아놀드 키 아리 이상 (Arnold Chiari anomaly)은 발달 장애이며, 이는 두개골의 불균형 크기와 그 안에 위치한 뇌의 구조적 요소로 구성됩니다. 이 경우 소뇌 편도는 해부학 적 수준 아래로 내려가 손상 될 수 있습니다.

아놀드 키 아리 기형의 증상은 빈번한 현기증의 형태로 나타나며 때로는 뇌졸중으로 끝납니다. 이상 징후가 오랫동안 나타나지 않을 수 있습니다. 예를 들어 바이러스 감염 후 머리를 때리거나 다른 자극 요인을 강하게 선언하십시오. 그리고 이것은 삶의 모든 단계에서 일어날 수 있습니다..

질병 설명

병리학의 본질은 두개 척수 증후군이 나타나는 결과로 수질 oblongata와 소뇌의 잘못된 국소화로 축소되어 의사는 종종 척수 골수종, 다발성 경화증 및 척추 종양의 비정형 변형으로 간주합니다. 대부분의 환자에서, rhombencephalon의 발달 이상은 척수의 다른 장애와 결합됩니다-낭종은 척추 구조의 빠른 파괴를 유발합니다.

이 병은 18 세기 후반에 비정상적인 이상을 묘사 한 병리학 자 Arnold Julius (독일)와 동시에 병을 연구 한 오스트리아 의사 Hans Chiari의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 질환의 유병률은 100,000 명당 3 ~ 8 건입니다. 대부분 1과 2 도의 아놀드 키 아리 이상이 있으며, 3과 4 형 이상이있는 성인은 오래 살지 않습니다.

아놀드 키 아리 이상형 1은 후관의 요소를 척추관으로 낮추는 것으로 구성됩니다. 키 아리 기형 2 형은 종종 수포가있는 수질 oblongata와 제 4 뇌실의 위치 변화를 특징으로합니다. 두개골 병리의 모든 요소의 뚜렷한 변위가 특징 인 병리학의 3 차 정도는 훨씬 덜 흔합니다. 네 번째 유형은 아래로 이동하지 않고 소뇌 이형성증입니다.

질병의 원인

많은 저자에 따르면 키 아리 병은 소뇌의 저개발 상태이며 뇌의 여러 가지 이상과 결합되어 있습니다. 아놀드 키 아리 기형 등급 1이 가장 일반적인 형태입니다. 이 장애는 소뇌 편도의 편측 또는 양측 하강으로 척추관으로 들어갑니다. 이것은 수질 oblongata의 아래쪽으로의 움직임으로 인해 발생할 수 있으며, 종종 병리에는 두개 외 국경의 다양한 위반이 동반됩니다.

임상 증상은 3-4 다스의 삶에서만 발생할 수 있습니다. 소뇌 편도선의 무증상 외 분열 과정은 치료가 필요하지 않으며 종종 MRI에 실수로 나타납니다. 현재까지 병의 원인뿐만 아니라 질병의 원인을 잘 이해하지 못했습니다. 유전자 역할에 특정 역할이 할당됩니다..

개발 메커니즘에는 세 가지 링크가 있습니다.

  • 유 전적으로 결정된 선천성 골다공증;
  • 출산 중 가오리 외상;
  • 척추관의 벽에 뇌척수액의 고압.

매니페스트

발생 빈도에 따라 다음 증상이 구별됩니다.

  • 두통-환자의 3 분의 1에;
  • 사지 통증-11 %;
  • 팔과 다리의 약점 (하나 또는 두 개의 사지)-환자의 절반 이상;
  • 사지의 감각 감각-환자의 절반;
  • 온도 및 통증 민감도 감소 또는 감소-40 %;
  • 보행의 불안정성-40 %;
  • 비자발적 안구 진동-환자의 1/3;
  • 이중 시력-13 %;
  • 삼키기 장애-8 %;
  • 구토-5 %;
  • 발음 장애-4 %;
  • 현기증, 청각 장애, 안면 마비-환자의 3 %;
  • 실신 (신기한) 상태-2 %.

2 도의 키 아리 기형 (어린이에서 진단)은 소뇌, 몸통 및 제 4 뇌실의 탈구를 결합합니다. 필수적인 특징은 요추 부위 (수 척수의 돌기가있는 척수 탈장)에 수막 근종이 존재한다는 것입니다. 신경 증상은 후두골과 자궁 경부의 비정상적인 구조의 배경에 대해 발생합니다. 모든 경우에 뇌수종이 있으며 종종 뇌수로가 좁아집니다. 신경 학적 징후는 출생에서 나타납니다.

뇌수막의 수술은 출생 후 첫날에 수행됩니다. 이후의 후낭의 외과 적 확대로 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 많은 환자들은 특히 Sylvian 수로 협착증을 우회해야합니다. 3 도의 이상으로, 후두부 또는 상부 경부 부위의 두개골 탈장은 뇌 줄기, 두개골 기저부 및 목의 상부 척추의 발달 장애와 결합됩니다. 교육은 소뇌를 포착하고 경우의 50 %-후두엽.

이 병리는 매우 드물고 예후가 좋지 않으며 수술 후에도 기대 수명을 크게 단축시킵니다. 적시에 개입 한 후 얼마나 많은 사람이 살 것인가는 확실하게 말할 수는 없지만,이 병리가 삶과 양립 할 수없는 것으로 간주되기 때문에 오랫동안은 아닙니다. 질병의 네 번째 정도는 소뇌의 별개의 저형성이며 오늘날 Arnold-Chiari 증상 단지에 속하지 않습니다..

첫 번째 유형의 임상 증상은 몇 년에 걸쳐 천천히 진행되며, 소뇌 및 뇌 신경의 소뇌 그룹의 붕괴와 함께 상부 경추 척추 영역 및 원위 수질 절골의 과정에 포함됩니다. 따라서 아놀드 키 아리 이상이있는 사람은 세 가지 신경 증후군이 구별됩니다.

  • 구근 증후군은 삼차, 안면, 전정 인공 와우, hypoglossal 및 vagal 신경의 기능 장애를 동반합니다. 동시에 삼키기와 언어 장애, 자발적인 안진이 쏟아져 내리는 것, 현기증, 호흡 곤란, 한쪽의 연한 구개 마비, 쉰 목소리, 운동 실조증, 운동 불협화음,하지의 불완전 마비가 있습니다..
  • 척수염 증후군은 혀 근육의 위축, 삼키는 장애, 안면 부위의 민감성 부족, 쉰 목소리, 안진, 팔과 다리의 약점, 근육의 경련 증가 등으로 나타납니다..
  • 피라미드 증후군은 팔과 다리의 저음으로 모든 사지의 경련 마비가 특징입니다. 사지의 힘줄 반사가 증가하고, 복부 반사가 유발되거나 감소되지 않습니다.

기침, 재채기를 통해 머리와 목 뒤쪽의 통증이 심해질 수 있습니다. 손에서는 온도와 통증 감도뿐만 아니라 근력이 감소합니다. 기절, 현기증이 종종 발생하고 환자의 시력이 저하됩니다. 고급 형태의 무호흡 (단기 호흡 정지), 통제되지 않은 빠른 안구 운동, 인두 반사의 악화가 나타남.

그러한 사람들에게 흥미로운 임상 징후는 긴장, 웃음, 기침, Valsalva 고장 (코와 입이 닫힌 호기 증가)에 의한 증상의 도발입니다 (싱가포르, 감각 이상, 통증 등). 초점 증상 (줄기, 소뇌, 척추) 및 뇌수종이 증가함에 따라 후두 두개골 포사 (수두 후 감압)의 외과 적 확장에 대한 의문이 생깁니다..

진단

1 형 이상 진단은 척수 손상을 동반하지 않으며 주로 CT와 MRI에 의해 성인에게 이루어집니다. 사후 검사에 따르면, 두 번째 유형의 키 아리 질환은 척수 탈장 소아에서 대부분의 경우 (96-100 %) 발견됩니다. 초음파의 도움으로 뇌척수액의 순환 위반을 결정할 수 있습니다. 일반적으로 뇌척수액은 지주막 하 공간에서 쉽게 순환됩니다..

두개골의 측면 X 선 및 MRI 사진은 C1 및 C2 수준에서 척추관의 확장을 보여줍니다. 경동맥의 혈관 조영술에서 소뇌 동맥에 의한 편도의 굽힘이 관찰됩니다. X- 레이는 아틀라스의 저개발, 부영 양증의 치주 과정, 대퇴근 거리의 단축과 같은 두개 외피 영역에서의 수반되는 변화를 보여줍니다.

척수 공동 증으로, 측면 X- 선 이미지는 아틀라스의 후방 아치의 저개발, 제 2 경추의 저개발, 전공 매그넘의 변형, 아틀라스의 측면 부분 저형성, C1-C2 수준에서 척추관의 확장을 보여줍니다. 또한 MRI 및 침습적 X 선 검사를 수행해야합니다..

성인과 노인에서 질병의 증상이 나타나는 것은 종종 후두 두개골 또는 뇌척수액 부위의 종양을 발견하는 이유가됩니다. 경우에 따라 올바른 진단은 환자의 외부 증상, 즉 낮은 헤어 라인, 짧은 목 등, X-ray, CT 및 MRI에서 뼈 변화의 두개골 징후의 존재로 인해 도움이됩니다..

오늘날, 장애 진단을위한 "골드 표준"은 뇌와 자궁 경부 부위의 MRI입니다. 아마도 자궁 내 초음파 진단 일 것입니다. ECHO 손상의 징후는 내부 점적, 레몬 같은 머리 및 바나나 모양의 소뇌를 포함합니다. 동시에 일부 전문가는 그러한 징후를 구체적으로 고려하지 않습니다..

진단을 명확히하기 위해 다른 스캐닝 비행기가 사용되어 태아에서 질병의 여러 가지 증상을 찾을 수 있습니다. 임신 중에 이미지를 얻는 것은 쉽습니다. 이를 고려하여 초음파는 두 번째 및 세 번째 임신에서 태아 병리학을 배제하기위한 주요 스캔 옵션 중 하나입니다..

치료

무증상 과정의 경우 정기적 인 초음파 및 방사선 검사로 지속적인 관찰이 표시됩니다. 변칙의 유일한 징후가 경미한 통증이면 환자는 보수 치료를 처방받습니다. 비 스테로이드 항염증제 및 근육 이완제를 사용하는 다양한 옵션이 포함됩니다. 가장 흔한 NSAID는 Ibuprofen과 Diclofenac을 포함합니다.

마취제에는 여러 가지 금기 사항이 있으므로 독립적으로 처방 할 수 없습니다 (예 : 소화성 궤양 질환). 금기 사항이 있으면 의사는 대체 치료 옵션을 선택합니다. 탈수 요법은 때때로 처방됩니다. 2 ~ 3 개월 이내에 그러한 치료의 효과가 없으면 수술 (후두 구멍의 확장, 척추 아치 제거 등)이 수행됩니다. 이 경우, 불필요한 개입과 작업 지연을 피하기 위해 엄격히 개별적인 접근이 필요합니다..

일부 환자의 경우 외과 적 수정이 최종 진단입니다. 개입의 목적은 신경 구조의 압축을 제거하고 CSF 역학을 정상화하는 것입니다. 이 치료는 2-3 명의 환자에서 현저한 개선을 가져옵니다. 두개골의 팽창은 두통의 사라짐, 접촉 및 이동성의 회복에 기여합니다..

유리한 예후 징후는 C1 척추 위의 소뇌의 위치와 소뇌 증상 만 존재한다는 것입니다. 재발은 중재 후 3 년 이내에 발생할 수 있습니다. 의료 및 사회위원회의 결정에 따르면, 그러한 환자에게는 장애가 할당됩니다..

아놀드 키아 증후군

소아과 의사 Anna Kolinko는 뇌 발달의 병리에 대해 인구의 30 %에서 발생할 수 있습니다.

만성 피로 증후군, 현기증 및 목 통증은 아놀드 키 아리 기형 (이상)으로 인한 것일 수 있습니다. MRI가 널리 사용 된 후,이 질병은 인구의 14-30 %에서 발생한다는 것이 분명해졌습니다.

Arnold-Chiari 기형 (MAC)은 능형 뇌 발달의 병리학입니다 : 수질 oblongata와 뒷뇌, 후자는 pons Varoliyev와 소뇌를 포함합니다. MAC을 사용하면 후두 두개골은이 영역에 위치한 대뇌 구조에 해당하지 않습니다. 소뇌와 수질은 작은 크기로 인해 구멍의 매그넘 아래로 떨어져 CSF 역학을 침해하고 손상시킵니다. MAC은 두개-척추 (두개골) 기형의 그룹에 속합니다.

MRI 이전 시대의 MAC 빈도는 인구 100,000 명당 3.3에서 8.2로, 신생아에서 4-6 만에서 1로 추정되었습니다. 오늘날 Arnold-Chiari 증후군의 유병률이 훨씬 높다는 것이 분명합니다. 무증상 과정과 다른 유형의 MAC을 고려한 결과 14에서 30 % 사이의 숫자가 매우 다릅니다.

기형에 대한 모든 첫 번째 설명은 사후였습니다. 1883 년에 스코틀랜드 해부학자 존 클레 랜드 (John Cleland, 1835-1925)는 9 명의 사망 한 신생아에서 줄기의 신장과 소뇌 편도선이 천공 매그넘으로 하강하는 것을 처음으로 설명했습니다. 1891 년 오스트리아 병리학 자 Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916)는 어린이와 성인의 3 가지 유형의 기형을 자세하게 묘사했습니다. 그리고 1894 년에 독일 병리학 자 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold, J. Arnold, 1835-1915)는 척추 탈장 (spina bifida)과 함께 키 아리 증후군 유형 2를 자세히 설명했습니다. 1896 년 Chiari는 그의 분류에 네 번째 유형을 추가했습니다. 1907 년에 Arnold의 학생들은 Arnold-Chiari 기형이라는 용어를 사용하여 유형 2 이상을 언급했습니다. 이제이 이름은 모든 유형으로 확산되었습니다. 일부 의사들은 Arnold의 기여가 다소 과장되어 있으며 "Chiari 기형"이라는 용어가 올바르다 고 지적합니다..

이유에 대한 버전

아놀드 키 아리 증후군의 병인 및 병인은 아직 밝혀지지 않았다. Chiari는 소뇌와 수질 oblongata의 변위가 실비아 수로 협착의 결과로 발생하는 배 아내 수두증에 의한 것이라고 제안했다-뇌의 세 번째와 네 번째 심실을 연결하는 2cm 길이의 좁은 운하.

Cleland는이 이상 현상이 뇌 줄기의 주요 미달 발달과 관련이 있다고 믿었습니다. 1938 년, 캐나다 신경 외과 의사 와일더 펜 필드 (W. G. Penfield, 1891-1976)와 그의 동료는 "견인 이론"을 제안했습니다. 성장 과정에서 고정 척수는 상기 섹션을 척추관의 공동으로 끌어 당깁니다. "통일 된"이론에서 David G. McLone과 P. A. Knepper는 1989 년에 신경관 결손이 뇌척수액의 누출과 심실 시스템의 불충분 한 팽창으로 주로 발생하여 후두 두개골 포사 형성을 감소 시킨다고 제안했습니다. 그러나 후속 연구는 Arnold-Chiari 병리학의 다른 변형이 있음을 시사합니다 : CSF 흐름의 유무에 관계없이 후두 두개골 포사 감소의 유무에 관계없이. MAC 유형 2의 가족 사례가 설명되었지만 유전 적 요인의 역할이 아직 충분히 이해되지 않았습니다..

기형의 종류

유형 1-척추 탈장이없는 상태에서 소뇌 편도선이 천공 매그넘 수준 아래의 척추관으로 강하합니다. 15-20 %의 환자들에서이 유형은 뇌수종과 결합되어 있고 척수 공포증 환자들 중 50 %에서 척수와 수질 구균에 공동이 형성되는 질환입니다. 1991 년, 제 1 형 아놀드 키 아리 이상을 척수 공동 증이없는 유형 A와 척수 공동 증이없는 B 형으로 세분화하는 것이 제안되었다..

아놀드가있는 척수 공동 증-Chiari 1 degree.

뇌척수액-뇌척수액을 함유 한 뇌와 그 막의 선천성 탈장.

척추 dysraphia는 피부, 근육, 척추, 척수의 쌍을 이루는 고리의 중간 선을 따라 융합이 결여 된 발달 결함입니다

유형 2-소뇌 벌레, 수질 oblongata 및 IV 심실의 하부 부분의 안검. 이 유형의 독특한 특징은 요추에서 척추 탈장 (spina bifida)과의 조합이며 점진적 수두증, 종종 뇌의 수로 협착이 있습니다. 뇌수막이있는 소아 중에서 최대 90 %의 경우가 아놀드의 이상-Chiari II 정도를 동반합니다.

  • 유형 3-뇌와 그 막의 높은 자궁 경부 또는 후두 후 탈장 및 심한 고혈압-수두증 증후군으로 척추관으로의 뒷뇌의 심한 변위.
  • 유형 4-수질 폐쇄증의 자간증으로 아래쪽으로 변위하지 않는 소뇌의 저형성 (저개발).
  • 0 타입. 1998 년 미국 소아 신경 외과 의사 Bermans Iskandar와 동료들은 처음으로 척수 공동 증을 동반 한 아놀드 키 아리 기형의 신경 학적 증상을 보이는 5 명의 환자와 척수 편도의 위치에있는 "치아 리 0"( "치아 리 0")의 개념을 소개했습니다 큰 후두 공. 이 유형은 "키아 리가있는 경계선"이라고도합니다..
  • Arnold-Chiari 증후군의 0, 1 및 2 도는 인구에서 가장 흔합니다. 유형 III 및 IV는 일반적으로 생명과 양립 할 수 없습니다.

    조짐

    Arnold-Chiari 기형의 0 및 1 유형의 신경 증상은 20-40 세의 나이에 가장 자주 방해되기 시작합니다. 소뇌 편도의 전위 정도는 바람직하지 않은 요인의 영향으로 증가 할 수 있습니다. MAC 유형 0에서 가장 흔한 불만은 목 통증뿐만 아니라 자궁 경부 후두부 국소화로 인한 두통입니다. 아놀드의 변칙-성인 1 형의 키 아리 기형은 안진, 발진, 운동 실조증, 고의적 진전 (자발적 운동으로 인한 진전), 두통, 현기증, 감수성 장애, 마비, 골반 장기의 기능 장애, 맥박 및 리듬의 주파수 및 리듬의 방해에 의해 더 자주 나타납니다, 혈압의 불안정성, 뇌 신경의 꼬리 그룹에 손상의 증상 (IX, X, XI, XII 쌍)-안면 감수성 및 구근 장애 (삼키기 및 언어 장애).

    아놀드 키 아리 증후군 2 도는 성인이 아니라 신생아 또는 유아기에 나타납니다. MAC 유형 2는 더 어렵습니다.이 병리를 가진 어린이는 이미 수두 두개골로 태어났습니다. 뇌수종은 정상적인 발달을 방해합니다. 또한,이 아이들은 호흡, 두근 두근 및 삼키기 장애로 고통받습니다. 이 질병에는 종종 발작이 동반됩니다. 소아는 안진 증, 무호흡증, 스트 레이더, 성대 마비, 역류 통이 동반 된 연하 곤란증, 사지의 음조 장애가 발생합니다. 신경 학적 증상의 중증도는 주로 뇌척수액 역학 장애의 중증도에 달려 있으며, 소뇌 편도의 자궁외 정도는 아닙니다..

    요법

    아놀드 키 아리 기형의 치료는 신경 학적 증상의 심각성에 달려 있습니다. 보존 치료에는 비 스테로이드 성 항염증제 및 근육 이완제가 포함됩니다. 2-3 개월 이내에 보수 요법이 효과가 없거나 환자가 현저한 신경 결함이있는 경우 수술이 필요합니다. 수술 중 신경 구조의 압박이 제거되고 뇌척수액은 후두 두개골의 부피 (감압)를 증가시키고 분로를 설치하여 정상화됩니다. 외과 적 치료는 다양한 원인에 따라 50-85 %의 경우에 효과적이며, 나머지의 경우 증상이 완전히 회복되지는 않습니다. 신경 학적 상태의 최소 변화로 회복이 더 좋기 때문에 심각한 신경 학적 결함이 발생하기 전에 수술을 수행하는 것이 좋습니다. 이러한 외과 치료는 러시아의 거의 모든 연방 신경 외과 센터에서 수행되며 의무 의료 보험 시스템에 따라 첨단 의료 프레임 워크 내에서 수행됩니다..

    유형 0과 1의 Arnold-Chiari 기형을 가진 환자는 평생 동안이 질병의 존재를 알지 못할 수도 있습니다. MAC II, III 및 IV 유형의 태아 진단의 결과 로이 병리가있는 어린이는 점점 더 태어 났으며 현대 간호 기술은 그러한 어린이의 기대 수명을 크게 늘릴 수 있습니다..

    아놀드 키 아리 이상

    전문가들은 아놀드 키 아리 이상 (Arnold Chiari anomaly)을 뇌의 개별 구조의 구조와 국소화에서 뚜렷한 장애로 이해합니다. 이 장애는 선천적입니다. 그러나 아기의 증상은 출생 첫날부터 항상 눈에 띄는 것은 아닙니다. 선언문은 때때로 성인이되어서 발생합니다. 신경 병리학자는 병리의 진단 및 치료에 종사하고 있습니다..

    그 원인

    Arnold Chiari의 뇌 질환이 나타나는 이유에 대한 몇 가지 주요 버전이 있습니다. 각각 자체 서포터가 있습니다. 따라서 초기에이 예외는 선천적 기형에 기인 한 것입니다. 그러나 전문가의 관행은 이것을 반박했습니다. 일부 환자의 결함은 삶의 사건으로 인해 얻어졌습니다..

    뇌 구조의 결함의 자궁 내 형성은 다음에 의해 발생합니다.

    • 여성에 의한 알코올 남용;
    • 통제되지 않은 약물 섭취, 특히 임신 첫 단계;
    • 임산부의 전염성 및 바이러스 성 질병-예를 들어 사이토 메갈로 바이러스, 풍진, 수두.

    아놀드의 이상 현상은 일반적으로 후두 두개골 부위의 두개골 구조와 그에 위치한 뇌 영역의 크기가 일치하지 않기 때문에 발생합니다. 다양한 부상으로 비슷한 상태가 나타납니다-출생, 도로, 가정.

    여러 상황에서이 이상은 뇌 수액의 유출로 인한 과도한 생산 또는 실패로 인한 뇌 크기의 증가 인 뇌수종의 결과입니다. 이것은 점차 두개 내압의 증가 및 후두 링쪽으로 구조의 추가 변위로 이어집니다..

    분류

    전통적으로 전문가들은 아놀드 증후군의 여러 변형을 구별합니다. 분류의 기준은 질병의 형성시기와 과정의 변형입니다..

    따라서 뇌의 장방형 세그먼트와 선천적 성격의 두개골 고리 근처의 조건 선 아래의 소뇌에서 적당한 이동으로 우리는 아놀드 키 아리 1 형 이상에 대해 이야기하고 있습니다. 가족력은 친척이 이미 비슷한 신경계 질환을 앓고 있음을 나타냅니다. 결함은 성인의 진단 결과가됩니다-다른 징후에 대해 뇌 연구가 수행됩니다..

    후두 구멍 아래의 소뇌 인 4 번째 심실뿐만 아니라 수질 oblongata뿐만 아니라 여러 구조의 한 번에 상당한 변위가 Arnold Chiari 증후군 유형 2의 특성을 나타냅니다. 어린이의 선천성 및 유전 질환 또는 성인의 심한 뇌척수 손상 및 신경 감염으로 인해 발생합니다..

    유형 3과 4의 아놀드 기형은 뇌 구조의 발달에 심각한 장애입니다. 태아가 생존 할 수 없기 때문에 가장 치명적입니다.

    중증도 및 회복 예후의 관점에서, 등급 1의 아놀드 키 아리 이상이 유리한 것으로 간주된다. 결국, 뇌의 연조직 구조의 기형은 형성되지 않으며 임상 증상은 항상 존재하지 않습니다. 적시 탐지 및 복잡한 처리를 통해 변위 결함을 신속하게 처리 할 수 ​​있습니다. 비정상의 두 번째 및 세 번째 정도의 심각도에서 신경 구조의 다양한 기형을 종종 볼 수 있습니다. 따라서 사람의 본격적인 신경 상태에 대한 이야기는 없습니다. 전문가들은 삶의 질을 향상시키기 위해 회복 요법을 권장합니다.

    조짐

    많은 사람들은 이미 소뇌 또는 수질 oblongata의 배치에 편차가 있음을 의심하지 않습니다. 아무것도 걱정하지 않습니다. 그들을위한 아놀드 증후군은 예방 또는 표적 신경 검사에 대한 불쾌한 놀라움이됩니다.이 검사는 다른 징후에 대해 의사가 수행했습니다. 별도의 징후-외상, 감염 후 두개 내압 또는 지속적인 두통의 급증.

    다음 징후는 키 아리 병을 의심합니다.

    • 머리, 특히 후두 부위의 통증-종종 재발은 약물에 잘 반응하지 않습니다.
    • cephalalgia의 배경에 대해, 구역질, 심지어 구토가 나타나지만 그 후에 뚜렷한 구호는 없습니다.
    • 어깨 거들, 목에 눈에 띄는 근육 긴장;
    • 언어 위반-불명료, 혼란;
    • 운동 기능의 변화-훌륭한 운동 기술과 보행, 균형 장애;
    • 지속적인 현기증;
    • 귀에 소음;
    • 삼키기 어려움;
    • 빈번한 실신, 의식 상실;
    • 시력 저하, 때로는 청각.

    가벼운 정도의 아놀드 키 아리 기형으로 증상은 다른 신경계 질환의 임상상과 유사 할 수 있습니다. 그러나 자격을 갖춘 전문가는 차별 진단에 대한 추가 연구를 분명히 처방합니다..

    키 아리 증후군의 적절한 과정-공동 및 척추 낭종의 형성으로 피부 민감성 장애 및 근육 낭비의 징후가 있으며 골반 기능 장애가 있으며 복부 반사가 사라집니다. 예를 들어, 이미 눈을 감을 때 사람은 팔다리의 어떤 위치에서 말할 수 없어서 넘어집니다..

    신생아에서 아놀드 질환의 존재는 심한 시끄러운 호흡, 우유 섭취 중단, 상지 근육의 과도 성 및 운동 장애로 나타납니다. 장애의 결과는 중증도에 따라 다릅니다..

    진단

    이전에는 Chiari 기형이 진단하기 어려웠습니다. 신경과 전문의의 검사 및 불만 사항 수집으로 정확한 진단을 할 수 없었습니다. 간접적으로, 그녀의 존재는 뇌파에서 정보로 표시되었습니다-뇌 반구에서 증가 된 두개 내압의 징후.

    다른 하드웨어 방법-두개골 뼈의 X 선, 컴퓨터 단층 촬영에 대한 정보는 거의 없습니다. 그들은 조밀 한 조직의 결함을 확인하지만 발달 이유를 설명하지는 않습니다..

    의사의 실습에 자기 공명 영상이 도입되어 아놀드 키 아리 기형의 정확한 진단이 가능해졌습니다. 연구 전문가들은 연조직 구조의 모든 병리학 적 변화-다양한 결함, 국소화, 소뇌의 일부, 뇌의 전체 크기의 비율을 봅니다..

    Chiari 기형의 완전한 MRI 사진을 통해 전문가는 예를 들어 자궁 내 발달 중 또는 종양 과정, 질병의 심각성으로 인해 형성의 원인을 찾고 최상의 치료 옵션을 선택할 수 있습니다. 실험실 검사의 결과-혈액, 뇌척수액-이 반드시 고려됩니다. 감염의 경우 의사는 항염증제를 선택합니다..

    치료 전술

    아놀드 키 아리 증후군의 증상을 다루는 방법의 선택은 해부학 적 장애의 심각성에 직접적으로 달려 있습니다. 예를 들어, 소뇌와 수질 oblongata가 규범의 조건부 경계보다 약간 아래에 있으면 특별한 개입이 필요하지 않습니다. 치료는 증상이 될 것입니다-뇌 순환을 개선하기위한 약물, 항산화 제, 비타민 요법.

    중등도의 아놀드 키 아리 증후군을 치료하는 동안 치료는 반드시 포괄적이어야합니다.

    • 탈수 약물;
    • 비 스테로이드 성 항염증제;
    • 진통제;
    • 근육 이완제;
    • 비타민;
    • 항산화 제.

    뇌 구조의 압박 징후가있는 경우 전문가는 외과 적 개입의 필요성에 대해 결정합니다. 수술은 CSF 역학을 교정하고, 두개골의 크기를 늘리고, 진단되면 종양의 절제를 위해 필요합니다.

    상황을 개선하기위한 수술 방법의 또 다른 옵션은 우회 수술입니다. 두개강에서 신체의 하부로 뇌척수액의 인공 흐름 생성. 이를 통해 뇌 물질의 부종을 예방하고 사망을 피할 수 있습니다..

    예보

    아놀드 키 아리 증후군 자체는 이미 인간의 두뇌가 건강하게 발달하고 기능하는 데 위협이되고 있습니다. 그러나 적시에 진단, 조기 치료를하는 1 가지 변형의 유리한 과정으로 예후는 유리합니다. 평균 수명은 다른 사람보다 짧지 않습니다.

    합병증-조직의 압박, 호흡기 / 심혈관 센터의 우울증-두 번째 유형의 질병의 경우 전문가는 예측에 매우 신중합니다. 중요한 기능의 보상은 언제든지 발생할 수 있습니다-소생 조치 및 응급 외과 개입이 필요합니다.

    선천적 인 키 아리 기형을 가진 아이들은 신체적으로나 지적으로 동료들보다 뒤떨어집니다. 그들은 사회적 지원을 제공하는 장애가 등록되어 있습니다.

    아놀드 기형의 구체적인 예방은 개발되지 않았습니다. 임산부는 건강한 생활 습관의 규칙을 따라야합니다-나쁜 습관을 포기하고 더 많은 휴식을 취하며 의사가 처방 한 모든 검사를 적시에 수행해야합니다..

    버드 키 아리 증후군 (I82.0)

    버전 : MedElement 질병 핸드북

    일반 정보

    간단한 설명

    Budd-Chiari 질병-혈전증과 그에 따른 폐색이있는 간정맥의 주요 소멸성 endophlebitis, 간정맥의 발달에 이상이있어 간에서 혈액 유출이 방해 됨.

    Budd-Chiari 증후군-간 혈관의 변화와 관련이없는 여러 병리학 적 조건에서 간에서 혈액이 유출되는 2 차 위반.

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    분류

    - 원발성 키 아리 증후군.

    그것은 선천성 협착증 또는 열등한 대정맥의 막 감염으로 발생합니다. 하대 정맥의 막 감염은 드문 병리학 적 상태입니다. 대부분 일본과 아프리카 거주자에게서 발견됩니다. 대부분의 경우, 하대 정맥의 막 감염 환자는 간경변, 복수 및 식도 정맥류로 진단됩니다..

    - 이차 버드 키 아리 증후군.

    복막염, 복강의 종양, 심낭염, 하대 정맥의 혈전증, 간경변 및 간 병변, 내장 성 혈전 정맥염, 다낭 증으로 발생합니다..

    - 급성 버드 키 아리 증후군.

    Budd-Chiari 증후군의 급성 발병은 간정맥의 혈전증 또는 하대 정맥의 결과입니다. 간정맥이 급격히 막히면 구토가 갑자기 나타나고 상복부 부위와 오른쪽 hypochondrium에 심한 통증이 나타납니다 (간 부종 및 글리슨 캡슐의 스트레칭으로 인해). 황달이 기록됩니다. 질병은 빠르게 진행되고 며칠 내에 복수가 발생합니다. 말기 단계에서는 피의 구토가 나타납니다. 하대 정맥의 혈전증이 추가되면,하지의 부종, 전 복벽의 정맥류가 관찰됩니다. 간 정맥이 완전히 막히는 경우 장간막 혈관의 혈전증은 통증과 설사로 진행됩니다. Budd-Chiari 증후군의 급성 과정에서 이러한 증상이 갑자기 나타나고 빠르게 진행됩니다. 질병은 며칠 안에 치명적으로 끝납니다.

    Budd-Chiari 증후군의 만성 과정의 원인은 대부분의 경우 염증 과정으로 인한 간내 정맥의 섬유증 일 수 있습니다. 이 질병은 오른쪽 hypochondrium에 점차적으로 통증이 가해지면 간장으로 만 나타날 수 있습니다. 확장 단계에서 간은 눈에 띄게 증가하고 밀도가 높아지며 복수가 나타납니다. 이 질병의 결과는 심한 간부전입니다. 이 질병은 식도, 위 및 내장의 확장 된 정맥에서 출혈로 인해 복잡해질 수 있습니다.

    - 제 1 형 Budd-Chiari 증후군-하대 정맥의 폐쇄 및 간정맥의 2 차 폐쇄.
    - II 형 Budd-Chiari 증후군-큰 간정맥 폐쇄.
    - Budd-Chiari 증후군의 III 유형-간 작은 정맥의 폐색 (veno-occlusive disease).

    - 특발성 Bud-Chiari 증후군. 환자의 20-30 %에서 질병의 병인을 확립 할 수 없습니다.

    - 선천성 Budd-Chiari 증후군. 선천성 협착증 또는 하대 정맥의 막 감염이 발생합니다..

    - 혈전 성 버드-키 아리 증후군. 18 %의 사례 에서이 유형의 Budd-Chiari 증후군의 발달은 혈액 학적 장애와 관련이 있습니다 (다형성 증, 야행성 발작 혈색소뇨 증, 단백질 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍).

    또한 Budd-Chiari 증후군의 원인은 임신, 항 인지질 증후군, 경구 피임약 사용입니다..

    - 외상 후 및 / 또는 염증. 정맥염,자가 면역 질환 (Behcet 's disease), 외상, 전리 방사선, 면역 억제제 사용.

    - 악성 신 생물의 배경. Budd-Chiari 증후군은 신장 세포 또는 간세포 암종, 부신 종양 또는 열등한 대정맥 근종 육종 환자에서 발생할 수 있습니다.

    - 간 질환의 배경. 간경변증 환자에서 Budd-Chiari 증후군이 발생할 수 있습니다.

    병인 및 병인

    병인. Chiari 기형과 Budd-Chiari 증후군의 병리학 적 기초는 문맥 고혈압 (간-간 차단)의 발달로 간 정맥 시스템 (간 정맥 정체)을 통해 간에서 혈액이 유출되는 것을 위반합니다. 문맥 고혈압의 발생률에 따라 급성 및 만성 형태의 질병이 구별됩니다. 급성 형태에서 간은 크기가 커지고 가장자리가 둥글고 매끄러운 적색 청색 표면이 있습니다. 현미경으로, 소엽의 중앙 부분이 손상 된 정체 된 간 사진이 밝혀졌습니다. 폐색이 계속되면 소엽 중심의 중앙 정맥의 소멸, 간질 붕괴 및 결합 조직의 신 생물이 가능합니다. 이러한 과정으로 울혈 성 간경변이 발생합니다. 만성적 인 형태로 간정맥의 벽이 두꺼워지고 혈액 응고가 있습니다. 정맥의 완전한 완전 제거 및 섬유질로의 변형.

    역학

    세계에서, Budd-Chiari 증후군의 발병률은 낮으며 인구의 10 만 명에 이릅니다.

    18 %의 경우, Budd-Chiari 증후군의 발병은 혈액 학적 장애 (다혈 구증, 야행성 발작 혈색소뇨 증, 단백질 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍)와 관련이 있습니다. 9 %의 경우-악성 신 생물. 환자의 20-30 %에서 수반되는 질병을 진단 할 수 없습니다 (특발성 버드-키 아리 증후군).

    혈액 학적 장애가있는 여성은 아플 가능성이 더 높습니다.

    Budd-Chiari 증후군은 40-50 세에 나타납니다.

    10 년 생존율은 55 %입니다. fulminant 간 부전 및 복수의 결과로 사망.

    임상 사진

    증상, 코스

    임상 증상의 특징. 질병 발병의 본질에 따라 급성, 아 급성 및 만성 형태가 구별됩니다..

    • 급성 형태의 질병은 상복부와 오른쪽 hypochondrium, 구토 및 간장에 심한 통증이 나타나면서 갑자기 시작됩니다. 하대 정맥이 그 과정에 관여하면,하지의 부종, 전 복벽의 복재 정맥의 확장, 가슴이 관찰됩니다. 이 질병은 며칠 내에 빠르게 진행되며 종종 출혈성으로 복수가 발생합니다. 때때로 복수는 수흉과 결합 될 수 있으며 이뇨제 치료에 반응하지 않습니다.
    • 만성 형태 (80-85 %)에서, endophlebitis는 오랫동안 무증상이거나 간비만으로 나타납니다. 미래에는 오른쪽 hypochondrium에 통증이 있으며 구토가 있습니다. 확장 된 단계에서 간은 눈에 띄게 크기가 커지고 밀도가 높아지며 간경화의 형성이 가능하며 경우에 따라 전 복벽과 흉부에 확장 된 정맥이 비대하게 나타납니다. 말기 단계에서 문맥 고혈압 증상이 나타납니다. 어떤 경우에는 열 대정맥 증후군이 발생합니다. 질병의 결과는 심한 간부전, 장간막 혈관의 혈전증입니다..

    다양한 수준에서 장애물이 발생할 수 있습니다.

    • 작은 간정맥 (말단 정맥 제외);
    • 큰 간정맥;
    • 간 열등한 대정맥.

    황달은 드 rare니다. 말초 부종의 출현은 열등한 대정맥의 혈전증 또는 압박을 시사합니다. 그러한 환자에게 필요한 치료가 제공되지 않으면 문맥 고혈압의 합병증으로 사망합니다..

    진단

    Budd-Chiari 증후군에 특화된 진단 기능은 간문맥의 저 폐색 압력의 비장 및 간장 분석법을 사용하여 포털 압력을 동시에 증가시키는 것입니다..

    이 방법을 사용하여 복수, 간 비대, 간세포 암종, 신장 세포 암종을 식별합니다. 환자에게 문맥 정맥 혈전증이 있으면 석회화를 볼 수 있습니다. 환자의 5-8 %에서 식도 정맥류가 발견됩니다.

    초음파는 하대 정맥의 루멘 또는 간정맥에서 혈전을 감지 할 수 있습니다. 또한이 방법은 확산 간 손상의 징후를 감지 할 수 있습니다..

    이 방법의 감도와 특이도는 85 %입니다.

    Budd-Chiari 증후군을 진단하려면 하대 정맥의 루멘 또는 간정맥에 혈전을 시각화하는 것이 중요합니다. 이 연구 과정에서 담보 네트워크 인 영향을받는 혈관의 혈류 침범을 탐지 할 수 있습니다.

    대조적으로 실시. 조영제의 분포가 고르지 않습니다. 따라서 Budd-Chiari 증후군 환자의 꼬리 엽은 비대화되고 간의 다른 부분과 비교하여 높은 농도의 조영제가 결정됩니다.

    혈액의 고갈은 장기의 말초 부분에 나타납니다. 환자의 18-53 %에서 간정맥과 하대 정맥의 혈전증을 발견 할 수 있습니다.

    이 방법의 감도와 특이도는 90 %입니다. 혈관 조영술, 혈관 조영술 및 담관 조영술과 함께 시행됩니다. 이 연구의 도움으로 간 관류, 위축, 비대, 괴사, 지방 변성 징후의 위반을 감지 할 수 있습니다.

    방사성 핵종 스캔의 경우 테크네튬 (99mTc)으로 표시된 콜로이드 황이 사용됩니다. Budd-Chiari 증후군 환자의 경우 간 우두엽에 동위 원소 축적이 증가합니다. 나머지 간에서는 동위 원소의 정상적, 감소, 고르지 않은 축적 또는 완전한 부재가있을 수 있습니다..

    간 및 하부 캐비테이션의 결과는 Budd-Chiari 증후군의 진단에 매우 중요합니다. 이 과정에서 혈관 성형술을 시행 할 수도 있습니다 : 스텐트 설치, 혈전 용해, 경간 내 간내 간경변 션트 수행.

    혈관 조영술 시각화 : 간질 비대, 실질 부종, 동정맥 분로로 인한 간동맥 건축학의 교란. 간을 통한 조영제가 통과하는 속도가 느려집니다..

    비장 및 문맥의 대비 강도가 감소합니다. 혈류는 양방향으로 수행되거나 원형 일 수 있습니다.

    열악한 공동 현상 동안, 열등한 대정맥의 혈전증 또는 종양 색전증이 검출 될 수있다. 간경화 동안 간 정맥과 큰 정맥 사이의 담보 네트워크가 식별 될 수 있습니다. 간 정맥 협착 및 폐쇄.

    이 검사는 간 이식 전에 수행되어 간세포 손상의 정도와 섬유증의 존재를 확인합니다..

    Bad-Chiari 증후군의 급성 과정을 앓고있는 환자의 58 %에서 만성 간 질환의 조직 학적 징후가 발견됩니다 (간 외식 편의 연구에 따르면) : 50 %의 경우 큰 재생 노드가 있습니다 (직경 최대 10-40 mm).

    실험실 진단

    Budd-Chiari 증후군의 경우 백혈구 증가증이있을 수 있습니다. 증가 된 ESR.

    Budd-Chiari 증후군 환자에서 프로트롬빈 시간이 연장 될 수 있습니다. 프로트롬빈 시간 (초)은 트롬 보 플라 스틴-칼슘 혼합물을 첨가 한 후 혈장의 응고 시간을 반영합니다. 일반적으로이 수치는 15-20 초입니다..

    혈액의 생화학 분석에서 알라닌 아미노 전이 효소 (ALT), 아스파 테이트 아미노 전이 효소 (AST), 알칼리성 포스파타제 (ALP)의 활성이 증가합니다. 빌리루빈 함량이 약간 높아질 수 있습니다.

    감별 진단

    Budd-Chiari 증후군의 감별 진단은 veno-occlusive 질병과 심부전으로 수행해야합니다.

    Veno-occlusive disease.

    골수 이식을받는 환자의 25 %와 화학 요법을받는 환자에서 발생합니다. 이 질환에서 사인파 후 정맥의 소멸이 관찰됩니다. 하대 정맥과 간정맥에는 병리학 적 변화가 없습니다.

    심부전.

    Budd-Chiari 증후군과 우심실 심부전의 감별 진단.

    합병증

    Budd-Chiari 증후군의 다음 합병증이 발생할 수 있습니다.

    - 포털 고혈압의 개발.
    - 복수의 개발.
    - 간부전의 발생.
    - 식도, 위, 내장의 정맥류에서 출혈의 발생.
    - 간 신장 증후군의 발달.
    - 복수 환자에서 세균성 복막염이 발생할 수 있음.
    - 간세포 암종의 발생은 드문 합병증입니다. 그러나 하대 정맥의 막 감염이있는 환자에서이 종양은 25-47.5 %의 경우에서 관찰됩니다..

    치료

    Budd-Chiari 증후군의 치료는 의료 및 수술 방법을 갖춘 병원에서만 수행됩니다..

      Budd-Chiari 증후군에 대한 약물 치료

    Budd-Chiari 증후군에 대한 약물 요법은 표현되지 않은 단기 효과를 제공합니다. 약물 치료만으로 Budd-Chiari 증후군 환자의 2 년 생존율은 80-85 %입니다..

    이뇨제, 항응고제, 혈전 용해제는 치료에 사용됩니다.

    항응고제.

    다음이 사용될 수있다 : 에녹 사파 린 나트륨 (Clexane); 달테 파린 나트륨 (Fragmin).

    혈전 용해 요법.

    다음 약물로 수행됩니다.

    - 스트렙토 키나제 (Streptodecase, Streptase)는 250,000 IU의 일시 투여 후 7,500 IU / 시간으로 IV 또는 100,000 IU / 시간으로 IV를 카테터를 통해 투여 할 수 있습니다..
    - Urokinase는 10 분 동안 4400 IU / kg 정맥으로 투여 한 후 6000으로 증가합니다. 유지 용량-4400-6000 IU / 시간, 정맥 내.
    - Alteplase (Aktilize)는 60 분 이내에 성인을 위해 0.25-0.5 mg / kg으로 정맥 내로 투여됩니다.

    이뇨 요법.

    이뇨 요법은 spironolactone과 furosemide (Lasix, Furosemide 탭)의 장기적인 사용으로 구성됩니다.식이 제한 (물 섭취, 나트륨 제한) 및 칼륨 염의 도입과 함께.

    스피로 놀 락톤은 경구로 투여됩니다 : 성인의 경우-하루 25-200 mg / 일 2-4 회 (그러나 200 mg / 일 이하); 어린이-1-3.3 mg / kg / 하루 2-4 회.
    푸로 세미 드는 경구로 투여된다 : 성인의 경우-6-12 시간마다 20-80 mg / 일로 경구 (그러나 600 mg / 일 이하); 어린이-6-12 시간마다 0.5-2.0 mg / kg / day (6 mg / kg 이하).

    Budd-Chiari 증후군의 수술 유형은 원인에 따라 결정됩니다..

    혈관 성형술.

    하대 정맥 루멘의 막 감염의 경우 풍선 팽창 후 경피 스텐트 배치를 수행 할 수 있습니다..

    우회 절차.

    portosystemic shunting의 목적은 간 정현파 공간의 압력을 줄이는 것입니다. 따라서 열등한 대정맥의 혈전이나 방해가있는 경우 환자에게 중배엽 분로가 설치됩니다..

    간 이식.

    Budd-Chiari 증후군의 급성 과정을 가진 환자에서 수행됩니다. 이 수술 후 4.5 년 생존율은 50-95 %입니다. Budd-Chiari 증후군의 배경에서 발생하는 신장 세포 및 간세포 암종 환자의 경우 간 이식도 지시됩니다..

    Budd-Chiari 증후군의 합병증 치료

    환자가 간경변을 앓고 있다면 위장관의 출혈을 예방하기 위해 식도, 위 및 내장의 정맥류를 진단하고 치료해야합니다. 이 경우 베타 차단제 치료가 처방됩니다..

    고무 링으로 정맥류의 경화 요법 또는 결찰이 수행됩니다. 분로 작업이 수행됩니다. 재발 성 출혈의 병력이있는 경우 정 맥의 전신 계 분로 또는 식도 폐쇄가 수행됩니다. 식도 정맥류 정맥에서 출혈을 멈추는 것은 비 카졸, 염화칼슘의 투여와 함께 혈액 손실 (플라즈마 대체물, 적혈구, 기증자 혈액, 혈장)을 보충하는 배경에 대해 수행됩니다.

    복수를위한 비 약물 요법은식이 제한입니다. 그러나 치료의 주요 방법은 약물 요법입니다. 그것은 이뇨제 임명, 저 알부민 혈증 교정으로 구성됩니다..

    복수 치료법에 대한 내성이있는 경우, 복수 액을 배출하도록 설계된 외과 적 중재가 수행됩니다. 간 이식은 내화성 복수에 대한 치료입니다. 내화성 복수에 대한 다른 치료법은 치료 적 복강 경화증, 경간 내 간내 전장 션트.

    예보

    Budd-Chiari 증후군의 예후는 질병 경과, 간 기능 장애의 중증도, 혈전증의 국소화 및 증후군의 원인에 따라 다릅니다..

    급성 형태에서는 예후가 좋지 않습니다. 환자는 보통 복막염이있는 간장 혼수 또는 장간막 정맥 혈전증으로 사망.

    10 년 생존율은 55 %입니다. 예후를 악화시키는 요인은 다음과 같습니다 : 노년, 남성 성별, 악성 신 생물의 존재 (신장 세포 또는 간세포 암종, 부신 종양).

    바람직하지 않은 예후 요인은 Child-Turcotte-Pugh 척도에서 높은 점수이며, 이는 질병의 중증도, 수술 수술의 위험 및 예후 (임상 및 실험실 데이터를 고려)를 평가하는 데 사용됩니다.

      아동 투르크-퓨 스케일

    임상 및 실험실 데이터
    12
    간성 뇌병증 (단계 **)1-23-4
    복수약한 (또는 이뇨 조절)이뇨제 복용에도 불구하고 보통
    프로트롬빈 시간 (초)4-6> 6
    INR (국제 표준화 비율)1.7-2.3> 2.3
    알부민 (g / dl)> 3.5> 2.8-3.52-3> 3

    * 5-6 포인트-A 등급 (매우 낮은 위험); 7-9 포인트-정도 B (중간 위험); 10-15 포인트-정도 C (매우 위험). ** 간성 뇌병증의 단계.

    • 1 단계 : 수면, 집중력, 우울증, 불안 또는 과민성.
    • 2 단계 : 졸음, 방향 감각 상실, 단기 기억 장애, 행동 장애.
    • 3 단계 : 졸음, 혼란, 기억 상실, 분노, 편집증 아이디어, 행동 장애.
    • 4 단계 : 코마.