근 위축성 측삭 경화증은 중추 신경계의 만성적이고 점진적인 진행성 신경 퇴행성 질환이다. 그것은 인간의 의식적 움직임의 주요 참가자 인 중심 및 말초 운동 뉴런의 손상을 특징으로합니다. 1869 년 J. Charcot가이 질병을 최초로 설명했습니다. 질병의 동의어 : 운동 뉴런 질환, 운동 뉴런 질환, 샤 르트 병 또는 루 게릭 병. 신경 퇴행성 그룹의 다른 많은 질병 중 하나와 마찬가지로 ALS는 천천히 진행되며 치료가 잘 안됩니다..

병리학 적 과정이 시작된 후 평균 수명은 평균 3 년입니다. 삶의 예후는 형태에 달려 있습니다 : 코스의 일부 변형의 경우, 기대 수명은 2 년을 초과하지 않습니다. 그러나 환자의 10 % 미만이 7 년 이상 산다. 근 위축성 측삭 경화증에는 장수의 알려진 사례가 있습니다. 따라서 유명한 물리학 자이자 과학의 대중화는 Stephen Hawking은 76 년 동안 살았습니다. 그는 50 년 동안 질병과 함께 살았습니다. 역학 :이 질병은 1 년에 백만 인구 당 2-3 명에게 영향을 미칩니다. 환자의 평균 연령은 30-50 세입니다. 통계적으로 여성은 남성보다 더 자주 아프다.

이 질병은 은밀하게 시작됩니다. 첫 번째 징후는 운동 뉴런의 50 % 이상이 영향을받을 때 나타납니다. 이 전에 임상상은 잠복 적입니다. 이것은 진단을 어렵게 만듭니다. 환자는 삼키거나 호흡이 손상 될 때 질병의 높이에 이미 의사를 찾습니다.

그 원인

측면 근 위축성 경화증에는 정확하게 확립 된 원인이 없습니다. 연구자들은이 질병의 주요 원인으로 가족의 상속을 기대하고있다. 따라서 유전 적 형태는 5 %에서 발견됩니다. 이 5 % 중에서 20 % 이상이 염색체 21에있는 슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 또한 과학자들은 실험용 생쥐에서 근 위축성 측삭 경화증 모델을 만들 수있었습니다..

질병의 다른 원인이 확립되었습니다. 따라서 볼티모어의 연구자들은 세포를 파괴 할 때 4 가닥 DNA와 RNA의 특정 화합물을 확인했습니다. 돌연변이가 존재하는 유전자는 이전에 알려져 있었지만 그 기능에 대한 정보는 없었다. 돌연변이의 결과로, 병리학 적 화합물은 리보솜을 합성하는 단백질에 결합하여 새로운 세포 단백질의 형성을 방해합니다.

또 다른 이론은 염색체 16에서 FUS 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 이 돌연변이는 근 위축성 측삭 경화증의 유전 된 품종과 관련이 있습니다.

덜 탐구 된 이론과 가설 :

  1. 면역력 저하 또는 작업 중단. 따라서 뇌척수액 및 혈장에서 근 위축성 측삭 경화증으로 자체 뉴런에 대한 항체가 감지되어자가 면역 특성을 나타냅니다..
  2. 부갑상선 분열.
  3. 신경 전달 물질, 특히 글루타메이트 시스템에 관여하는 신경 전달 물질의 대사 장애.
  4. 선택적으로 운동 뉴런에 영향을 미치는 바이러스 감염.

미국 국립 의학 도서관 출판물은 질병과 농약 중독 사이의 통계적 관계를 제공합니다.

병인은 흥분 독성 현상에 근거합니다. 이것은 NMDA 및 AMPA 시스템 (글루타메이트 수용체-주요 흥분성 신경 전달 물질)을 활성화시키는 신경 전달 물질의 영향으로 신경 세포가 파괴되는 병리학 적 과정입니다. 과 여자로 인해 세포 내부에 칼슘이 축적됩니다. 후자의 병인은 산화 과정의 증가와 많은 양의 에너지를 가진 불안정한 산소 분해 산물-많은 자유 라디칼의 방출로 이어집니다. 이것은 신경 손상의 주요 요인 인 산화 스트레스를 유발합니다..

병리학 적으로 현미경 하에서 앞쪽 뿔의 파괴 된 세포가 척수에서 발견됩니다-여기서 운동 경로가지나갑니다. 신경 세포에 대한 가장 큰 정도의 손상은 목과 줄기 줄기 구조의 GM 부위에서 확인할 수 있습니다. 또한 전두엽의 전방 중앙 이랑에서 파괴가 관찰됩니다. 근 위축성 측삭 경화증, 운동 뉴런의 변화 외에도 탈수 초화가 동반됩니다-축삭에서 미엘린 시스의 파괴.

임상 사진

운동 뉴런 질환 그룹의 증상은 신경 세포 변성 및 모양의 분절 수준에 달려 있습니다. ALS의 다음 하위 유형은 운동 뉴런 변성의 국소화에 따라 나뉩니다.

  • 대뇌 또는 고.
  • 자궁 경부.
  • 요추 모양.
  • Bulbar.

근 위축성 측삭 경화증

자궁 경부 또는 흉부 형태의 초기 증상 : 상지 근육의 힘과 어깨 거들 근육의 강도가 감소합니다. 병적 반사의 출현이 주목되고 생리적 반사가 심화됩니다 (과다 반 사증). 동시에,하지의 근육에서 마비가 발생합니다. 다음 증후군은 근 위축성 측삭 경화증의 특징이기도합니다.

증후군은 수질 oblongata의 출구에서 두개골 신경의 손상을 동반합니다. 즉, 구인두, 저 광택 및 미주 신경이 영향을받습니다. 이름은 bulbus cerebri라는 문구에서 나옵니다..

이 증후군에는 언어 장애 (dysarthria)와 혀, 인두 및 후두 근육의 마비 또는 마비 배경에 대한 삼키는 행위 (dysphagia)가 동반됩니다. 사람들이 종종 음식, 특히 액체 음식에 질식 할 때 눈에 is니다. 빠른 진행으로, 구근 증후군은 호흡 및 심장 박동의 중요한 기능을 위반합니다. 음성의 힘이 줄어 듭니다. 그는 조용하고 무기력해진다. 목소리가 완전히 사라질 수 있습니다 (운동 뉴런 질환 구근 형태).

시간이 지남에 따라 근위축증이 생기고, 이는 의사 전구 마비로 발생하지 않습니다. 이것이 증상 복합체의 주요 차이점입니다..

이 증후군은 삼키기 장애, 언어 장애 및 음성의 소리 감소와 같은 고전적인 트라이어드가 특징입니다. pseudobulbar를 사용하는 이전 증후군과 달리 안면 근육의 균일하고 대칭적인 마비가 있습니다. 정신 병리학 적 장애도 특징적입니다. 환자는 격렬한 웃음과 울음으로 고통을받습니다. 이러한 감정의 표현은 상황에 의존하지 않습니다..

주로 요추 국소화의 근 위축성 측삭 경화증의 첫 증상 :하지의 골격근 강도를 비대칭 적으로 약화 시키면 힘줄 반사가 사라집니다. 나중에 임상 사진은 손 근육의 마비로 보완됩니다. 질병이 끝나면 삼키고 언어를 위반합니다. 체중이 점차 감소하고 있습니다. 근 위축성 측삭 경화증의 후반 단계에서 호흡근이 영향을 받아 환자가 호흡하기가 어렵습니다. 궁극적으로 인공 폐 환기는 생명을 유지하는 데 사용됩니다..

상부 운동 뉴런 질환 (고 또는 뇌 형태)은 전두엽의 전두엽에서 운동 뉴런의 퇴화를 특징으로하며, 피질 척수 및 코르티코 볼트 관의 운동 뉴런도 손상된다. 상부 운동 뉴런의 위반에 대한 임상 사진은 팔이나 다리의 이중 마비로 특징 지어집니다.

일반화 된 운동 뉴런 질환 또는 운동 뉴런 질환의 확산 데뷔는 일반적인 비특이적 징후로 시작됩니다 : 체중 감소, 한쪽 팔 또는 다리 근육의 손상 및 호흡 약화, 예를 들어, 편마비.

근 위축성 측삭 경화증은 일반적으로 어떻게 시작됩니까?

  • 경련;
  • 트 위칭;
  • 근력 약화;
  • 발음의 어려움.

진행성 구근 마비

이것은 ALS가있을 때 발생하는 이차 장애입니다. 병리학은 삼키기, 언어 및 음성 장애와 같은 고전적인 증상으로 나타납니다. 말이 흐려지고 환자가 불명확하게 소리를 내며 코와 쉰 목소리가 나타남.

객관적인 검사에서 환자는 일반적으로 입을 벌리고 얼굴 표정이 없으며 삼키려고 할 때 음식이 입에서 떨어질 수 있으며 액체가 비강으로 들어갑니다. 혀의 근육이 위축되고 고르지 않고 접 힙니다..

진행성 근육 위축

이 형태의 ALS는 먼저 근육 경련, 초점 경련 및 매혹에 의해 나타납니다-눈에 보이는 하나의 근육 묶음의 자발적이고 동시 수축. 나중에, 더 낮은 운동 뉴런의 퇴행은 팔 근육의 마비 및 위축으로 이어진다. 평균적으로 진행성 근육 위축이있는 환자는 진단 시점부터 최대 10 년 동안 산다..

원발성 측삭 경화증

임상 양상은 2-3 년 내에 발생합니다. 다음과 같은 증상이 특징입니다.

  • 하지의 근육 톤 증가;
  • 환자는 걷기에 장애가 있습니다. 그들은 종종 걸려 넘어져서 균형을 유지하기가 어렵다는 것을 알게됩니다.
  • 목소리, 연설 및 삼키기;
  • 질병이 끝나면 호흡 곤란이 발생합니다..

일차 측면 경화증은 가장 드문 형태 중 하나입니다. 운동 뉴런 질환을 앓고있는 환자의 100 % 중 0.5 % 이하 만이 측삭 경화증을 앓고 있습니다. 평균 수명은 질병의 진행에 달려 있습니다. 따라서 PLC가 근 위축성 측삭 경화증으로 변하지 않으면 PLC를 가진 사람들은 건강한 사람들의 평균 수명을 살 수 있습니다.

질병은 어떻게 감지됩니까

진단의 문제는 많은 다른 신경 퇴행성 병리가 비슷한 증상을 가지고 있다는 것입니다. 즉, 진단은 감별 진단에 의해 제외되어 이루어집니다..

국제 신경 연맹은 질병 진단을위한 기준을 개발했습니다.

  1. 임상 사진은 중심 운동 뉴런에 손상의 징후를 포함.
  2. 임상 사진은 말초 운동 뉴런에 손상의 징후를 포함.
  3. 질병은 신체의 여러 영역에서 진행됩니다..

주요 진단 방법은 근전도입니다. 이 방법을 사용하는 질병은 다음과 같습니다.

  • 신뢰할 수 있는. 근전도 검사가 PMN과 CMN에 손상의 징후를 보이면 수질 oblongata의 신경 병변과 척수의 다른 부분도 관찰됩니다..
  • 임상 적으로 가능합니다. 이것은 목과 요추 부위의 수준과 같이 3 단계 이하의 중심 및 말초 운동에 손상 증상이 복합적으로 나타나는 경우에 표시됩니다..
  • 가능한. 예를 들어 자궁 경부 척수 수준에서만 4 가지 수준 중 하나에서 중심 또는 말초 운동 뉴런에 손상의 징후가있는 경우 병리학은 그러한 기둥 아래로 떨어집니다..

Ayrley House는 ALS에 대한 다음과 같은 근본 기준을 식별했습니다.

  1. 운동 뉴런의 만성 또는 급성 변성의 증상이 존재한다. 근막과 같은 근육의 기능적 이상이 존재합니다.
  2. 신경 충동 속도가 10 % 이상 감소.

International Neurology of International에서 개발 한 분류가 이제 더 일반적으로 사용됩니다..

진단에서 2 차 도구 연구 방법이 역할을합니다.

  1. 자기 공명 및 컴퓨터. ALS의 MRI 징후 : 계층화 된 이미지에서 뇌의 내부 캡슐 영역의 신호가 증가합니다. MRI는 또한 피라미드 퇴행을 밝힙니다.
  2. 혈액 화학. 실험실 매개 변수에서 크레아틴 포스 포 키나제는 2-3 배 증가합니다. 간 효소의 수준 또한 증가합니다 : 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제, 젖산 탈수소 효소 및 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제.

그것은 어떻게 취급됩니까

치료 전망은 빈약하다. 질병 자체는 치료할 수 없습니다. 주요 연결은 환자의 상태를 완화시키기위한 증상 치료입니다. 의사의 목표는 다음과 같습니다.

  • 질병의 발달과 진행을 늦추십시오.
  • 환자의 수명 연장.
  • 셀프 서비스 기능 유지.
  • 임상 사진의 증상을 줄입니다..

일반적으로 의심 또는 확인 된 진단으로 환자는 입원합니다. 질병의 치료 표준은 Riluzole입니다. 작용 : Riluzole은 흥분성 신경 전달 물질이 시냅스 갈라진 부분으로 방출되는 것을 억제하여 신경 세포의 파괴를 늦 춥니 다. 이 약물은 국제 신경 연맹에서 사용하도록 권장됩니다.

증상은 완화 요법으로 치료됩니다. 추천 :

  1. 매혹의 심각성을 줄이기 위해 Carbamazepine은 하루 300mg의 용량으로 처방됩니다. 유사체 : 마그네슘 또는 페니토인을 기본으로 한 약물.
  2. 근육 이완제를 사용하여 강성 또는 근육 톤을 줄일 수 있습니다. 대표자 : Midocalm, Tizanidine.
  3. 사람이 자신의 진단에 대해 알게되면 우울증 증후군이 생길 수 있습니다. 이를 제거하기 위해 플루옥세틴 ​​또는 아 미트 리프 틸린을 권장합니다.
  • 규칙적인 운동과 심장 훈련은 근육을 발달시키고 그 톤을 유지하는 것으로 나타났습니다. 체육관에서 운동하거나 따뜻한 수영장에서 수영.
  • 구근 및 유사 전구 장애의 경우 다른 사람들과 의사 소통을 할 때 간음 법을 사용하는 것이 좋습니다..

인생에 대한 예후는 바람직하지 않습니다. 평균적으로 환자는 3-4 년을 산다. 덜 공격적인 형태에서 평균 수명은 10 년입니다. 규칙적인 운동을 통한 재활은 근력과 톤을 유지하고 관절의 이동성을 유지하며 호흡 문제를 없애줍니다..

예방 : 운동 모터 뉴런의 질병에 대해서는 질병의 원인을 알 수 없지만 구체적인 예방은 없습니다. 비특이적 예방은 건강한 생활 습관을 유지하고 나쁜 습관을 포기하는 것으로 구성됩니다.

영양물 섭취

근 위축성 측삭 경화증에 의한 적절한 영양 섭취는 질병 중에 삼키는 행위가 방해 받기 때문입니다. 환자는 소화 및 삼키기 쉬운식이 요법 및 식품을 선택해야합니다..

근 위축성 측삭 경화증의 영양은 반고체 음식과 균질 음식으로 구성됩니다. 다이어트에 으깬 감자, 수플레 및 액체 곡물을 포함시키는 것이 좋습니다..

ALS 질병이란 무엇입니까? 끔찍한 병리학을위한 만병 통치약이 있습니까?

2018 년 세계적으로 유명한 이론 물리학 자 Stephen Hawking (1942-2018)이 세상을 떠났습니다. 근 위축성 측삭 경화증의 치명적인 진단으로 고생하는 휠체어에서 평생을 보낸 사람.

유명한 과학자에 관한 정보를 접했을 때 많은 사람들이 "ALS 란 무엇입니까?"라는 질문을합니다. 결국, 이것은 끊임없이 듣는 가장 흔한 신경계 질환과는 거리가 멀지만이 병리는 덜 위험하지 않습니다..

ALS 란 무엇인가?

1869 년 프랑스 정신과 의사 장 마르틴 샤르코는 별도의 병리학으로 측면 (측면) 근 위축성 경화증을 기술하고 격리 한 최초의 인물입니다..

ALS 질환은 신경계의 다른 병리학과는 달리 그 이름과 동의어가 많습니다. 이것은 운동 뉴런 질환 또는 운동 뉴런 질환, Charcot 's disease 및 Lou Gehrig 's disease (이 용어는 서유럽 국가 및 미국에서 더 자주 사용됨)입니다. 그러나이 질병의 이름이 무엇이든 관계없이 꾸준히 심각한 장애와 피할 수없는 죽음을 초래합니다..

ALS 란 무엇인가?

근 위축성 측삭 경화증 (근 위축성 측삭 경화증, ALS)은 만성 신경 퇴행성, 지속적으로 진행되는 신경계의 병리이며, 중추 및 말초 운동 뉴런의 손상을 특징으로하며, 그 다음에 마비 (마비), 근육 위축, 구근 및 유사 전구 장애가 발생합니다..

95 %의 사례에서 근 위축성 측삭 경화증은 산발적 인 질병입니다. 즉, 다음 친척의 질병과 직접적인 관련이 없습니다. 진단 된 ALS의 5 %는 유전 병리를 설명합니다. 괌 (마리암 제도)에서 가족 ALS를 처음 확인하고 확인했습니다..

운동 뉴런 질환은 인구 10 만 명당 1.5-5 건으로 매우 드 rare니다. 최대 발생률은 약 50 세의 나이에 가족 성 질환으로 발생하고 60-65 세로 산발적 인 형태로 발생합니다. 그러나 이것이 Charcot의 질병이 어린 나이에 발생하지 않는다는 것을 의미하지는 않습니다. 남성은 여성보다 ALS가 거의 1.5 배 더 자주 고통받습니다. 이 차이는 60 세가 된 후에 사라지지만 두 남녀의 대표자들은 평등하게 자주 아프다..

ALS 질환은 근 위축성 측면 증후군 (ALS 증후군)과 같은 질환으로 명확하게 구별되어야합니다. 후자는 신경계의 다른 질병 (예 : 진드기 매개 뇌염, 뇌졸중 등)의 징후이며 별도의 병리학이 아니기 때문입니다. 그리고 대부분이시기 적절한 진단과 치료로 사망으로 이어지지 않는 치료 가능한 질병입니다..

근 위축성 측삭 경화증의 사망은 울혈 성 폐렴, 패혈증 현상, 호흡기 근육의 실패 등과 같은 합병증의 결과로 발생합니다..

약간의 용어

이 끔찍한 질병의 본질을 이해하려면 중추 및 말초 운동 뉴런, 구근 및 유사 전구 증후군과 같은 복잡한 신경 용어에 대해 약간 이해해야합니다. 이 단어는 약을 멀리하는 사람에게 말하지 않기 때문에.

중추 운동 뉴런은 소위 운동 영역 인 대뇌 피질의 중추 이랑에 위치합니다. 뇌 의이 부분이 손상되면 중앙 (경련) 마비가 발생하며 다음 증상이 동반됩니다.

  • 다양한 중증도의 근육 약점 (운동의 완전한 부재에서 약간의 어색한 움직임까지);
  • 근육 톤 증가, 경련 발생;
  • 힘줄 및 골막 반사의 강화;
  • 병적 발자국의 출현 (Babinsky, Rossolimo, Openheim 등의 증상).

말초 운동 뉴런은 두개 신경의 핵에 위치하며, 앞 뿔의 경추, 흉부 및 요추 부위에서 척수가 두꺼워집니다. 어쨌든 대뇌 피질의 운동성 아래입니다. 이러한 신경 세포가 손상되면 말초 (이완성) 마비 증상이 나타납니다.

  • 이 세포 그룹에 의해 신경 분포 된 근육의 약점;
  • 힘줄 및 골막 반사 감소;
  • 근육 저산소증의 출현;
  • 탈 신경 화로 인한 근육의 위축성 변화의 발달;
  • 병리학 적 증상 없음.

ALS에서 말초 및 중추 운동 뉴런이 손상 되어이 병리에서 중추 및 말초 마비의 징후가 나타납니다..

Lou Gehrig의 질병에서 발생하는 구근 마비는 뇌 신경의 IX, X, XII 쌍의 핵에 위치한 뉴런의 퇴화에서 발생합니다. 이 구조는 뇌 줄기, 즉 수질 oblongata (lat.bulbus)에 있습니다. 이 증후군은 인두, 후두, 혀 및 부드러운 구개 근육의 약점으로 나타납니다. 따라서 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • dysarthria (혀의 근육의 약점과 위축으로 인한 관절의 위반);
  • 기분 장애 (음성 형성 장애) 및 나솔 리아 (음성 비음);
  • 연하 곤란 (삼키기 장애);
  • 연약한 입천장의 처짐 및 건강한 측면으로의 목의 변위;
  • 인두 반사의 상실 (없음);
  • 침을 흘리기 (삼키기 위반으로 발생);
  • 혀의 섬유소 경련 (작은 근육 수축, 플러터로 감지).

이러한 증상을 거의 모두 포함하는 슈도 전구 마비는 코르티코-전구 경로 구조의 양측 장애로 인해 발생합니다 (즉, 대뇌 피질과 뇌신경 핵의 전구 그룹을 연결하는 신경 섬유). 이 증후군의 특징은 다음과 같습니다.

  • 인두 반사의 보존;
  • 혀에 위축 및 세동의 부재;
  • 하악 반사 증가;
  • 구강 자동화의 병리학 적 반사의 출현 (어린 시절에는 평범한 것으로 간주됩니다-코, 빨기 등);
  • 울고 웃고 폭력적인 (무의식적 인).

상부 (중앙) 및 하부 (말초) 운동 뉴런이 모두 근 위축성 측삭 경화증을 갖는 것을 고려하면, 구근 마비는 종종 유사 구근 마비와 결합된다. 일부 형태의 ALS 에서이 증후군은 질병의 유일한 증상 일 수 있으며 나머지는 호흡 곤란 현상이 매우 빠르게 성장하기 때문에 개발할 시간이 없습니다..

질병 발병의 원인과 메커니즘은 무엇입니까?

산발적 인 형태의 Charcot 's disease가 발생하는 확실한 이유는 아직 확립되지 않았습니다. 많은 연구자들은 "느린"감염이 장 바이러스, ECHO, 콕 사키 바이러스, 레트로 바이러스, HIV와 같은 ALS의 발달을 유발한다고 생각합니다.

이 바이러스는 운동 뉴런의 정상적인 DNA 구조를 파괴하여 사망을 가속화시킵니다 (아 opt 토 시스). 이것은 흥분 독성의 발달을 동반합니다-과량의 글루타메이트는 운동 뉴런의과 여자와 사망으로 이어집니다. 보존 된 세포는 자발적으로 탈분극 될 수 있으며, 이는 피 브릴 화 및 매질에 의해 임상 적으로 나타납니다..

또한자가 면역 반응의 신경 세포에 병리학 적 효과가 있습니다 (IgG는 L 형 칼슘 채널의 작용을 방해합니다), 정상적인 호기성 대사의 변화, 세포로의 나트륨 및 칼슘 이온의 막 횡단 전류 증가, 세포벽 효소의 활동 위반 및 구조 단백질 및 지질의 파괴.

Johns Hopkins University of Baltimore에서 ALS 환자의 운동 뉴런에서 4 가닥 DNA와 RNA가 검출되었습니다. 이것은 뉴런의 세포질, 또는 일반적으로 핵에 위치한 그 응집체에서 단백질 유비퀴틴의 출현을 초래했다. 이 변화는 또한 근 위축성 측삭 경화증에서 신경 변성을 가속화시킨다..

유전성 (가족 성) ALS는 염색체 21에 위치하며 수퍼 옥 시드 돌연변이 효소 -1을 암호화하는 유전자의 돌연변이와 관련이있다. 이 질병은 주로 상 염색체로 전염됩니다..

Pathomorphological 검사는 뇌 반구의 운동 피질 (중심 gyri)의 위축, 척수의 전방 뿔 및 두개 신경의 구근 그룹의 운동 핵을 보여줍니다. 이 경우, 죽은 운동 기관은 신경 신경으로 대체됩니다. 운동 뉴런의 몸뿐만 아니라 뇌 줄기의 피라미드 경로와 척수의 측면 코드의 탈수 초화 (즉, 축삭의 정상적인 수초 칼집 파괴)가 관찰됩니다..

근 위축성 측삭 경화증 : 증상

대부분의 경우 Lou Gehrig 병의 초기 증상은 팔이나 다리의 약점을 천천히 증가시킵니다. 이 경우 사지의 원위 부분 인 발과 손이 더 영향을받습니다. 환자는 버튼을 조일 수 없으며, 신발 끈을 묶고, 넘어지기 시작하고, 다리를 비틀기 시작합니다. 이러한 어색함은 사지의 외부 피로 (체중 감소)를 동반합니다..

대부분의 경우 증상은 비대칭입니다. 영향을받는 사지에서 환자를 면밀히 관찰하면 근육 경련이 감지 될 수 있습니다-근육 경련, 파도 모양, 약간의 설레임.

질병의 초기 기간에 많은 환자들이 머리를 똑바로 세우는 목 근육의 약화와 관련된 문제를 경험합니다. 따라서 머리가 지속적으로 멈추고 환자는 그것을 잡을 수있는 특수 장치가 필요.

질병은 꾸준히 진행되고 있으며 점차 병리학 적 과정은 점점 더 큰 근육 덩어리를 덮습니다. 말초 마비의 발달 배경에 대해 중앙 조인의 증상 :

  • 근육의 과도 및 경련,
  • 힘줄과 골막 반사가 향상됩니다,
  • 병적 인 발과 손의 반사가 발생합니다.

매우 천천히, 근 위축성 측삭 경화증 환자는 독립적으로 움직여서 스스로를 돌보는 능력을 완전히 상실합니다..

이와 함께 환자는 삼키기, 말하기 어려움, 목소리 변화 및 기타 구근 마비의 증상을 보이며, 이는 일반적으로 유사 전구와 결합됩니다.

점차 병리학 적 과정이 호흡기 근육에 영향을 미칩니다-횡격막의 손상이 가장 중요합니다. 이와 관련하여 역설적 호흡 현상이 발생합니다 : 흡입시, ALS 침하로 고통받는 환자의 복부 및 호기에서는 반대로 돌출됩니다..

안구 운동 장애 (시선의 마비, 안구의 운동 장애 등)가 발생하면 운동 뉴런의 질병의 말기 단계에서만 발생합니다. 일부 환자는 이해할 수없는 불편 함과 통증을 호소하지만이 질병의 경우 민감도 변화는 일반적이지 않습니다..

또한, 근 위축성 측삭 경화증은 골반 장기의 기능 장애를 특징으로하지 않습니다. 그러나 질병이 끝나면 요실금 또는 소변과 대변의 보존이 가능합니다.

환자는 일반적으로 남은 일과 기억이 깨끗해져 상태가 더 어두워집니다. 따라서 심한 우울 장애가 종종 발생합니다. 전두엽 피질의 확산 위축과 관련된 치매는 가족 성 ALS의 경우의 10-11 %에서만 관찰됩니다.

운동 뉴런 질환은 어떤 형태를 취합니까??

근 위축성 측삭 경화증의 현대 분류는 4 가지 주요 형태를 구별합니다.

  • 높은 (대뇌);
  • 구근;
  • 자궁 경부;
  • 요통.

이 구분은 시간이 지남에 따라 모든 수준에서 운동 뉴런이 손상되기 때문에 다소 임의적입니다. 질병의 예후를 확립하는 것이 오히려 필요합니다..

높은 (대뇌) 모양

ALS의 높은 (대뇌) 형태는 2 ~ 3 %의 경우에서 발생하며 전두엽의 운동 피질 (중추 이랑)의 뉴런 손상을 동반합니다. 이 병리학으로 경구 사마 비가 발생합니다 (즉, 팔과 다리 모두에 영향을 미침). 말초 운동 뉴런의 신경 퇴행성 변화의 증상은 실제로 나타나지 않습니다..

벌브 형태

모든 ALS 사례의 4 분의 1에서 발생하는 구근 형태는 뇌간에 위치한 뇌 신경 (IX, X, XII 쌍)의 핵의 패배로 표현됩니다. 이 형태의 질병은 병리의 진행과 함께 팔다리 근육의 위축과 중추 마비와 함께 구근 마비 (dysphagia, dysphonia, dysarthria)에 의해 나타납니다. 종종 구근 장애에는 유사 전구 증후군이 동반됩니다 (증가 된 하악 반사, 자발적인 폭력적 웃음 또는 울음, 구강 자율 반사).

자궁 경부 형태

운동 뉴런 질환의 가장 흔한 (약 50 %의 경우) 형태는 자궁 경부 근육입니다. 손의 말초 마비 증상이 먼저 발생합니다 (근육 위축, 힘줄 및 골막 반사의 감소 또는 상실, 근육 톤 감소) 및 다리의 경련 마비. 그런 다음 신경 손상 수준에서 "증가"로 손의 중심 흉막 증상이 나타납니다 (경련의 발달, 반사의 활성화, 손목 병리 현상).

요추 모양

요추부 형태의 ALS는 20-25 %의 경우에서 발생하며하지의 이완 (말초) 마비로 나타납니다. 진행 중,이 질병은 위에 놓인 근육 덩어리 (트렁크, 팔)로 퍼지고 경련 (중앙) 마비의 징후를 추가합니다-근육의 과도, 반사 증가, 병적 발 징후의 출현.

근 위축성 측삭 경화증은 어떻게 확인됩니까??

이 희귀 병리의 진단은 근 위축성 측삭 경화증을 모방 한 많은 질병이 있기 때문에 많은 질병이 치료 가능하기 때문에 매우 중요합니다. Charcot의 질병의 가장 두드러진 징후 : 중추 및 말초 운동에 대한 손상-이 질병의 말기에 이미 나타납니다. 따라서 ALS의 안정적인 진단은 신경계의 다른 병리를 배제하는 것을 기반으로합니다..

유럽과 미국에서는 국제 신경과 의사 연맹이 개발 한 ALS 진단을위한 El Escorian 기준이 사용됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 중심 운동 뉴런에 대한 확실한 임상 적 손상 징후;
  • 말초 운동 뉴런의 신경 변성의 임상, 전기 영동 및 병리학 적 징후;
  • 하나 이상의 신경 분포 영역 내에서 꾸준한 진행 및 증상 확산, 환자의 동적 관찰 중에 감지.

그러한 증상이 발생할 수있는 다른 병리학을 배제하는 것도 중요합니다..

따라서 근 위축성 측삭 경화증의 진단을 위해 다음 검사 방법이 사용됩니다.

  • 환자의 검사 및 심문 (인명과 질병의 기억 상실). 검사시 말초 및 중추 마비의 징후의 조합에주의를 기울여야하며 신체의 적어도 두 세 영역 (상지 및하지, 구근)에 영향을 미칩니다. 구근 및 유사 전구 마비 증상의 동시 존재; 골반 및 안구 운동 장애의 부재, 시각 장애 및 민감성, 지적 및 기억 소거 기능의 보존;
  • 혈액과 소변의 임상 분석;
  • 생화학 적 혈액 검사 (CPK, C 반응성 단백질, 혈액 내 전해질 수준, 신장 검사, 간 기능 검사 등)-ALS를 통해 CPK 수준이 증가하면 간 기능 검사가 종종 관찰됩니다.
  • 혈액에서 특정 호르몬의 수준 결정 (예 : 갑상선 호르몬);
  • 뇌척수액 (뇌척수액)의 조성에 대한 연구-일부 ALS 환자 (25 %)에서는 뇌척수액에 단백질 함량이 증가합니다.
  • 바늘 근전도 검사 (ENMG)-근 위축성 측삭 경화증을 앓고있는 환자에서, "고정 리듬"(리듬 세동 포텐셜)이 결정되고, 신경 섬유를 따라 전도 장애 현상이 전혀없는 상태에서 척수의 전방 뿔 손상의 ​​징후가 결정되고;
  • neuroimaging 연구-그러한 환자의 뇌와 척수의 MRI는 전 중심 이랑 피질의 위축, 측면 코드의 얇아 짐 및 척수의 앞쪽 뿔 크기의 감소를 나타냅니다.
  • 후속 조직 검사로 근육과 신경의 생검-위축 및 신경 절제 변화의 징후를 나타냅니다.
  • 분자 유전자 검사-ALS의 가족 특성이 의심되는 경우 정당화-염색체 21의 돌연변이가 결정됩니다..

ALS 치료

질병 근 위축성 측삭 경화증 증상은 다소 심각하고 수정하기가 어렵습니다..

현재 근 위축성 측삭 경화증 환자에서 질병의 진행을 늦추고 호흡 부전의 발병을 지연시킬 수있는 약물은 세계에 단 하나뿐입니다. 1995 년에 개발 된 릴루 졸 (rilutek)입니다. 작용 기전은 신경 종말에서 신경 전달 물질 글루타메이트의 방출 억제와 관련이 있습니다. 따라서 운동 뉴런의 변성 속도가 감소합니다. 이러한 요법은 환자의 수명을 최대 3 개월 연장합니다..

CIS 국가에서이 약물은 유럽과 미국에서 오랫동안 사용되어 왔지만 아직 등록되지 않았습니다..

질병의 발병에서 병인 요인에 영향을 줄 수있는 방법이 없으므로 환자는 치료와 증상 치료가 필요합니다.

  • 질병의 초기 단계 (근육의 경련 변화가 발생하기 전에)에서 물리 치료 운동과 ​​마사지가 수행됩니다.
  • 운동을 위해 환자는 지팡이, 사용하기 쉬운 버튼이 장착 된 특수 의자를 사용합니다.
  • 헤드가 매달리면 Shants 칼라가 사용되며 특수 강성 또는 반 강성 홀더가 사용됩니다.
  • 삼키는 장애의 첫 징후가 나타나면 음식의 일관성을 퓌레와 액체로 바꾸는 것이 좋습니다. 식사 후에는 구강을 소독해야합니다. 액체 음식을 섭취하기가 어려우면 튜브 비료로 전환하거나 (비위 관을 통해) 위 절제술 (위의 피부 구멍을 통해 음식이 위장관에 즉시 들어가게 함)을 시행합니다.
  • 위 근육 (크램프), 카르 바 마제 핀, 바클로 펜, 마그네 B6, 베라파밀, 디아제팜에서 경련이 발생합니다.
  • 경련이 근육에 나타나면 근육 이완제가 사용됩니다-baclofen, tizalud, sirdalud, midocalm;
  • 심한 타액 분비, 아트로핀, 효신이 사용되며 항우울제 (아미 트립 틸린)도 효과적입니다.
  • 지속적인 통증, 우울증 및 수면 장애의 경우 삼환계 항우울제 (아미 트립 틸린) 및 세로토닌 재 흡수 억제제 (플루옥세틴, 세르 트랄 린)가 권장됩니다. 또한이 약물 그룹은 격렬한 웃음이나 울음의 공격 빈도를 다소 줄입니다. 심한 수면 장애에는 최면제 (zolpidem)의 임명이 필요합니다. 항우울제와 진통제가 효과가 없으면 마약 성 진통제 (모르핀, 트라마돌)가 통증을 완화시키는 데 사용됩니다.
  • 초기 단계에서 호흡 부전의 경우 폐의 비 침습적 환기를 위해 보조 휴대용 시스템을 사용할 수 있습니다. 질병의 말기 단계에서, 환자는 중환자 실의 상태에서 입원 환자 기계적 환기를 지속적으로 사용해야합니다.
  • 때로는 신경 보호제 (gliatilin, cerebrolysin, ceraxon), 산화 방지제 (mexipridol), 비타민 E, B 비타민, L-carnitine (elcar) 등이 근육과 뇌 세포의 영양을 향상시키는 데 사용되지만 많은 전문가들은 그러한 치료법의 사용이 정당하지 않다고 생각합니다 환자의 상태를 개선하지 않습니다.
  • 또한 그러한 환자에게는 특별한 의사 소통 수단이 필요합니다. 눈 움직임을 사용하여 제어 할 수있는 랩톱이 개발되었습니다.
  • ALS 환자와 그의 가족 모두에게 심리학자의 도움이 절실히 필요하다.

질병 예후

질병의 경과는 항상 진보적입니다. 질병의 형태에 관계없이 조만간 두 운동 뉴런 그룹 (중앙 및 말초)이 영향을받습니다. 구근 마비뿐만 아니라 예후를 크게 악화시킵니다..

불행히도 현재 근 위축성 측삭 경화증에서 완전히 회복되었다는보고는 없습니다. 세계에서 질병이 안정된 것으로 알려진 환자는 두 명뿐입니다. 그 중 하나는 Stephen Hawking이고 다른 하나는 기타리스트 Jason Becker입니다..

ALS의 형태에 따라 2 년에서 15 년에서 20 년까지 지속됩니다. 높은 형태의 ALS로 일부 환자는 최대 20 년까지 살 수 있습니다. cervicothoracic 및 lumbosacral 형태에서 사망은 각각 4-7 년 및 7-10 년 후에 발생합니다. 가장 심각하고 불리한 것은 구근 형태입니다-질병의 치명적인 결과는 최대 2 년 안에 발생합니다.

구근 장애 및 호흡기 장애의 추가는 질병의 초기 형태에 관계없이 ALS 환자의 기대 수명을 1-3 년으로 단축시킵니다. 근 위축성 측삭 경화증 환자는 호흡 부전, 극심한 영양 실조 및 동반 질환으로 사망.

결론

의학의 엄청난 발전에도 불구하고 근 위축성 측삭 경화증은 연구자들에게 수수께끼로 남아 있습니다. 이 끔찍한 질병을 치료하는 병원성 방법은 아직 개발되지 않았습니다. 연구는 추진력을 얻고 있으며, 그 동안 ALS를 유발하는 유전자를 차단하여 ALS를 치료하려고합니다. 오늘날, 그러한 환자의 고통을 완화하고 가능한 한 편안하게 그들의 존재를 만드는 것이 가능합니다..

측면 (측면) 근 위축성 경화증 (및 ALS 증후군)

측면 (측면) 근 위축성 경화증 (ALS) (영어권 국가-Lou Gehrig의 질병에서 운동 뉴런 질환, 운동 뉴런 질환, 샤 르트 병으로도 알려져 있음)은 중추 신경계의 진행성, 치료 불가능한 퇴행성 질환으로, 상부 (운동 피질) 뇌) 및 하부 (척수의 앞쪽 뿔 및 두개골 신경의 핵) 운동 뉴런, 이는 마비 및 후속 근육 위축으로 이어진다.

이 질병은 오래 전에 알려지지 않았습니다. 1869 년 Jean-Martin Charcot가 처음 설명했습니다. 통계에 따르면, 매년 인구 100,000 명당 2-5 명에서 발견되며, 이는이 병리가 상대적으로 드물다는 것을 나타냅니다. 전 세계적으로 근 위축성 측삭 경화증이있는 약 70 만 명의 환자가 있습니다. 보통이 질병은 50 세 이상의 사람들에게 나타납니다..

보다 최근에는 근 위축성 측삭 경화증의 사례가 고도로 지능적인 사람, 해당 분야의 전문가 및 평생 건강 상태가 좋은 운동 선수에게 더 자주 기록되는 것으로 제안되었습니다..

90 %의 경우, ALS는 산발적이며, 10 %는 상 염색체 우성 (주로) 및 상 염색체 열성 유전 둘 다를 갖는 가족 성 또는 유전성이다. 가족 및 산발적 ALS의 임상 및 병리학 적 특성은 거의 동일.

ALS의 정확한 병인은 알려져 있지 않다.

이 질병의 본질은 운동 뉴런의 변성, 즉 여러 가지 이유의 영향으로 근육 수축을 담당하는 신경 세포의 파괴 과정이 시작됩니다. 이 과정은 대뇌 반구의 뉴런, 뇌의 핵 및 척수의 앞 뿔의 뉴런에 영향을 미칩니다. 운동 뉴런은 죽고 아무도 다른 기능을 수행하지 않습니다. 근육 세포에 대한 신경 자극이 더 이상 도착하지 않습니다. 그리고 근육이 약해지고, 마비와 마비가 발생하며, 근육 조직 위축.

근 위축성 측삭 경화증이 슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 -1 유전자의 돌연변이를 기반으로하는 경우, 과정은 다음과 같습니다. 돌연변이 슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 -1은 (세포의 에너지 스테이션에서) 운동 뉴런의 미토콘드리아에 축적된다. 이것은 단백질 형성의 정상적인 세포 내 수송을 "간섭"한다. 단백질은 서로 붙어있는 것처럼 서로 연결되어 세포 퇴행 과정을 시작합니다.

원인이 과량의 글루타메이트 인 경우 운동 뉴런의 파괴를 유발하는 메커니즘은 다음과 같습니다. 글루타메이트는 뉴런의 칼슘 막을 채널로 엽니 다. 칼슘은 세포로 돌진합니다. 과도한 칼슘은 차례로 세포 내 효소를 활성화시킵니다. 효소는 그대로 신경 세포의 구조를 "소화 (digest)"하여 많은 자유 라디칼을 형성합니다. 그리고이 자유 라디칼은 뉴런을 손상시켜 점차적으로 완전한 파괴로 이어집니다..

ALS의 개발에서 다른 요인의 역할은 자유 라디칼 산화를 유발하는 것으로 구성되어 있다고 가정합니다..

ALS 분류, 형태 :

  • 요통;
  • 자궁 경부;
  • 구근 : 뇌간에서 말초 운동 뉴런에 손상;
  • 높음 : 중심 운동 뉴런 손상.

근 위축성 측삭 경화증의 모든 형태의 특징적인 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 순전히 운동 장애;
  • 감각 장애의 부족;
  • 배뇨 및 배설 기관에서 장애가 없음;
  • 완전한 운동 불능까지 새로운 근육 덩어리의 발작으로 질병의 꾸준한 진행;
  • 신체의 영향을받는 부위에 반복되는 고통스러운 경련의 존재, 이것을 경련이라고합니다.

질병의 초기 증상 :
• 팔 끝 부분의 약점, 미세한 손가락 움직임을 수행 할 때의 어색함, 손의 체중 감량 및 매혹 (근육 경련)
• 드물게,이 질환은 근위부 팔비와 어깨 거들에서 약화되어 다리 근육이 위축되고 경련성 하반신 경마 비가 낮은 데뷔합니다.
• 구근 장애가있는 질병의 발병-근사 및 dysphagia도 가능합니다 (25 %의 경우)
• 크 래피 (통증 성 수축, 근육 경련)는 일반적으로 거의 모든 ALS 환자에서 발생하며 종종 질병의 첫 징후입니다.
대부분의 경우 ALS는 증상의 비대칭 성을 특징으로합니다..

이 형태의 질병으로 두 가지 옵션이 가능합니다.

  • 이 질병은 요추골 척수의 앞쪽 뿔에 위치한 말초 운동 뉴런의 병변으로 시작됩니다. 이 경우 환자는 한쪽 다리에 근육 약화가 발생하고 다른 한쪽 다리에 나타나고 힘줄 반사 (무릎, 아킬레스)가 감소하고 다리의 근육 톤이 감소하며 위축증이 점차적으로 형성됩니다 ( "건조"한 것처럼 다리의 체중 감량처럼 보입니다)... 동시에, 작은 진폭 (근육 "파도", 근육 "이동")으로 비자발적 근육 경련이 다리에서 매혹이 관찰됩니다. 그런 다음 손의 근육이 과정에 관여하고 반사가 감소하고 위축이 형성됩니다. 프로세스는 더 높아집니다-구상 성운 그룹의 모터가 포함됩니다. 이것은 삼키는 장애, 흐릿하고 불분명 한 말, 코의 목소리, 혀의 얇아 짐과 같은 증상이 나타납니다. 음식을 먹을 때 질식이 일어나고 아랫턱이 처지기 시작하며 씹는 데 문제가 있습니다. 혀에는 또한 매혹이 있습니다.
  • 질병의 발병시 다리의 움직임을 제공하는 중심 및 말초 운동에 동시 손상의 징후가 드러납니다. 동시에 다리의 약점은 반사 작용 증가, 근육 긴장 증가 및 근육 위축과 결합됩니다. Babinsky, Gordon, Sheffer, Zhukovsky 등의 병리학 적 발 증상이 나타난 후 유사한 변화가 발생합니다. 그런 다음 뇌의 운동 뉴런도 관여합니다. 혀에 언어 말하기, 삼키기, 씹기, 경련에 대한 위반이 있습니다. 격렬한 웃음과 울음.

또한 두 가지 방식으로 데뷔 할 수 있습니다.

  • 말초 운동 뉴런에만 손상-마비, 위축 및 매혹이 나타나며, 한 손에는 색조가 감소합니다. 두 달이 지난 후에도 같은 증상이 나타납니다. 손은 "원숭이의 발"처럼 보입니다. 동시에, 반사가 증가하고 위축이없는 병리학적인 발 징후가하지에서 감지됩니다. 점차적으로 다리의 근육 강도가 감소하고 뇌의 구근 부분이 과정에 관여합니다. 그리고 말이 흐려지고 삼키는 문제, 마비 및 혀의 매혹이 합류합니다. 목 근육의 약점은 머리가 처지는 것으로 나타납니다.
  • 중추 및 말초 운동 뉴런에 동시 손상. 병리학 적 손목 징후가있는 위축과 반사가 동시에 손, 다리에 나타납니다-반사의 증가, 힘의 감소, 위축이 없을 때의 병적 발 증상. 나중에 구근 부분이 영향을받습니다..
  • 이 형태의 질병에서 뇌 줄기의 말초 운동 뉴런 손상의 첫 증상은 관절 장애, 식사시 질식, 코 소리, 위축 및 혀의 매혹입니다. 혀의 움직임이 어렵습니다. 중추 운동 뉴런도 영향을 받으면 인두 및 하악 반사, 격렬한 웃음 및 울음의 증가가 이러한 증상에 합류합니다. 개그 반사가 증가.

손에서 질병이 진행됨에 따라 마비는 위축성 변화, 반사 작용 증가, 색조 및 병적 발 징후로 형성됩니다. 다리에서도 비슷한 변화가 발생하지만 다소 후에 변경됩니다..

이것은 질병이 중추 운동 뉴런의 주요 병변으로 진행될 때 근 위축성 측삭 경화증의 한 유형입니다. 동시에, 근육 색조가 증가하는 마비, 병리학 적 증상은 몸통과 팔다리의 모든 근육에 형성됩니다..

구근 및 높은 형태의 ALS는 예후 적으로 바람직하지 않습니다. 이러한 질병의 발병 환자는 자궁 경부 및 요추 형태와 비교하여 수명이 짧습니다. 질병의 첫 징후가 무엇이든, 꾸준히 진행되고 있습니다..

다양한 사지의 마비로 인해 독립적으로 움직여서 자신을 섬기는 능력이 손상됩니다. 과정에서 호흡기 근육이 관여하면 먼저 신체 활동 중에 호흡 곤란이 생기고, 휴식 중에 호흡 곤란이 이미 걱정됩니다. 급격한 공기 부족이 나타납니다. 말기 단계에서 자발적 호흡은 단순히 불가능하며 환자는 지속적인 인공 호흡이 필요합니다..

ALS 환자의 기대 수명은 다양한 소스에 따르면 2 년에서 12 년 사이이지만 진단 시점부터 5 년 내에 환자의 90 % 이상이 사망합니다. 질병의 말기 단계에서 환자는 완전히 누워 있고 호흡은 인공 호흡기로 지원됩니다. 이러한 환자의 사망 원인은 호흡 정지, 폐렴, 혈전 색전증과 같은 합병증, 감염의 일반화로 인한 압력 궤양의 감염 일 수 있습니다..

초 임상 연구 중에서 근전도 검사는 가장 중요한 진단 가치를 가지고 있습니다. 세동, 매질, 긍정적 인 파동, 운동 단위의 전위 변화 (진폭 및 지속 시간 증가)가있는 전방 뿔 세포 (임상 적 근육에서도)의 광범위한 병변은 감각 신경의 섬유를 따라 정상적인 흥분의 전도율로 드러납니다. 혈장 CPK가 약간 증가 할 수 있습니다

근 위축성 측삭 경화증은 의심되어야합니다 :
• 손 근육의 약점과 위축, 그리고 아마도 매혹 (근육 경련)의 발달
• 약점 (성형)의 약화와 엄지 손가락의 반대 (보통 비대칭)의 발달로 손 중 하나의 근육 근육의 무게를 잃을 때
• 동시에 엄지 손가락과 집게 손가락을 잡는 데 어려움이 있고, 작은 물건을 집어 올리는 데 어려움이 있습니다.
• 근위부 팔과 어깨 거들에 약점이 발생하고, 다리 경련이 더 낮은 경련성 마비와 함께 위축
• 환자가 소화 불량 (음성 장애) 및 연하 곤란 (삼키기 장애)이 발생하는 경우
• 환자가 경련이 발생하는 경우 (통증 근육 수축)

ALS 진단 기준 :

  • 낮은 운동 뉴런 증상 (임상 적 근육의 EMG 확인 포함).
  • 상부 운동 뉴런 병변 증상
  • 프로그레시브 전류

ALS 제외 기준
근 위축성 측삭 경화증을 진단하기 위해 :
• 감각 장애, 주로 감수성 상실 (감각 이상 및 통증 가능)
• 골반 장애-배뇨 및 배설 장애 (병의 말기에 부착이 가능함)
• 시각 장애
• 식물성 장애
• 파킨슨 병
• 알츠하이머 유형의 치매
• ALS와 유사한 증후군

ALS 확인 기준 :

ALS의 진단은 다음에 의해 확인됩니다.

  • 하나 이상의 영역에서 매혹
  • 신경 병증의 EMG 징후
  • 모터 및 감각 섬유를 따라 정상적인 여자 전도 속도 (ditsal motor latency가 증가 될 수 있음)
  • 홀딩 블록 부재

ALS (ALS 유사 증후군)의 감별 진단 :
• Spondylogenic 자궁 경부 골수 증.
• 뇌척수 골 영역 및 척수의 종양.
• 뇌척수염 이상.
• 척수 공동 증.
• 척수의 아 급성 복합 퇴행과 비타민 B12 결핍.
• Strumpel의 가족 성 경련성 마비.
• 진행성 척추 근 위축.
• 소아마비 후 증후군.
• 납, 수은, 망간 중독.
• GM2 신경교 종증이있는 성인에서 A 형 헥 소사미니다 아제 결핍.
• 당뇨병 성 근위축증.
전도 블록 • 다 초점 운동 신경 병증.
• 크로이츠 펠트 야콥병.
• 부신 생물 증후군, 특히 림프구 육종 증 및 악성 림프종.
• paraproteinemia를 가진 ALS 증후군.
• 라임 병의 축삭 신경 병증 (라임 보렐리 아증).
• 길랭-바레 증후군.
• 중증 근무력증.
•다발성 경화증
• 내분비 병증 (갑상선 중독증, 부갑상선 기능 항진증, 당뇨병 성 근위축증).
• 양성 매혹, 즉. 모터 시스템 손상의 징후없이 수년간 지속되는 매혹.
• 신경 감염 (소아마비, 브루셀라증, 전염성 뇌염, 진드기 매개 뇌염, 신경 매독, 라임 병).
• 1 차 측면 경화증.

ALS 증후군 진단 테스트.

ALS 증후군에서 진단을 명확히하고 감별 진단을 내리려면 다음과 같은 환자 검사가 권장됩니다.

혈액 검사 (ESR, 혈액 및 생화학 연구)

흉부 엑스레이

갑상선 기능 검사

혈액 내 비타민 B12 및 엽산 함량 측정

혈청 크레아틴 키나제

뇌의 MRI 및 필요한 경우 척수

질병에 대한 효과적인 치료법은 없습니다. 유일한 약물 인 글루타메이트 방출 억제제 인 릴루 졸 (Rilutek)은 2 내지 4 개월까지 사망을 연기한다. 하루에 두 번 50mg을 처방합니다..

치료는 증상 치료에 기초합니다 :

•신체 활동. 환자는 가능한 한 신체 활동을 유지해야합니다. 질병이 진행됨에 따라 휠체어 및 기타 특수 장치가 필요합니다..

•다이어트. 호흡 곤란은 음식이기도로 유입 될 위험이 있습니다 • 때때로 튜브 나 위 절제술을 통해 먹이를 공급해야합니다.

• 정형 외과 용 장치의 사용 : 자궁 경부 칼라, 다양한 부목, 물체를 잡는 장치.

• 경련 (통증 근육 경련) : 카르 바 마제 핀 (Finlepsin, Tegretol) 및 / 또는 비타민 E, 마그네슘 제제, 베라파밀 (Isoptin).

• 경련 : baclofen (Baklosan), Sirdalud 및 clonazepam.

• 침을 흘릴 때, 아트로핀 또는 효신 (Buscopan).

• 삼키기 위반으로 먹을 수없는 경우, 위절 개관 또는 비위 관을 삽입합니다. 조기 경피 내시경 위 절제술로 환자의 평균 수명이 6 개월 연장됩니다.

• 통증 증후군의 경우 진통제 전체가 사용됩니다. 마지막 단계에서 마약 진통제 포함.

• 항콜린 에스테라아제 약물 (네오스 티그 민 메틸 설페이트-프로 세린)은 때때로 약간의 개선을 가져옵니다.

• 고용량의 세레브로 리신 (반복 코스에 의해 10 일 동안 10-30 ml 정맥 내 점적). ALS에서 cerebrolysin의 신경 보호 효능을 보여주는 여러 가지 작은 연구가 있습니다.

• 항우울제 : Sertalin 또는 Paxil 또는 Amitriptyline (일부 ALS 환자는 부작용으로 인해 정확하게 선호합니다. 구강 건조를 유발하여 과식 수 침강을 감소시켜 종종 ALS 환자를 괴롭 힙니다).

• 호흡기 질환의 경우 : 일반적으로 병원의 폐 인공 인공 호흡은 수행되지 않지만 일부 환자는 휴대용 인공 호흡기를 구입하고 집에서 기계식 인공 호흡을 수행합니다..

• ALS의 성장 호르몬, 신경 영양 인자 사용을위한 개발이 진행 중.

• 최근 줄기 세포 치료법의 개발이 활발히 진행되고 있습니다. 이 방법은 유망 할 것이나 여전히 과학 실험 단계에 있습니다..

• 근 위축성 측삭 경화증은 치명적인 상태입니다. ALS 환자의 평균 기대 수명은 3 ~ 5 년이지만, 환자의 30 %는 5 년 동안, 약 10-20 %는 질병의 발병으로 10 년 이상 산다..

• 바람직하지 않은 예후 징후-노령 및 구근 장애 (후자가 나타난 후 환자는 1 ~ 3 년을 넘지 않음).