운동 뉴런 질환은 걷기, 호흡 및 삼키기와 같은 사람의 근육 활동을 제어하는 ​​세포 인 운동 뉴런을 파괴하는 진행성 신경 장애입니다. 일반적으로, 뇌의 신경 세포 (상부 운동 뉴런이라고 함)의 신호는 뇌간 및 척수 (하부 운동 뉴런이라고 함)의 신경 세포로 전달되거나 특정 근육으로 전달됩니다. 상부 뉴런은 걷기 또는 씹기와 같은 움직임을 수행하도록 하부 운동 뉴런을 지시합니다. 낮은 운동 뉴런은 팔, 다리, 몸통, 얼굴, 목 및 혀의 움직임을 제어합니다. 등 운동 뉴런은 또한 전방 각막 세포라고합니다. 상부 운동 뉴런은 또한 피질 신경계라고합니다.

하부 운동 뉴런과 특정 근육 사이의 신호 전달에 오작동이 있으면 근육이 제대로 작동하지 않습니다. 근육이 서서히 약해지고 통제되지 않은 경련 (소위 촉진)이 발생할 수 있습니다. 상부 운동 뉴런과 하부 운동 뉴런 사이의 신호 전달이 방해를 받으면 팔다리 근육에 경직 (강성)이 발생하고 움직임이 느리고 긴장되며 무릎과 발목 관절의 힘줄 반사가 과도하게됩니다. 시간이 지남에 따라 자발적 움직임을 제어하는 ​​능력이 상실 될 수 있습니다..

위험에 처한 사람?

운동 뉴런 질환은 성인과 어린이 모두에서 발생합니다. 어린이, 특히 유전성 또는 가족 성 질환이있는 어린이의 경우, 출생시 증상이 나타나거나 아이가 걷기 전에 나타날 수 있습니다. 성인의 경우이 질병은 여성보다 남성에서 더 흔하며 40 세 이후에 증상이 나타납니다..

운동 뉴런 질환의 원인

일부 운동 신경 질환은 유전 적이지만 대부분의 원인은 알려져 있지 않습니다. 산발적 또는 비 감염성 형태의 질병에서 환경, 독성, 바이러스 또는 유전 적 요인 및 원인이 관련 될 수 있습니다..

운동 뉴런 질환의 형태

운동 뉴런 질환은 이들이 상속되는지 또는 산발적인지 여부 및 병리가 상동 뉴런 또는 하 운동 뉴런에 의존하는지에 따라 분류된다..

성인에서 가장 흔한 형태의 질병은 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)이며, 이는 상부 및 하부 운동 뉴런 모두에 영향을 미칩니다. 이 질병은 유전적이고 산발적이며 팔, 다리 또는 안면 근육에 영향을 줄 수 있습니다.

일차 측면 경화증은 상부 운동 뉴런의 질환 인 반면, 점진적 근육 위축은 척수에서 하부 운동 뉴런에만 영향을 미칩니다.

진행성 구근 마비에서 뇌간의 가장 낮은 운동 뉴런이 가장 영향을 받아 뭉치 게 한 말, 씹기 및 삼키기 어려움과 같은 증상을 유발합니다..

운동 뉴런 질환의 증상

다음은 가장 일반적인 형태의 운동 뉴런 질환의 증상에 대한 요약입니다..

Lou Gehrig 's disease 또는 classic motor neuron disease라고도 불리는 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 신체의 모든 근육에서 신호를 방해하는 진행성, 궁극적으로 치명적인 질병입니다. 많은 의사들이 운동 뉴런 질환과 ALS라는 용어를 서로 바꿔서 사용합니다. 이 질병의 원인은 운동 뉴런과 하부 운동 뉴런의 장애입니다. 첫 증상은 대개 팔과 다리 또는 삼키는 근육에 있습니다. 고전적인 ALS 환자의 약 75 %가 구근 근육 약화 (발성, 삼키기 및 씹는 것을 제어하는 ​​근육)가 발생합니다. 근육 약화와 위축은 신체의 양쪽에서 발생합니다. 환자는 힘과 힘을 잃어 팔과 다리를 움직여 몸을 똑바로 유지합니다. 다른 증상으로는 근육 경련, 연축 및 근육 경련이 있습니다. 말이 뭉개지거나 구토가 생길 수 있습니다. 횡격막과 흉벽의 근육이 제대로 기능하지 않으면 환자는 기계적지지없이 호흡 능력을 잃게됩니다. 이 질병이 일반적으로 개인이나 성격의 지적 능력을 손상 시키지는 않지만, 최근의 일부 과학 연구에 따르면 ALS를 가진 일부 사람들은인지 장애가 발생할 수 있다고합니다. 근 위축성 측삭 경화증을 가진 대부분의 사람들은 증상이 시작된 후 3-5 년 후에 호흡 부전으로 사망합니다. 그러나 약 10 %의 환자가 10 년 이상 생존합니다..

뇌신경 구근 그룹의 진행성 위축이라고도하는 진행성 구근 마비는 삼키기, 말하기, 씹기 등과 같은 행동을 담당하는 하체 운동 뉴런에 영향을 미칩니다. 증상으로는 구인두 근육의 약화, 턱 및 안면 근육, 말 기능의 점진적인 상실 및 혀의 근육 위축이 있습니다. 운동 뉴런 손상의 징후가있는 질병의 사지 약점은 거의 항상 분명하지만 눈에 띄지 않습니다. 호흡기와 폐를 통한 수분과 음식의 통과로 인한 질식 및 흡인 폐렴의 위험이 증가합니다. 희생자들은 웃거나 울고 감정적으로 폭발한다 (정서적 불안정성). 뇌졸중과 중증 근무력증은 진행성 구근 마비 증상과 유사한 특정 증상이있을 수 있으며이 질환의 진단에서 배제해야합니다. ALS 환자의 약 25 %에서 초기 증상은 수반되는 구근 장애로 시작됩니다. 많은 임상의는 사지 (팔 또는 다리)에 병리의 징후가없는 점진적 구근 마비는 매우 드물다고 믿고 있습니다..

진행성 구근 마비와 유사한 많은 증상을 갖는 슈도 바르 마비는 뇌간에서 모터 운동 뉴런으로 신호를 전달하는 운동 모터 뉴런의 변성으로 특징 지워집니다. 환자는 말하기, 씹기 및 삼키기 능력의 점진적 손실뿐만 아니라 안면 근육의 점진적 약점을 개발합니다. 환자는 성기능 장애와 개그 반사가 증가 할 수 있습니다. 혀가 뻣뻣 해지고 입에서 튀어 나오지 않을 수 있습니다.

1 차 측면 경화증 (PBS)은 팔, 다리 및 얼굴의 상부 운동 뉴런을 손상시킵니다. 대뇌 피질의 운동 영역 (대부분의 고수준 뇌 기능을 담당하는 뇌를 덮는 세포의 얇은 층)에있는 특정 신경 세포가 점차적으로 퇴화되어 운동이 느려지는 경우에 발생합니다. 이 질병은 종종 다리에 먼저 영향을 미친 다음 몸통, 팔, 마지막으로 구근에 영향을 미칩니다. 말이 느리고 어려워 질 수 있습니다. 신경 세포가 손상되면 다리와 팔의 움직임이 서투르고 느리고 약해져 경련이 발생하여 정확한 손 조정이 필요한 작업을 걷거나 수행 할 수 없습니다. 균형 문제는 넘어 질 수 있습니다. 말이 느려지고 뭉개 질 수 있습니다. 환자는 일반적으로 의사 전구 영향과 과도하게 반응합니다. 일차 측면 경화증은 여성보다 남성에서 더 흔하며, 발병은 보통 40 세에서 60 세 사이입니다. 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 증상은 수년에 걸쳐 점진적으로 진행되어 영향을받는 근육의 진행성 강직 (경직)과 어색함을 초래합니다. PBS는 때때로 근 위축성 측삭 경화증의 한 형태로 여겨지지만, 주요 차이점은 더 낮은 운동 뉴런의 지속성, 느린 질병 진행률 및 정상적인 수명입니다. 원발성 측삭 경화증은 다리에 경련을 일으키고 대개 청소년기에서 시작되는 상피 운동 뉴런의 유전 장애인 경직성 마비로 오인 될 수 있습니다. 대부분의 신경과 전문의는 진단을 받기 전에 최소한 3-4 년 동안 해당 환자의 임상 과정을 따릅니다. 이 질병은 치명적이지는 않지만 삶의 질에 영향을 줄 수 있습니다..

진행성 근육 위축은 배타적으로 낮은 운동 뉴런의 느리지 만 점진적인 퇴보를 특징으로합니다. 대부분의 경우 남성은 다른 운동 뉴런의 질병보다 질병의 조기 발병으로 질병에 걸리기 쉽습니다. 약점은 보통 팔에서 먼저 발생하고 하체로 퍼져서 더 심할 수 있습니다. 다른 증상으로는 근육 소모, 서투른 팔 운동 및 근육 경련이 있습니다. 호흡 근육에 영향을 줄 수 있습니다. 차가운 노출은 증상을 악화시킬 수 있습니다. 질병은 많은 경우에 ALS와 함께 발생합니다.

척수 근육 위축증 (SMA)은 운동 저 뉴런에 영향을 미치는 유전성 장애입니다. SMN1 유전자 (운동 뉴런 (SMN 단백질)의 기능에 중요한 단백질의 생성을 담당하는 유전자)의 이상으로 인한 상 염색체 열성 장애입니다. SMA에서, SMN 단백질 수준이 불충분하면 운동 뉴런이 저하되어 골격근이 약해지고 낭비됩니다. 약점은 종종 팔과 다리의 근육뿐만 아니라 몸통의 근육에서도 더 두드러집니다. 소아의 척추 근육 위축증은 발병 연령, 중증도 및 증상 진행에 따라 세 가지 유형으로 분류됩니다. SMN1 유전자의 결함으로 인해 세 가지 유형이 모두 발생합니다.

소아마비 증후군 (PPS)은 소아마비가있는 환자에게 영향을 줄 수있는 상태로, 소아마비에서 회복 된 후 수십 년 동안 발생할 수 있습니다. 소아마비는 운동 뉴런을 파괴하는 급성 바이러스 성 질환입니다. 초기에 영향을받은 많은 사람들이 회복되고 수십 년 후에 새로운 증상이 나타납니다. 급성 소아마비 후, 생존 운동 뉴런은 그들이 제어하는 ​​근육의 더 많은 책임이 있습니다. 폴리오 후 증후군 및 폴리 폴리 틱 근 위축증은 노화 동안 또는 부상 / 질병으로 인해 남아있는 운동 뉴런이 상실 될 때 발생하는 것으로 생각된다. 많은 과학자들은 SPD가 새로운 운동 뉴런 질환이 아니라 이전에 소아마비에 의해 영향을받은 근육 약화의 숨겨진 증상이라고 믿고 있습니다. 증상으로는 피로, 천천히 진행되는 근육 약화, 근육 위축, 감기 편협, 근육 및 관절 통증이 있습니다. 이러한 증상은 초기 질병의 영향을받는 근육 그룹에서 가장 흔하며 호흡 곤란, 삼키기 또는 수면 장애로 구성 될 수 있습니다. ALS의 다른 증상은 장기 척추 측만증과 같은 골격 기형으로 인해 발생할 수 있으며, 이로 인해 관절과 척추의 생체 역학이 만성적으로 변화합니다. 노인이나 초기 질병에 가장 큰 영향을받는 사람들에게 증상이 더 흔합니다. 어떤 사람들은 가벼운 증상을 보이는 반면, 다른 사람들은 근육 위축을 일으켜 ALS로 오진 될 수 있습니다. SPP는 일반적으로 환자의 생명을 위협하지 않습니다. 의료 통계에 따르면, 마비 소아마비 환자의 25-50 %는 일반적으로 소아마비 증후군을 앓고 있습니다..

운동 뉴런 질환의 진단

SMA 유전자에 대한 유전자 검사는 현재 존재하지만 대부분의 운동 뉴런 질환을 진단하는 구체적인 연구는 없습니다. 증상은 사람마다 다를 수 있으며 질병의 초기 단계에서 다른 질병의 증상과 유사하여 진단이 어려울 수 있습니다. 신체 검사는 철저한 신경 학적 검사로 이어집니다. 신경 학적 검사는 운동 및 감각 기술, 신경계 기능, 청각 및 언어, 시각, 조정 및 균형, 정신 상태 및 기분 또는 행동의 변화를 평가합니다..

다른 상태를 배제하거나 근육 손상을 측정하는 연구에는 다음이 포함될 수 있습니다.

근전도 검사 (EMG)는 근육 및 말초 신경 장애뿐만 아니라 낮은 운동 뉴런 장애를 진단하는 데 사용됩니다. EMG의 경우, 의사는 자발적 수축 및 휴식시 전기적 활동을 평가하기 위해 기록기구에 부착 된 얇은 바늘 전극을 근육에 삽입합니다. 근육의 전기 활동은 운동 뉴런이 낮아서 발생합니다. 운동 뉴런이 상실되면 근육에 특징적인 비정상적인 전기 신호가 생성됩니다. 테스트는 일반적으로 테스트되는 근육과 신경의 수에 따라 약 1 시간 이상이 걸립니다..

EMG는 일반적으로 신경 전도 속도에 대한 연구와 함께 수행됩니다. 신경 전도 연구는 피부에 부착 된 작은 전극에서 나오는 신경의 충격 전달 속도와 강도를 측정합니다. 작은 정전기 펄스 (정전기 충격과 유사)는 특정 근육을 담당하는 신경을 자극합니다. 제 2 전극 세트는 응답 성 전기 신호를 기록 장치에 전송한다. 신경 전도 연구는 말초 신경 병증과 운동성 신경 질환을 구별하는 데 도움이되고 감각 신경의 이상을 감지 할 수 있습니다.

혈액, 소변 및 기타 물질에 대한 실험실 검사는 운동 신경계 질환과 유사한 증상이있을 수있는 근육 질환 및 기타 질환을 배제 할 수 있습니다. 예를 들어, 뇌와 척수를 둘러싸고있는 뇌척수액의 분석은 근육 경직을 유발할 수있는 감염이나 염증을 감지 할 수 있습니다. 혈액 검사는 단백질 크레아틴 키나아제 (근육 수축을위한 에너지를 생성하는 화학 반응에 필요함)의 수준을 측정하도록 지시 될 수 있습니다. 높은 수준은 근이영양증과 같은 근육 질환의 진단을 허용합니다.

자기 공명 영상 (MRI)은 강력한 자기장을 사용하여 조직, 장기, 뼈, 신경 및 기타 신체 구조의 상세 이미지를 생성합니다. MRI는 종종 머리, 목 및 척수에 영향을 미치는 질병을 배제하는 데 사용됩니다. MRI 스캔은 뇌졸중으로 이어질 수있는 뇌 및 척수 종양, 안과 질환, 염증, 감염 및 혈관 장애를 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. MRI는 또한 다발성 경화증과 같은 염증성 질환을 감지하고 조절할 수 있습니다. 자기 공명 분광법은 뇌의 화학 물질 수준을 측정하는 MRI 스캔 유형이며, 상부 운동 뉴런의 무결성을 평가하는 데 사용할 수 있습니다.

근육 또는 신경 생검은 신경계 장애, 특히 신경 재생 장애의 존재를 확인할 수있다. 소량의 근육 또는 신경 조직 샘플을 국소 마취하에 가져와 현미경으로 검사합니다. 샘플은 피부의 절개 또는 생검에 의해 외과 적으로 제거 될 수 있으며, 얇은 중공 바늘이 피부를 통해 근육 내로 삽입된다. 근육 조직의 작은 부분은 신체에서 제거 될 때 캐뉼라에 남아 있습니다. 이 연구는 손상 정도에 대한 귀중한 정보를 제공 할 수 있지만, 이는 침습적 절차이며 많은 전문가들은 생검이 진단에 항상 필요한 것은 아니라고 생각합니다..

경 두개 자기 자극은 운동 활동과 관련된 뇌 영역을 검사하기위한 진단 도구로 처음 개발되었습니다. 특정 조건에 대한 치료법으로도 사용됩니다. 이 비 침습적 절차는 뇌 내부에 자기 자극을 생성하여 신체 부위의 움직임을 유발합니다. 신체의 다른 부위에 부착 된 전극은 근육의 전기적 활동을 수집하고 기록합니다. 유발 된 활동 측정은 운동 뉴런 질환 또는 질병 진행 모니터링에서 운동 신경 기능 장애를 진단 할 수 있습니다.

운동 뉴런 질환의 치료

운동 뉴런 질환에 대한 표준 치료법은 없습니다. 증상 및지지 치료는 삶의 질을 유지하면서 환자가 더 편안하게 살 수 있도록 도와줍니다. 신경학, 물리 치료, 호흡기 치료 및 사회 사업 전문가와의 종합 클리닉은 운동 뉴런 질환 환자의 치료에 특히 중요합니다.

약물 릴루 졸 (Rilutek®)은 ALS에 대해 미국 식품의 약국 (Food and Drug Administration)에 의해 승인되었으며, 수명이 2-3 개월 연장되지만 증상은 개선되지 않습니다. 이 약은 공식적으로 러시아 연방에 등록되어 있지 않습니다.

이 약물은 신체의 자연 신경 전달 물질 글루타메이트 생성을 감소시켜 신호를 운동 뉴런으로 전달합니다. 과학자들은 너무 많은 글루타메이트가 운동 뉴런을 손상시키고 신경 신호를 억제 할 수 있다고 생각합니다.

Nusinersen (Spinraza ™)은 척추 근육 위축증이있는 어린이 및 성인 치료 용으로 승인 된 약물로 사용됩니다. 약물은 뇌척수액에 척수강 내 주사로 투여됩니다. 그것은 운동 뉴런을 유지하는 데 필수적인 전장 SMN 단백질의 생산을 증가 시키도록 설계되었습니다.

다른 의약품은 질병의 증상을 조절할 수 있습니다. 바클로 펜, 티 자니 딘 및 벤조디아제핀과 같은 근육 이완제는 경련을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 보툴리눔 독소는 턱 근육 경련 또는 침을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 과도한 타액 분비는 아 미트 리프 틸린, 글리코 피올 레이트 및 아트로핀 또는 타액선에 보툴리눔 주사로 치료할 수 있습니다. 덱스 트로 메 토르 판과 퀴니 딘의 조합은 슈도 바르의 영향을 감소시키는 것으로 나타났다. 항 경련제 및 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)는 통증을 완화시키고 항우울제는 우울증 치료에 사용될 수 있습니다. 공황 발작은 벤조디아제핀으로 치료할 수 있습니다. 치명적인 일부 환자는 결국 근골격계 질환이나 통증에 대처하기 위해 모르핀과 같은 더 강력한 약물을 사용해야 할 수도 있습니다.

물리 치료, 작업 치료 및 재활은 자세를 개선하고 근육 강성 및 약점 및 위축을 예방할 수 있습니다. 운동을 늘리고 강화하면 경련을 줄이고 근육 운동 범위를 늘리며 순환을 유지할 수 있습니다. 어떤 사람들은 언어, 씹기 및 삼키기를 정상화하기 위해 추가 치료가 필요합니다.

환자의 체중과 근력을 유지하려면 적절한 영양 섭취와 균형 잡힌 식단이 필수적입니다. 씹거나 삼킬 수없는 사람들은 수유 튜브가 필요할 수 있습니다. ALS에서, 경미한 위장관 삽입 (공급을 돕기 위해)은 사람이이 작은 수술을 받기에 충분히 강할 때 필요하기 전에 종종 수행됩니다. 밤에 비 침습적 인공 호흡으로 수면 무호흡을 예방할 수 있으며, 일부 환자는 낮 동안 목, 목, 몸통 근육의 근육 약화로 인해 인공 호흡에 도움이 필요할 수 있습니다..

운동 뉴런 질환

운동 뉴런 질환 (MND)은 뇌 및 척수의 운동 뉴런에 영향을 미치는 진행성 신경 퇴행성 질환이다. 신경계 세포의 점진적인 사망은 모든 근육 그룹을 커버하면서 점차적으로 근육 약화를 증가시킵니다..

운동을 담당하는 뇌의 뉴런 (상부 운동 뉴런)은 대뇌 피질에 위치하고, 그 과정 (축)은 척수로 내려 가며 척수 뉴런과 접촉합니다. 이 접촉을 시냅스라고합니다. 시냅스 영역에서 뇌의 뉴런은 그 과정에서 화학 물질 (송신기)을 분비하여 척수의 뉴런으로 신호를 전송합니다.
척수 뉴런 (낮은 운동 뉴런)은 신호를 보내는 근육에 따라 뇌의 하부 영역 (전구 영역)과 척수의 자궁 경부, 흉부 또는 요추 부위에 있습니다. 이 신호는 척수 뉴런의 과정 (축)을 따라 근육에 도달하여 수축을 제어합니다. 구근 뉴런은 말, 씹기 및 삼키기를 담당하는 근육의 수축을 담당합니다. 자궁 경부 척추-횡격막 수축, 손 움직임; 흉부 부위-신체 운동; 요추-다리 움직임.

운동 뉴런 손상의 징후

척수의 뉴런이 손상되면 근육 약화가 증가하고 근육이 무게를 잃고 (위축증) 비자발적 인 경련 (매혹)이 나타납니다. 매혹은 경련처럼 느껴질뿐만 아니라 근육의 피하 설레기와 유사하게 볼 수 있습니다..
뇌의 뉴런이 영향을 받으면 근육이 약해 지지만 뻣뻣함 (경직)이 나타납니다. 즉 근육 톤이 증가하면 긴장을 풀기가 어렵습니다..
뇌와 척수의 뉴런이 동시에 영향을받는 경우, 이러한 징후는 동시에 다른 조합으로 나타날 수 있습니다. 즉, 근육 약화는 강성뿐만 아니라 매혹 및 근육 손실을 동반 할 수있다..
뇌와 척수의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라, 이러한 징후는 팔, 다리의 움직임, 호흡 또는 삼키는 근육에 나타날 수 있습니다..
운동 신경 질환의 종류
다른 유형의 MND는 다른 방식으로 사람들에게 영향을 미칩니다. 물론,이 종들은 공통점이 많기 때문에 대부분의 징후는 동일합니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 그 차이가 더욱 두드러집니다..

MND의 가장 흔한 형태 인 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 운동 뉴런 질환으로 진단 된 사람들의 85 %에서 발생합니다.
영향을받는 부위 : 뇌와 척수의 뉴런이 영향을받습니다. 이것은 근육 위축과 경직으로 이어집니다..
초기 증상 : 대부분 ALS는 팔이나 다리에 약점으로 나타납니다. 걸을 때 다리에서 물건이 떨어지거나 사람이 걸려 넘어지기 시작 함.
평균 수명 : 첫 증상이 시작된 후 2 년에서 5 년. 질병이 수십 년 동안 지속되는 경우가 있습니다. 특정 환자의 수명을 예측하는 것은 불가능합니다..
성별 : 여성보다 남성에서 더 흔합니다. ALS 환자의 약 2/3는 남성입니다.
나이 : 보통 55 세 이후에 발생합니다.

진행성 구근 마비 (PBP)-MND (ALS 유형)로 진단 된 약 4 분의 1에 영향을 미침.
영향을받는 부위 : ALS와 마찬가지로 뇌와 척수의 뉴런이 영향을받습니다. 이것은 씹고 삼키는 데 어려움을 겪고 말을 읽기 어려워집니다..
초기 증상 : 말이 느슨하거나 삼키면 질식하며 단단한 음식을 삼킬 수 있습니다..
평균 수명 : 첫 증상 발병 후 6 개월에서 3 년.
성별 : 여성에게 더 흔함.
나이 : 보통 노인에게 영향을 미칩니다.

희귀 한 형태의 MND

진행성 근육 위축 (PMA)
영향을받는 지역 : 독점적으로 더 낮은 운동 뉴런. 이것은 근육 약화와 위축, 특히 팔, 체중 감소로 이어집니다

운동 신경 질환

의료 전문가 기사

운동 뉴런의 질병은 코르티코-척추관의 꾸준한 진행성 퇴행, 전방 경적의 뉴런, 구근 운동 핵 또는 이러한 병변의 조합을 특징으로합니다. 증상으로는 근육 약화 및 위축, 매혹, 정서적 불안정 및 호흡기 근육 약화가 있습니다. 진단에는 흥분의 전도율, EMG 및 신경 이미징 및 실험실 테스트에서 다른 장애의 제외에 대한 연구가 포함됩니다. 증상 운동 신경 질환 치료.

ICD-10 코드

운동 뉴런 질환의 원인

운동 뉴런 질환에는 여러 가지 형태가 있으며 그 원인은 종종 알려져 있지 않습니다. 명명법과 증상은 일차 병변의 위치에 따라 다릅니다. 운동 뉴런 질환, 근육 막의 손상, 수축 장치 및 근세포의 소기관의 임상상을 시뮬레이션하는 근병증.

운동 뉴런 질환의 증상

상부 (중앙) 및 하부 (말초) 운동 뉴런의 패배를 구별하는 것이 관례입니다. 때때로 (예를 들어, 근 위축성 측삭 경화증에서) 두 뉴런 모두 영향을받습니다.

상부 운동 뉴런이 손상되면 (예를 들어, 일차 측삭 경화증), 뉴런은 운동 피질로부터 뇌 줄기 (코르티코-전관) 또는 척수 (코르티코 척추)에 영향을받습니다. 증상으로는 강직함, 어렵고 어색한 움직임, 먼저 입 근육, 목구멍, 팔다리 등이 있습니다..

더 낮은 운동 뉴런의 병변으로, 척수의 앞쪽 뿔의 뉴런 또는 골격근으로 향하는 그들의 원심성 축삭이 영향을받습니다. 구근 마비에서는 뇌간에있는 두개 운동 신경의 구상 핵만이 영향을받습니다. 안면 약화, dysphagia 및 dysarthria에 대한 불만이 일반적입니다. 척수 근위축증의 경우와 같이 앞쪽 뿔의 뉴런이 영향을받는 경우, 손, 발 또는 혀의 약화 및 위축, 근막 (눈에 보이는 근육 경련) 및 벼락의 불만이 흔합니다. 하부 운동 뉴런의 질병에는 또한 전 뿔의 뉴런이 영향을받는 소아마비 및 장 바이러스 감염 및 소아마비 증후군이 포함됩니다..

신체 검사를 통해 상하 운동 신경 병변과 운동 하 신경 병변의 약점을 근병증의 약화와 구별 할 수 있습니다..

양식

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)

ALS (Lou Gehrig 's disease, Charcot 's syndrome)는 운동 신경 세포 손상의 가장 흔한 형태입니다. 이 질병은 비대칭 경련, 손 (더 자주) 또는 발의 약점 및 근 위축으로 시작됩니다. 그런 다음 매혹, 경련, 심부 힘줄 반사 증가, 신근 발바닥 반사, 강성, 체중 감소, 피로 및 표정 및 혀 움직임 제어의 어려움이 있습니다. 다른 증상으로는 기분 곤란증, 연하 곤란증, 근사 증, 액체 음식 질식 등이 있습니다. 그런 다음, 웃거나 울고있는 부적절한, 비자발적이고 통제 할 수없는 (가상 불명 증후군) 공격이 나타납니다. 감도, 의식,인지, 자발적인 안구 운동, 성기능 및 괄약근 기능은 일반적으로 손상되지 않습니다. 사망은 호흡기 근육의 마비로 인해 발생하며, 환자의 절반은 질병이 시작된 후 처음 3 년 동안 사망하고, 20 %는 5 년 동안, 10 %는 10 년 동안 사망합니다. 30 년 생존은 드물다.

진행성 구근 마비

두개골 신경 및 코르티코-전구 경로에 의해 신경 분포 된 근육의 기능 장애는 씹는 것, 삼키는 것, 말하는 것, 코 소리, 개그 반사 감소, 안면 근육의 매끈함 및 쇠약뿐만 아니라 혀의 점진적인 어려움을 유발합니다. 코르티코-전구 경로의 패배로, 정서적 불안정성을 가진 유사 전구 마비가 발생합니다. dysphagia에서 예후는 열악하며, 호흡으로 인한 호흡 합병증은 1-3 년 안에 사망으로 이어집니다..

진행성 근육 위축

많은 경우, 특히 질병이 어린 시절에 데뷔하면 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 다른 경우에는 산발적으로 나타납니다. 일반적 으로이 질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 앞쪽 뿔의 뉴런 만 손상되거나 코르티코 척추관에 수반되는 손상보다 더 두드러 질 수 있습니다. 이 질병은 다른 운동 뉴런 병변보다 더 천천히 진행됩니다. 가장 빠른 증상은 매혹 일 수 있습니다. 손에서 근육 체중 감소와 약점이 시작된 다음 팔, 어깨 및 다리로 퍼집니다. 생존은 보통 25 년을 초과합니다.

원발성 측삭 경화증 및 진행성 슈도 벌지 마비

점진적 유사 벌마 마비로 말초 부위의 긴장과 약화가 점차 증가하여 사지와 뇌 두개골 신경에 의해 자극 된 근육에 영향을 미칩니다. 훨씬 나중에, 매혹과 근육 위축이 나타날 수 있습니다. 몇 년 후, 이러한 위반은 완전한 장애로 이어집니다..

운동 뉴런 질환의 진단

심각한 감각 장애를 동반하지 않는 점진적 일반 모터 약점에서 질병이 의심되어야합니다. 고립 된 근육 약화, 신경 근육 전달 장애 및 다양한 근병증을 유발하는 다른 신경 질환 중. 획득 한 운동 약화의 원인 : 비염증성 근병증, 다발성 근염, 피부염, 갑상선 및 부신 병변, 전해질 장애 (저칼륨 혈증, 고칼슘 혈증, 저인 산혈증) 및 다양한 감염 (예 ​​: 매독, 라임 병, C 형 간염).

뇌신경 손상으로 이차적 인 원인이 적습니다. 안면 근육의 약화뿐만 아니라 상하 운동성 손상에 대한 징후는 근 위축성 측삭 경화증을 시사합니다.

신경 근육 전이 및 신경의 탈수 초화 장애를 배제하기 위해 전기 진단 연구가 수행됩니다. MN의 패배로, 흥분 전도율은 일반적으로 질병의 말기까지 방해받지 않습니다. 가장 유익한 것은 바늘 EMG로, 외부 영향을받지 않은 사지에서도 세동, 양의 파, 매혹 및 때로는 모터 유닛의 거대한 활동 전위를 보여줍니다..

MRI가 필요합니다. 두개골 신경 손상을 나타내는 임상 및 EMG 데이터가 없으면 자궁 경부의 MRI가 처방됩니다..

잠재적으로 치료 가능한 질병을 식별하기 위해, 완전한 혈구 수 측정, 전해질 수준, 크레아틴 포스 포 키나제, 갑상선 호르몬, 혈청 및 소변 단백질, 단클론 항체에 대한 면역 고정을 통한 전기 영동 수행, 미엘린 관련 당 단백질 (MAG)에 대한 항체가 감지되며 의심되는 경우 중금속에 중독 된 다음, 매일 소변의 함량을 검사하십시오. 요추 천자를 수행해야합니다 : 백혈구 증가 또는 단백질 수는 다른 진단을 나타냅니다.

가장 작은 의심에서 매독에 대한 VDRL 반응이 수행되고, ESR, 류마티스 인자, 보렐리 아 항체, HIV, C 형 간염 바이러스, 항핵 항체 (ANA), 부신 생물 증후군 (항 Hu)의 일부로 나타나는 뉴런 항원에 대한 항체가 결정됩니다. 유전자 검사 (예 : 수퍼 옥 시드 디스 뮤 타제 유전자의 돌연변이) 및 효소 감지 (예 : 헥 소사미니다 제 A)는 환자가 유전자 상담에 관심이있는 경우에만 표시되며 이러한 연구 결과는 어떤 식 으로든 치료에 영향을 줄 수 없습니다.

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운동 뉴런 질환의 치료

운동 뉴런 질환에 대한 구체적인 치료법은 없습니다. 항 글루타메이트 약물 인 릴루 졸 50mg을 2 회 / 일 경구로 구근 형태의 근 위축성 측삭 경화증에서 수명을 연장시킨다. 진행성 신경 기능 장애에 저항하기 위해서는 다양한 프로파일의 전문가가 수행해야합니다. 물리 치료는 근육 기능을 유지하는 데 도움이됩니다. 정형 외과 교정기와 보행 보조기구를 추천하는 것이 중요합니다. 언어 치료사는 적절한 통신 장치를 선택할 수 있습니다. 인두 약점으로 인해 음식 섭취는 실질적인 위협이며 경피 내시경 위 절제술이 필요할 수 있습니다.

호흡기 약화가 발생하면 폐과 전문의는 비 침습적 호흡기 지원 (예 : 2 단계 양압), 기관 절개 또는 완전한 기계적 환기를 권장합니다.

바클로 펜은 경직을 감소 시키며, 퀴닌 또는 페니 톤은 경련을 감소시킬 수 있습니다. 항콜린 제 (예 : 글리코 피롤 레이트, 암 트리 프 틸린, 벤즈 트로 핀, 트리 헥시 페니 딜, 효신 적용, 아트로핀)는 타액 분비를 감소시킵니다. 아미 트립 틸린 및 플루 복사 민은 슈도 바르 병변에 사용됩니다. 이러한 질병의 진행 단계에서 통증에는 오피오이드와 벤조디아제핀의 투여가 필요할 수 있습니다. 진행성대로 마비를위한 삼키기 개선을위한 외과 개입은 효과가 없습니다..

수용 가능한 중재 수준을 결정하기 위해 이미 운동 뉴런 질환의 초기 단계에있는 주치의는 환자, 가족 및 치료를 제공하는 사람들과 솔직하게 이야기해야합니다. 결과적으로 이러한 결정은 정기적으로 검토 및 확인되어야합니다..

운동 신경 질환 : 유형, 증상, 원인 및 치료

운동 뉴런은 근육의 기능에 영향을 미치는 전기 신호를 근육에 보내는 신경 세포입니다..

운동 신경 질환 (MND)은 모든 연령에서 나타날 수 있지만 대부분의 환자는 진단시 40 세 이상입니다. 그것은 여성보다 남성에게 영향을 미칩니다..

가장 일반적인 유형의 근 위축성 측삭 경화증 (BSA)은 매년 약 30,000 명의 미국인에게 영향을 미치며 매년 5,000 건 이상의 진단을받습니다..

유명한 영국 물리학 자 스티븐 호킹은 2018 년 3 월 사망 할 때까지 수십 년 동안 ALS와 함께 살았습니다. 기타 연주자 Jason Becker는 몇 년 동안 ALS와 함께 살았던 사람의 또 다른 예입니다..

여기 운동 뉴런 질환에 관한 몇 가지 핵심 사항이 있습니다. 주요 기사에서 이것에 더 많은 것..

  • 운동 뉴런 질환 (MND)은 뇌에 메시지를 보내는 신경 세포에 영향을 미치는 질병 그룹입니다.
  • 신체의 모든 근육이 점진적으로 약해져 결국 호흡 능력에 영향을 미칩니다.
  • 유전, 바이러스 및 환경 문제는 IHL의 출현에 중요한 역할을 할 수 있습니다.
  • 치료법은 없지만지지 치료는 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.
  • 진단 후 평균 수명은 3 년에서 10 년 이상입니다..

운동 뉴런 질환에는 여러 가지 유형이 있습니다.

ALS 질환 또는 Lou Gehrig의 질환은 팔, 다리, 입 및 호흡기의 근육에 영향을 미치는 가장 흔한 유형입니다. 평균 생존 기간은 3-5 년이지만, 일부 사람들은지지 치료로 진단 된 후 최소 10 년 동안 산다..

진행성 구근 마비 (PPP)는 뇌간을 포함합니다. ALS를 가진 사람들은 종종 PBP를 가지고 있습니다. 이 상태는 잦은 질식, 말하기, 식사 및 삼키기를 유발합니다..

진행성 근육 위축 (PMA)은 천천히, 그러나 점차적으로 근육, 특히 팔, 다리 및 입을 고갈시킵니다. ALS의 변형 일 수 있습니다..

일차 측면 경화증 (PLS)은 ALS보다 더 느리게 발생하는 드문 형태의 IHP입니다. 치명적이지는 않지만 삶의 질에 영향을 줄 수 있습니다. 소아에서는 일차 청소년 측면 경화증으로 알려져 있습니다..

척추 근육 위축증 (SMA)은 어린이에게 영향을 미치는 유전 된 IHL입니다. SMA1로 알려진 비정상 유전자에 의해 발생하는 세 가지 유형이 있습니다. 일반적으로 몸통, 다리 및 팔에 영향을 미칩니다. 장기 전망은 유형에 따라 다릅니다.

다른 유형의 IHL은 비슷한 증상을 나타내지 만 다른 속도와 심각도로 발전합니다..

조짐

IHL은 조기, 중급 및 고급의 3 단계로 나눌 수 있습니다.

조기 징후 및 증상

증상은 느리게 진행되며 관련이없는 다른 신경 학적 증상과 혼동 될 수 있습니다..

초기 증상은 어떤 신체 시스템이 먼저 영향을 받는지에 달려 있습니다. 일반적인 증상은 팔과 다리, 입 (전구) 또는 호흡기 시스템 중 하나에서 시작합니다..

  • 그립을 풀면 물건을 집거나 잡기가 어렵습니다..
  • 피로
  • 근육통, 경련 및 경련.
  • 희미하고 때로는 왜곡 된 연설.
  • 팔과 다리의 약점
  • 서투른 느낌과 걸림돌.
  • 삼키기 어려움
  • 호흡 곤란 또는 호흡 곤란

질병의 중간 단계의 징후와 증상

질병이 진행됨에 따라 증상이 더 심해집니다..

  • 근육통과 약점은 악화되고, 연축과 연축은 악화됩니다.
  • 팔다리가 점점 약해지고 있습니다.
  • 사지 근육이 수축하기 시작합니다.
  • 영향을받는 사지의 움직임이 더 어려워집니다..
  • 사지 근육이 비정상적으로 뻣뻣해질 수 있습니다.
  • 관절 통증 증가.
  • 먹고 마시고 삼키기가 더 어려워집니다.
  • 타액 조절 문제로 타액 분비.
  • 하품은 때때로 통제되지 않은 수축으로 발생합니다..
  • 목 통증은 강한 인후로 발생할 수 있습니다.
  • 목구멍과 입의 근육이 약 해짐에 따라 언어 문제가 악화됨.

사람은 통제 할 수없는 울거나 웃으면 서 성격과 감정 상태의 변화를 보일 수 있습니다.

이전에는 IHL이 뇌 기능이나 기억에 큰 영향을 미치지 않는 것으로 생각되었지만, 연구에 따르면 ALS 환자의 최대 50 %가 뇌 기능에 관여하는 것으로 나타났습니다..

여기에는 기억력, 계획, 언어, 행동 및 공간 관계와 관련된 어려움이 포함됩니다. ALS를 가진 사람들의 최대 15 %는 FATD (frontotemporal dementia)로 알려진 치매의 형태를 가지고 있습니다.

호흡 문제는 주요 호흡기 근육 인 횡격막 상태의 악화로 인해 발생할 수 있습니다. 자거나 쉬는 동안에도 호흡이 어려울 수 있습니다. 궁극적으로 호흡에 도움이 필요합니다.

이차 증상은 불면증, 불안 및 우울증입니다..

발달 단계의 징후 및 증상

결국 환자는 도움 없이는 움직이거나 음식을 먹거나 숨을 쉴 수 없습니다. 지지 요법이 없으면 사람이 죽을 것입니다. 현재 최선의 치료에도 불구하고 호흡 합병증은 사망의 가장 흔한 원인입니다..

그 원인

운동 뉴런은 뇌에서 근육과 뼈로 신호를 보내므로 근육이 움직입니다. 그들은 의식적인 움직임과 삼키기와 호흡과 같은 자동 움직임에 관여합니다..

일부 IHL은 상속되는 반면, 일부 IHL은 무작위입니다. 정확한 원인은 불분명하지만 국립 신경 질환 및 뇌졸중 연구소 (NINDS)는 유전 적, 독성, 바이러스 및 기타 환경 적 요인이 중요한 역할을한다고 지적합니다..

위험 요소

IHL과 관련된 위험 요소는 다음과 같습니다..

유전 : 미국 (USA)에서는 ALS 10 건 중 약 1 건이 상속됩니다. SMA는 또한 유전성 질환으로 알려져 있습니다.

나이 : 40 년이 지난 후에도 여전히 위험은 크지 않지만 크게 증가합니다. ALS는 55 세에서 75 세 사이에 발생합니다..

성 남자는 IHL을 개발할 가능성이 더 높습니다.

일부 전문가들은 군사 경험을이 질병의 발병 가능성과 연관시킵니다..

연구에 따르면 프로 축구 선수는 다른 사람들보다 ALS, 알츠하이머 및 기타 신경 퇴행성 질환으로 사망 할 가능성이 더 높습니다. 이는 재발하는 두부 손상 및 신경계 질환에 대한 가능한 연결을 의미합니다..

진단

조기에 징후와 증상이 다발성 경화증 (MS), 신경 염증 또는 파킨슨 병과 같은 다른 증상에 공통되기 때문에 IHL은 진단하기 어려울 수 있습니다..

PHC 의사는 일반적으로 신경계 전문의에게 환자를 의뢰합니다. 신경계의 질병 및 상태의 진단 및 치료를 전문으로하는 의사.

신경과 전문의는 신경계의 완전한 병력과 신체 검사로 시작할 것입니다..

다른 테스트가 도움이 될 수 있습니다.

혈액 및 소변 검사 :이 검사는 다른 상태를 배제하고 크레아티닌 키나제 수치의 증가를 감지 할 수 있습니다. 근육이 부러 질 때 형성되며 때때로 IHL 환자의 혈액에서 발견 될 수 있습니다.

MRI 뇌 스캔 : 이것은 IHL을 감지 할 수 없지만 뇌졸중, 뇌종양, 뇌 순환 문제 또는 비정상적인 뇌 구조와 같은 다른 상태를 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다..

근전도 (EMG) 및 신경 전도 연구 (NEC) : 이들은 종종 함께 이루어집니다. EMG는 근육의 전기 활동 수준을 측정하는 반면 NCS는 전기가 근육을 통과하는 속도를 측정합니다..

요 추천자 또는 요 추천자 : 뇌와 척수를 둘러싸고있는 뇌척수액을 분석합니다.

근육 생검 : 의사가 환자에게 IHL이 아닌 근육 장애가 있다고 생각하면 근육 생검이 수행 될 수 있습니다.

검사 후, 의사는 일반적으로 IHL의 존재를 확인하기 전에 일정 시간 동안 환자를 관찰합니다..

El Escorial 기준으로 알려진 기준은 의사가 ALS 진단에 도움이되는 독특한 신경 학적 특징을 확인하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

  • 근육 수축, 약점 또는 경련.
  • 근육 강성 또는 비정상적인 반사
  • 증상이 새로운 근육 그룹으로 퍼짐
  • 증상을 설명 할 다른 요인이없는 경우.

치료

IHL에 대한 치료법은 없으므로 치료는 진행 속도를 늦추고 환자의 독립성과 편안함을 최대화하는 것을 목표로합니다..

여기에는 호흡, 수유, 운동 및 의사 소통 도구 및 장치 사용이 포함될 수 있습니다..

재활 치료에는 물리 치료, 작업 치료 및 언어 치료가 포함될 수 있습니다..

질병의 발달 둔화

현재 미국 식품의 약국 (FDA)에서 ALS에 대해 2 개의 약품이 승인되었습니다. Riluzole 또는 Rilutek은 신체의 글루타메이트 양을 줄입니다. 그것은 ALS의 초기 단계와 노인들에게 가장 효과적인 것으로 보입니다. 생존을 향상시키는 것으로 입증되었습니다.

2017 년 초, 약물 "Radikava"(endaravone)는 ALS 치료를 위해 FDA의 승인을 받았습니다..

작동 원리는 불분명하지만 조직 손상을 예방하여 질병의 진행을 늦출 수 있습니다.

과학자들은 현재 ALS 치료에서 줄기 세포의 가능한 역할을 조사하고 있습니다..

근육 경련 및 강성

근육 경련 및 경직은 물리 치료 및 보툴리눔 독소 (BTA) 주사와 같은 약물로 치료할 수 있습니다. BTA는 뇌의 신호를 차단하여 약 3 개월 동안 근육을 ​​긴장시킵니다..

근육 이완제 인 Baclofen은 근육 강성을 줄일 수 있습니다. 작은 펌프가 신체 외부에 외과 적으로 이식되어 척수 주위의 공간에 연결됩니다. 규칙적인 복용량의 바클로 펜이 신경계에 들어갑니다..

바클로 펜은 경련을 유발하는 일부 신경 신호를 차단합니다. 심한 인후에 도움이 될 수 있습니다.

침수 치료

운동 병 치료에 사용되는 약물 인 스코 폴라 민은 침 흘림 증상을 퇴치하는 데 도움이 될 수 있습니다. 귀 뒤에 붕대로 착용.

통제 할 수없는 웃음이나 눈물.

세로토닌 재사용 억제제 (SSRI)라고 불리는 항우울제는 감정적 불안정으로 알려진 통제 할 수없는 웃음이나 울음의 에피소드를 도울 수 있습니다.

언어 요법, 작업 요법 및 물리 요법

언어 및 의사 소통 장애가있는 환자는 훈련 된 언어 치료사 및 언어 학자와 함께 유용한 기술을 배울 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 환자는 종종 의사 소통 도구가 필요합니다.

물리 치료 및 작업 치료는 이동성과 성능을 유지하고 스트레스를 줄일 수 있습니다.

삼키기 어려움 (dysphagia)

먹고 마시는 것이 어려워 짐에 따라 환자는 복부에 피딩 튜브를 놓는 비교적 작은 절차 인 경피 내시경 위 절제술 (PEG)이 필요할 수 있습니다..

이부프로펜과 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)는 경련에서 근육 경련에 이르기까지 경증에서 중등도의 통증에 도움을 줄 수 있습니다. 모르핀과 같은 약물은 후기 단계에서 심한 관절과 근육통을 완화시킬 수 있습니다.

호흡 곤란

호흡기 근육은 보통 점차 약해 지지만 갑자기 악화 될 수 있습니다.

기계적 환기는 호흡에 도움이 될 수 있습니다. 이 장치는 공기를 빨아 들여 걸러내어 폐로 펌핑하며, 종종 기관 절개술을 통해 폐로 펌핑합니다..

어떤 사람들은 비타민이 많은 특별한 음식을 포함하여 보조 요법을 사용합니다. 그들은 IHL을 치료하지는 않지만 건강한 식단을 섭취하면 전반적인 건강과 건강을 향상시킬 수 있습니다..

ALS 치료를위한 줄기 세포 이식

줄기 세포 연구 및 유전자 요법은 향후 ALS 치료에 대한 가능성을 보여 주었지만 추가 연구가 필요합니다..

원근법

MND는 일반적으로 치명적입니다. 유형에 따라 대부분의 사람들은 증상이 나타난 후 5 년 이상 생존하지 않지만 일부 사람들은 10 년 이상 생존합니다..

질병의 정도와 진행에 따라.

영국 국립 보건원 (NHS)에 따르면 IHL과 함께 생활하는 것은 매우 어려울 수 있으며 진단은 "끔찍한 기회"처럼 보일 수 있습니다..

그러나 그들은 공동체와 다른 지원으로 환자의 삶의 질이 종종 예상보다 나아지고 진보 된 단계는 "보통 불편하지 않다"고 덧붙입니다. 대부분의 사람들에게 그것은 꿈에 집으로 돌아옵니다.

환자는 자신의 희망 사항을 계속 표현하면서 미래의 치료 희망 사항을 진술 할 수있는 사전 의료 지시서를 준비 할 수 있습니다..

병원, 호스피스 또는 가정과 같은 후반부에 치료를 받고자하는 곳과 기계적 호흡 또는 기타 도움이 필요한지 여부에 문제가있을 수 있습니다..

의학 연구가 계속됨에 따라 과학자들은 IHL에 대해 더 잘 이해하기를 희망합니다. 그들은 새로운 치료법을 찾기 위해 노력하고 있습니다.

ALS 란 무엇인가

근 위축성 측삭 경화증은 가장 일반적인 형태의 운동 뉴런 질환으로, 뇌와 척수의 운동 뉴런에 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환입니다

근 위축성 측삭 경화증

“모든 것이 9 년 전에 시작되었습니다. 나는 암벽 등반이었다. 한 번, 산으로 다시 여행하는 동안, 오르는 동안 팔과 다리가 갑자기 비좁아지기 시작했습니다. 이것은 여러 번 일어났습니다. 나의 첫번째 생각은 나에게 심각한 것이 있다는 것이었지만, 나는 즉시 내 영혼을 비웃었다. 나는 40 세이기 때문에 그런 생각이 편집증이라고 결정했습니다! "

측면 (측면) 근 위축성 경화증 (ALS)은 가장 일반적인 유형의 운동 뉴런 질환 (MND)입니다. 이 질병은 세계적으로 Lou Gehrig 's disease, 운동 뉴런 질환, 운동 뉴런 질환 또는 Charcot 's 질환으로 알려져 있습니다..

1869 년 ALS를 처음 묘사 한 것은 프랑스 인 Jean-Martin Charcot 이었지만 1939 년 미국의 유명한 야구 선수 Lou Gehrig가이를 진단 한 후이 질병이 널리 알려지게되었습니다. 한때 ALS는 작곡가 인 Dmitry Shostakovich, 가수 겸 작곡가 Vladimir Migulya, 중국의 독재자 Mao Zedong이었습니다. ALS를 가진 가장 유명한 사람은 영어 물리학 자 스티븐 호킹 (Stephen Hawking)이었고, 그는 50 년 동안이 병을 앓고 있었고 ALS의 기대 수명에 대한 기록 보유자로 간주됩니다..

운동 뉴런 질환은 무엇입니까

운동 뉴런 질환 (MND)은 뇌 및 척수의 운동 뉴런에 영향을 미치는 진행성 신경 퇴행성 질환이다. 신경계 세포의 점진적인 사망은 모든 근육 그룹을 커버하면서 점차적으로 근육 약화를 증가시킵니다..

운동을 담당하는 뇌의 뉴런 (상부 운동 뉴런)은 대뇌 피질에 있습니다. 그들의 과정 (축)은 척수로 내려 가며 척수의 뉴런과의 접촉이 발생합니다. 이 접촉을 시냅스라고합니다. 시냅스 영역에서 뇌의 뉴런은 그 과정에서 화학 물질 (송신기)을 방출하여 신호를 척수의 뉴런으로 전달합니다..

척수 뉴런 (낮은 운동 뉴런)은 신호를 보내는 근육에 따라 뇌의 하부 영역 (전구 영역)과 척수의 자궁 경부, 흉부 또는 요추 부위에 있습니다. 이 신호는 척수 뉴런의 과정을 따라 근육에 도달하여 수축을 제어합니다. 구근 뉴런은 언어, 씹기 및 삼키기와 관련된 근육 수축을 담당합니다. 자궁 경부 척추-횡격막 수축, 손 움직임; 흉부 부위-신체 운동; 요추-다리 움직임.

운동 뉴런 손상의 징후

  • 척수의 뉴런이 손상되면 근육 약화가 증가하고 근육이 체중을 잃고 (위축), ​​비자발적 경련 (매혹)이 나타납니다. 매혹은 경련을 느끼는 것뿐만 아니라 볼 수도 있습니다. 피하 근육 플러터처럼 보입니다..
  • 뇌의 뉴런이 영향을 받으면 근육이 약해 지지만 뻣뻣함 (경직)이 나타납니다. 즉 근육 톤이 증가하면 긴장을 풀기가 어렵습니다..
  • 뇌와 척수의 뉴런이 동시에 손상되면 이러한 징후가 다른 조합으로 발생할 수 있습니다. 즉, 근육 약화는 강성뿐만 아니라 매혹 및 근육 손실을 동반 할 수있다..
  • 뇌와 척수의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라, 이러한 징후는 팔, 다리, 호흡 또는 삼키기의 움직임을 담당하는 근육에 나타날 수 있습니다.

운동 신경 질환의 종류

뇌와 척수의 뉴런 손상의 심각성에 따라 MND의 여러 변형이 구별됩니다. 물론, 이러한 유형의 질병 사이에 공통점이 많기 때문에 대부분의 증상이 일치하지만 질병이 진행됨에 따라 그 차이가 더욱 두드러집니다..

우리는 여기서 기대 수명에 대해 이야기 할 것이므로 더 이상 읽고 싶지 않을 수도 있습니다..

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)

이것은 뇌와 척수의 운동 뉴런이 병리학 적 과정에 관여 할 때 가장 흔한 형태의 질병입니다..

ALS는 팔다리의 약점과 극도의 피로를 특징으로합니다. 어떤 사람들은 걸을 때 다리에 약점이 있고 손에 약해 물건을 잡고 떨어 뜨릴 수 없다고보고합니다. 평균 수명은 증상이 시작된 후 2 년에서 5 년입니다..

진행성 구근 마비 (PBP)

이 용어는 주로 외국 문학에서 사용됩니다. PBP와 다른 유형의 운동 뉴런 질환의 주요 차이점은 언어 및 삼키기 장애가 빠르게 증가한다는 것입니다. 평균 수명은 증상이 시작된 후 6 개월에서 3 년 사이입니다..

원발성 측삭 경화증 (PLS)

뇌의 운동 뉴런에 독점적으로 영향을 미치는 드문 형태의 MND는 주로 다리의 약점으로 나타납니다. 일부 환자는 손에 어색함이나 언어 문제가 있습니다. PLC는 기대 수명을 단축시키지 않지만 질병의 특정 단계에서 척수의 운동 뉴런 손상이 발생할 가능성이 있으며이 경우 환자는 ALS로 진단됩니다..

진행성 근육 위축 (PMA)

이것은 척수의 운동 뉴런이 주로 손상되는 드문 유형의 MND입니다. 대부분의 경우이 질병은 손의 약점 또는 어색함으로 시작합니다. 대부분의 사람들은이 유형의 MND를 5 년 이상 사용해 왔습니다..

MND 유형에 따라 가장 일반적인 증상 및 특징은 다음과 같습니다. 그러나 동일한 유형의 운동 신경 질환으로 다른 사람들의 증상이 다른 방식으로 나타날 수 있으며 예후 또한 다를 수 있음을 기억해야합니다..

운동 뉴런 질환의 경우, 일반적으로 예후에 대해 말하기는 매우 어렵습니다. 드물기는하지만 사람들이 수십 년 동안 사는 경우가 있습니다. ALS와 함께 50 년 넘게 살았던 세계에서 가장 유명한 사람은 Stephen Hawking 교수입니다. 동시에 누군가가 질병이 시작된 후 몇 개월 안에 떠날 수 있습니다. 그러나 평균 수명은 증상이 시작된 후 2 년에서 5 년이라고 말할 수 있습니다. MND를 가진 사람들의 약 10 %는 약 10 년 동안 살 것입니다.

누가 아플 수 있습니까

지금까지 과학은이 질병에 관한 많은 질문에 답하지 않습니다. MND에 대해 확실하게 말할 수있는 내용은 다음과 같습니다.

  • 운동 뉴런 질환은 전염성이 있거나 전염성이 없습니다.
  • MND는 모든 성인에게 영향을 줄 수 있지만,이 질병으로 진단 된 대부분의 사람들은 40 세 이상이며 대부분 50 세에서 70 세 사이에 발생합니다..
  • 남성은 여성 보다이 질병에 더 자주 노출됩니다..
  • MND 발생률은 연간 100,000 명당 2 개의 새로운 사례입니다.
  • MND의 보급률은 약 5-7 명입니다.
    인구 100,000.

ALS에 살고있는 사람들이 가장 자주 묻는 질문 중 하나는“왜 질병이 나에게 발생합니까? 내 생활 방식입니까, 직업입니까, 아니면 선천적 결함이 있습니까? " 불행히도 현대 과학은 아직 답이 없습니다.

각각의 개별 UAS 케이스 뒤에있는 트리거 메커니즘은 다를 수 있습니다. 질병이 조상으로부터 전염되는 유전 적 형태가 있으며, 그 주된 이유는 특정 유전자의 고장입니다. 그러나 대부분의 경우 환자에게는이 질병으로 고통받는 친척이 없습니다. 과학자들은이 질병이 유전 적, 환경 적 요인으로 인해 질병의 위험을 개별적으로 약간 증가 시키지만 함께 비늘을 유리하게 만들 수 있다고 생각합니다..