를 제거하기 위해 얇은 가래 (아세틸 시스테인)와 기대를 자극하는 약물 (삼수화물).

실험 치료

ALS를위한 효과적인 치료법을 찾고 개발하기위한 임상 연구가 진행 중입니다. 현재 가장 유망한 분야는 세포 기술, 즉 간엽 줄기 세포의 척추 내 주사로 간주됩니다. 척수강에 들어가면 줄기 세포는 뉴런으로 분화하고 점차적으로 죽은 신경 조직을 대체 할 수 있습니다.

또한, 재조합 인간 에리스로포이에틴, 섬모 신경 자극 인자 및 인슐린-유사 인자 -1이 사용 된 연구에 의해 ALS 환자의 기대 수명의 증가 형태의 일부 성공이 입증되었다. 에다 라 보네는 효과가 거의 없었다.

예보

근 위축성 측삭 경화증으로 예후는 항상 좋지 않습니다. 슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 -1 유전자에서 특정 돌연변이와 관련된 ALS의 유전성 사례는 예외 일 수있다. 요추 데뷔 질환의 지속 시간은 약 2.5 년이며, 구근 데뷔는 약 3.5 년입니다. ALS 진단을받은 환자의 7 % 이하가 5 년 이상 산다.

예방

근 위축성 측삭 경화증의 구체적인 예방 방법은 없습니다. 질병의 발병을 예방하는 유일한 효과적인 방법은 태아 진단 (양수 또는 융모막 융모의 돌연변이 감지)과 임신 종료입니다. 이차 예방은 합병증을 예방하는 것입니다.

베이스는 무엇인가

Dahl의 설명 사전. 그리고. 달 1863-1866.

다른 사전에 "ALS"가 무엇인지 확인하십시오.

베이스-베이스, a, pl. h. s, s... 러시아어 철자 사전

bass-bass /... 형태소 및 철자 사전

베이스-amandyқ sadaқasy. Zheke basy ushin bereletin sadaa, pіtіr. Keshkіlіkti auyzashar, taңerteңgіlіkti sәresi deidі. Oraza uaқytynda msylmandar familysynyң бrbir basyna basamandy п (pіtіr) s аd ақ asy n tuleidі (Ana tili, 26.04.1990, 6) 베이스...... 카자흐어 tilinin tusindirme sozdigi

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베이스-a; pl. 베이스, s; m. [이탈리아. 바소 로우]. 1. 가장 낮은 남성 목소리; 그런 음색의 노래 소리. 저음에서 노래하십시오. 벨벳, 두꺼운베이스. 2. 그런 목소리를 가진 가수. 3. 저음역의 현악기 또는 관악기. 베이스...... 백과 사전

ALS-(베이스 저음에서 프랑스어베이스). 1) 가장 낮은 남성 목소리. 2) 바이올린과 비슷하지만 그보다 훨씬 큰 악기. 러시아어에 포함 된 외국어 사전. Chudinov AN, 1910. ALS 1) 가장 낮은 남성...... 러시아어 외국어 사전

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베이스-[저음, 목소리] n., m., uptr. 드물게 형태학 : (아니요) 무엇? 저음, 뭐? 저음 (참조) 무엇? 저음보다? 베이스는 어떻습니까? 베이스와베이스에 관하여; pl. 뭐? 베이스, (아니요) 무엇? 저음, 왜? 저음 (참조) 무엇? 저음보다? 베이스는 어떻습니까? 베이스에 대하여 1.베이스...... Dmitriev의 설명 사전

Basho-(1603-1694) 시적 장르의 가장 큰 대표자 "haiku"(참조); 일본 문학 에서이 장르는 그의 이름과 불가분의 관계가 있습니다. 시인의 실명은 Chusemon Munefusa Matsuo입니다. 도쿠가와 시대 (1603-1868)의 작가와 예술가의 관습에 따르면... 문학 백과 사전

저음-(이탈리아 저음에서) 1) 낮은 남편. 성가대 지휘자. 투표. 솔로 파트의 대략적인 범위 : FA fa1, 코러스에서 PE1 MI까지. 베이스 음자리표에 표시됩니다. 높고, 온화한 (basso cantante) 센터가 있습니다. 그리고 낮음 (basso profundo) B. High B. 보통...... 러시아 인도주의 백과 사전

근 위축성 측삭 경화증-치료 방법 및 치료 방법

근 위축성 측삭 경화증과 같은 질병에 대해 자세히 설명하겠습니다. 그것이 무엇인지, 증상과 원인이 무엇인지 알아보십시오. ALS 질병의 진단과 치료에 대해 살펴 보겠습니다. 그리고이 주제에 대한 다른 유용한 권장 사항이 많이 있습니다..

근 위축성 측삭 경화증-이 질병은 무엇입니까

이것은 문제를 연구하는 시급함을 설명합니다. 그것은 1869 년 프랑스 정신과 의사 장 마틴 샤르코에 의해 처음 묘사되었습니다. 그녀는 Charcot 's disease와 같은 두 번째 이름을 받았습니다..

미국과 캐나다에서는 루 게릭 병이라고도합니다. 17 년 동안 그는 최고의 미국 야구 선수였습니다. 그러나 불행하게도 36 세의 나이에 근 위축성 측삭 경화증에 시달렸습니다. 그리고 내년에 그는 세상을 떠났습니다.

ALS 환자의 대다수는 지적 능력과 전문 능력이 높은 사람들로 알려져 있습니다. 그들은 심각한 장애와 사망을 빨리 경험합니다..

모터 분석기가 영향을받습니다. 그것은 신경계의 일부입니다. 근골격계의 수용체로부터 정보를 전송, 수집 및 처리합니다. 또한 조정 된 인간 운동을 구성합니다.

아래 그림을 보면 모터 시스템이 매우 복잡하다는 것을 알 수 있습니다..

모터 분석기 구조

오른쪽 상단에서, 1 차 운동 피질, 척수로 이어지는 피라미드 관이 보입니다. ALS에 영향을주는 것은 이러한 구조입니다..

피라미드 기관 해부학

피라미드의 해부학이 여기에 제시됩니다. 여기에 추가적인 운동 영역 인 전 운동 피질이 있습니다..

이러한 변형은 뇌에서 척수의 운동 뉴런으로 신호를 전송합니다. 그들은 골격근을 자극하고 자발적인 움직임을 조절합니다..

근 위축성 측삭 경화증은 특이한 신경 퇴행성 질환입니다! ICD 10 코드-G12.2.

근 위축성 측삭 경화증의 징후

근 위축성 측삭 경화증의 병인

근 위축성 측삭 경화증의 병인에 대해 이야기하면 우선 다음을 이해해야합니다. 다양한 (거의 알려지지 않은) 유전 적 요인이 있습니다.

그들은 motoneurons의 선택적 취약성 조건에서 실현됩니다. 즉, 이들 세포의 정상적인 생명 생리 학적 작업을 보장하는 조건에서.

근 위축성 측삭 경화증의 병인

그러나 병리학 적 조건에서 퇴행의 발달에 역할을합니다. 이것은 결과적으로 병인의 주요 메커니즘으로 이어집니다..

그러한 각 모토 뉴런은 특별한 발전소입니다. 그녀는 엄청나게 많은 충동을 받아 조정 된 인간 운동을 구현하기 위해 전달합니다..

이들 세포는 다량의 세포 내 칼슘을 필요로한다. 많은 운동 뉴런 시스템의 작동을 보장하는 사람입니다. 따라서 칼슘에 결합하는 단백질의 생성은 세포에서 감소합니다..

프로그램 된 세포 사멸을 방지하는 특정 글루타메이트 수용체 (ampa) 및 단백질 (bcl-2)의 발현 감소.

병리학 적 조건에서 운동 뉴런의 이러한 기능은 퇴화 과정에서 작동합니다. 결과적으로 다음이 있습니다.

  • 아미노산에 의한 흥분성 (글루타메이트 흥분 독성) 흥분
  • 산화성 (산화성) 스트레스
  • 운동 뉴런의 세포 골격이 파괴됨
  • 특정 개재물의 형성으로 단백질의 분해가 손상됩니다
  • 돌연변이 단백질 (sod-1)의 세포 독성 효과가 있습니다
  • 운동성 세포의 세포 자멸 또는 프로그램 된 세포 사멸

질병 유형

가족 성 ALS (Fals)-이 병의 유사한 병력이있는 가족력이있는 환자에서 발생합니다. 15 %를 구성합니다.

다른 경우에는 더 복잡한 상속 경로 (85 %)가있을 때 산발적 인 ALS에 대해 이야기하고 있습니다..

운동 뉴런 질환의 역학

우리가 운동 뉴런 질환의 역학에 대해 이야기하면, 매년 새로운 환자 수는 100,000 명당 약 2 건입니다. 유병률 (한 번에 ALS 환자 수)은 100,000 명당 1 ~ 7 건입니다..

일반적으로 20 세에서 80 세 사이의 사람들은 아프게됩니다. 예외는 가능하지만.

평균 수명 :

  • ALS 질환이 언어 장애로 시작되면 (전구 시작) 보통 2.5 년 동안 산다
  • 어떤 종류의 운동 장애 (척추 데뷔)로 시작하면 3.5 년입니다.

그러나 환자의 7 %가 5 년 이상 산다는 점에 유의해야합니다..

가족 성 ALS의 유전자좌

여기에는 많은 유형의 가족 성 ALS가 있습니다. 20 개 이상의 돌연변이가 발견되었습니다. 그들 중 일부는 드물다. 일부는 일반적입니다.

가족 성 ALS의 유전자좌

유형회수유전자진료소
FALS1 (21q21)FALS 15-20 %SOD-1전형적인
FALS2 (2q33)희귀, AP알신비정형, SE
FALS3 (18q21)한 가족알 수 없는전형적인
FALS4 (9q34)매우 드문젠타 신비정형, SE
FALS5 (15q15)희귀, AR알 수 없는비정형, SE
FALS6 (16q12)3-5 % FALS푸스전형적인
FALS7 (20p13)한 가족?전형적인
FALS8매우 드문VAPB비정형, diff.
FALS9 (14q11)드문안지 오게 닌전형적인
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3 % Fals

최대 38 %의 가족 및 7 %의 산발적

TDP-43

9q21, C9orf72

전형적인

ALS, FTD, ALS-FTD

새로운 ALS 유전자도 있습니다. 우리는 그들 중 일부를 보여주지 않았습니다. 그러나 결론은 이러한 모든 돌연변이가 하나의 최종 경로로 이어진다는 것입니다. 중심 및 말초 운동성 병변의 발달에.

운동 뉴런 질환의 분류

아래는 운동 뉴런 질병의 분류입니다.

노리스 분류 (1993) :

  • 근 위축성 측삭 경화증-환자의 88 % :
    • 구근 데뷔 ALS-30 %
    • 유방 데뷔-5 %
    • 확산-5 %
    • 자궁 경부-40 %
    • 요추-10 %
    • 호흡기-1 % 미만
  • 진행성 구근 마비-2 %
  • 진행성 근육 위축-8 %
  • 원발성 측삭 경화증-2 %

Hondkarian (1978)의베이스 변형 :

  1. 클래식-52 % (중추 및 말초 운동 뉴런의 병변이 고르게 표현 될 때)
  2. 세그먼트 핵-32 % (중앙 병변의 작은 징후)
  3. 피라미드-16 % (중앙의 징후만큼 밝지 않은 말초 병변의 징후를 본다)

자연 병태

우리가 다양한 개방에 대해 이야기하면 증상의 발달 순서가 항상 확실하다는 것을 지적해야합니다..

ALS의 구근 및 자궁 경부 발병으로 인한 병태

구근 발병으로 언어 장애가 먼저 발생합니다. 그런 다음 삼키는 장애. 그런 다음 사지 및 호흡기 질환에 감각 이상이 있습니다..

자궁 경부 데뷔로 위반 과정은 한 손으로 시작한 다음 다른 손으로 전달됩니다. 그 후 다리의 구근 장애 및 운동 장애가 발생할 수 있습니다. 그것은 모두 기본 손이 손상된 쪽에서 시작됩니다..

우리가 ALS의 흉부 발병에 대해 이야기하면, 환자가 일반적으로 알지 못하는 첫 번째 증상은 등 근육의 약점입니다. 조건이 교란됩니다. 그런 다음 손에 마비가 발생하며 위축과 함께.

ALS의 흉부 및 요추 발병으로 인한 병태

또한, 질병은 같은 쪽의 다리로 퍼집니다. 유전자 마비가 발생합니다. 다리가 영향을받은 후 구근 및 호흡기 장애가 발생합니다..

요추 데뷔에서는 한쪽 다리가 먼저 영향을받습니다. 그런 다음 두 번째는 포착되어 질병이 손에 들어갑니다. 그런 다음 호흡기 및 구근 장애가 발생합니다..

샤 르트 병의 임상 증상

샤 르트 병의 임상 증상은 다음과 같습니다.

  1. 말초 운동 뉴런 손상 징후
  2. 중추의 운동성 손상의 징후
  3. 구근과 유사 전구 증후군의 조합
  4. 체질 증상

사망으로 이어지는 치명적인 합병증 :

  1. 연하 곤란 (삼키기 장애) 및 영양 (영양) 결핍
  2. 주 및 보조 호흡기 근육의 위축으로 인한 척추 및 트렁크 호흡기 장애

중심 운동 뉴런의 병변의 징후

중심 운동 뉴런 관련 징후는 다음과 같습니다.

  1. 손재주 손실-사람이 단추를 끼우거나 신발 끈을 매거나 피아노를 치거나 바늘을 꿰매는 데 어려움이 생기면 병이 시작됩니다.
  2. 그런 다음 근력이 감소합니다
  3. 경련성 근육 톤 증가
  4. Hyperreflexia가 나타납니다
  5. 병리학적인 반사 신경
  6. 슈도 벌브 증상

말초 운동 뉴런에 손상의 징후

말초 운동 뉴런 병변의 징후는 중심 병변의 징후와 결합됩니다.

  1. 근막 (근육에서 눈에 보이는 엇갈림)
  2. 심술 (통증 근육 경련)
  3. 머리, 몸통 및 팔다리의 골격근 마비 및 위축
  4. 근육 저혈압
  5. 저 굴절

ALS의 헌법 상 증상

ALS의 헌법 상 증상은 다음과 같습니다.

  • ALS 관련 악액질 (6 개월 동안 체중의 20 % 이상 손실)은 신체의 이화 작용입니다. 그것은 신경계에서 많은 세포의 죽음과 관련이 있습니다. 이 경우 환자는 단백 동화 호르몬을 처방받습니다. 또한 악액질로 인해 악액질이 발생할 수 있습니다..
  • 피로 (엔드 플레이트의 재구성)-일부 환자의 경우 EMG를 사용하여 15-30 % 감소가 가능합니다

근 위축성 측삭 경화증의 희귀 증상

근 위축성 측삭 경화증에서 드문 증상에 적용되는 내용은 다음과 같습니다.

  • 민감한 장애. 그러나 20 %의 경우 ALS 환자 (특히 노년기)에 감각 장애가있는 것으로 나타났습니다. 이것은 다발 신경 병증입니다. 또한 질병이 손으로 시작되면 환자는 단순히 매달립니다. 순환 장애가 있습니다. 이러한 감각 신경에서 잠재력이 감소 할 수도 있습니다..
  • 안구 운동 기능, 배뇨 및 대변의 위반은 극히 드 rare니다. 1 % 미만 그러나 더 빈번한 2 차 위반이 가능합니다. 이것은 골반 근육의 약점입니다..
  • 치매 (치매)는 5 %의 경우 발생.
  • 인지 장애-40 %. 사례의 25 %에서 점진적입니다..
  • 욕창-1 % 미만. 일반적으로 심각한 영양 실조 영양 실조로 발생.

이러한 증상이 나타나면 진단을 의심 할 수 있습니다..

그러나 환자 가이 질병의 전형적인 임상상을 가지고 있고 이러한 증상이있는 경우 항상 ALS를 특징으로 진단 할 수 있음을 기억해야합니다.

적당한인지 장애 및 치매

Lou Gehrig의 질병에서 가벼운인지 장애 및 치매에 대해 더 자세히 이야기합시다. 여기에서 우리는 종종 C9orf72 유전자의 돌연변이를 봅니다. 그것은 ALS, 전두 측두엽 치매 및 그 조합의 발달로 이어진다.

이 장애의 발생에는 세 가지 옵션이 있습니다.

  1. 행동 옵션은 환자의 동기가 감소 할 때입니다 (apato-abulic syndrome). 또는 그 반대의 경우, 금지가 나타납니다. 사회에서 적극적이고 적절하게 의사 소통하는 능력이 줄어 듭니다. 비판이 감소합니다. 말하기의 유창함이 손상되었습니다.
  2. 집행자-계획 행동 위반, 일반화, 유동성. 논리적 프로세스가 위반 됨.
  3. 의미 론적 (음성)-유동적이고 의미없는 말은 거의 나타나지 않습니다. 그러나 dysnomy는 종종 발생합니다 (단어를 잊어 버렸습니다), 음소 편집증 (전두부의 병변). 그들은 종종 문법적인 실수와 말더듬을합니다. 단락 (필기 장애)과 구강 아 프라 시아 (spirograph의 튜브 주위에 입술을 감쌀 수 없음)가 있습니다. 난독증과 난독증도 있습니다.

D.Neary (1998)에 따른 전두 측면 기능 장애 진단 기준

D.Neary의 전두엽 기능 장애 진단 기준에는 다음과 같은 필수 징후가 포함됩니다.

  • 보이지 않는 발병 및 점진적 진행
  • 행동에 대한 자제력의 조기 상실
  • 사회의 의사 소통 어려움의 빠른 출현
  • 초기 감정 평평
  • 초기 비판

환자는 아래와 같습니다. 그녀는 빈 눈의 증상이 있습니다. 이것은 특정한 증상이 아닙니다. 그러나 ALS를 사용하면 사람이 말하고 움직일 수 없을 때주의를 기울여야합니다..

ALS + LVD 문단 및 LIA에서 "전신 스타일"환자의 "빈 눈"증상

오른쪽은 환자가 전신 스타일로 쓰는 예입니다. 그녀는 한 단어를 쓰고 실수를한다.

ALS에서 피부가 어떻게 두껍게되는지보십시오. 환자가 바늘 전극으로 피부를 관통하는 것은 어렵습니다. 또한 요 추천자에는 어려움이 있습니다..

ALS가 함유 된 정상 피부 및 두꺼운 피부

ALS에 대한 El Escorial 기준 개정 (1998)

말초 및 중추 운동 뉴런의 손상 징후가 4 가지 중 하나에서 중추 신경계의 3 단계에서 결합 될 때 신뢰할 수있는 ALS가 설정됩니다 (트렁크, 자궁 경부, 흉부 및 요추).

중추 신경계의 두 가지 수준에서 징후의 조합이 가능합니다. 중심 운동 뉴런 관련 징후가 매우 높음.

가능한 실험실 감수성-적어도 두 개의 사지에서 말초 운동 뉴런에 손상의 징후가 있고 다른 질병의 징후가없는 경우 중추 신경계의 한 수준에서 징후의 조합.

가능한 ALS는 동일한 수준의 증상의 조합입니다. 말초 운동 뉴런 병변의 징후에 대한 중심 운동 뉴런 병변의 징후가 있지만, 다른 수준에 대한 ENMG 데이터는 없다. 다른 질병의 배제 필요.

용의자는 중추 신경계의 두 개 이상의 부분에서 말초 운동 뉴런에 고립 된 손상 징후입니다.

운동 뉴런 질환의 진행

운동 신경 질환의 진행은 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

  1. 6 개월 만에 10 점 이상 빠름
  2. 평균-6 개월 동안 5-10 포인트 손실
  3. 느림-한 달에 5 포인트 미만 손실
운동 뉴런 질환의 진행

ALS 진단을위한 도구 적 방법

도구 진단 방법은 잠재적으로 치료할 수 있거나 양성 예후가있는 질병을 배제하도록 설계되었습니다..

ALS 진단의 근전도

ALS 진단에는 두 가지 방법이 있습니다.

  1. 근전도 (EMG)-프로세스의 일반화 된 특성 확인
  2. 뇌와 척수의 자기 공명 영상 (MRI)-중추 신경계의 국소 병변 제외, 임상 증상은 MND 데뷔의 증상과 유사

근 위축성 측삭 경화증-치료

불행하게도, 근 위축성 측삭 경화증에 대한 본격적인 치료는 현재 없습니다. 따라서이 질병은 여전히 ​​치료가 불가능한 것으로 간주됩니다. ALS에 대한 최소 치료 사례는 아직 기록되지 않았습니다.

그러나 약은 아직 서 있지 않습니다!

다양한 연구가 지속적으로 수행되고 있습니다. 클리닉은 환자가 질병의 내성을 완화하는 데 도움이되는 방법을 사용합니다. 아래에서 이러한 지침을 논의 할 것입니다..

ALS 환자의 수명을 연장시키는 약물도 있습니다..

줄기 세포도 마찬가지입니다. 초기 단계에서 개선 된 연구 결과가 있습니다. 그러나, 그 사람은 점점 더 나 빠지고 ALS 질병은 다시 진행되기 시작했습니다..

따라서 현재 줄기 세포는 선택해야 할 치료 경로가 아닙니다. 또한 절차 자체는 매우 비쌉니다..

루 게릭 병에 대한 병리 치료

루 게릭 병의 진행을 늦추는 약물이 있습니다.

리 루졸은 글루타메이트 방출의 시냅스 전 억제제이다. 환자의 평균 수명을 평균 3 개월 연장합니다. 그 사람이 셀프 서비스 상태를 유지하는 한 복용해야합니다. 12 시간마다 식사 전 하루에 2 회 50mg 복용.

진행의 둔화를 느낄 수 없다고 말할 가치가 있습니다. 이 약은 사람을 더 나아지게하지 않습니다. 그러나 환자는 더 이상 아프고 나중에는 더 이상 자신을 섬기기를 중단합니다.

다른 약국의 Riluzole 가격은 9,000 ~ 13,000 루블입니다..

NP001은 활성 성분 아 염소산 나트륨입니다. 이 약물은 신경 퇴행성 질환에 대한 면역 조절제입니다. 시험 관내 및 근 위축성 측삭 경화증 환자에서 대 식세포 염증 억제.

2 mg / kg의 용량으로 적하 후 3 개월 후, 아 염소산 나트륨은 질병 경과를 안정화시킵니다. 진행을 멈춘 것 같습니다.

적용하지 않는 것

ALS를 사용하면 다음을 사용하지 않아야합니다.

  • 세포 고정 제 (영양 실조로 면역 결핍이 악화됨)
  • 고압 산소 공급 (이미 손상된 이산화탄소 세척이 걱정 됨)
  • ALS 및 dysphagia 환자에서 저 나트륨 혈증에 대한 식염수 주입
  • 스테로이드 호르몬 (호흡 근 근육 병증 원인)
  • 분지 쇄 아미노산 (수명 단축)

샤 르트 병 완화 요법

Charcot의 질병에 대한 완화 요법의 목표는 개별 증상을 줄이는 것입니다. 질병의 특정 단계에서 환자의 수명을 연장하고 품질의 안정성을 유지.

  1. 치명적이지 않은 ALS 증상의 치료
  2. 치명적인 증상 (호흡 곤란, 영양 및 호흡 부전)의 치료

치명적이지 않은 ALS 증상의 치료

이제 치명적이지 않은 증상으로 ALS를 치료하는 방법을 고려하십시오..

우선, 이것은 매혹과 경련의 감소입니다.

  • 퀴니 딘 설페이트 (1 일 2 회 25mg)
  • 카르 바 마제 핀 (100 mg 하루 2 회)

근육 톤을 감소시키는 약물을 줄 수 있습니다 :

  • 바클로 펜 (하루에 최대 100mg)
  • 시르 달 루트 (하루에 최대 8mg)
  • 중추 근육 이완제 (Diazepam)

관절 수축과의 싸움 :

  • 정형 외과 신발 (발의 등신 성 변형 방지)
  • 어깨 견갑 골막 확장증의 치료를위한 압축기 (novocaine + dimexide + hydrocortisone / lidase / ortofen)

근시 대사 약물 :

  • 카르니틴 (하루 2-3g) 코스 2 개월, 1 년에 2 ~ 3 회
  • 크레아틴 (1 일 3-9g) 2 개월 과정은 1 년에 2-3 회 걸립니다

그들은 또한 종합 비타민제를 제공합니다. 신경 다발 염, milgamma, lipoic acid 제제 IV drip. 치료 과정은 1 년에 2 개월 2 회입니다.

  • 미다 탄 (하루 100mg)
  • 에토 수이 미드 (1 일 37.5 mg)
  • 물리 치료

손의 이완성 마비로 상완골 머리의 아 탈구를 예방하기 위해 Dezo 유형의 상지에 대한 언로드 붕대가 사용됩니다. 하루에 3 ~ 5 시간을 착용해야합니다.

특수한 보조기를 사용할 수 있습니다. 이들은 머리 홀더, 발 홀더 및 손 부목입니다.

목발을 들어 올리는 목발, 보행기 또는 벨트 형태의 보조 장치도 있습니다..

위생과 일상 생활을 용이하게하는 특별한 요리와 장치도 있습니다..

ALS 환자를위한 위생 장치

  • 연설 추천
  • 얼음 응용
  • 근육 톤을 감소시키는 약물을 제공
  • 알파벳과 사전이있는 테이블 사용
  • 전자 타자기
  • 다기능 음성 녹음기
  • 음성 증폭기
  • 안구에 센서가있는 컴퓨터 시스템을 사용하여 모니터에서 텍스트 형태로 음성을 재생합니다 (아래 그림).
샤 르트 병 환자를위한 언어 치료

ALS의 흡인 폐렴

  • 극소량 및 밀도 검사, 삼킬 때 최고 혈소판 측정을 동반 한 연하 곤란이 발생합니다..
  • Videofluoroscopy, APRS (흡인-관통 척도) DOSS (이형성 장애 심각도 척도)

아래에서 우리는 환자가 삼키는 액체, 넥타 및 푸딩의 밀도와 부피의 정의를 봅니다..

극 부피 및 밀도 시험

연하 곤란 치료

연하 곤란증 (삼키는 장애)의 치료에서, 초기 단계에서 다음이 사용됩니다 :

  1. 믹서, 블렌더 (매쉬 포테이토, 젤리, 죽, 요거트, 젤리)를 사용한 반고체 식품
  2. 액체 농축기 (Resourse)
  3. 삼키기 어려운 음식 제거 : 고상 및 액상 (육류가 들어간 스프), 고형 및 벌크 제품 (호두, 칩), 점성 제품 (연유)
  4. 타액 분비물 (발효유, 단 사탕)을 줄이십시오
  5. 기침 반사를 유발하는 음식 제거 (뜨거운 양념, 강한 알코올)
  6. 음식의 칼로리 함량을 높이십시오 (버터, 마요네즈 첨가)

위 절제술은 진행성 연하 곤란증을 치료하는 데 사용됩니다. 특히, 경피 내시경.

경피 내시경 위 절제술의 단계

경피 내시경 위 절제술 (PEG) 및 장 영양은 ALS 환자의 수명을 연장시킵니다.

  • ALS + PEG 그룹-(38 ± 17 개월)
  • PEG가없는 ALS 그룹-(30 ± 13 개월)

호흡 부전 치료

호흡 부전의 치료는 비 침습성 간헐적 인공 호흡 (NIPV, BIPAP, NIPPV)이며 양압이있는 2 단계 (흡기 압력이 호기 압력보다 높음).

ALS에 대한 적응증 :

    Spirography (ALS 환자를위한 FVC 호흡 장치)

호흡 장치에 대한 적응증 :

  • 강제 활력 용량 (FVC)이있는 척추 ALS 80-60 %-isleep 22 (S)
  • 벌브 패스 FZHEL 80-60 %-isleep 25 (ST)
  • 척추 ALS FVC 60-50 %-수면 25 (ST)
  • 50 % 미만의 FVC-기관 절개술 (VIVO 40 장치, VIVO 50-PCV, PSV 모드)

인공 (침습적) 인공 호흡은 안전하고 흡인을 방지하며 인간의 수명을 연장.

침습적 환기에 대한 적응증 :

  • NSAID에 적응할 수 없거나 하루 16-18 시간 이상 지속
  • 흡인 위험이 높은 구근 장애의 경우
  • NVPL이 적절한 산소 공급을 제공하지 않는 경우

ALS의 기계적 환기로의 전송을 제한하는 기준 :

  1. 나이
  2. 질병 진행률
  3. 커뮤니케이션 기회
  4. 정면-시간 차원
  5. 가족 관계
  6. 환자의 정신 질환
  7. 습관성 중독
  8. 죽음에 대한 두려움

커뮤니케이션을위한 커뮤니케이터

근 위축성 측삭 경화증을위한 정신 요법

근 위축성 측삭 경화증에 대한 정신 요법도 매우 중요합니다. 그녀는 환자와 그의 가족 모두가 필요합니다.

독성 의존성에 대한 경보가 있습니다. 즉, 담배, 약물 또는 알코올의 남용입니다. 환자는 49 %, 가족은 80 %입니다. 결과적으로이 모든 것이 다음과 같은 결과를 초래합니다.

정신 장애의 의료 및 사회적 결과
의사가 검사 거부7.6 %
동적 관측 거부61.8 %
적극적인 치료 거부 (위장술, 비 침습적 인공 호흡, 조기 기관 절개술)74.5 %
ALS 치료에 대한 국제 표준이 적용되지 않는 치료로 전환64.4 %
-사기꾼 (조직 또는 개인)을 포함하여 상당한 재료 비용이 발생했습니다.29.6 %
해외 치료15.2 %

ALS에서 정신 장애의 병인

따라서 진단 단계에서 인간의 정신에 어떤 일이 발생합니까?

  • 사고의 모호함 (이중성)
  • 불안의 개발-약물 및 인터넷 중독
  • 강박 관념-강박 증후군 (다른 의사의 반복 검사)
  • 친척의 정신 상태 위반-편안한 장애 (정신과 누에 고치)

신경 결핍의 발달 단계에서 :

  • 질병 거부 (역 위기 반응)
  • 또는 질병에 대한 수용이 있습니다 (우울증)

신경 학적 결손이 증가하는 단계에서 :

  • 우울증 심화
  • 치료 거부

정신 장애의 치료

일반적 으로이 경우 Charcot 's disease의 경우 정신 장애 치료를 필수적으로 요구합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 톨로 톡신으로 타액 분비를위한 항콜린 제 대체 (아트로핀, 아 미트 리프 틸린) 및 타액선 조사
  • Cholinomimetics (저용량 갈란 타민)
  • 비정형 항 정신병 약물-혈청, 가능성이있는 방울-neuleptil
  • 항우울제는 불안을 증가시키기 때문에 치료를 시작하지 마십시오. 더 부드러운 것을주는 것이 좋습니다 (azafen).
  • 진정제의 사용-alprazolam, stresam, mezapam
  • 고정 된 경우에만 수면제를 사용하십시오
  • 판 토감

ALS를위한 Ergotherapy 및 물리 치료

ALS의 작업 요법 및 물리 요법에 대해 조금 이야기 해 봅시다. 당신은 그것이 무엇인지, 무엇인지 알아낼 것입니다.

물리 치료사는 환자 가이 모든 것이 삶에 미치는 영향을 고려하여 최적의 체력과 이동성을 유지하도록 도와줍니다..

물리 치료가 환자의 삶의 변화를 모니터링하는 경우 환자의 삶의 질을 평가할 다른 사람이 필요합니다..

직업 치료사는 환자가 독립적이고 재미있게 살 수 있도록 도와주는 전문가입니다. 전문가는 환자의 삶의 특성을 탐구해야합니다. 특히 중병 환자.

스트레치 마크

최대 진폭에서 스트레칭과 움직임은 수축을 방지하고 경직과 통증을 줄입니다. 비자발적 경련 수축 포함.

스트레칭은 다른 사람의 도움이나 외부의 추가적인 힘으로 수행 할 수 있습니다. 환자는 벨트의 도움으로 스스로 할 수 있습니다. 그러나 여기서는이 방법으로 사람이 에너지를 소비한다는 것을 기억해야합니다..

근육 훈련이 ALS에 도움이됩니까?

근 위축성 측삭 경화증 환자에서 상지에 저항 운동을 사용하면 14 개의 근육 그룹에서 정적 강도가 증가했다는 연구가 있습니다 (4에서는 증가하지 않았습니다)..

그리고 이것은 75 일의 훈련 후입니다. 따라서 모든 수업은 규칙적이고 길어야합니다.

연구에 나타난 근력의 진행

왼쪽 (%)권리 (%)
전에75 일 후전에75 일 후
팔꿈치 굴곡95.8102.286.6106.8
팔꿈치의 연장69.062.166.8106.9
내부 어깨 회전56.070.067.080.0
어깨의 외부 회전51.460.060.069.1
어깨 납치80.064.267.075.3
어깨 내전55.886.366.898.0
어깨 확장69.0102.287.0111.8
손목 연장42.082.255.544.0

보시다시피, 대부분의 그룹에서 근력이 크게 증가했습니다. 이러한 활동의 ​​결과로 사람이 상단 선반에서 물건을 얻는 것이 더 쉬워졌습니다. 또는 물건을 집어 선반에 놓으십시오.

치료 자체에서, 운동은 PNF에 사용 된 것과 가까운 궤도를 따라 수행되었다. 의사가 환자의 움직임에 저항하는 순간입니다. 물론 그러한 저항은 그리 강하지 않아야합니다. 가장 중요한 것은 올바른 학위를 잡는 것입니다.

일반적으로 많은 움직임이 대각선으로 이루어집니다. 예를 들어 다리를 비스듬히 납치하십시오. 운동 자체는 탄성 밴드 (래틀)를 사용하여 수행되었습니다. 손 저항의 도움으로 부분적으로 수행되지만.

탄성 밴드 (래틀)가있는 운동

수업 실시 방법론

수업 수행 방법은 다음과 같습니다.

  • 동작은 운동 내내 저항을 극복하면서 수행되었습니다
  • 편도 운동은 5 초 걸렸습니다
  • 이 레슨은 10 가지 움직임으로 구성된 두 세트로 구성되었습니다.
  • 세트 사이의 휴식은 약 5 분이었습니다.
  • 수업은 일주일에 6 번 열렸습니다.
    • 전문가와 2 번 (전문가의 저항 극복)
    • 가족과 함께 2 회 (같은 손 저항)
    • 탄력 붕대로 2 회 홀로
  • 표의 결과는 코스 75 일 (65 수업) 후에 나타납니다.

힘 효과는 무엇인가

운동 뉴런이 손상된 경우에도 왜 힘이 증가합니까? 앉아있는 생활 방식은 심혈관 탈 훈련이 발생할 수 있다는 사실로 이어집니다..

다시 말해, 영향을받지 않는 근육도 약해지기 시작합니다. 그리고 힘을 키우는 효과가 근거가된다는 것은 훈련에 있습니다..

기능적 지원이 떨어지기 때문에 훈련 해제도 발생합니다. 앉아있는 생활 방식으로 산소가 거의 공급되지 않습니다. 따라서 적당한 신체 활동을하는 운동은 신체의 전반적인 기능을 향상시킵니다..

루 게릭 병에 대한 교훈의 강도

강한 저항 운동은 효과가 없다고 말하고 싶습니다. 또한 그들은 루 게릭 병으로 환자를 해칠 수 있습니다..

그러나 적당한 강도의 운동은 심각한 약점의 영향을받지 않는 근육의 작업을 향상시킵니다. 근육이 실제로 움직이지 않으면 힘의 증가를 믿어서는 안됩니다..

그러나 움직임을 만드는 근육이 있지만 약하게.

적당한 저항력을 가진 규칙적인 운동은 일부 근육의 정적 강도를 향상시킵니다..

중요하고 중요하지 않은 부하를 확인하려면 Borg 스케일을 사용하십시오..

RPE 레벨하중의 정도에 대한 설명
0무부하
0.5매우 작은
1매우 가벼운
2쉬운
평균
4거의 무겁다
다섯무거운
6

7

매우 무겁다
8

아홉

매우 무겁다
최고

0에서 10까지, 우리는 사람이 운동을 할 때 가지고있는 주관적인 감각을 정의 할 수 있습니다.

마음의 비축을 결정하는 데 도움이되는 계산이 있습니다. 즉, 어떤 심박수에서 쉽고 안전하게 훈련 할 수 있습니까?.

  • 운동 강도 = 휴식 심박수 + 50 % ~ 70 % 심장 보호
  • 심장 보호 구역 = 220-연령-휴식 심박수

ALS를위한 유산소 운동 프로그램

ALS를위한 16 주 에어로빅 운동 프로그램도 있습니다. 일주일에 세 번 수행됩니다. 몇 번 우리는 집에서 ergometer와 steppe에서 그것을합니다. 그런 다음 물리 치료사의 감독하에 병원에서 한 번.

  • 1-4 주 15-30 분
  • 5 주에서 30 분

단계에 대한 연습 (상승 및 하강 단계) :

  • 처음 5 주 (3 분)
  • 6-10 주 (4 분)
  • 11-16 주 (5 분)

병원 수업 :

  1. 5 분 예열 (부하없는 페달링)
  2. 적당한 운동 30 분 (사이클링 15 분, 걷기 10 분, 5 분 걸음)
  3. 20 분의 근력 운동 (앞 허벅지, 이두근, 삼두근)
  4. 마지막 부분의 5 분

그리고이 프로그램은 또한 환자가 나중에 신체 상태를 개선했다는 사실로 이어졌습니다..

일상 활동을 회복하기위한 원칙

물리 치료사 및 작업 치료사는 개인의 일상 활동을 개선하기 위해 항상 세 가지를 생각해야합니다.

  1. 전문가는 환자의 신체 기능을 평가하고 최적화해야합니다.
  2. 이러한 가능성을 고려하여 각 작업에 대한 최적의 자세를 선택해야합니다.
  3. 환자의 환경에 적응하고 신체 성능을 향상시키는 방법을 확인하십시오

숯병에 대한 보행 지원

종종 전문가들은 Charcot의 질병으로 환자의 보행을 지원하는 문제를 해결해야합니다. 여기에 몇 가지 해결책이 있습니다. 팔 목발은 기대기 쉽기 때문에 사용할 수 있습니다.

그러나 때때로 규칙적인 지팡이로 충분합니다. 그러나 당신은 전체 손을 잡아야하기 때문에 힘이 필요합니다. 미끄러운 표면을 걸 으려면 약국에서 특별한 "고양이"를 구입하는 것이 좋습니다.

미끄러운 표면을 걷는 고양이

발이 처지면 발 받침대가 필요합니다..

사람이 너무 피곤하거나 단순히 걸을 수 없으면 휠체어가 필요합니다. 그리고 최적의 선택 모델은 무엇입니까?이 문제는 작업 치료사와 물리 치료사가 공동으로 결정해야합니다..

유모차의 모듈성 (옵션)도 고려해야합니다. 그들은 매일 활동을 수행하는 데 도움이.

예를 들어, 낙하 방지를 위해 휠체어에 티핑 방지 장치를 사용할 수 있습니다. 운송 휠도 사용할 수 있습니다. 넓은 유모차가 맞지 않는 곳에서 운전할 수 있습니다..

때때로 우리는 호위를 위해 브레이크를 제공해야합니다. 머리 받침, 측면 끈 등도 포함될 수 있습니다.

보시다시피 휠체어의 적응과 선택은 ALS 환자에게 매우 중요한 부분입니다..

앉은 키

좌석 높이도 중요합니다. 더 높은 표면에서 환자가 일어나기가 훨씬 쉽습니다. 또한 높은 수준에서 사람이 더 고르게 앉을 것입니다. 실제로이 경우 등 근육이 활성화됩니다..

따라서 환자를 낮은 의자에 앉힐 필요는 없습니다. 그는 불편할 것입니다. 또한 그러한 의자에서 환자를 제거하는 것이 훨씬 더 어려울 것입니다..

침대 높이 적응

따라서 유모차 외에도 침대와 의자의 최적 수준을 조정해야합니다.

먹기

음식 섭취량은 환자가 앉아있는 테이블에 따라 다릅니다. 앉은 상태에서 자세를 취하는 것이 어렵 기 때문에 둥근 테이블을 피하십시오.

사람의 머리 지지력이 약하고 음식이 입에서 떨어지는 경우, 어떠한 경우에도 높은 머리판을 만들 수 없습니다. 따라서 삼키기가 매우 어려울 것입니다..

다른 방법으로이 문제를 해결하는 것이 좋습니다. 예를 들어 넥 홀더를 사용할 수 있습니다.

환자를 높은 헤드 보드에 놓은 경우, 그의 등 전체가이 헤드 보드에 놓 이도록하십시오. 즉, 등은 구부리지 않아야합니다..

사람이 완전히 수평으로 누워 있으면 호흡 능력이 매우 낮습니다. 30º 올리면 훨씬 좋습니다.

당신의 옆에 누워있는 것보다 높은 헤드 보드에 누워있는 것이 좋습니다. 그러나 최악의 위치는 뒤쪽과 수평입니다.

앉으면 호흡이 더 좋아질 것입니다! 우리는 앉아있는 동안 항상 음식을 먹습니다 따라서 머리를 앞으로 기울이면 항상 목구멍에 도움이됩니다..

손으로 잡기 편한 많은 칼도 있습니다. 예를 들어 손잡이가 두꺼운 기기. 브러시를위한 특별한 클립들도 있습니다..

사람이 dysphagia를 가지고 있다면, 가상의 목구멍에 대해 생각하고 약한 손 으로이 음식을 자신에게 전달하는 것이 어려울 것입니다. 따라서이 경우 셀프 서비스에 대한 적응을 추적 할 필요가 없습니다..

음주

마시는 데 도움이되는 칼이 있습니다. 예를 들어, 특수 절단 안경이 있습니다. 결과적으로 머리를 뒤로 젖 히지 않고도 그러한 유리에서 마실 수 있습니다. 코는이 노치로 내려가 사람이 더 안전하게 마실 수 있습니다..

컷 아웃 안경

두 개의 손잡이가 달린 머그잔도 있습니다. 양손으로 휴대하는 것이 매우 편안합니다.

두 개의 손잡이가 달린 머그잔

ALS 포지셔닝 프로그램

작업과 휴식 요법을 조정하고 과도한 피로로부터 ALS 환자의 가능성을 균형있게 유지하려면 특별한 프로그램 (스케줄)을 준수해야합니다.

다음은 똑바로 똑바로 세울 수있는 중증 장애인을위한 샘플 포지셔닝 프로그램입니다..

안락 의자에 앉아8 : 00-9 : 00
오른쪽에 누워9 : 00-11 : 00
버티컬 라이저에 서서11 : 00-11 : 20
안락 의자에 앉아11 : 20-12 : 00
왼쪽에 누워12 : 00-14 : 00
안락 의자에 앉아14 : 00-15 : 00
오른쪽에 누워15 : 00-17 : 00
내 뱃속에 누워17 : 00-17 : 20

ALS 질병-사진

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