우리가 보는 것은 항상 현실이 아니며, 특히 우리가 일어나고있는 일의 모든 뉘앙스를 모른다면. 따라서 언뜻보기에 술에 취해 분명히 "너무 멀리 갔다"는 사람은 실제로 운동 실조증으로 고통받습니다. 따라서 운동 활동의 특징적인 장애, 종종 불확실성, 행동을 저지르기 전에 오랜 망설임 및 눈에 띄는 불안정성, 가을로 끝나는 경우.

불행히도, 운동 실조증은 특히 유기 조직 손상이있는 경우 치료가 거의 불가능합니다. 그러나 약물로 증상이 쉽게 완화되어 환자가 완전히 정상적인 생활 방식을 이끌 수 있습니다..

분류

모든 질병과 마찬가지로 운동 실조증은 증상이 밝게 나타나고 증상이 숨겨져 오랫동안 나타날 때 만성적으로 발생할 수 있습니다. 또한 중추 신경계 수준의 병변에 따라 뇌 또는 척수 손상의 결과로 발생하는 운동 실조증이 구별되며 증상의 경우에 따라 정적 인 (증상이 휴식 중 발생 함) 및 동적 (운동 중 증상이 발생 함) 운동 실조증이 구별됩니다..

중추 신경계의 병변에 따라 운동 실조증이 발생할 수 있습니다 소뇌 (소뇌 장애), 대뇌 피질의 (뇌 피질-소 뇌관 또는 뇌 전두엽 피질 손상), 전정 (전정 핵) 및 민감한 (심근 감도의 경로의 전도 위반).

발생 원인

운동 실조증은 다음과 같은 이유로 뇌와 척수의 여러 부분의 병변으로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 뇌의 전두엽에 대한 종양 손상뿐만 아니라 전뇌 동맥 폐색 또는 전립 동맥 동맥류로 인한 손상;
  • (사지에 영향을받는 섬유가있는 경우);
  • 허혈로 인한 뇌의 백질의 패배;
  • 다양한 병인의 소뇌 병변;
  • 척수 공동 증 (뇌 조직에 공동을 일으키는 만성 질환).

특정 전신 질환 (), 국소 병변 (자궁 경부 척추 증), 영양 실조 또는 영양 실조 (비타민 B12 및 엽산 결핍) 또는 특수 상태 (후천성 또는 유전성 근병증)도 운동 실조증의 발병을 유발할 수 있습니다..

조짐

운동 실조증은 CNS 병변의 특징적인 여러 가지 징후를 가지고 있으며, 이는 환자의 초기 검사 중에 나타납니다.

  • 에 대한 소뇌 운동 실조 "선원의 보행"은 특징적이다 (다리가 넓고, 비틀 거리며, 손이 더 큰 안정성을 위해 던져 질 수있다);
  • 언제 대뇌 피질의 운동 실조증, 뇌 조직의 일방적 인 손상으로 인해 병변 반대쪽에 "붕괴"가있는 불확실한 보행이 있습니다.
  • 전정 운동 실조증 환자의 빈번한 낙상과 불확실하고 신중한 보행뿐만 아니라 머리의 예리한 회전으로 인한 심한 현기증이 자주 발생하는 것이 특징입니다.
  • 언제 민감한 운동 실조증 환자는 전도 시스템의 패배로 인해 다리를 관절에서 강하게 구부리고 바닥으로 급격히 낮추는 경향이 있으며 ( "스탬핑"걸음 걸이) 부드러운 표면 위를 걷는 느낌 (면화 또는 보풀)에 대해 불평합니다. 또한 환자는 발을 조심스럽게 보면서 불안정성을 다소 보상하려고합니다..

또한 각 경우 에이 질병에는 특정 지역의 패배를 반영하여 중추 신경계의 추가 장애가 동반됩니다..

진단

치료 방법을 선택하려면 운동 실조증의 원인을 최대한 정확하게 식별하고 각 특정 사례를 다른 유형의 증상과 구별하는 것이 매우 중요합니다. 결과적으로 다음을 포함한 환자의 예비 종합 검사 없이는 최종 진단이 불가능합니다.

  • 중추 신경계의 여러 부서의 상태 및 활동 평가;
  • 다른 장기 및 시스템에 대한 포괄적 인 검사;
  • DNA 테스트;
  • 철저한 가족 역사.

치료

운동 실조증의 치료는 운동 실조증의 유형과 뇌 조직의 손상 정도에 달려 있습니다. 치료제와 병용하여 강화제 (비타민 제제, 콜린 에스 테라 제 차단제, ATP 함유 및 대사제)를 사용하고보다 급진적 인 방법 (외과, 면역 교정 요법)으로 제한 될 수 있습니다..

예방

유전 적 소인의 존재와 질병의 유전자 퇴행과의 관계를 확인하는 신뢰할 수있는 정보를 기반으로 운동 실조증의 발병을 예방하기 위해 부모 중 한 명이 질병으로 고통받는 가족에 자녀를 두는 것은 물론 밀접한 관련 관계를 완전히 배제하는 것은 권장하지 않습니다.

예보

유 전적으로 결정된 질병의 치료에 대한 예후는 항상 바람직하지 않지만 (완전한 치료법은 없음) 모든 증상이 완화됩니다. 운동 실조증이 뇌 조직에 대한 외상성 또는 기타 후천적 손상으로 인한 경우, 즉각적인 원인이 제거 된 후 완전한 완화가 발생할 수 있습니다..

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  • 수직 불안정
  • 근육의 과도
  • 머리 떨림
  • 삼키기 어려움
  • 필기 변경
  • 가면
  • 다리의 긴장
  • 전정기구의 붕괴
  • 코 끝을 만질 수 없음
  • 당신의 움직임을 바꿀 수 없다
  • 술 취한 사람의 걸음 걸이
  • 노래 한 연설

    소뇌 운동 실조증은 증상의 전체 복합체이며, 운동의 조정 장애, 팔다리 및 머리의 떨림, 성가신 언어가 특징입니다. 치료는 전적으로 그러한 병리학의 발전을 일으킨 원인에 달려 있습니다. 민간 요법으로 치료하는 것은 불가능합니다.

    소뇌 운동 실조증은 어린이와 성인 모두에서 진단됩니다. 신체 검사 및 도구 검사를 수행하여 진단합니다..

    불행히도,이 질병을 완전히 제거하는 것은 불가능하며, 빠른 진행으로 인해 예측은 매우 바람직하지 않습니다. 초기 소뇌 운동 실조증이 전염병으로 인한 경우는 예외입니다.

    제 10 개정판의 국제 질병 분류에 따르면이 병이 발달 병인에 기초하여 여러 형태를 가지고 있기 때문에이 질병에 대한 몇 가지 코드가 있습니다. 따라서 ICD10에 따르면 소뇌 운동 실조증에는 G00-G99, G10-G14, G11이 있습니다..

    병인학

    임상의는 유전성 소뇌 운동 실조증이 가장 자주 진단되며, 훨씬 덜 자주 획득되는 형태라고 지적합니다. 획득 한 형태의 질병은 다음과 같은 원인으로 인해 발생합니다.

    • 비타민 B12의 급성 결핍;
    • 머리 부상;
    • 양성 또는 악성의 형성;
    • 바이러스 성 또는 전염성 질병;
    • 및 병인 및 임상 양상이 유사한 질환;
    • 중금속, 독성 물질 및 독이있는 몸.

    우리가 획득 한 형태에 대해 이야기하면 뇌졸중이나 머리 부상의 배경에 대해 발전하는 경우가 종종 있습니다..

    소뇌의 그러한 병리학의 유전 적 형태는 유전자 돌연변이 때문입니다. 그러한 과정이 일어나는 이유는 과학자들이 확립하지 않았지만 유전 적 소인의 사실은 배제되지 않습니다..

    분류

    소뇌의 그러한 병리학의 유전 적 형태는 다음과 같은 형태로 간주됩니다.

    • 선천적 비 진행성;
    • 프리드리히 운동 실조증 (상 염색체 열성);
    • 진행성 소뇌 부전으로 열성;
    • 아동의 발달이 지연되었지만 그 이후의 적응으로 인한 바텐 병 또는 선천적 형태;
    • 피에르 마리의 운동 실조증-늦은 병리를 말하며 25 년 후에 나타납니다..

    또한 질병의 발달에 따라 질병의 분류를 고려합니다. 따라서 소뇌 운동 실조증은 다음과 같습니다.

    • 급성-일반적으로 심한 전염성 또는 바이러스 성 질병으로 인해 발생합니다.
    • 아 급성-뇌 또는 다발성 경화증 영역에서 종양학 과정의 영향으로 발생합니다.
    • 만성 진행성;
    • 발작 에피소드.

    사람에게서 정확히 어떤 형태의 소뇌 운동 실조증이 발생하는지 확인하기 위해 필요한 진단 조치를 수행하여 의사만이 할 수 있습니다.

    조짐

    진행성 소뇌 운동 실조증의 임상 양상은 매우 구체적이므로 진단이 어렵지 않습니다..

    일반적인 증상 외에도 Friedreich의 운동 실조증 또는 다른 형태는 환자 자신의 행동으로 가정 할 수 있습니다.

    • 사람의 특정 자세-그는 균형을 잡으려는 것처럼 다리를 넓게 벌리고 팔을 옆으로 뻗어 서 있습니다. 동시에, 그는 머리와 몸을 돌리지 않으려 고 노력합니다.
    • 다리를 움직일 때 동시에 가볍게 밀어 넣으면 사람은 임의로, 즉 그것을 깨닫지 않고 넘어집니다.
    • 취한 사람의 걸음 걸이, 다리는 긴장합니다.
    • 회전하려고 할 때 전정기구의 작업이 중단되어 환자가 넘어집니다.
    • 몸은 곧게 펴고 약간 뒤로 기댄다.

    임상 사진이 진행됨에 따라 다음과 같은 증상이 추가됩니다.

    • 환자는 자신의 움직임을 바꿀 수있는 능력을 상실합니다.
    • 코 끝을 만질 수 없습니다.
    • 언어가 나 빠지고 필기가 바뀌면 환자의 편지는 쓸모없고 읽을 수 없게됩니다.
    • 마스크 된 얼굴;
    • 근육 조직 톤 증가;
    • 등, 목 및 팔다리의 통증;
    • 경련;
    • 관찰했다. 어떤 경우에는 시력이 저하됩니다.
    • 청력 감소;
    • 음식을 삼키는 데 어려움;
    • 심리적 장애, 우울증.

    선천적 인 형태의 병리학으로 다음과 같은 임상 양상이 가능합니다.

    • 수행 된 행동에 대한 노력의 균형이 잘못되었습니다.
    • 수직 불안정성;
    • 안진 증;
    • 아이는 기한보다 훨씬 늦게 기어 다니기 시작합니다.
    • 연설 "잘린"-단어의 발음은 명확하게 구별되는 음절에 따라 엄격하게 수행됩니다.
    • 연설과 심리 발달 지연.

    유사한 임상상이 전정기구 및 뇌와 관련된 다른 질병에 존재할 수 있기 때문에 그러한 증상이있는 경우 의사와상의해야합니다. 양성 또는 악성 캐릭터가 뇌에 형성되면 어린이 또는 성인의 비슷한 증상이 나타날 수도 있습니다..

    진단

    이 질병의 병인학에는 상당히 광범위한 질병이 있으며 선천적 성격이 배제되지 않기 때문에 질병 진단은 그러한 전문가의 상담을 암시합니다.

    • 신경 외과 의사;
    • 신경 병리학 자;
    • 외상 학자;
    • 종양 전문의;
    • 내분비 학자.

    진단 프로그램에는 다음 활동이 포함될 수 있습니다.

    • 요 추천자 및 CSF 분석;
    • 기능 테스트;
    • 뇌의 CT 및 MRI;
    • 뇌의 도플러 그라피;
    • 전자 안정 검사;
    • PCR 연구;
    • MSCT;
    • DNA 진단.

    또한 유전 학자와 상담해야 할 수도 있습니다..

    치료

    Friedreich의 운동 실조증 및 기타 선천적 형태의 질병은 치료에 반응하지 않습니다. 치료는 병리학 적 과정의 발달을 억제하고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데에만 목표가 있습니다..

    이 경우, 보수적이고 급진적 인 치료 방법을 모두 사용할 수 있습니다. 보수적 인 약물 복용, 특수 환자 치료 및 물리 치료가 포함됩니다.

    제약 치료에는 다음과 같은 약물 복용이 포함됩니다.

    • 등방성;
    • 근육 이완제;
    • 뇌 순환을 개선시키는 물질;
    • 베타 게 스틴;
    • 항 경련제;
    • 근육 톤을 줄이기 위해.

    또한 치료 과정에는 다음 활동이 포함됩니다.

    • 마사지 요법;
    • 물리 치료;
    • 작업 요법;
    • 물리 치료 절차;
    • 일련의 언어 요법 연습;
    • 심리 치료사와 수업.

    또한 환자의 삶을 용이하게하기 위해 지팡이, 유모차, 특수 침대, 가정 용품과 같은 특수 적응 형 항목을 선택할 수 있습니다.

    불행히도, 어떤 유형의 치료를 선택하더라도 질병을 완전히 제거하는 것은 불가능합니다. 모든 의사의 권장 사항을 올바르게 접근하고 엄격하게 구현하면 병리학 적 과정의 진행 속도를 늦추고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다..

    예후는 그러한 병리의 발생 원인, 그 형태에 따라 달라지며 환자의 나이와 일반적인 임상 지표도 고려됩니다..

    예방

    불행히도이 병리에 대한 구체적인 예방 조치는 없습니다. 그러나 신경과 전문의의 다음 권장 사항을 고려하면 개발 위험을 최소화 할 수 있습니다.

    • 가능한 경우 예방 접종을 포함한 어린이의 바이러스 성 및 전염병 예방을 수행해야합니다.
    • 가족에 그러한 질병이있을 때, 아이를 임신하기 전에 유전 학자와상의해야합니다.
    • 후속 출산과 밀접한 관련이있는 결혼은 배제해야합니다.

    그러한 질병의 첫 임상 징후가 나타나면 신경과 전문의에게 조언을 구하고 후속 검사를 받아야합니다..

    기사의 모든 내용이 의학적인 관점에서 정확합니까??

    의료 지식이 입증 된 경우에만 답변

    운동 실조증은 운동 조정, 균형 위반입니다. 정적 운동 실조-정상적인 자세에서 불균형, 움직일 때 역동적 인 조정 장애. 운동 실조증 자체는 그리스어 기원을 가지고 있습니다. 번역에서 "장애"를 의미합니다. 병리학의 또 다른 이름은 조정입니다.

    운동 실조증은 운동의 부정확성, 불균형에 의해 나타납니다. 사람은 행동을 수행하는 일관된 리듬에서 벗어납니다. 인체에는 신체의 균형과 조정을 담당하는 신경계의 여러 부분이 있기 때문에 편차가있는 경우 소뇌, 전정 장치, 깊은 관절 근육 민감도의 도체, 전두엽 피질, 때때로 뇌의 측두엽과 후두엽.

    조짐

    • 팔, 다리 및 신체 움직임을 조정하는 어려움.
    • 서 있거나 움직일 때의 불균형.
    • 떨어지는 두려움.
    • 의도하지 않은 사지 근육.
    • 현기증, 구역, 구토.
    • 느린 말, 손상된 표정.
    • 필기 변경.
    • 정신 질환.

    운동 실조증의 종류

    • 민감한-깊은 관절 근육 감도의 도체 기능 장애.
    • 소뇌-소뇌의 정상적인 기능 방해.
    • 전정-전정 장치 또는 개별 부품의 장애.
    • 대뇌 피질-전두엽의 피질 손상, 때로는 뇌의 측두엽 및 후두엽 손상.

    민감한 운동 실조증은 척수의 후 주가 파괴되고 말초 신경이 손상되고 때로는 뇌의 정수리 엽의 피질이 발생합니다. 보통 골수 증, 혈관 장애, 다발 신경 병증, 종양에서 관찰됩니다. 사람의 다리는 길을 걷거나 걸음 걸이를 변경하며 움직임은 강화 된 시력 제어 하에서 만 가능합니다. 환자는 끊임없이 그의 발을 내려다보고 있습니다. 혼자 걷는 것은 매우 어렵습니다.

    소뇌 운동 실조증은 반구, 해충 및 소뇌 소아의 손상에 의한 결과입니다. Romberg 위치 (발을 단단히 조이고 눈을 감고 팔을 앞으로 뻗은 상태)에서 환자는 말 그대로 무너져서 손상된 소뇌 반구쪽으로 떨어집니다. 소뇌 vermis가 영향을 받으면 환자는 좌우로 떨어질뿐만 아니라 앞으로, 뒤로 움직일 수 있으며 움직임이 느려집니다. 측면 걸음 걸이 (오른쪽 또는 왼쪽으로 걷는)는 매우 불규칙합니다. 언어 장애도 발생합니다-속도가 느려지고 길어집니다. 필기가 크게 바뀌고 읽기 어려워집니다. 소뇌 운동 실조증은 종종 뇌염, 뇌종양, 다발성 경화증의 또 다른 심각한 질병의 증상 일뿐입니다..

    전정 운동 실조증-전정 장치의 정상적인 기능 장애로 관찰되었습니다. 징후 : 현기증 : 머리 회전, 구역, 구토, 비자발적 안구 운동으로 증가합니다. 주요 원인 : 뇌염, 귀 질환, 뇌종양, 메니 에르 병.

    대뇌 피질의 운동 실조증-전두엽 피질의 손상으로 인해 뇌의 측두엽 및 후두엽이 덜 발생합니다. 증상 : 걷기 어려움, 좌우로 흔들림, 정신 장애, 후각 장애. 주요 원인 : 종양, 뇌 농양, 뇌 혈관 사고.

    Pierre Marie의 유전성 운동 실조증은 부모에서 자녀에게 전염되는 반면 어린이는 그러한 전염을 피할 수 없습니다. 소뇌 운동 실조의 모든 징후와 소뇌 저형성 증, 뇌 폰의 위축이 관찰됩니다. 이 질병은 성인 (30-35 년 후)에 나타나고 걷기, 언어 장애, 표정, 손으로 빠른 움직임을 할 수 없음으로 나타납니다. 다른 징후 : 팔다리와 손가락 근육의 비자발적 움직임, 안검 하수증, 아가일 로버트슨 증상, scotoma, 우울증, 두려움.

    Friedreich의 가족 성 운동 실조증은 유전 적입니다. 특히 부모와의 화목 한 결혼이있는 경우. 주요 증상은 보행 장애입니다. 걷는 사람이 다리를 넓게 펼칩니다. 시간이 지남에 따라 조정 장애가 손으로 전달 된 다음 얼굴로 전달됩니다. 얼굴 근육이 꼬이고, 말이 느려지고, 청력이 저하되며, 반사가 감소합니다. 심부전, 골절 위험 증가, 관절 탈구, 자세 곡률 등의 결과는 매우 심각합니다. 종종이 질병에는 생식기 부위의 당뇨병, 호르몬 장애, 기능 장애가 동반됩니다..

    운동 실조-모세 혈관 확장증 (루이스 바 증후군의 또 다른 이름)도 어린 시절에 처음 나타납니다-9-10 세의 나이에, 아이는 더 이상 독립적으로 걸을 수 없습니다. 징후 : 정신 지체, 흉선 저형성, 급성 전염병 (폐렴, 기관지염, 부비동의 염증, 중이염)에 대한 감수성이 증가했습니다. 어린이의 면역 체계는 매우 약하여 바이러스와 감염에 저항 할 수 없습니다. 악성 종양이 종종 발생합니다. 질병 치료의 예후는 바람직하지 않습니다.

    진단

    다음과 같은 진단 방법이 사용됩니다.

    • 뇌의 뇌파 검사.
    • 뇌의 MRI.
    • 근전도.
    • DNA 진단.
    • 또한 실험실 혈액 검사, 안과 의사, 신경 병리학 자, 정신과 의사의 검사.

    치료

    운동 실조 의자가 치료는 불가능합니다. 신경과 의사에게 반드시 연락해야합니다. 신경과 전문의는 주요 증상과 질병의 원인을 알아냅니다. 치료는 원칙적으로 증상을 목표로하며 B 비타민, 세레브로 리신, ATP, 면역 글로불린, 리보플라빈, 치료 운동 등의 사용을 포함합니다. 각 환자마다 개별적인 접근 방식이 개발됩니다. 유전성 질환으로 치료가 매우 어려우며 종종 수년간 증상이 환자에게 동반됩니다..

    예방

    운동 실조증을 위해 특별히 예방을 수행하는 것은 불가능합니다. 우선, 문제의 질병을 유발할 수있는 급성 전염병 (폐렴, 중이염, 부비동염 등)을 예방해야합니다. 화목 한 결혼은 피해야합니다. 또한 유전성 운동 실조증이 거의 확실하게 어린이에게 전염 될 것이므로 환자는 종종 자신의 자녀를 낳고 다른 자녀를 입양하는 것이 좋습니다..

    최근에, 질병의 발달의 유전 적 성질, 또는 다시 말해서, 환자가 초기 단계에서 질병의 발달에 영향을 줄 수없는 현상과 같은 현상이 점점 더 나타나고있다. 운동 실조증도 그러한 질병에 속하지만 운동 실조증은 무엇 이며이 질병의 유형은 무엇입니까?이 기사에서 고려할 것입니다.

    운동 실조증은 사람의 운동 장애를 특징으로하며 신경 근육 유형의 질병입니다. 운동 장애의 진단은 신경 학자에 의해 이루어집니다. 왜냐하면이 질병은 신경계의 질병을 의미하기 때문입니다. 발달하는 동안 환자의 중추 신경계에 영향을 미치고, 움직임에 약간의 뻣뻣함이있을 수 있으며, 걸을 때 긴장과 시각 접촉에 대한 움직임의 의존성, 움직임의 조정 장애.

    동시에 근육은 힘을 잃지 않거나 약간 잃지 않습니다..

    이 질병이 발생하는 이유는 주로 유전 적 성질과 관련이 있습니다. 또한 그러한 질병의 형성이 신체의 비타민 B12 결핍에 의해 영향을받는다고 믿을만한 이유가 있습니다..

    또한 그 이유는 다음과 같습니다.

    • 신체의 염증 과정 ();
    • 약물 사용;
    • 전환 장애;
    • 알코올 남용;
    • 신체 또는 전염병의 배경에 대한 감염의 존재;
    • 종양 과정의 존재;
    • 내분비 계 장애.

    많은 전문가들은 이러한 종류의 위반은 독립적 인 유형의 질병이 아니라 과거 또는 기존 질병의 결과로 발생한다고 생각합니다. 즉, 운동 실조증은 환자가 아직 알지 못하는 좀 더 심각하고 위험한 질병의 증상 중 하나입니다..

    운동 실조 및 그 증상의 분류

    운동 실조증의 증상은 질병의 유형에 따라 크게 다릅니다. 하나 또는 다른 장기의 패배로 인해 개별 증상이 관찰됩니다. 이 질병에는 다음과 같은 아종이 있습니다.

    걸음 걸이에 의한 운동 실조의 결정

    질병의 위의 아종 외에도 여러 가지 종류가 있으며, 어떤 방식 으로든 주요 유형 중 하나에 기인 할 수 있지만 다음과 같은 별도의 그룹으로 구별 할 수있는 몇 가지 특징이 있습니다.

    • 피에르 마리의 소뇌 운동 실조증;
    • Friedreich의 가족 성 운동 실조 (Fredreich의 유전성 운동 실조증);
    • telangiectasia ().

    이 기사에서 자세히 다루지 않을 다른 아종은 다음과 같습니다.

    광학-뇌의 후 두정 피질 손상으로 인한 질병. 손 움직임의 불일치로 인해 사람이 가시 거리에서 물체를 만질 수 없다는 것이 특징입니다..

    정신 내성 운동 실조증-정신 분열증의 일부로 성격의 정신을 위반합니다..

    이 질병의 풍부한 분류에도 불구하고 일반적인 증상이 있으며 첫 번째 증상은 다음과 같습니다.

    • 운동 조정 위반;
    • 구역질;
    • 구토;
    • 비자발적 근육 경련;
    • 필기 변경;
    • 느린 말;
    • 시력의 악화;
    • 정신 상태의 변화;
    • 환각의 존재 (청각, 시각);
    • 기억력 장애;
    • 얼굴 표정 위반.

    종종이 질병의 증상은 신경증으로 발생하는 증상과 유사하며 그 결과 많은 사람들이 질병의 첫 징후를 혼란스럽게합니다. 어쨌든 잠재적 환자의 행동에 편차가 의심되는 경우 당길 필요는 없지만 가능한 한 빨리 의사와 상담해야합니다..

    민감한 운동 실조증은 가장 흔한 질병이며 척수의 뒤쪽 열, 즉 거기에 위치한 경로의 손상으로 인해 발생합니다.

    질병에는 여러 유형 (심각도)이 있습니다.

    • 운동 조정의 상실로 상지의 패배;
    • 신체 의이 부분에서 조정력과 감수성을 상실한하지의 병변;
    • 조정력과 감수성을 상실한 사지 중 하나의 패배;
    • 모든 사지의 패배;
    • 전신 운동의 조정 상실 (뇌가 지구 표면에 대한 위치와 팔과 다리가 서로에 대한 위치를 결정할 수없는 경우).

    이 유형의 질병이 발생하는 경우, 종종 영향을받는 사지이기 때문에 불균형을 느낄 수 있습니다. 걷기는 시각적으로 의존합니다 (발이 놓일 부위와의 시각적 접촉이 부족하여 움직임이 매우 어려워 짐). 환자는 걷기가 두꺼운 골판지 또는 면모 위에서 움직이는 것과 같다고 느낄 수 있습니다. 발은 발에 특징적인 압력으로 바닥에 놓입니다..

    영향을받는 척수 줄기

    또한, 환자는 팔과 다리가 벌어진 위치에서 균형을 유지할 수 없습니다..

    Romberg 방법을 사용하여 환자를 검사 할 때 결과는 음성입니다.

    Romberg의 검사는 운동 조정을 결정하는 방법으로, 의사가 지시 할 위치에있을 때 환자를 관찰 할 때 표현됩니다. 일반적인 Romberg Pose-다리를 옆으로, 팔을 앞으로, 손가락을 펼칩니다. 어려운 자세-다리는 같은 줄에 있으며 한쪽 발의 발 뒤꿈치가 다른 발의 발가락에 닿고 팔은 앞으로 뻗어 있으며 발가락이 펼쳐집니다. 눈을 감고이 위치에서 보낸 평균 시간은 조정을 방해하지 않고 30-50 초입니다..

    질병이 심할수록 걷기 능력이 떨어집니다. 가장 어려운 단계에서는이 기회를 완전히 잃을 수 있습니다..

    소뇌

    소뇌 운동 실조 (때때로 트렁크 운동 실조라고도 함)는이 질병의 두 번째 주요 아종을 나타냅니다. 질병과 민감한 유형의 주요 차이점은 소뇌가 영향을받을 때 증상이 모든 사지와 몸 전체로 퍼지고, 민감한 유형의 질병에서는 하나의 사지에만 영향을 줄 수 있다는 것입니다.

    이 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

    • 걸음 걸이의 변화, 똑바로 설 수 없음;
    • 불균형;
    • 팔다리의 떨림;
    • 눈에 띄게 분리 된 단어의 엄격한 발음;
    • 눈을 깜빡 거리다.

    이 질병이 발생하는 이유는 다음과 같습니다.

    • 약물 중독 (동일한 약물의 남용 또는 과도한 사용);
    • 소뇌 뇌졸중 (이 현상은 운동 실조의 위험뿐만 아니라 치명적인 결과의 위험으로 위험합니다);
    • 전염병 (뇌염, 수두 등);
    • 뇌성 마비;
    • 외상성 뇌 손상.

    환자와 주변 사람들은 환자에게 문제가 있음을 확실히 알 것입니다. 예를 들어, 환자의 보행은 진자와 비슷합니다. 그는 다리를 좌우로 흔들면서 똑바로 움직일 것이다. 다리를 벌리고 서있는 상태에서 다리 중 하나를 세게 밀면 환자가 넘어져서 눈치 채지 못합니다.

    걷는 동안 회전 중에 환자가 넘어 질 수도 있습니다..

    점차적으로, 환자는 걷는 동안 다리를 재정렬하고 팔을 움직일 필요가있는 순서를 이해하지 않습니다. 마스크가 얼굴에 얼어 환자를 마시는 사람처럼 보이게합니다. 말하기 속도가 느려지고 필기가 저하되고 눈이 가늘어지고 시력이 저하 될 수 있습니다. 정신 장애와 우울증은 점차 발전합니다.

    어린이의 경우이 질병은 3 년 후에 발생할 수 있지만 주요 연령은 1 년에서 3 년 사이의 간격으로 정확하게 떨어집니다.

    피에르 마리의 소뇌 운동 실조증

    이 질병은 소뇌 운동 실조증의 아종 중 하나이며 유전병에 속합니다..
    환자 친척의 첫 번째 줄에서 질병의 확률은 매우 높습니다. 이 질병은 진행 초기 단계에서 진행되고 진단하기가 어렵습니다..

    질병의 첫 징후는 35-40 세의 나이에 다른 사람들이 시각화합니다. 증상은 정상적인 소뇌 운동 실조증과 동일.

    주요 차이점은 발달의 원인입니다-소뇌 저형성 증.

    전정

    이 유형의 질병은 근본적인 질병의 직접적인 연속입니다. 즉, 전정 운동 실조증은 자체적으로 발생하지 않으며 수반되는 증상으로 만 발생합니다..

    이 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

    • 움직임과 휴식의 조정 위반 (서 있거나 앉아 있음);
    • 구역질;
    • 구토;
    • 안진 증;

    Nystagmus-비자발적 안구 운동 (전환)

    • 수면 장애 (어지럼증은 누워있는 동안 환자를 방해 할 수 있음);
    • 현기증;
    • 식물성 장애 (창백 또는 발적, 빈맥, 맥박 불일치).

    전정 유형의 질병이 발생하는 주요 이유는 다음과 같습니다.

    • 내이의 염증 과정으로 인한 모세포 손상 (이염, 외상, 동맥염, 종양, 귀 cholesteatoma)

    모발 세포-청각 수용체

    Cholesteatoma-캡슐 같은 성장을 포함하는 종양 신 생물

    • 전정 신경 손상 (종양, 전염병, 독성 중독)
    • 수질 oblongata의 전정 핵 손상 (종양, 뇌염, 거미 막염, 다발성 경화증, 죽상 동맥 경화증)
    • 외상성 뇌 손상

    전정 질환과 나머지 병의 주요 차이점은 머리 나 몸을 돌리는 증상의 의존성입니다. 일반적으로 이러한 행동은 환자에게 최대의 불편을 초래합니다.이 때문에 그는 부드럽게 움직이고 갑자기 움직이지 않고 눈을 감고 움직임의 조정을 더 강하게 위반합니다.

    모발 세포는 일반적으로 신체의 한쪽에 영향을 미치기 때문에 환자는이 쪽을 "깎고".

    코르크

    대뇌 피질 또는 정면 운동 실조증은 질병의 종류 중 하나이며, 많은 증상에서 소뇌 운동 실조증과 유사하지만 자체 특성이 있습니다..

    질병에 관한 몇 가지 과학적 사실

    이 질병의 주요 증상은 일반적인 질병 외에도 다음과 같습니다.

    • 파악 반사의 발달;
    • 정신의 변화;
    • 냄새 감각의 위반;
    • 걸을 때 넘어짐;
    • 불안정.

    대뇌 피질의 질병을 앓고있는 환자는 신체의 등이 일정 편차로 한 줄을 따라 움직입니다..

    질병이 발생하는 이유는 다음과 같은 결과로 뇌의 전두엽이 손상되기 때문입니다.

    • 종양;
    • 농양;
    • 순환 장애;
    • 뇌졸중.

    프리드리히 운동 실조증

    Friedreich의 운동 실조증은 운동 실조증의 거의 모든 증상이 나타나는 유전병입니다. 이 질병과 나머지 질병의 주요 차이점은 전염 방법입니다-유전.

    Friedreich의 운동 실조증은 소뇌 및 민감한 유형 일 수 있습니다. 이 질병은 10 세에서 20 세 사이에 발생하며 나중에 나타날 가능성이 있지만 드문 경우입니다..

    주요 증상은 다음과 같습니다.

    • 흔들리는 보행;
    • 걸을 때 걸려 넘어지다;
    • 움직일 때의 불확실성;
    • 손떨림;
    • 필기의 변화;
    • 청각 장애;
    • 말의 악화 및 둔화;
    • 자신을 섬기는 능력의 상실;
    • 치매의 발달;
    • 신경계 장애 (부정맥, "Friedreich의 발"형성, 내분비 계 장애).

    이것이 Friedreich의 발 모양입니다

    질병의 원인은 몸에 독성 물질과 중금속이 축적되는 돌연변이입니다. 이것은 차례로 뉴런, 췌장 및 심장 세포, 안구 근육 등을 손상시킵니다. 이러한 모든 과정은 어떤 방식 으로든 Friedreich의 운동 실조증으로 이어집니다.

    소뇌 운동 실조증의 역동적 인 특성

    현대 신경학에서 두 가지 유형의 운동 실조증은 증상의 본질에 의해 구별됩니다-동적 및 정적

    일반적으로 역학 소뇌 운동 실조증과 같은 개념을 발견 할 수 있습니다. 소뇌에 손상이 있음이 분명 해짐.

    정적 위반과의 주요 차이점은 모든 위반이 어떤 방식 으로든 환자의 움직임과 관련되어 있다는 것입니다.

    환자가 독립적으로 움직일 수 없기 때문에 역동적 인 유형의 질병이 가장 심각한 형태의 질병이라고 믿어집니다..

    소뇌 운동 실조증의 정적 특성

    이 질병의 정적 유형에 관해서는, 또는 때로는 정적 운동성 질환이라고도합니다. 이 경우 질병의 심각성은 역동적 인 질병보다 심각합니다. 증상은 환자의 몸이 휴식을 취할 때 (서있고, 앉고, 거짓말을 할 때) 불균형의 증상에 근거.

    운동 실조증 진단

    다양한 유형의 질병을 올바르게 진단하고 구별하기 위해 여러 단계를 포함하는 포괄적 인 진단이 사용됩니다..

    따라서 첫 번째 단계에서 의사는 코스 유형에 따라 질병의 유형을 결정해야합니다. 이를 위해 특별한 신경 분류가 적용됩니다.

    근본적인 질병과 증상의 증상의 성격에 따라이 유형 또는 그러한 유형의 질병에 대한 결론을 도출 할 수 있습니다. 몇 가지 옵션이있을 수 있으므로 의사는 한 연구 결과에만 의존하지 않습니다..

    흐름 유형이 확립되면 의사는 위의 분류에서 질병 유형을 직접 처리하기 시작합니다. 일반적으로 복잡한 신경 검사가 사용됩니다.

    • 롬 베르그의 포즈;
    • 손가락 검사;
    • 무릎 종골 검사;
    • 손을 낮추는 시험;
    • 기계 반동 증상;
    • Burdzinsky 증후군의 존재에주의.

    환자의 병력을 연구하고 다양한 검사를 수행하는 것 외에도 도구 연구가 처방됩니다. 포함 :

    • 자기 공명 영상;
    • 일반 및 임상 혈액 검사;
    • CT 스캔;
    • 뇌의 초음파;
    • 뇌척수액 분석.

    진단의 심각성에 따라 추가 검사가 주문 될 수 있습니다.

    운동 실조증의 치료 및 예후

    이러한 질병의 치료를 위해서는 지연이없는 것이 중요합니다. 지연이 진행되고 더 심각한 형태로 흐를 수 있기 때문입니다..
    질병의 발병의 주요 원인은 수반되는 질병이므로 운동 실조증은 증상 적으로 치료되며 주요 요법은 이미이 증상을 유발하는 질병에 대한 것입니다.

    대부분의 경우, 질병을 치료할 수 있다고 말하는 것은 가치가 없으며 아마도 증상을 줄이고 미래의 삶을 더 쉽게 만들 수 있습니다. 그러나 이것이 완전히 제거하는 것이 불가능하다는 것을 의미하지는 않습니다. 불쾌한 질병을 영원히 치료하는 법?

    우선, 근본적인 질병을 완전히 치료함으로써. 그러나 질병의 발달이 무시되면 운동 실조증을 영구적으로 제거 할 가능성은 적습니다..

    • 마사지 요법;
    • 치료 물리 배양 (운동 요법);
    • 비타민 복합체 (비타민 E, 코엔자인 Q10)의 사용;
    • 리보플라빈 및 숙신산의 사용.

    예후는 질병의 중증도에 크게 의존합니다. 심한 형태에서는 환자의 고용을 제한하는 것이 가능합니다. 결과가 유리한 경우, 환자가 노년에 생존 할 확률이 높습니다. 가벼운 형태와 전염병의 재발을 배제하면 질병을 완전히 제거 할 수 있습니다.

    민간 요법 으로이 질병을 치료하고 전문가의 감독이 없어도 매우 불합리한 결정이며 편집진은 그러한 결정에 크게 반대합니다.

    질병 치료에 중요한 역할은 운동 실조 운동에 의해 수행되며, 이는 여러 블록으로 나눌 수 있습니다.

    1. 일반 강화 (회전, 사지).
    2. 개발 정확도 (주요 조건은 손이나 발로 지정된 비행기를 칠 때 점차적으로 작업의 복잡성이 증가하고 가중치가 추가됨).
    3. 관절의 일관성 개발 (다양한 물건을 들어 올리거나 옮기는 작업을 설정하고 관절 이이 작업에 참여해야하며 점차적 으로이 운동 중에 가중치를 사용할 수 있습니다).
    4. 탄도를 자극하기 위해 (투척 거리가 증가 할 때마다 그러한 활동의 ​​던지기, 밀기 또는 모방).
    5. 균형을 향상시키기 위해 (추가 운동, 서기, 앉기 및 걷기로 균형을 향상시키는 운동을 점차적으로 사용하여 이러한 목적으로 바를 사용할 수 있습니다).
    6. 안구 근육 훈련 (특정 지점의 눈으로 고정한 후 머리 기울기 또는 회전시 및 움직임시 추적).
    7. 근육 관절 느낌을 발달시키기 (눈을 감은 감각으로 대상을 추측).

    어린이를위한 밸런서와 같은 장치를 사용하는 것이 가능하다고 생각되지만, 의사만이 처방 할 수 있습니다..

    예방

    예방은 질병의 추가 확산과 건강한 사람들에서 발생을 배제하는 일련의 조치로 이해됩니다..

    • 관련 결혼 제외;
    • 운동 실조증이있는 가정에서 임신 제외;
    • 전염병의 적시 치료;
    • 신체에 독성 및 중금속이 축적되는 것을 방지합니다.
    • 건강한 생활 습관 유지;
    • 수면 준수, 영양;
    • 전문가에게 적시에 도움을 요청.

    따라서 운동 실조증은 의무적 인 의료 개입이 필요한 심각한 수반되는 질병입니다. 환자가 전문가를 만나기 위해 더 오래 끌면 그러한 질병에서 완전히 회복 할 확률이 낮아지고, 근본적인 질병은 그를 죽일 수도 있습니다. 자신을 돌보고 자기 치료를하지 말고 올바른 의사로부터 치료를 받으십시오.!

    운동 실조증 (그리스에서. 운동 실조증-장애)-운동 조정의 장애; 운동 기술의 매우 일반적인 위반. 팔다리의 강도가 약간 줄어들거나 완전히 유지됩니다. 움직임이 부정확하고, 어색하고, 연속성과 일관성이 화가 나고, 서있는 자세의 균형과 걷기가 방해받을 때. 정적 운동 실조증-서있는 자세의 불균형, 역동 운동 실조증-운동 중 조정 장애. 운동 실조증의 진단에는 신경 검사, 뇌파, 뇌파, 뇌의 MRI가 포함되며 질병의 유전 적 성질이 의심되는 경우 DNA 분석이 포함됩니다. 운동 실조증의 치료와 예후는 발생 원인에 달려 있습니다..

    일반 정보

    운동 실조증 (그리스에서. 운동 실조증-장애)-운동 조정의 장애; 운동 기술의 매우 일반적인 위반. 팔다리의 강도가 약간 줄어들거나 완전히 유지됩니다. 움직임이 부정확하고, 어색하고, 연속성과 일관성이 화가 나고, 서있는 자세의 균형과 걷기가 방해받을 때. 정적 운동 실조증-서있는 동안 불균형, 역동 운동 실조증-운동 중 조정 장애.

    운동의 정상적인 조정은 중추 신경계의 여러 부분-심근 민감도의 지휘자, 전정 장치, 측두엽 및 전두엽 피질 및 소뇌-움직임을 조정하는 중심 기관 인 고도로 자동화되고 친숙한 활동으로 만 가능합니다..

    운동 실조의 분류

    운동 실조증의 증상

    민감한 운동 실조증의 출현은 후부 열 (Gaulle and Burdach 's bundle)의 패배, 후부 신경, 말초 노드, 뇌의 정수리 엽의 피질, 시신경 (Funicular myelosis, dorsal tabes, vascular disorders)으로 인해 발생합니다. 모든 사지와 한쪽 다리 또는 팔에서 증상이 나타날 수 있습니다. 가장 나타내는 것은하지에서 관절 근육 느낌의 장애로 인한 민감한 운동 실조 현상입니다. 환자는 불안정하여 걷는 동안 엉덩이와 무릎 관절에서 다리를 과도하게 구부리고 바닥에서 너무 세게 밟습니다 (각인 걸음 걸이). 목화 또는 카펫을 걷는 느낌이 종종 있습니다. 환자는 시력의 도움으로 운동 기능 장애를 보완하려고 노력합니다. 걸을 때 끊임없이 발을 봅니다. 이것은 운동 실조증의 증상을 눈에 띄게 줄이고 반대로 눈을 감 으면 악화시킵니다. 뒤쪽 기둥의 심한 병변은 서서 걷는 것이 사실상 불가능합니다..

    소뇌 운동 실조증은 소뇌 웜, 그 반구 및 다리의 손상의 결과입니다. Romberg 위치와 보행시 환자는 영향을받는 소뇌 반구쪽으로 떨어집니다 (최대 가을). 소뇌 vermis에 손상이있는 경우, 어떤 방향으로 또는 뒤로 떨어질 수 있습니다. 환자는 걸을 때 비틀 거리며 다리를 넓 힙니다. 측면 보행이 급격히 방해됩니다. 이 운동은 완만하고 느리고 어색합니다 (주로 영향받은 소뇌 반구의 측면에서). 조정 장애는 시력 제어 (눈을 감고 닫음)로 거의 변하지 않습니다. 언어 위반이 있습니다-속도가 느려지고, 늘어나고, 육포적이고, 자주 노래됩니다. 필기가 쓸모 없어지고 고르지 않은 거시가 관찰됩니다. 근력 감소 (대부분 병변의 측면)와 힘줄 반사의 위반이 가능합니다. 소뇌 운동 실조증은 다양한 병인, 다발성 경화증, 악성 신 생물, 뇌 줄기 또는 소뇌에서의 혈관 초점의 뇌염의 증상 일 수 있습니다.

    대뇌 피질의 운동 실조증 (전두엽)의 발달은 전두엽 시스템의 기능 장애로 인한 뇌 전두엽 손상으로 인해 발생합니다. 정면 운동 실조증으로, 영향받은 소뇌 반구와 반대쪽 다리가 최대로 고통받습니다. 걸을 때, 불안정한 반구 (대부분 코너링), 옆으로 기울어 지거나 옆으로 떨어지거나 영향을받는 반구와 동측입니다. 전두엽의 심한 병변으로 환자는 전혀 걸거나 설 수 없습니다. 시력의 제어는 걷는 동안 교란의 심각성에 영향을 미치지 않습니다. 대뇌 피질의 운동 실조증은 반사, 정신적 변화, 냄새 감각 손상을 겪는 전두엽 병변의 다른 증상이 특징입니다. 정면 운동 실조증의 증상 복합체는 소뇌 운동 실조증과 매우 유사합니다. 소뇌 병변의 주요 차이점은 어택 틱 사지의 증거 기반 저혈압입니다. 정면 운동 실조증 원인-농양, 종양, 뇌 혈관 사고.

    Pierre-Marie의 유전 소뇌 운동 실조증은 만성 진행성 유전 질환입니다. 상 염색체 우성 방식으로 전달됩니다. 주요 증상은 소뇌 운동 실조증입니다. 병원체는 높은 침투력을 가지고 있습니다. 생성 건너 뛰기는 매우 드 rare니다. Pierre-Marie의 운동 실조증의 특징적인 병리학 적 징후는 소뇌 저형성 증이며, 덜 낮은 올리브의 위축, 뇌의 pons (pons varoli)입니다. 종종 이러한 징후는 척추 시스템의 퇴행과 결합됩니다 (임상 사진은 Friedreich의 척수 소뇌 운동 실조증과 유사합니다).

    보행 장애가 나타날 때 질병의 평균 연령은 35 세입니다. 그 후, 그는 손에 얼굴 표정, 언어 및 운동 실조증을 위반합니다. 정적 운동 실조증, 아디도 코키 네 시스, 디스 디스트 리아를 관찰했습니다. 힘줄 반사가 증가합니다 (병리학 반사로). 비자발적 근육 경련이 가능합니다. 팔다리 근육의 힘이 감소합니다. 진행성 안구 운동 장애가 관찰됩니다-납치 신경의 마비, 안검 하수증, 컨벤션 실패, 덜 자주-Argyll Robertson의 증상, 시신경의 위축, 시력 감소, 시야의 축소. 정신 장애는 우울증, 지능 저하의 형태로 나타납니다..

    Friedreich의 가족 성 운동 실조증은 만성 진행성 유전 질환입니다. 상 염색체 우성 방식으로 전달됩니다. 주요 증상은 척추 시스템의 병변이 결합되어 혼합 된 감각 소뇌 운동 실조입니다. 환자의 부모 사이에서 결혼 생활은 매우 일반적입니다. Friedreich의 운동 실조증의 특징적인 병리학 적 징후는 척수의 측면 및 후방 컬럼의 변성 증가 (수질 oblongata까지)입니다. 골의 광선이 더 영향을받습니다. 또한 Clark의 기둥 세포에 영향을 미치며 후부 척수 소뇌 경로.

    Friedreich의 운동 실조증의 주요 증상은 운동 실조증으로 불확실하고 서투른 걸음 걸이로 나타납니다. 환자는 대담하게 걸어 중앙에서 옆으로 이탈하여 다리를 넓 힙니다. Charcot은이 걸음 걸이를 태세 소뇌로 지정했습니다. 질병의 발달과 함께 불협화음이 팔, 가슴 근육 및 얼굴로 퍼집니다. 얼굴 표정이 바뀌고 말이 느려지고 육포가됩니다. 힘줄 및 골막 반사는 현저하게 감소되거나 부재합니다 (주로 다리, 나중에 상지에서). 대부분의 경우 청력이 손상됩니다.

    Friedreich의 운동 실조증의 발달로 심장 외 손상과 골격의 변화가 나타납니다. 심전도-심방의 변형, 리듬 장애. 심장의 발작성 통증, 빈맥, 호흡 곤란 (신체 운동의 결과)이 관찰됩니다. 골격의 변화는 발 모양의 특징적인 변화로 표현됩니다-관절의 빈번한 탈구 경향, 손가락의 아치 및 확장의 증가, 척추 경화증. Friedreich의 운동 실조증을 동반하는 내분비 장애 중에는 당뇨병, 성선 기능 저하증, 영아 정신 요법이 있습니다..

    운동 실조증-모세 혈관 확장증 (Louis-Bar syndrome)은 상 염색체 열성 방식으로 전염되는 유전성 질환 (식약 군)입니다. 그것은 종종 dysgammaglobulinemia 및 흉선 저형성 증을 동반합니다. 질병의 발달은 초기 운동 장애가 나타날 때 어린 시절에 시작됩니다. 앞으로 운동 실조증이 진행되고 10 세가되면 걷기가 거의 불가능합니다. Louis-Bar 증후군은 종종 추 체외 증상 (근육종 및 동맥 경화증의 운동 동력, 저산소증), 정신 지체 및 두개골 신경 손상을 동반합니다. 반복되는 감염 경향 (비염, 부비동염, 기관지염, 폐렴)은 주로 신체의 면역 반응이 없기 때문에 특징적입니다. T- 의존성 림프구 및 클래스 A 면역 글로불린의 결핍으로 인해, 악성 신 생물의 위험이 높다.

    운동 실조증의 합병증

    운동 실조증 진단

    운동 실조증의 진단은 환자의 가족에서 질병의 식별 및 운동 실조증의 존재에 근거합니다. Pierre Marie의 운동 실조 및 Friedreich의 운동 실조에서 뇌의 뇌파는 다음과 같은 장애를 나타냅니다 : 확산 델타 및 세타 활동, 알파 리듬 감소. 실험실 연구에서 아미노산 대사에 대한 위반이 관찰되었습니다 (류신 및 알라닌의 농도가 감소하고 소변에서 배설이 감소합니다). 뇌의 MRI에서 척수와 뇌 줄기의 위축뿐만 아니라 벌레의 윗부분이 발견됩니다. 근전도 검사를 사용하여 말초 신경의 감각 섬유에 대한 축삭 탈수 초 손상이 밝혀졌습니다..

    운동 실조증을 분화 할 때 운동 실조증의 임상 양상의 다양성을 고려해야합니다. 임상 실습에서 임상 증상이 가족 성 마비 (경련), 신경 근위축증 및 다발성 경화증의 증상과 유사 할 때 운동 실조증의 기초 품종 및 과도기 형태가 관찰됩니다..

    유전성 운동 실조증을 진단하려면 직접 또는 간접 DNA 진단을 ​​수행해야합니다. 분자 유전 방법의 도움으로 환자에서 운동 실조증이 진단되고 그 후 간접 DNA 진단이 수행됩니다. 그것의 도움으로 가족의 다른 아이들에 의한 운동 실조증 병원체의 상속 가능성이 확립됩니다. 복잡한 DNA 진단을 ​​수행하는 것이 가능합니다. 모든 가족 구성원 (어린이의 생물학적 부모 와이 부모의 다른 모든 어린이)의 생체 재료가 필요합니다. 드문 경우에 태아 DNA 진단이 나타납니다.

    운동 실조증의 치료 및 예후

    운동 실조증은 신경과 전문의에 의해 치료됩니다. 주로 증상이 있으며 다음을 포함해야합니다 : 일반 강화 요법 (B 비타민, ATP, 항콜린 에스 테라 제); 근육 강화와 불일치 감소를 목표로하는 운동 요법을위한 특별 체조 운동 세트. Friedreich의 운동 실조증에서 질병의 병인을 감안할 때 미토콘드리아의 기능을 지원하는 약물 (숙신산, 리보플라빈, 코엔자임 Q10, 비타민 E)은 치료에 중요한 역할을 할 수 있습니다.

    운동 실조-모세 혈관 확장증의 치료를 위해서는 위의 알고리즘 외에도 면역 결핍의 교정이 필요합니다. 이를 위해 면역 글로불린 치료 과정이 처방됩니다. 이러한 경우 방사선 요법은 금기이며, 과도한 X 선 및 장기간의 태양 노출은 피해야합니다..

    게놈 유전 질환의 예후는 바람직하지 않습니다. 신경 정신 장애의 진행이 느리다. 대부분의 경우 작업 능력이 줄어 듭니다. 그러나 증상 치료와 반복되는 전염병, 부상 및 중독의 예방 덕분에 환자는 노년기에 살 기회가 있습니다. 예방 목적으로 유전성 운동 실조증 환자의 가정에서 아이들의 출생을 피해야합니다. 또한, 모든 종류의 결혼 생활의 가능성을 배제하는 것이 좋습니다..